Motoriseeritud otsaplaat

mootor või neuromuskulaarne otsplaaton kokkupuutepunkt motoneuroni ja lihasraku vahel. Seda nimetatakse ka neuromuskulaarseks sünapsiks ja seda kasutatakse erutuse edastamiseks motoorse närvikiudude ja lihaskiudude vahel.

Mis on mootori otsaplaat?

Neuromuskulaarne sünaps on ergastav sünaps, mis on spetsialiseerunud perifeersete närvide stiimulite keemilisele ülekandmisele, et stimuleerida skeleti lihaseid.

Motoorse neuroni närvilõpmed ja lihasrakud on ühendatud plaadikujulise laiendatud kontaktpunkti kaudu. See toimib perifeersest närvisüsteemist saabuvate elektriliste impulsside ülekandepunktina. Motoorset närvikiudu ja lihaskiudu, mida see innerveerib, eraldab aga kitsas ruum. Nii et otsest kokkupuutepunkti pole. Seetõttu muundatakse elektrilised impulsid erutuse edastamiseks keemilisteks stiimuliteks.

Selleks kasutatakse teatud keemilisi virgatsaineid, nn neurotransmittereid. Reaktsioonina motoorse otsaplaadil saadud erutusele vabaneb neurotransmitter atsetüülkoliin, mis edastab signaali lihasrakku vastavalt ühesuunalise tänava põhimõttele ja käivitab seega sihtlihaste kokkutõmbumise.

Anatoomia ja struktuur

Närvirakk koosneb põhiliselt rakukerest ja pikast närviprotsessist, aksonist. Rakuraha saab ergastamise dendriitide, lühikeste pikenduslike pööriste kaudu, mida akson juhib.

Aksoni paksenenud terminaali nimetatakse sünaptiliseks terminaliks ja see asub peaaegu, s.t. ilma otsese kontaktita suunatud lihasrakuga. Mootori otsaplaati tuleb mõista funktsiooniüksusena erutuse edastamiseks ja see koosneb laias laastus kolmest osast. Presünaptiline membraan kuulub motoorsesse närvirakku ja hõlmab sünaptilist lõppnuppu koos neurotransmitteri atsetüülkoliini varustusega, mis on pakitud väikestesse vesiikulitesse. Lisaks sellele on membraani sisestatud pingega juhitavad kaltsiumikanalid.

Postsünaptiline membraan vastab lihaskiudmembraanile ja sellel on atsetüülkoliini retseptorid, mis on ühendatud naatriumi ja kaaliumi ioonikanalitega ja põhjustades nende neurotransmitteri sidumisega nende avamist. Presünaptilise ja postsünaptilise membraani vahel asub sünaptiline vahe, mis on enamasti rikastatud veemolekulidega, kuid sisaldab ka ioone (nt naatriumi, kloriidi ja kaltsiumi), samuti ensüüme atsetüülkoliini lagundamiseks.

Funktsioon ja ülesanded

Neuromuskulaarne otsplaat võimaldab skeletilihaseid sihipäraselt kontrollida ja kontrakteerida keemiliste stiimulite edastamise kaudu. Niipea, kui erutus, st aktsioonipotentsiaal, jõuab sünapsi, avanevad presünaptilises membraanis pingega juhitavad kaltsiumikanalid. Saabuv kaltsium seostub neurotransmitteriga täidetud vesiikulitega ja põhjustab nende sulandumist presünaptilise membraaniga.

Atsetüülkoliin vabaneb sünaptilisse tühimikku ja difundeerub postsünaptilisse lihaskiudmembraani. Seal seondub see atsetüülkoliini retseptoritega, mis viib naatriumi ja kaaliumi kanalite avanemiseni. Sellest tulenev tugev naatriumioonide sissevool koos samaaegse nõrga kaaliumioonide väljavooluga depolariseerib postsünaptilise membraani potentsiaali. Luuakse nn otsaplaadi potentsiaal, mis käivitab teatud läviväärtuse ületamisel lihasrakus aktsioonipotentsiaali. Hajutav aktsioonipotentsiaal kutsub esile kaltsiumi vabanemise sarkoplasmaatilisest retikulumist pingega juhitavate ioonikanalite kaudu.

Vabastatud kaltsium aktiveerib seejärel lihaskiudfilamentide aktiini ja müosiini libisemismehhanismi. Kuna need kiud libisevad üksteisega, lihas lüheneb ja toimub kokkutõmbumine. Pärast ergutuse edukat ülekandmist eraldatakse atsetüülkoliin retseptorist. Koliinesteraasi ensüüm lagundab neurotransmitteri atsetaadiks ja koliiniks ning üksikud ehitusplokid võetakse uuesti presünaptilisse rakku, kus need sünteesitakse uuesti atsetüülkoliiniks ja pakendatakse seejärel vesiikulitesse.

Haigused

Haigusi motoorse otsaplaadi piirkonnas nimetatakse erutumise neuromuskulaarse ülekande häireteks, kuna närvi ja lihaste vaheline ühendus ja seega stiimulite ülekandmine on kahjustatud.

Haigused hõlmavad peamiselt mitmesuguseid müasteenilisi sündroome, mis on seotud stressist sõltuva lihasnõrkuse erineva astmega. Reeglina süvenevad sümptomid päeva jooksul ning väsimuse, pingutuse või väliste stressifaktorite, näiteks stressi korral, sümptomid paranevad aga lõõgastusfaasides. Müasteeniliste häirete erinevaid vorme iseloomustab üldiselt üsna ebatüüpiline kliiniline pilt, millel on individuaalsed kahjustused ja individuaalne kulg. Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mille korral motoorsel otsaplaadil olevad antikehad blokeerivad postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptoreid.

Sageli esineva üldistatud vormi korral võib lihasnõrkus levida kogu luustiku lihasesse ja hingamislihaste funktsiooni kahjustamise korral muutuda isegi eluohtlikuks. Lambert-Eatadi sündroom (LES) on ka autoimmuunhaigus. Erutuse häiritud ülekandumine avaldub siiski sünaptilise terminali nupul. Antikehad blokeerivad presünaptilisel membraanil olevad kaltsiumikanalid, mille tulemuseks on neurotransmitteri atsetükoliini piiratud vabanemine. Tüüpilisteks sümptomiteks on maksimaalse jõu arengu hilinemine ja kiire lihaste väsimus, eriti proksimaalselt ja pagasiruumi lähedal.

LES esineb enamasti seoses kasvajatega. Kuid müasteenia sündroomid võivad kaasneda ka endokriinsete haigustega, nagu näiteks suhkurtõbi või kilpnäärme ületalitlus. Neil juhtudel taanduvad sümptomid kohe, kui põhihaigust ravitakse. Siiski on ka kaasasündinud häireid, millele saab alguse geneetilistest defektidest. Neurotoksiinid võivad põhjustada ka selliseid sümptomeid nagu lihasnõrkus või halvatuse sümptomid. Väga mürgine botuliintoksiin pärsib neurotransmitteri atsetüülkoliini vabanemist neuromuskulaarses lõppplaadis ja sellel on surmav toime isegi väikestes annustes.