Vogt-Koyanagi-Harada sündroom

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on mitmefaktoriline haigus, mille põhjus pole veel täielikult teada. Siiski võib eeldada, et T-rakkude vahendatud melanotsüütide vastu toimub autoimmuunne reaktsioon. Võimalik on ka viirus päästikuna. Haiguse peamine sümptom on krooniline uveiit. Nägemise säilitamiseks on oluline varajane diagnoosimine ja agressiivse ravi varane algus.

Mis on Vogt-Koyanagi-Harada sündroom?

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on mitmefaktoriline haigus, mille puhul esiplaanil on krooniline uveiit, iirise krooniline põletik. Peamine sümptom, krooniline uveiit, võib klassifitseerida vastavalt anatoomilisele päritolule.

Jaguneb järgmiselt: eesmine uveiit, tagumine uveiit, intermediaalne uveiit ja panuveitis. Eesmise uveiidi korral on mõjutatud iirise eesmine osa; täiendavalt saab eristada iriiti ja tsüklit. Kui on tagumine uveiit, mõjutatakse iirise tagumisi osi - võrkkest, koorioni, klaaskeha, makula või kõrvenärvi.

Intermedia uveiit on seevastu põletik iirise keskmises piirkonnas. Kui esineb panuveiit, mõjutab põletik iirise kõiki osi. Uveiidi sümptomiteks, mis esinevad kõigis variantides, on valu, valgustundlikkus, pisaravool ja võõrkeha tunne.

Eesmise uveiidi korral on ka silma punetamine, samas kui tagumise uveiidi korral keskendutakse nägemisteravuse halvenemisele. Sümptomite tõttu segavad meditsiinilised võhikud uveiiti sageli konjunktiviidiga. Lisaks kirjeldatud iirise kroonilisele põletikule tekivad mitmesugused sekundaarsed haigused.

Nende hulka kuuluvad võrkkesta irdumine, klaaskeha läbipaistmatus, nägemisnärvi atroofiaga papilliit ja glaukoom, meningiit, mitmesugused nahasümptomid nagu polüioos (keha juuste valge värvimuutus), vitiligo (haigus, mida iseloomustab pigmendilangus) ja juuste väljalangemine (alopeetsia).

Samuti võivad tekkida sisekõrva sümptomid, näiteks suurenenud tundlikkus kõrgete nootide suhtes. Haigus esineb peamiselt tugevalt pigmenteerunud inimestel vanuses 20-50 aastat.

põhjused

Sündroomi täpsed põhjused pole veel selgitatud. Võib siiski eeldada, et haiguse käivitab kas viirus või T-raku vahendatud autoimmuunreaktsioonid melanotsüütide vastu. T-rakud kuuluvad lümfotsüütide rühma.

Need on loodud nagu teised luuüdi vererakud. Diferentseerimine toimub harknääres. Diferentseerumise asukoha tõttu nimetatakse rakke T-rakkudeks. (T tähistab tüümust) T-rakud tunnevad kehale võõrad antigeenid läbi retseptori, nn T-raku retseptori (TCR).

Seetõttu esindavad nad osa inimese immuunsussüsteemist ja reageerivad kehale võõraste antigeenidega. Melanotsüüdid on naha pigmente moodustavad rakud, mis moodustavad umbes viis kuni kümme protsenti epidermise basaalrakkude kihi rakkudest. Lisaks epidermise basaalrakkude kihile leitakse melanotsüüdid juure väliskesta ja juuksefolliikuli pirnis.

Melanotsüütidel on melanosoom, rakuorgaaniline element, mis tuleneb pigmentideta premelanosoomidest, struktuuritu, tugevalt pigmenteerunud ja melanotsüüdi omaduste elektronmikroskoopiline. Nahapigmendi melaniini, mis sünteesitakse türosiinist, hoitakse melanosoomis ja kantakse edasi naabruses ülespoole rändavatesse keratinotsüütidesse. Melanotsüüdid ise ei ole tugevalt pigmenteerunud, kuna nad annavad melaniini pidevalt keratinotsüütidele.

