Trahheomalaatsia

A Trahheomalaatsia on suhteliselt harvaesinev haigus, mis on seotud tuuletõmbuse (hingetoru) ebastabiilsuse või pehmusega ning mida saab jälgida kaasasündinud (kaasasündinud) ja omandatud põhjuste osas. Trahheomalaatsia prognoos ja kulg sõltuvad algpõhjusest.

Mis on trahheomalaatsia?

Nagu Trahheomalaatsia on tuuletoru ebastabiilsus, mis on põhjustatud hingetoru stabiliseerivate kõhretoe ebapiisavast tugevusest ja mis võib mõjutada üksikuid sektsioone või kogu hingetoru.

Hingetoru kõhrede struktuuride pehmuse tagajärjel võib hingamine olla häiritud, kuna hingamistakistus on suurenenud. Sissehingamisel suuresti vähenenud negatiivse inspiratsioonirõhu tõttu võib see põhjustada ka hingetoru kokkuvarisemist, eriti kui hapnikuvajadus on suurenenud.

Trahheomalaatsia avaldub sissehingatava ja väljahingatava stridori kujul (sekundaarsed hingamismürad sisse- või väljahingamisel), piiratud vastupidavus, funktsionaalne stenoos (ahenemine), köha, tahhia ja hingeldus (hingamisfunktsiooni suurenemine või raskendamine) ja tsüanoos.

Samuti mõjutavad imikud hingetoru valendiku laiendamiseks sageli kaela ülaosa (nn opisthotonuse asend). Haiguse progresseerumisel võib kahjustus levida bronhidesse (trahheobronhomalaatsia).

põhjused

Sõltuvalt algpõhjusest on kolme tüüpi Trahheomalaatsia diferentseeritud. Kaasasündinud või primaarsel kujul on tavaliselt kaasasündinud sidekoehaigus nagu kampomelia sündroom, söögitoru atresia (söögitoru väärareng) või trahheoösofageaalsed fistulid, mis põhjustavad hingetoru kõhre kahjustatud kasvu.

Lisaks võib trahheomalaatsia põhjustada väline kokkusurumine (tüüp 2), mis kitsendab hingetoru. Kitsenemine (stenoos) on tavaliselt tingitud mediastiinumi kasvajatest (sealhulgas hemangioomist), kaasasündinud veresoonte anomaaliatest (sh kahekordne aordikaar, nn kopsusilmus), bronhogeensetest tsüstidest, megaesofaagist või struumadest.

Kolmas vorm on põhjustatud kroonilistest infektsioonidest (sealhulgas korduvast polühondriidist) või liiga pikast intubatsioonist kõrge ventilatsioonisurvega, siin on suurenenud risk, eriti enneaegsetel lastel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Trahheomalaatsia põhjustab hingamisraskusi ja ebanormaalset hingamist. Arstid eristavad kaasasündinud ja omandatud trahheomalaatsiat. Kaasasündinud ekspressioon on tavaliselt seotud positiivse tulemusega. Seda ei esine enam pärast esimest ega teist eluaastat isegi ilma teraapiata.

Sümptomid esinevad kõige sagedamini kõhulihasetel patsientidel. Püstises või kaldus asendis on paranemine. Sissehingamisel võib tuvastada selgeid märke. Siis on mõjutatud isikute vastupanuvõime suhteliselt suurem. Arstid kuulavad diagnoosi osana hingamist ja kirjeldavad müra tavaliselt kana nokitsemisena.

Samal ajal liiguvad ninasõõrmed sissehingamise ja väljahingamisega, mis sageli on haigete eest varjatud. Pendli liigutused võivad tekkida kõhus. Haiged lapsed ja täiskasvanud ei suuda sageli nimetatud sümptomeid ise kindlaks teha. Sellepärast on arstiga konsulteerimine hädavajalik.

Kui kannatanud tuvastavad probleemid eelnevalt, mõjutavad need hingamist. Sageli viidatakse probleemidele stressiolukordades. Hingamine tekib kiiresti trenni tehes või kõndides tugevate kõnnakute korral. Mõjutatud inimesed reageerivad köha ja õhuga. Regulaarselt tekivad ka hirm ja paanika.

Diagnoos ja kursus

Esimene kahtlus ühes Trahheomalaatsia tuleneb sageli kliinilistest sümptomitest. Õhuvoolu vähenemine väljahingamise (väljahingamise) ajal osana kopsufunktsiooni kontrollist näitab ka trahheomalia tekke võimalikku esinemist.

