Autoimmuunsed villilised dermatoosid

Autoimmuunsed villilised dermatoosid on autoimmunoloogilised haigused, mille puhul keha enda immuunsussüsteem tunneb nahakihtide vahelisi seoseid kui aineid, mida tuleb kaitsta. Seetõttu kasutab immuunsussüsteem antikehi nahaosade hävitamiseks ja villide tekkeks. Autoimmuunsete dermatoosidega patsientide immuunsussüsteemi reguleeritakse pikaajalise immunosupressiivse ravi abil nii palju kui võimalik.

Mis on autoimmuunsed villilised dermatoosid?

Pemfigoidhaiguste korral on antikehad suunatud valgu molekulide vastu, mis ühendavad üksikuid keratootsüütide kihte keldrimembraaniga. See protsess vabastab keldrimembraani ja soodustab lihavate mullide moodustumist.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Inimese immuunsussüsteem tunneb ära organismi tunginud patogeenid ja muud võõrad ained. Seejärel saadavad immunoloogilised rakud kahjustatud piirkonda antikehi, et ohtlikud ained ära hoida. Erinevad haigused võivad selle keha enda kaitsereaktsiooni kahjustada.

Autoimmuunhaigused on immunoloogilised rikked. Immuunsussüsteemi rakud tunnevad keha enda kudet valesti ära ja ründavad seda kudet. Põhimõtteliselt võivad autoimmuunhaigused mõjutada igat tüüpi kudesid. Näiteks on nahakoe autoimmuunhaiguste erinevad alamkategooriad.

Üks neist on autoimmuunsed villid nahahaigused. Autoimmuunsete villiliste nahahaigustega inimeste kaitsesüsteem suunab antikehad naha komponentide vastu. Naha ülemised kihid eralduvad aluskoest järjestikku. Villide tekkimine algab. Pemfigoidsed ja pemfigushaigused on seda tüüpi haiguste alatüübid. Neil kahel tüübil on erinev patofüsioloogia.

põhjused

Autoimmuunhaiguste etioloogia on üldiselt ebaselge. Varem on immunoloogiliselt ebaõige programmeerimise peamisteks põhjustajateks peetud mitmesuguseid mõjusid, sealhulgas viirusi ja keskkonna toksiine. Autoimmuunsete villiliste dermatooside patofüsioloogia on vaatamata seletamatule esmasele põhjusele suhteliselt selge.

Pemfigoidhaiguste korral on antikehad suunatud valgu molekulide vastu, mis ühendavad üksikuid keratootsüütide kihte keldrimembraaniga. See protsess vabastab keldrimembraani ja soodustab lihavate mullide moodustumist. Selliste haiguste näideteks on bulloosne pemfigoid, armistunud limaskesta pemfigoid ja pemfigoidne gestationis.

Pemfigushaiguste korral ründavad antikehad aga epidermise desmosome, mis ühendavad keratootsüüte üksteisega. Nendes autoimmuunsetes dermatoosides on villide moodustumine peenem. Mõnel juhul muutub naha pealmine kiht turseks. Tuntud pemfigushaiguste näideteks on pemphigus vulgaris ja pemphigus foliaceus.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Autoimmuunsete villiliste dermatoosidega patsiendid kannatavad erinevate sümptomite all. Üksikjuhtudel sõltuvad sümptomid peamiselt alatüübist. Pundunud põied viitavad pemfigoidhaigusele. Peenemad või puuduvad mullid räägivad rohkem pampigushaigustest.

Paljude autoimmuunsete dermatoosidega kaasneb sügelus või kerge põletustunne. See sümptom motiveerib patsienti kriimustama. Kriimustusprotsess halvendab või levitab dermatoose. Kui üksikjuhtudel võivad limaskesta mõjutada ka autoimmuunsed villilised dermatoosid, on see nähtus üsna ebatavaline, eriti pamphigushaiguste korral.

Kõigile autoimmuunse iseloomuga villilistele dermatoosidele on ühine valkude, ensüümide või muude nahakihtides olevate sidemete hävitamine. See, mis seob autoantikehi hävitama ja millistes kihtides need ained asuvad, sõltub konkreetsest haigusest.

Diagnoos ja käik

Autoimmuunse villide diagnoosi paneb dermatoloog. Esimene kahtlus tuleneb puhtalt visuaalsest diagnoosist. Kahtlust kinnitab nahaosakeste immunofluorestsentsmikroskoopia või seerumi diagnostika.

Üksikute autoimmuunsete dermatooside eristamine palja silmaga võib olla keeruline. Histopatoloogilises analüüsis saab aga üksikuid vorme üksteisest suhteliselt hästi eristada. Teatavate antikehade tuvastamine nahas on selles oluline samm. Autoimmuunsete villiliste dermatoosidega patsientide prognoos sõltub haigusest.

Isiklikud tegurid mängivad samuti määravat rolli. Eelkõige autoimmuunhaiguste korral kehtib alati individuaalne ravikuur. Lisaks on mõjutatud patsientide ravivõimalused viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud.

