Bilirubiini entsefalopaatia

Bilirubiini entsefalopaatia on vastsündinu hüperbilirubineemia tõsine komplikatsioon. See on kesknärvisüsteemi kahjustus. Võimalik on tõsine tagajärg või isegi surmav tagajärg.

Mis on bilirubiini entsefalopaatia?

Kõrgenenud bilirubiini tase on esimestel elupäevadel väga levinud. Seetõttu tehakse sünnitusmajades sõeluuringuid, et võimalikult varakult vältida bilirubiini entsefalopaatia riski, tuvastades võimaliku hüperbilirubineemia.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubiini entsefalopaatiat iseloomustab kesknärvisüsteemi (KNS) tugev kahjustus, mis on põhjustatud bilirubiini taseme tõusust vastsündinutel. Hüperbilirubineemia võib imikul esile kutsuda nn kernicterus (aju joobeseisundiga kollatõbi). Vaba konjugeerimata bilirubiin ei lahustu vees. See lahustub ainult rasvades. Kuid see on tavaliselt seotud teatud albumiinidega veres ja transporditakse maksa.

Erinevatel põhjustel võib albumiinide sidumisvõime siiski üle saada, nii et bilirubiin koguneb veres. Areneb vastsündinud kollatõbi, mis harvadel juhtudel võib olla ohtlik. Kui bilirubiin läbib hematoentsefaalbarjääri, võib see tungida aju tuumikpiirkondadesse ja arendada seal neurotoksilisi toimeid. Sellest tuleneb termin kernicterus.

Kahjustus mõjutab eriti basaalganglione, mis koosnevad putamenitest, globus pallidusest ja nucleus caudatus'est. Raske bilirubiini entsefalopaatia on sageli surmav. See komplikatsioon ilmneb läänemaailmas 0,4–2,7 juhtu 100 000 elussünni kohta. Arstiabi puudumise tõttu on kernic terus mõnes arenguriigis 100 korda tavalisem.

põhjused

Bilirubiini entsefalopaatiat põhjustavad vastsündinu aju teatud tuumalade kahjustused konjugeerimata bilirubiiniga joobeseisundi tagajärjel. Konjugeerimata bilirubiini leidub vastsündinute veres väga sageli vaba. Ligikaudu 60 protsendil kõigist imikutest ilmnevad vastsündinud ikteruse sümptomid, mis paranevad tavaliselt nelja päeva jooksul. Kuna maks on endiselt ebaküps, ei saa bilirubiini sageli nii kiiresti lagundada. Kuid need sümptomid ei põhjusta tavaliselt muret.

Harvadel juhtudel aga tõuseb bilirubiini kontsentratsioon nii suureks, et vaba konjugeerimata bilirubiin võib ületada hematoentsefaalbarjääri. Seal on sellel neurotoksiline toime ja see kahjustab aju olulisi tuumikpiirkondi. Konjugeerimata rasvlahustuv bilirubiin seotakse tavaliselt albumiinidega, transporditakse maksa ja lagundatakse seal. Kui veregruppide ühildamatuse korral emaga on hemolüüsi tõttu suurenenud bilirubiini moodustumine, on albumiini sidumisvõime ülekoormatud. Bilirubiini kontsentratsioon veres tõuseb väga järsult ja see võib ületada hematoentsefaalbarjääri.

Erinevad ravimid vähendavad bilirubiini seondumisvõimet albumiiniga ka nihkeprotsesside kaudu. Nende hulka kuuluvad näiteks diasepaam, sulfoonamiidid, furosemiid ja teised. Isegi normaalse bilirubiini sisalduse korral veres võib hematoentsefaalbarjäär bilirubiini läbilaskvaks muutuda. See ilmneb sageli hapnikupuuduse (hüpoksia), madala veresuhkru taseme (hüpoglükeemia), ülemäärase vere happesuse (atsidoosi) või hüpotermia (hüpotermia) korral. Isegi kui albumiini kontsentratsioon on liiga madal (hüpoalbumineemia), võib vere-aju barjäär ületada bilirubiini.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Äge bilirubiini entsefalopaatia koosneb tavaliselt kolmest faasist:

• Kõigepealt tehakse kindlaks imiku soovimatus juua, lõtv lihaspinge, unisus ja istuv eluviis.