Lisaks saab eristada trahheomalaatsiast tingitud funktsionaalset stenoosi fikseeritud hingetoru stenoosist. Diagnoosi kinnitab kiudoptiline endoskoopia, mis võimaldab hinnata hingetoru valendiku dünaamilisi muutusi erinevates hingamisteede faasides. Diagnostiliste kuvamismeetoditega, nagu näiteks MRI (magnetresonantstomograafia), CT (kompuutertomograafia) või angiograafia, on väliste kokkusurumiste tagajärjel võimalik tuvastada trahheomalaatsia. Trahheomalaatsia kulg ja prognoos sõltuvad suuresti selle algpõhjusest.

Kui kaasasündinud vormidel on tavaliselt väga hea prognoos ja need on enamasti iseeneslikud, siis nakkusega seotud vormil on prognoos oluliselt ebasoodsam. Teiste omandatud trahheomalaatsia vormide prognoos sõltub sellest, kas vallandavaid tegureid (kasvajaid või väärarenguid) saab kõrvaldada.

Tüsistused

Trahheomalaatsiale tüüpilised hingamisraskused võivad haiguse progresseerumisel põhjustada mitmesuguseid tüsistusi. Esialgu võib olla hingamisraskusi. Selle tagajärjel on aju ebapiisav hapnikuvarustus, millel võivad olla eluohtlikud tagajärjed, eriti imikutele ja väikestele lastele.

Tugeva trahheomaliaasiaga, mida süvendavad ka infektsioonid, on äge lämbumisoht. Tüsistused võivad tekkida ka põhihaigusest. Näiteks kui trahheomalaatsia põhineb kasvajal, on alati oht, et see metastaasib või laieneb ja raskendab hingamisraskusi.

Kui ravikuur on raske, on prognoos üsna kehv. Paljud lapsed surevad selle haiguse tagajärjel või kannatavad kännu kasvu ja vaimsete häirete all hapnikupuuduse tõttu. Narkootikumide ravi on imikutele ja väikelastele tohutu koormus.Üleannustamine võib kiiresti põhjustada tõsiseid tüsistusi ja tekkida võivad ka kõrvaltoimed.

Kirurgilise protseduuriga kaasnevad tavalised riskid, st infektsioonide, verejooksude ning närvi- või veresoonkonna kahjustuste oht. Eriti problemaatiline on hingetoru lõhestamine. Torujuhtme põletik või tundlikud vigastused tekivad ikka ja jälle. Pärast operatsiooni võivad tekkida ka haavade paranemise häired ja sekundaarne verejooks.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Üldised muret tekitavad üldised hingamisraskused. Kui need esinevad füüsiliselt rasketes olukordades või sportimise ajal, on need sageli osa loomulikust reaktsioonist. Niipea kui kaebused taanduvad puhkefaasis lühikese aja jooksul, pole enamikul juhtudel vaja enam tegutseda. Kui aga hingamise ebakorrapärasused püsivad või kui intensiivsus suureneb, tuleb pöörduda arsti poole.

Kuna see haigus võib olla kaasasündinud või omandatud, on vaja arsti niipea, kui vastsündinutel ilmnevad esimesed kõrvalekalded. Kui arengu- ja kasvuprotsessis või täiskasvanueas on hingamisaktiivsuses muutusi, tuleb pöörduda ka arsti poole. Köha, kahvatu välimus ja kehalise võimekuse langus on tervisehäire tunnused. Väsimuse, kiire kurnatuse või väsimuse korral tuleks alustada põhjuse uurimist.

Meditsiinilist abi on vaja ka siis, kui asjaomasel isikul on emotsionaalsed või vaimsed iseärasused. Ebakindluse, hirmu ja paanika, võidusõidu südame ja higistamise korral tuleb arstiga nõu pidada. Kui hapniku sisse hingates on kehas resistentsus, on see haiguse iseloomulik tunnus ja seda tuleks arstiga võimalikult kiiresti arutada.

Ravi ja teraapia

Terapeutilised abinõud on lisatud Trahheomalaatsia konkreetselt mõjutatud isiku ulatuse, põhjuse ja vanuse kohta. Kaasasündinud vorm on tavaliselt iseemiteeruv ja kasvu tõttu toimub hingetoru seina stabiliseerumine esimesel kahel kuni pooleteisel eluaastal.

Füsioterapeutilised abinõud võivad aidata hingamisfunktsiooni parandada. Kui sekundaarsed infektsioonid tekivad sekretsioonide suurenenud retentsiooni tõttu, võib olla näidustatud antibiootikumravi koos hingamisteede niisutamiseks mõeldud inhalatsioonidega. Mõnel juhul, eriti hajusa trahheobronhomalaatsia või ebapiisava hapnikuvarustuse korral, soovitatakse pikaajalist CPAP-ravi (CPAP = pidev positiivne hingamisteede rõhk) hingetoru kanüüli või ventilatsioonimaski kaudu, kuni kõhrede struktuurid on kasvuga stabiliseerunud.

