Hemangioblastoom

Kell Hemangioblastoom on vaskulaarsed neoplasmid, mis esinevad kesknärvisüsteemis. Haigus ilmneb enamikul juhtudel noortel täiskasvanutel. Põhimõtteliselt on hemangioblastoomid kasvajate healoomuline vorm.Kasvaja asub tavaliselt väikeajus.

Mis on Hemangioblastoom?

Põhimõtteliselt on a Hemangioblastoom spetsiaalne kasvaja, millel on palju anumaid. Enamikul juhtudest esineb hemangioblastoom kesknärvisüsteemi piirkonnas. Lisaks on võimalus, et hemangioblastoom areneb pehmete kudede kudedes.

Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel on hemangioblastoomid healoomulised kasvajad. Neid loetakse kesknärvisüsteemi 1. astme kasvajateks. Mõnel juhul ilmnevad hemangioblastoomid koos nn Hippel-Lindau sündroomiga. Lisaks on kasvajate esinemine juhuslik.

Hemangioblastoomid ilmuvad sageli ajutüve, väikeaju piirkonnas või selja keskel. Harvadel juhtudel esinevad kasvajad ka aju piirkonnas. Lisaks on võimalik, et hemangioblastoomid võivad moodustuda ka inimese silma võrkkestas. Neid nimetatakse sageli võrkkesta angioomideks.

See nimi on siiski vale. Põhimõtteliselt umbes kümme protsenti kõigist tuumoritest, mis asuvad fossa tagaosas, on hemangioblastoomid. Enamikul juhtudest on patsiendid haiguse tekkimise ajal vanuses 20–40 aastat.

Haigus esineb meestel sagedamini kui naistel. Hemangioblastoomid esinevad kõige sagedamini väikeaju poolkerade või väikeaju ussi piirkonnas. Kümme protsenti kõigist hemangioblastoomidest tekivad selja keskel, ainult kolm protsenti ajutüves.

põhjused

Praegu on hemangioblastoomide tekke täpsed põhjused endiselt suuresti ebaselged. Põhimõtteliselt tekivad kasvajad nn pia materist ja mitmesugustest patoloogilistest kapillaaridest. Praegu ei ole piisavalt uuritud, miks nad arenevad hemangioblastoomideks. Põhimõtteliselt esineb umbes 80 protsenti kõigist hemangioblastoomidest juhuslikult, samas kui umbes 20 protsenti juhtub koos Hippel-Lindau sündroomiga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Hemangioblastoomid põhjustavad mitmesuguseid sümptomeid, mis sõltuvad peamiselt vastavast asukohast. Võimalikud on näiteks tserebraalsed sümptomid nagu ataksia või kõnehäired. Mõnikord on ka juurte kokkusurumise sündroom või seljaaju paraplegiline sündroom.

Mõned hemangioblastoomid tekitavad ainet erütropoetiin. See aine põhjustab punaste vereliblede paljunemist (meditsiiniline termin polütsüteemia). Makroskoopiliselt on 60 protsenti tuumorist tsüstiline ja 40 protsenti tahke. Kasvajal on ümar kuju ja rasvkoe suure osakaalu tõttu kollane värv.

Mikroskoobi all uurimisel on õhukeste seintega kapillaarid nähtavad. Lisaks on näha hüperplastilisi endoteelirakke. Peritsüüdid on ümbritsetud spetsiaalsete stroomarakkudega. Hemangioblastoomid sisaldavad suurt osa ainet retikuliini. Hemangioblastoomide taustal mitoose ei esine, kuid harvadel juhtudel on võimalik veritsus, nekroos ja lupjumine.

Seljaaju hemangioblastoomid on sageli seotud vedelikukotiga. Seda nimetatakse ka syrinxiks ja see põhjustab arvukalt sümptomeid. Kui hemangioblastoom kahjustab väikeaju, võivad ilmneda sellised sümptomid nagu düsmetria, kõnnaku ataksia, pearinglus ja düsdiadochokinesis. Kui hemangioblastoom asub ajutüves, on sageli tulemuseks kraniaalnärvide rike.

Diagnoos ja haiguse kulg

Hemangioblastoomide diagnoosimisel võetakse arvesse mitmesuguseid uuringutehnilisi protseduure, mille kasutamise üle otsustab raviarst. Põhimõtteliselt on hemangioblastoomide diagnoosimisel suurima tähtsusega kuvamismeetodid.

Radioloogias esinevad hemangioblastoomid tavaliselt massidena, mis neelavad manustatud kontrastainet ja mida iseloomustab pseudotsüstiline kuju. Kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia tegemisel leitakse 60 protsenti juhtudest tsüstilisi, hüpodenseerivaid masse. Ainult 40 protsenti kõigist hemangioblastoomidest on tahked.

Neerurakk-kartsinoomi tuleks pidada diferentsiaaldiagnostika osaks. Kuna vastavad metastaasid võivad sarnaneda hemangioblastoomiga. Segamist saab siiski vältida histoloogiliste uuringute abil.

Tüsistused

Hemangioblastoom võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Reeglina sõltuvad haiguse sümptomid ja edasine kulg kahjustatud piirkonnast. Enamasti esinevad siiski koordinatsiooni-, keskendumis- ja kõnehäired. Need võivad patsiendi igapäevaelu negatiivselt mõjutada.

Lisaks kannatavad kannatanud inimesed veritsuse ja veresoonte lupjumise all. Kui kasvaja tungib väikeajusse, võib see kognitiivsetes protsessides põhjustada mitmesuguseid piiranguid. Siin esinevad sageli pearinglus või kõnnakuhäired. Haiguse edasises käigus võivad ravita ka kraniaalnärvid, mille tulemuseks on piiratud liikuvus või halvatus. Patsiendi elukvaliteeti vähendab hemangioblastoom.

