Äge dissemineerunud entsefalomüeliit

äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM) on kesknärvisüsteemi (KNS) haigus. Seda nimetatakse ka perivenoosne entsefalomüeliit või nagu Hrsti entsefaliit viitab lastele ja mõjutab neid peamiselt.

Mis on äge leviv entsefalomüeliit?

ADEM kuulub omandatud kesknärvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma. Selle rühma paremini tuntud haigus on hulgiskleroos (MS). Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on üsna haruldane haigus. See avaldub ägeda põletikuna kesknärvisüsteemi piirkonnas ja esineb sageli üks kuni neli nädalat pärast nakatumist. Paljudel juhtudel taanduvad sümptomid täielikult. Kuid kahju võib ka jääda. Haigus on surmav ainult harvadel juhtudel.

põhjused

Äge dissemineerunud entsefalomüeliit on autoimmuunhaigus. Paljudel juhtudel ilmneb haigus pärast nakatumist. Põhjustavad nakkused hõlmavad kahjutuid ülemiste hingamisteede infektsioone, punetisi, tuulerõugeid, Epstein-Barri viirust (näärmepalavik) või hepatiidi viirusi. Vaktsineerimise tulemuseks võib olla ka ADEM.

Samuti teatatakse, et ADEMi võib käivitada ka ravi teatud ravimitega või trauma tagajärg. Samuti on teada juhtumid, millel puudub käivitav põhjus (idiopaatiline ADEM). Arutatakse haiguse geneetilist tausta. Haigus on tüüpiline talvel ja kevade alguses. Arvatakse, et kesknärvisüsteemi põletik on põhjustatud ajuvalkude ja patogeeni komponentide ristreaktsioonist.

See tähendab, et ADEM-ile eelneva infektsiooni korral moodustab keha selle nakkuse patogeenide vastu antikehi. Need antikehad kleepuvad patogeeni külge ja tagavad koos immuunsussüsteemi muude komponentidega patogeeni kahjutuse. Ristreaktsiooni korral reageerivad patogeeni vastu suunatud antikehad organismi enda rakkudega. ADEM-is kinnituvad antikehad närvirakkudele ja närvirakke ümbritsevale müeliinikihile.

Müeliinikiht mängib olulist rolli närvisüsteemi erutuse juhtimisel. Antikehade seondumine nende rakkudega põhjustab põletikulist reaktsiooni. Esinevad nn fokaalsed, s.o fookuskujulised demüeliniseeruvad fookused. Need on kohad närvijuhtidel, kus müeliinikiht on kahjustatud. See kahjustus võib tekkida ajus ja seljaajus. Nendega kaasneb sageli turse.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ägedat hajutatud entsefalomüeliiti iseloomustavad paljud sümptomid, mis ei pea alati ilmnema. Sümptomid sõltuvad kahjustuse lokaliseerimisest. Üldiselt on sümptomid võrreldavad hulgiskleroosi sümptomitega. Kuigi hulgiskleroos näitab korduvat kulgu, piirdub ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kulg ühe faasiga. Enamikul juhtudest toimub täielik paranemine pärast haiguse möödumist.

Mõnel juhul on tegemist ainult defekti paranemisega, mille korral üksikud sümptomid püsivad ka pärast haiguse lõppu. Ägeda hajutatud entsefalomüeliidi taustal võivad ilmneda sellised sümptomid nagu liikumise aeglustumine, teadvuse halvenemine või isegi depressioon.

Lisaks võib see põhjustada halvatuse ühelt poolt, kõnnakuhäirete, kõnehäirete, segasuse või letargia. Nägemisnärvi kahepoolne põletik, mis viib nägemishäireteni, on iseloomulik ka ägedale dissemineerunud entsefalomüeliidile.

Algus on sageli täpsustamatu palaviku, üldise haigustunde, peavalu, iivelduse ja oksendamisega. Haigus progresseerub kiiresti. Tõsised neuroloogilise ebaõnnestumise sümptomid võivad ilmneda mõne tunni jooksul pärast eba iseloomuliku alguse algust.

Võib esineda osaline või täielik halvatus. Kui halvatus mõjutab hingamislihaseid, on vajalik kunstlik ventilatsioon. Patsiendid näitavad sageli meningismi. Meningism on valulik jäik kael, mille põhjustab ajukelme ärritus. Lisaks halvatusele võivad tekkida ka kõnnaku- või nägemishäired.