Tüsistused

Autoimmuunsed villilised dermatoosid kirjeldavad teatud dermatoloogilisi haigusi, mis mõjutavad naha struktuuri antikehade kaudu keha enda kehas. Selle käigus kooruvad naha ja kudede osad kihtidena ja moodustuvad villid. Sümptom ilmneb peamiselt jäsemetel, ülakehal, näol ja limaskestadel.

Mõjutatud isikutele tekivad komplikatsioonid igapäevases ja tööelus. Ebameeldivad valu sümptomid ja sügelus võivad muutuda täiendavaks füüsiliseks ja psühholoogiliseks stressitestiks. Dermatoloogias jagatakse autoimmuunne villiline dermatoos rühmadesse.

Pemfigoidhaigused on suunatud ühendavate valgu molekulide vastu, millel on üsna koorik naha koorimine. Harv lineaarne IgA dermatoos lastel ja täiskasvanutel näitab naha struktuuri vasodilatatsiooni ja villide teket. Epidermolüüs bullosa acquisita, kus antikehad hävitavad kollageeni 7 ja nakatavad nahka kahjustuste ja villidega, on samuti haruldased.

Duhringi tõbi reageerib ketenduse, püsiva sügeluse ja villidega. Autoimmuunse villilise dermatoosi kahtluse korral pöörduge kohe arsti poole. Ravimiravi on juhtumile orienteeritud ja sümptomi ohjeldamiseks on vaja immuunsüsteemi nõrgendada.

See võib põhjustada täiendavaid tüsistusi, sõltuvalt patsiendi põhiseadusest. Lisaks kortikosteroididele pakutakse ka immunosupressante, mida alati ei taluta. Hädaolukorras tuleb antikehade vahetamiseks alustada vere pesemist.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Autoimmuunsed villilised dermatoosid vajavad alati arsti külastamist. Selles villiliste nahahaiguste rühmas on immuunsüsteem suunatud teatud nahapiirkondade või nahakihtide vastu. Mõjutatud nahal moodustuvad villid, mis lõpuks avanevad.

Ilma arsti külastamiseta pole villide tekkepõhjust võimalik kindlaks teha ega ka professionaalset ravi korraldada. See villiliste nahahaiguste rühm klassifitseeritakse autoimmuunhaigusteks. See välistab patsiendi eduka iseravi või päästiku äratundmise. Haigestunud inimesed vajavad teadlikku arsti, et nad lõpetaksid kannatused avatud põide käes.

Paljudel juhtudel on pädev arst erinevate dermatoloogiliste tavade kaudu kättesaadav ainult neile, kes on pärast pikka odüsseiat haigestunud. Põhjus: autoimmuunsed bulloossed haigused kuuluvad harva esinevate nahahaiguste hulka. Sellised patsiendid leiavad abi sageli ainult UKSHi haruldaste haiguste keskuses või sarnastes kliinilistes asutustes.

Kui autoimmuunsed villilised dermatoosid on õigesti määratud, võib sihipärane ravi ja immunosupressioon tavaliselt saavutada pikaajalise paranemise. Ilma histopatoloogilise või seroloogilise diagnoosita ei saa haigestunud inimesi aidata. Kõik kannatanud katsed ilma arsti abita hakkama saada ebaõnnestuvad.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Autoimmuunhaiguste peamisi põhjustajaid pole hoolimata intensiivsetest uuringutest lõplikult selgitatud. Seega saab haiguste primaarsete põhjuste üle teha vaid spekulatsioone: põhjuslik ravi jääb seni, kuni põhjus on lõppenud, seletamatu. Kaasaegsed ravimeetodid on suunatud immuunsussüsteemile, kuid ärge pöörake programmeerimisvigu tagasi.

Selle asemel summutavad tänapäevased raviviisid põhimõtteliselt immuunsussüsteemi, nii et rünnakud keha enda kudede vastu on tulevikus mõõdukamad. Selliseid ravimeetodeid tuntakse ka kui immunosupressiivseid ravimeetodeid. Need on enamasti konservatiivsed ravimeetodid.

Immunosupressandid reguleerivad organismi immuunsussüsteemi aktiivsust. Tuntud immunosupressandid on näiteks erinevad kortisooni preparaadid, millel on süsteemne toime. Autoimmuunsete villiliste dermatooside pikaajaliseks immunosupressiivseks raviks kasutatakse ka selliseid aineid nagu dapsoon, asatiopriin ja mükofenolaatmofetiil.

Äge teraapia viiakse sageli läbi sama kortisooniga. Patsientidel soovitatakse villid mitte kriimustada. Lisaks on autoimmuunsete dermatooside kontekstis oluline üldine nahahooldus ja hügieen. Eriti rasketel juhtudel saab kahjulikke antikehi verest eemaldada spetsiaalse verepesu abil.

Vere pesemine kasutab tsentrifugaaljõude ja eraldab patsiendi veri antikehadest, et veri tagasi haigele inimesele. Lisaks saab uute antikehade moodustumise pärssimiseks kasutada mitmesuguseid ravimeid.