Mida rohkem melaniini inimkeha toodab, seda pigmenteeritum see on. Kui T-rakud reageerivad nüüd melanotsüütidele, võib seda kirjeldada kui autoimmuunset reaktsiooni, kuna T-rakud ei reageeri vastupidiselt nende tegelikule funktsioonile võõra antigeeniga, vaid organismi enda rakkudega. Sel juhul räägime nn autoimmuunhaigustest - immuunsussüsteem või immuunkaitse on suunatud keha enda struktuuride vastu.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kliinikus on Vogt-Koyanagi-Harada sündroom eriti märgatav kroonilise uveiidi ja erinevate sekundaarsete haiguste tõttu. Paljud patsiendid eksitavad (kroonilist) uveiti konjunktiviidi tõttu, kuna sümptomid on mõnikord väga sarnased. Esinevad valu, võõrkehatunne ja eesmine uveiit, punetus ja valgustundlikkus.

Uveiidi tagumises variandis ei ole aga silma punetamine, vaid nägemisteravuse vähenemine. Lisaks iirise kroonilisele põletikule tekivad mitmesugused muud oftalmoloogilised haigused. Siinkohal tuleks nimetada võrkkesta irdumist, klaaskeha läbipaistmatust ja papiliti koos nägemisnärvi sekundaarse atroofia ja glaukoomiga.

Lisaks mainitud silmahaigustele esinevad mitmesugused muud sekundaarsed haigused: meningiit, naha ja sisekõrva sümptomid. Eriti mõjutatud on pigmenteerunud inimesed. Haiguse algus jääb tavaliselt vahemikku 20-50 aastat.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoos tehakse kliiniliselt. See tähendab, et Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi esinemise kontrollimiseks pole omaenda teste. Sündroomi diagnoosimisel võetakse aluseks ainult olemasolevad sümptomid või olemasolevad sekundaarsed haigused.

Väljaspool oftalmoloogilisi kaebusi esinevate sümptomite põhjal räägitakse täielikust, mittetäielikust või tõenäolisest diagnoosist. Haiguse prognoos nägemise säilimise osas on hea, kui sündroom tuvastatakse õigeaegselt ja ravi alustatakse õigeaegselt.

Tüsistused

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom võib põhjustada mitmeid erinevaid kaebusi ja mõjutada seega kahjustatud inimese elukvaliteeti väga negatiivselt. Enamik patsiente põeb sageli konjunktiviiti, mis halvimal juhul võib põhjustada pimedaksjäämist. Valu või võõrkehatunne võib ilmneda ka silmas ja avaldada negatiivset mõju asjaomase inimese nägemisele.

Lisaks põhjustab Vogt-Koyanagi-Harada sündroom märkimisväärselt suurenenud valgustundlikkust. Iiris võib ka põletikuliseks muutuda ja patsiendi nägemine võib halveneda veelgi. Eriti lastel või noortel võivad äkilised nägemisprobleemid põhjustada tõsiseid psühholoogilisi probleeme või depressiooni.

Pimedaksjäämise korral sõltuvad mõjutatud inimesed oma elus teiste inimeste või nende vanemate abist ja on igapäevaelus märkimisväärselt piiratud. Kuna Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi ei saa põhjuslikult ravida, ravitakse ravimite abil ainult üksikuid sümptomeid. Tavaliselt pole komplikatsioone ega muid kaebusi.

Kuid patsiendid sõltuvad alati ravimite võtmisest. Vogt-Koyanagi-Harada sündroom ei avalda patsiendi elueale negatiivset mõju.

Ravimid leiate siit

Millal peaksite arsti juurde minema?