Topeltpildid on iseloomulikud. See võib põhjustada ka epilepsiahooge. Mõni patsient kaotab teadvuse. Mõeldavad on ka koomaseisundid. Üldiselt on prognoos üsna soodne. Enamikul patsientidest taanduvad sümptomid täielikult, puudused jäävad alles harva.Harvadel juhtudel võib esineda haiguse eriti fulminantne vorm, tuntud ka kui Hursti entsefaliit. Selles entsefaliidi vormis tekib verejooks ajukoesse veresoonte surma tõttu. Selle tagajärjel sureb kahjustatud ajukoe sageli täielikult. Seetõttu on Hrsti entsefaliit sageli surmaga lõppev.

Diagnoos ja kursus

Ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kahtluse korral kasutatakse erinevaid diagnostilisi meetodeid. Kuna kompuutertomograafia (CT) võib näidata ainult müeliinikihi suuremaid kahjustusi, on valitud meetod aju või seljaaju magnetresonantstomograafia (MRT). MRI-d kasutatakse ühelt poolt demüelinisatsiooni tuvastamiseks ja teiselt poolt muude haiguste, näiteks hulgiskleroosi välistamiseks. Järelkontrolli tehakse ka MRT abil.

Diagnoosi kinnitamiseks uuritakse ka patsiendi tserebrospinaalvedelikku, tserebrospinaalvedelikku. Siit võib leida haigusele tüüpilisi muutusi, näiteks suurenenud valgu sisaldus või valgete vereliblede, eriti lümfotsüütide sisalduse suurenemine.

Tüsistused

Ägeda hajutatud entsefalomüeliidi, kooma ja minestuse (teadvusekaotus või minestamine) korral on levinumateks tüsistusteks peavalu, perifeersed neuropaatiad (perifeersete närviteede närvikahjustus, näiteks käte ja jalgade halvatus) ja ataksia (lihaste liigutuste jäme koordinatsioonihäire). .

Lisaks koomale on dissemineerunud entsefalomüeliidi kõige nähtavamate neuroloogiliste nähtude hulgas deliirium (segasus) ja tahtmatud krambid kogu kehas (Kouristukset). Muud probleemid hõlmavad nägemisnärvi põletikku, müeliiti (seljaaju põletik) ja avaldunud neuromüeliidi optikat.

Kui haigus progresseerub halvasti, võib müeliit põhjustada jäsemete halvatust, aga ka täielikku uriinipidamatust (nii uriinipidamatust kui ka roojapidamatust). Kui neuromüeliit on ilmnenud, võib see põhjustada nägemise kaotust (kuni täieliku pimedaksjäämiseni), peavalusid ja teadvusehäireid, samuti krampe või spasme (krampe).

Nägemisnärvi põletik võib omakorda põhjustada märkimisväärse nägemise kaotuse. Lisaks haiguse surmavale tagajärjele on ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi kõige tõsisem komplikatsioon täieliku teadvusekaotusega kooma. Mainitud tüsistuste vältimiseks või sümptomite leevendamiseks on valitud meetod varajane ja põhjalik diagnoos.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna selle haiguse sümptomid levivad suhteliselt kiiresti, on edasiste komplikatsioonide vältimiseks vajalik kiire ja viivitamatu diagnoosimine ja ravi. Seetõttu tuleb nahakahjustuste korral alati pöörduda arsti poole. Nende kahjustustega kaasneb enamasti ka palavik ja iiveldus. Lisaks ei kannata kannatanud inimesed sageli peavalu ega oksendamist. See haigus võib põhjustada ka mitmesuguseid tundlikkuse ja halvatuse häireid.

Seda tüüpi häirete ilmnemisel või kannatada saanud inimesel on motoorseid probleeme, tuleb pöörduda otse arsti poole. Selle haiguse sümptomiteks võivad olla ka nägemishäired või kuulmisprobleemid. Halvimal juhul kannatavad kannatajad epilepsiahoogude all või isegi kaotavad teadvuse.