Kuna toitumine on tuvastatud mõne autoimmuunhaiguse riskifaktorina, tuleks dieeti vajadusel kohandada. Stressiolukordade vältimine või stressiga toimetulemiseks strateegiate kasutamine võib positiivselt mõjutada ka isiklikku arengut.

Outlook ja prognoos

Autoimmuunsete villide tekkehaiguste prognoos on ebasoodne. Kõigist pingutustest hoolimata pole teadlased ja uurijad siiani suutnud haiguse põhjust leida. Seetõttu pole sihipärane meditsiiniline ravi võimalik.

Praktikas kasutatakse sümptomite raviks mitmesuguseid terapeutilisi lähenemisviise, kuid need ei anna haigusele ravi. Enamikul juhtudel toimub pikaajaline ravi, kuna sümptomid taastuvad kohe pärast ravi katkestamist, isegi mitu kuud pärast ravi algust.

Ka looduslikud abinõud ega alternatiivsed ravimeetodid pole suutnud saavutada piisavaid tulemusi. Need võivad keha individuaalselt toetada ja mitmesugustest tagajärgedest leevendada, kuid ei anna täielikku taastumist. Need on abiks sügeluse vastu või stressi vähendamiseks. Patsient parandab üldist heaolu.

Kuna mõned uuringutulemused viitavad sellele, et tervislikus immuunsüsteemis võib leida lahenduse, püütakse seda stabiliseerida ja parendada. Seetõttu saab patsient tervislikest eluviisidest ja tasakaalustatud toitumisest vabaneda oma sümptomitest. Patsiendi psühhoterapeutiline saatmine aitab igapäevaelus haigusega toime tulla. Ehkki ravi pole praegu võimalik, saab nende lähenemisviiside abil leida viisi hea elukvaliteedi saavutamiseks hoolimata villilistest autoimmuunsetest dermatoosidest.

ärahoidmine

Ennetavad meetmed kõrvaldavad riskifaktorid, mis võivad kaasa aidata haiguse arengule. Autoimmuunsete villiliste dermatooside korral peetakse riskifaktoriteks toitumisharjumusi, samuti psühholoogilist stressi ja viirushaigusi. Ehkki kõiki riskifaktoreid ei saa paratamatult välistada, leidub ennetuseks vaevalt muid võimalusi, eriti autoimmuunhaiguste taustal.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on selle haiguse järelravi meetmed või võimalused väga piiratud.Esmajärjekorras sõltub asjaomane isik haiguse varast avastamisest, et vältida edasisi tüsistusi ja sümptomite edasist süvenemist. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg.

Sel põhjusel on esiplaanil varajane avastamine. Selle haigusega sõltuvad patsiendid ravimite võtmisest. Oluline on tagada, et seda võetakse õigesti ja regulaarselt ning et järgitakse ka õiget annust. Kui teil on küsimusi või on ebaselged, pöörduge alati arsti poole.

Mitte harva, aga haiged sõltuvad ka dialüüsist. Nad vajavad sageli sõprade ja pere abi ja tuge ning ka psühholoogiline tugi on väga oluline. Enamikul juhtudel vähendab see haigus ka haigestunute eluiga. Üldiselt mõjutab tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega positiivselt ka selle haiguse edasist käiku.

Saate seda ise teha

Tavameditsiinilisest vaatepunktist saavad mõjutatud isikud haiguse põhjuste osas ise vähe ära teha, kuid suudavad vältida mitmeid vigu, mis haiguse kulgu halvendavad. Mingil juhul ei tohi patsient vesiikulit kriimustada. Kriimustamisel on ühelt poolt armide moodustumise oht ja teiselt poolt võivad kriimustushaava sisse sattuda mikroobe, mis võib põhjustada väga ebameeldivaid ja mõnikord ohtlikke sekundaarseid infektsioone.

Kui villid sügelevad tugevalt, võib aidata apteekide antihistamiinikumid, mida pakutakse kreemide, tablettide või tilkadena. Inimesed, kes ei suuda kriimustuspulssi kontrollida, peaksid kandma puuvillast kindaid, et nad ei kahjustaks sõrmedega haiget nahka. Blisterid ise ei saa meigiga tavaliselt nähtamatuks muuta, kuid vähemalt saab punetuse varjata, nii et nahamuutused muutuvad vähem märgatavaks.

Naturopaatias kahtlustatakse seost autoimmuunse süsteemi ja soolestiku tervise vahel. Seetõttu soovitatakse autoimmuunhaiguste käes kannatajatele sageli käärsoole puhastamist, millele järgneb käärsoole puhastamine. Selle ravimeetodi tõhusust ei ole teaduslikult tõestatud. Kuid patsiendid teatavad korduvalt õnnestunud paranemisest. Kuna ravi ei põhjusta hirmu tõsiseid kõrvaltoimeid, pole proovimise vastu midagi.

Soolestiku taastusraviga kaasneb tavaliselt toitumise muutus, mida propageerib ka tavameditsiin. Igal juhul peaksid mõjutatud isikud pidama toidupäevikut ja kontrollima, kas teatud toitude ja haiguse ägedate rünnakute vahel on statistiline seos.