Tavaliselt ei põhjusta hemangioblastoomi ravi täiendavaid tüsistusi. Enamikul juhtudel saab kasvajat hõlpsalt eemaldada. Tüsistused võivad tekkida siis, kui kasvaja eemaldatakse hilja ja kasvaja on juba teisi piirkondi mõjutanud või kahjustanud. Sel juhul saab eluiga lühendada. Kui aga ravi on edukas, ei muutu eeldatav eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Hemangioblastoomi tuleb alati viivitamatult ravida, et vältida kasvaja edasisi tüsistusi ja edasist levikut. Kui ravi ei alustata, võib haigestunud inimene halvimal juhul surra hemangioblastoomi. Kui kõnehäired ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, tuleb pöörduda arsti poole.

Mõjutatud võivad kannatada ka nõrgenenud tundlikkuse või mitmesuguste sensoorsete häirete all, mis võivad samuti viidata hemangioblastoomile. Verejooks toimub sageli nahas. Pealegi võivad pearinglus või kõnnaku häired viidata haigusele ja neid tuleks alati uurida, kui need püsivad pikema aja jooksul. Kaebuste raskusaste võib siiski olla väga erinev.

Esiteks ja nende kaebustega saab konsulteerida lastearsti või üldarstiga. Seejärel saab hemangioblastoomi diagnoosida erinevate uuringute abil. Kas otsene eemaldamine on siiski vajalik, otsustatakse sõltuvalt kasvaja tõsidusest.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Hemangioblastoome saab suhteliselt hästi ravida, sõltuvalt kasvaja asukohast ja raskusastmest. Valitud ravim on tavaliselt kasvaja eemaldamine .Hemangioblastoom eemaldatakse kirurgilise protseduuri käigus võimalikult täielikult. On oluline, et ka tsüsti sein eemaldataks täielikult.

Prognoos on siis suhteliselt positiivne. See kehtib eriti juhul, kui see on hemangioblastoomi rakuline alamtüüp. Mõnikord on Hippel-Lindau tõve korral raske hemangioblastoomi eristada sekundaarsest kasvajast. Kasvaja täieliku resektsiooni korral on prognoos siiski suhteliselt soodne.

ärahoidmine

Meditsiiniliste ja farmakoloogiliste uuringute praeguste teadmiste kohaselt pole tõhusaid meetmeid hemangioblastoomide ennetamiseks. Kuna seda tüüpi kasvaja moodustumise põhjused on endiselt suuresti selgitamata.

Sel põhjusel mängib kõige olulisemat rolli hemangioblastoomi õigeaegne diagnoosimine ja ravi. Iseloomulike kaebuste ja sümptomite korral tuleks võimalikult kiiresti pöörduda sobiva spetsialisti poole.

Järelhooldus

Vähi ravile järgneb alati järelhooldus. Kuna on olemas oht, et samas kohas areneb uus kasvaja. Arstid viivad järelhooldust diagnoosimise esimesel aastal vähemalt kord kvartalis. Siis rütm laieneb. Kui viiendal aastal ikka veel uut moodustist ei toimu, on vajalik üheaastane kontroll.

Patsient saab selle kohta üksikasjalikku teavet. Järelravi toimub sageli esimese operatsiooni kliinikus. Hemangioblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse selliseid pilditehnikaid nagu MRI ja CT. Harvadel juhtudel vajab haigus pikaajalist järelhooldust, kuna sellest tulenevad kahjustused püsivad. Neid saab ravida mitmesuguste ravimeetoditega.

Rehabilitatsioonimeede tõotab kiiret edu. Siin on saadaval erinevate valdkondade eksperdid, kes saavad patsiendi igapäevaseks kohandada. Sel viisil saab välja kirjutada ka sobivad ravimid. Neuroloogilised probleemid põhjustavad mõnikord elus põhimõttelisi muutusi.

See võib põhjustada emotsionaalset stressi. Seejärel aitab psühhoteraapia. Siiski tuleb märkida, et hemangioblastoom on healoomuline kasvaja. Erandiks on tagajärjed, mis mõjutavad igapäevaelu.

Saate seda ise teha

Hemangioblastoomi korral pole haigetel isikutel eneseabi võimalusi. Seda kasvajat peab alati ravima arst, mis tavaliselt nõuab operatsiooni või kiiritamist.

Kuna hemangioblastoomil on negatiivne mõju asjaomase inimese üldisele heaolule, peaks patsient puhkama ja mitte allutama keha liigsele stressile. Voodipuhke- ja lõdvestustehnikad võivad haigusele positiivselt mõjuda. Patsiendid vajavad ka sõprade ja pere abi ja tuge. Armastav hooldus mõjutab positiivselt ka haiguse kulgu. Võimalike psühholoogiliste kaebustega saab tegeleda arutelude abil. Ka lapsi tuleks selle haiguse võimalikust käigust täielikult teavitada. Paljudel juhtudel aitavad ka vestlused teiste mõjutatud isikutega või tõsise emotsionaalse stressi korral ka vestlused terapeudiga, kusjuures teabe vahetamine võib olla väga kasulik.

Kuna varajasel diagnoosimisel on haiguse kulgemisele väga positiivne mõju, tuleks esimeste märkide ilmnemisel läbi viia uuring. Isegi pärast ravi on vajalikud regulaarsed uuringud, et varases staadiumis tuvastada ja ravida muid võimalikke kasvajaid.