• Teises faasis hakkab vastsündinu kiljuvalt karjuma. Teadvus muutub järjest pilvesmaks (stuupor). Lisaks on suurenenud lihaspinged, mille tagajärjeks on kaela või selgroo hüperekstensioon.

• Lõpuks võib lihaspinge suureneda ja tekkida krambid. Kannatus võib minna koomasse. Haigus on sageli surmav. Kui imik ületab ägeda faasi, on sellel sageli pikaajalisi tagajärgi koos kurtuse, ekstrapüramidaalsete motoorsete liikumishäirete ja psühhosomaatiliste arenguhäiretega.

Ekstrapüramidaalseid motoorseid liikumishäireid nimetatakse atetoosiks ja neid väljendatakse jalgade ja käte tahtmatu aeglase kruvimisega. Liigesed on üle pingutatud. Koridor on komistanud ja ülevoolav. Nende veidrate liikumiste põhjus peitub antagonistide ja agonistide vahelise interaktsiooni katkemises.

Diagnoos ja kursus

Kõrgenenud bilirubiini tase on esimestel elupäevadel väga levinud. Sellepärast tehakse sünnitusmajades sõeluuringuid, et võimalikult varakult vältida bilirubiini entsefalopaatia riski, tuvastades võimaliku hüperbilirubineemia. Kui laps muutub kollaseks, ilmnevad esimesed bilirubiini taseme tõusu nähud. Bilirubiini väärtused määratakse multispektrilise seadme abil naha kaudu esimese 20 tunni jooksul.

Kui väärtused on kriitilised, tuleks teha hüperbilirubineemia vereanalüüs. On tõestatud, et neuroloogilised häired võivad esineda juba väärtusega üle 20 mg / dl. Kui ravi ei ole sellel tasemel ajastatud, võivad motoorsed talitlushäired tekkida seitsmendaks eluaastaks. Kui bilirubiini kontsentratsioon ületab 25 mg / dl, on kernicteruse oht juba suur.

Tüsistused

Lapse suurenenud bilirubiini tase põhjustab esialgu lapse kollakat värvust (vastsündinu ikterus), mis tavaliselt pole halb ja vaibub uuesti ilma komplikatsioonideta. Kuid halvimal juhul võib bilirubiin akumuleeruda aju basaalganglionides ja viia seega kernicteruseni, põhjustades bilirubiini entsefalopaatiat. Imikut iseloomustab algselt üldine nõrkus ja lihasnõrkus.

See põhjustab vastumeelsust joomise järele, mille tagajärjel võib laps välja kuivada (desikoos). See muudab naha lõhatavamaks ja muudab lapse infektsioonidele vastuvõtlikumaks. Lisaks võib halvimal juhul süda ebaõnnestuda. Lisaks nõrgenevad vastsündinu refleksid.

Lisaks võib laps äkitselt tugevalt valutama hakata. Lisaks on teadvuse hägustumine ja lihaste, eriti kaela ja selgroo (opisthotonus) kramp, nii et laps pingutas oma pead üle. Lisaks võib päikeseloojangu nähtus ilmneda imikus, mis tähendab, et silm pöördub selle avamisel allapoole ja seega on nägemisulatus piiratud.

Halvimal juhul kogeb laps ajuvaegust, millel võivad olla mitmesugused tagajärjed, näiteks kurtus. Lisaks on tavaliselt rohkem krampe ja vaimse arengu häireid. Haigus võib põhjustada ka lapse kooma ja isegi surma.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Enamikul juhtudest diagnoositakse bilirubiini entsefalopaatia enne sündi või vahetult pärast sündi. Sel põhjusel pole täiendav diagnoosimine ega teise arsti ravi vajalik. Ravi haiglas peab toimuma siiski viivitamatult, kuna halvimal juhul võib bilirubiini entsefalopaatia põhjustada asjaomase inimese surma.

