Müeliin

Nagu Müeliin spetsiaalne, eriti lipiidirikas biomembraan on sellele antud nimi, mis nn müeliinkesta või müeliinkestana ümbritseb perifeerse närvisüsteemi ja kesknärvisüsteemi närvirakkude aksone ning isoleerib sisalduvaid närvikiudusid elektriliselt.

Müeliinkestade (Ranvieri nööri rõngaste) korrapäraste katkestuste tõttu toimub elektriline stiimuli juhtivus nöörist järsult, mis põhjustab suuremat juhtivuse kiirust kui pideva stiimuli juhtivuse korral.

Mis on müeliin?

Müeliin on spetsiaalne biomembraan, mis ümbritseb perifeerse närvisüsteemi (PNS) ja kesknärvisüsteemi (CNS) aksoneid ja isoleerib need elektriliselt teistest närvidest. PNS-i müeliini moodustavad Schwann-rakud, kusjuures Schwanni-raku müeliinmembraan ümbritseb ainult ühte ja sama aksoni sektsiooni mitmest või mitmest kihist.

Kesknärvisüsteemis moodustuvad müeliinimembraanid väga hargnenud oligodendrotsüütidega. Oligodendrotsüüdid võimaldavad oma müeliinmembraani saada kuni 50 aksoni korraga, kuna neil on palju hargnenud harusid. Aksonite müeliinkestad katkevad Ranvieri nöörirõngaste abil iga 0,2–1,5 mm tagant, mis viib elektriliste stiimulite ülekandumise äkilise (soolase) vormi, mis on kiirem kui pidev ülekandevorm.

Müeliin kaitseb seespool jooksevaid närvikiudusid teiste närvide elektriliste signaalide eest ja nõuab võimalikult madalat edastamise kaotust isegi suhteliselt pikkade vahemaade korral. PNS-i aksonid võivad ulatuda üle ühe meetri.

Anatoomia ja struktuur

Müeliini suurel hulgal lipiide on keeruline struktuur ja see koosneb peamiselt kolesteroolidest, tserebrosiididest, fosfolipiididest nagu letsitiin ja muudest lipiididest. Selles sisalduvad valgud, näiteks müeliini põhiproteiin (MBP) ja müeliiniga seotud glükoproteiin ning mõned muud valgud, mõjutavad müeliini struktuuri ja tugevust otsustavalt.

Müeliini koostis ja struktuur on kesknärvisüsteemis ja PNS-is erinevad. Müeliini oligodendrotsüütide glükoproteiin (MOG) mängib olulist rolli kesknärvisüsteemi aksonite müeliniseerimisel. Spetsiaalset valku ei leidu Schwanni rakkudes, mis moodustavad PNS-i aksonite müeliinmembraani. Perifeerne müeliinvalk-22 on tõenäoliselt vastutav Schwanni rakkude müeliini tugevama struktuuri eest võrreldes oligodendrotsüütide müeliini struktuuriga.

Lisaks müeliinkestade regulaarsele katkestamisele Ranvieri sidumisrõngaste abil on müeliini ümbristes ka nn Schmidt-Lantermanni sälgud, mida nimetatakse ka müeliini sisselõigeteks. Need on Schwanni rakkude või oligodendrotsüütide tsütoplasmaatilised jäänused, mis kulgevad kitsaste ribadena läbi kõigi müeliinikihtide, et tagada vajalik ainevahetus rakkude vahel.

Nad täidavad pilude ristmike funktsiooni, mis võimaldavad ja võimaldavad ainete vahetamist kahe naaberraku tsütoplasma vahel.

Funktsioon ja ülesanded

Müeliini või müeliini membraani üks olulisemaid funktsioone on aksonite ja aksonis liikuvate närvikiudude elektriline isolatsioon ning elektriliste signaalide kiire edastamine. Ühest küljest kaitseb elektriisolatsioon muude müeliniseerimata närvide signaalide eest.

Edastuskiirus ja "liinikaod" on PNS-i aksonite jaoks eriti olulised nende pikkuse tõttu, mõnikord üle meetri. Aksonite ja ka üksikute närvikiudude elektriline isolatsioon võimaldas evolutsiooni käigus omamoodi närvisüsteemi miniaturiseerida. Alles evolutsiooni kaudu müeliniseerimise leiutamine tegi võimsateks ajude tohutu hulga neuronite ja veelgi suurema arvu sünaptiliste ühendustega. Ligikaudu 50% aju massist koosneb valgeainest, st müeliinitud aksonitest.

Ilma müeliniseerimiseta oleks isegi eemalt sarnane keeruline aju jõudlus nii väikeses ruumis täiesti võimatu. Proportsioonide illustreerimiseks kasutatakse võrkkestast väljuvat nägemisnärvi, mis sisaldab umbes 2 miljonit müeliniseeritud närvikiudu. Ilma müeliini kaitseta peaks nägemisnärvi läbimõõt sama jõudlusega olema üle ühe meetri. Samaaegselt müeliniseerumisega tekkis evolutsioonis soolane stimulaatori juhtivus, millel on selge kiiruse eelis pideva erutusjuhtivuse ees.

Lihtsustatult võib ette kujutada, et ioonikanalid avatakse ja suletakse depolarisatsiooni kaudu, et edastada aktsioonipotentsiaal järgmisele sektsioonile (internode). Siin kogutakse aktsioonipotentsiaal uuesti sama tugevusega, kantakse edasi ja sektsiooni lõpus aktiveeritakse ioonpump depolarisatsiooni kaudu uuesti ja potentsiaal kantakse järgmisse sektsiooni.

Haigused

Üks kõige tuntumaid haigusi, mis on otseselt seotud aksonite müeliinmembraani järkjärgulise lagunemisega, on sclerosis multiplex (MS). Haiguse käigus lagundatakse aksonites olev müeliin enda immuunsussüsteemi poolt, nii et MS võib liigitada neurodegeneratiivsete autoimmuunhaiguste kategooriasse.

Vastupidiselt Guillain-Barré sündroomile, mille käigus immuunsüsteem ründab närvirakke vahetult hoolimata müeliinimembraani kaitsest, kuid mille närvikahjustused on organismi poolt osaliselt taastatud, ei saa MS-ga degenereerunud müeliini asendada. SM-i esinemise täpseid põhjuseid pole (veel) piisavalt uuritud, kuid MS-i esineb sagedamini peredes, nii et võib eeldada vähemalt teatavat geneetilist seisundit.

Haigusi, mis põhjustavad müeliini lagunemist kesknärvisüsteemis ja mis põhinevad pärilikel geneetilistel defektidel, nimetatakse leukodüstroofiateks või adrenoleukodüstroofiateks, kui geneetiline defekt asub X-kromosoomi lookuses.

B12-vitamiini vaegushaigus, kahjulik aneemia, mida nimetatakse ka Biermeri tõbeks, põhjustab ka müeliinkestade lagunemist ja kutsub esile vastavad sümptomid. Spetsialiseeritud kirjanduses käsitletakse seda, mil määral võivad vaimuhaiguste, näiteks skisofreenia, areng olla põhjuslikult seotud müeliinmembraani funktsionaalsete häiretega.