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomiga on tavaliselt vajalik arsti visiit. Seda haigust ei saa iseseisvalt ravida, seetõttu peaks haigestunud inimene pöörduma arsti poole niipea, kui ilmnevad haiguse esimesed sümptomid ja tunnused. Varasel diagnoosimisel koos järgneva raviga on haiguse edasisele kulgemisele alati väga positiivne mõju ja see võib vältida edasisi komplikatsioone.

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui patsient kannatab väga tugevate silmavalude käes. See valu ilmneb ilma konkreetse põhjuseta ja ei kao iseseisvalt. Silma võõrkehatunne võib samuti viidata sündroomile ja seda peaks uurima ka arst.

Samuti väheneb nägemine ja silmal on tugev punetus. Mõnel juhul võib pilvine klaaskehatuju viidata Vogt-Koyanagi-Harada sündroomile. Haigust saab tavaliselt silmaarst ära tunda ja ravida. Edasine kulg sõltub suuresti diagnoosimise ajast.

Ravi ja teraapia

Ravi on agressiivne suurte annustega steroidide kasutamisel. Pikemas perspektiivis võib kasutada ka immunosupressante - aineid, mis pärsivad keha immuunsussüsteemi. Toimeainena võiks nimetada näiteks tsüklosporiini. Steroide antakse süsteemselt. Steroididel on põletikuvastane toime.

ärahoidmine

Ennetamine pole võimalik.

Järelhooldus

Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi korral on haigestunutel vaid väga piiratud arv ja väga vähesed otsesed järelmeetmed. Kuna see on kaasasündinud haigus, ei saa seda tavaliselt täielikult ravida. Seetõttu peaks haigestunud inimene ideaaljuhul arsti poole pöörduma haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel ning alustama ravi ka teiste kaebuste ilmnemise vältimiseks.

Geneetiline uurimine ja nõustamine on väga kasulik ka siis, kui soovite lapsi saada ning see tuleks läbi viia, et vältida sündroomi tekkimist teie järeltulijatel. Enamik inimesi, keda see haigus mõjutab, sõltub mitmesugustest kirurgilistest sekkumistest, mille abil saab sümptomeid ja väärarenguid tavaliselt leevendada.

Igal juhul peaks mõjutatud inimene puhata ja pärast protseduuri rahulikult võtta. Vältida tuleks keha väljapressimist või stressi tekitavaid ja füüsilisi tegevusi, et keha mitte asjatult koormata. Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi ravitakse endiselt füsioteraapia või füsioteraapia abil. Samuti võivad kannatanud korrata paljusid kodus tehtavaid harjutusi ja kiirendada paranemisprotsessi. Mõnel juhul piirab see haigus ka inimese eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom nõuab ravi. Keha väärarengute ja funktsionaalsete häirete ravi saab toetada mitmesuguste eneseabimeetmete abil.

Nahasümptomeid saab ravida apteegist või apteegist pärit looduslike hooldustoodetega. Agressiivsete kreemide või salvide kasutamist tuleks kõigepealt arutada arstiga, kuna tekkida võivad tüsistused. Kõrvakaitset saab kanda, kui kõrgete toonide suhtes on suurenenud tundlikkus, nagu ilmneb tüüpiliste sisekõrvasümptomite taustal. Lisaks kõrvatroppidele on saadaval ka klassikalised kõrvaklapid. Tõsiste sümptomite, näiteks palaviku või seedetrakti kaebuste, näiteks meningiidiga seotud sümptomite korral puhata ja puhata. Samuti peaksite jooma palju vett. Oluline on arsti teavitada tõsistest tüsistustest. Tõsiste kaebuste korral on kiirabi õige kontakt.

Papilitiidi korral tuleb kahjustatud silm säästa. Apteegist sobivad silmatilgad leevendavad sümptomeid. Lisaks tuleks kahjustatud silma kaitsta otsese päikesevalguse ja muude stiimulite eest. Millised meetmed on Vogt-Koyanagi-Harada sündroomi jaoks kasulikud ja vajalikud, arutatakse kõige paremini vastutavate arstidega.