Kirurgiline sekkumine on näidustatud raskete või eluohtlike vormide ja laste puhul, keda ei saa CPAP-ravist võõrutada. Hingetoru kokkusurumise vältimiseks fikseeritakse aort lühikese vahemaaga trahheomalaagia korral aortopeksia kontekstis rinnaku (rinnaku) külge rinnakuga, nii et mediastinumil (keskmine piirkond) on rohkem ruumi. Kui trahheomalaatsia on pikk, hajutatakse hingetoru laiendatava intraluminaalse metallistendi abil.

Lisaks tuleks kõrvaldada omandatud trahheomalaatsia käivitavad tegurid. Kompressiivsed struktuurid, näiteks kasvajad, vaskulaarsed kõrvalekalded või struuma, tuleb kirurgiliselt eemaldada. Kui teisest küljest on trahheomalaatsiat võimalik jälgida infektsioonist tingitud ebastabiilsusega, on näidustatud antibiootikumravi.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Kaasasündinud vorm a Trahheomalaatsia saab piiratud määral ennetada, kui ravime neid põhjustavaid väärarenguid nii palju kui võimalik. Omandatud trahheomaliast saab hoiduda, hoolitsedes pikaajalise intubatsiooni ja selliste haiguste, nagu tuumorid või struuma, järjekindla ravi abil.

Järelhooldus

Trahheomalaatsia on tuuliku leevendamine, mida saab õigustada mitmesuguste põhjustega. Järelravi, mis peab keskenduma põhihaigusele, on vastavalt mitmekesine. Kaasasündinud trahheomaliaga imikutel võib lapse ümberpaigutamine sageli sümptomeid ajutiselt leevendada. Kui spontaanne paranemine ilmneb mõne aja pärast, ei vaja see edasisel ravikuuril erilist järelhooldust, vaid ainult regulaarset tutvustamist lastearstile, kes tagab täieliku paranemise.

Kui trahheomalaatsia ilmneb väliste mõjude, näiteks struuma tagajärjel, tuleb põhjuslikku haigust ravida ja reeglina teha operatsioon. Järelhooldus on siin ette nähtud põhihaiguse jaoks ja seetõttu ei saa seda esitada ühe kehtiva vormina. Tuleb jälgida operatsiooni tagajärgi ja järelmõjusid ning sellega kaasneda tervenemisprotsess.

Trahheomalaatsia ja selle paranemine peab olema ka vastava spetsialisti järelravis. Kui trahheomalaatsia põhjustas nakkusliku vallandaja, on vajalik äge ravi antibiootikumidega. Järelravis tagab spetsialist bakteritest vabanemise ja trahheomalaatsia paranemise. Lisaks tuleb märkida, et antibiootikumravi mõjutab ka soole mikrofloorat. See tuleks järelhoolduses ümber ehitada.

Saate seda ise teha

Kaasasündinud trahheomaliast saab abi, kui laps esimesel paaril elukuul kõhul lamada. See viib sümptomite paranemiseni kuude kuni aastate jooksul. Kui haigus põhineb välisel kokkusurumisel, tuleb selle põhjust ravida. Seda saab saavutada näiteks radiojoodravi või strumektoomia abil, kui sümptomid põhinevad struumadel. Lisaks kehtivad tüüpilised üldmeetmed, st puhkus ja kaitse.

Nakkuse põhjustatud trahheomaliast tuleb ravida ravimitega, näiteks antibiootikumide võtmisega. Sobivaks kaasnevaks raviks on puhkus. Tõsine trahheomalaatsia võib põhjustada eluohtlikke hingamisraskusi. Asjaomase isiku hea jälgimine on seda olulisem. Mainitud hingamisteede probleemide ilmnemisel tuleb kutsuda erakorraline arst. Patsient tuleb asetada stabiilsesse külgmisse asendisse, et kopsude piisav ventilatsioon oleks võimalik. Sõltuvalt sümptomite intensiivsusest ja lokaliseerimisest võib hapnikuvarustuse tagamiseks paigaldada trahheostoomitorud. Toru tuleb kontrollida põletiku ja verejooksu suhtes, mis esinevad peamiselt inimestel, kelle immuunsussüsteem on haiguse tõttu juba märkimisväärselt nõrgenenud.

Trahheomaliaasia all kannatavaid patsiente tuleb igapäevaelus pidevalt jälgida, sest tüsistused võivad ilmneda ikka ja jälle. Et tagada meditsiinilise hädaolukorra korral kiire abi saabumine, tuleks säilitada hädaabitelefoniga tihe kontakt.