Haiglat saab külastada ka otse või ägeda hädaolukorra korral kutsuda erakorraline arst. Arst peaks uurima ka üldisi teadvushäireid. Ideaalis peaks ülevaatus toimuma haiglas, et vältida edasisi epilepsiahooge, mis võivad põhjustada surma.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Ägeda dissemineeritud entsefalomüeliidi raviks on olemas vaid mõned uuringud, nii et ravisoovitused põhinevad empiirilistel väärtustel. Patsientide eest hoolitsetakse tavaliselt intensiivravis. Enamikul juhtudel kasutatakse suures annuses steroidravi, st kasutatakse erinevaid kortikosteroide. Manustatakse ka immunoglobuliine.

Kui steroidravi ei õnnestu, tehakse plasmaferees. Plasmafereesi ajal toimub vereplasma vahetus. Vere vedelat osa nimetatakse vereplasmaks. See koosneb peamiselt veest, kuid vereplasmas lahustuvad ka muud ained, näiteks antikehad, mis põhjustavad ägedat dissemineerunud entsefalomüeliiti.

Patsiendi vereplasma tsentrifuugitakse ja filtreeritakse plasmafereesiseadme abil. Selle eesmärk on eemaldada organismist veres ringlevad haigust põhjustavad antikehad. Üksikjuhtudel kasutatakse ägeda dissemineerunud entsefalomüeliidi raviks ka mitmesuguseid immunosupressante ja tsütostaatikume.

Outlook ja prognoos

Levinud entsefalomüeliit mõjutab eriti lapsi. Enamasti diagnoositakse diagnoos siiski hilinemisega, kuna esmased sümptomid ei ole haigusspetsiifilised ega näita seetõttu seda haigust. See põhjustab tugevat palavikku ja peavalu. Lastel on ka oksendamine ja tugev iiveldus.

Haiguse progresseerumisel ilmneb halvatus keha erinevates piirkondades. Elukvaliteeti piirab ja halvendab see halvatus. Lisaks keha halvatusele võib piirata ka nägemist ja esineda liikumispiiranguid. Pole harvad juhud, kui kannatanud kannatavad epilepsiahoogude all, millega kaasnevad ka valud. Rasketel juhtudel võib see põhjustada teadvuse häireid ja teadvuse edasist kaotust. Epilepsiahooge tuleb koheselt ravida.

Sageli kannatavad patsientide vanemad ja sugulased ka psühholoogilise stressi või depressiooni all ja vajavad seetõttu ravi. Haiguse ravi ise viiakse läbi ravimite ja vereplasma abiga. See võib varase ravi korral sümptomeid tõsiselt piirata.

ärahoidmine

Kuna ägeda hajutatud entsefalomüeliidi täpsed põhjused pole veel täielikult teada, pole haiguse ennetamine võimalik. Kuid kiiret diagnoosimist ja kiiret ravi saab kursust soodsalt mõjutada. Kui lapsel on varsti pärast nakatumist taas palavik ja haige laps kaebab nägemishäirete pärast, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama kehtib ka pärast nakatumist või vaktsineerimist lühikese väljalangemise või halvatuse korral.

Saate seda ise teha

Kuna haigus mõjutab peamiselt lapsi, peavad igapäevaelus eneseabimeetmeid rakendama peamiselt täiskasvanud ja seaduslikud eestkostjad. Arstiabi on vajalik sümptomite leevendamiseks. Lapse enesega ravimine ei ole soovitatav, kuna võib eeldada, et see suurendab eiramiste arvu.

Nii füüsilise kui ka vaimse jõu tugevdamiseks võib kinni pidada mitmesugustest juhistest. Oluline on tugevdada patsiendi immuunsussüsteemi. Ruume tuleb varustada piisava hulga hapnikuga. Võimalusel soovitatakse viibida õues. Dieet peaks olema tervislik ja teadlik. Vitamiinid ja toitained on vajalikud keha immuunsussüsteemi toetamiseks.

Magamisolud tuleb optimeerida nii, et patsient saaks piisavalt magada öise une või vajalike puhkefaaside ajal. Ideaalis tuleks puhke- ja ärkveloleku faasid kohandada loodusliku käiguga ning reguleerimisega tuleks alustada alles vajaduse korral.

Psüühika tugevdamiseks tuleb kehastada positiivseid elemente. Julgustavad sõnad ning lõbu ja mängude propageerimine on eneseabi elemendid. Pereliikmed peaksid patsienti oma seisundist arusaadavalt harida, näidates samas võimalusi selle parandamiseks. Keskkonna kujundamise kaudu tuleb heaolu edendada, sõltuvalt olemasolevatest võimalustest.