Enamasti tuleks eksam teha siis, kui lapsel pole lihaspinget, ta on väga unine ega liigu. Lapse teadvus on samuti udune ja võib seega haigusele viidata. Rasketel juhtudel satuvad lapsed koomasse. Tüsistuste või hilisema surma vältimiseks tuleks nende kaebuste ilmnemisel viivitamatult arsti teavitada.

Enamikul juhtudest toimub bilirubiini entsefalopaatia diagnoosimine ja ravi otse haiglas. Reeglina ei pea vanemad selleks lisaarsti nägema. Haiguse positiivset kulgu ei saa igal juhul tagada.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kui bilirubiini väärtus on väga kõrge, üle 20 mg / dl, tuleb bilirubiini entsefalopaatia vältimiseks ravi kohe alustada. Ravi viiakse läbi esimese 72 tunni jooksul läbi sinise valgusega fototeraapia. Sinise valguse lainepikkus on vahemikus 425 kuni 475 nanomeetrit.

Fototeraapia ajal muundatakse konjugeerimata vees lahustumatu bilirubiin vees lahustuvaks lumirubiiniks. Seejärel väljutatakse see organismist sapi või neerude kaudu. Kui bilirubiini väärtus on üle 30 mg / dl, ei aita fototeraapia enam. Siis tuleks teha vereülekanne.

Outlook ja prognoos

Bilirubiini entsefalopaatia prognoos sõltub sellest, kui kiiresti ravi alustatakse pärast haiguse sümptomite ilmnemist või kui bilirubiini tase on tõusnud.

Isegi enne haiguse algust tuleb imikut pidevalt jälgida, et reageerida kiiresti, kui konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon ületab 15 mg / dl. Kui konjugeerimata bilirubiin läbib aju vere-aju barjääri, hävitab see seal närvirakud, blokeerides fosforüülimisreaktsioone.

Need protsessid on potentsiaalselt pöördumatud. Seega ei saa neid enam või ainult osaliselt tühistada. Töötlemise käigus muundatakse vees lahustumatu konjugeerimata bilirubiin sinise valguse abil vees lahustuvaks konjugeeritud bilirubiiniks ja see eritub kehast verevahetuse vereülekannete kaudu.

Kui ravi ei anta, võib ilmneda pikaajaline toime, mille sümptomeid saab leevendada ainult sümptomaatilise raviga. Nende pikaajaliste mõjude hulka kuuluvad motoorsed häired, kurtus, pidevad krambid ja vaimne alaareng.Motoorikahäireid väljendavad muu hulgas jäsemete kruvisarnased liigutused. Hilisem kahjustus on seda tõsisem, mida hilisem ravi algab. Kuid kohe pärast haiguse algust alustav ravi ei taga, et pikaajalisi kahjustusi ei teki.

Kuna bilirubiini taseme tõus on vastsündinutel väga tavaline, on varajane skriinimine pärast sündi väga oluline hüperbilirubineemia (suurenenud bilirubiini kontsentratsiooni veres) õigeaegseks avastamiseks ja raviks.

ärahoidmine

Bilirubiini entsefalopaatiat saab ära hoida vaid varase sõeluuringu abil pärast sündi. Kui bilirubiini väärtused on väga kõrged, tuleb viivitamatult läbi viia sinise valgusega töötlemine või kui need väärtused on eriti kõrged, tuleb verevahetus teha. Kui ikterus ilmneb mõne päeva pärast kodus ja laps langeb letargiasse, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Järelhooldus

Reeglina ei ole bilirubiini entsefalopaatiaga haigetel spetsiaalseid järelravivahendeid. Halvimal juhul võib see haigus lõppeda surmaga, lapse surmaga. Varasel diagnoosimisel ja teraapial on haiguse edasisele kulgemisele väga positiivne mõju ning see aitab vältida mitmesuguseid tüsistusi.

Reeglina tugineb patsient sümptomite leevendamiseks sinise valguse kiiritamisele. Kui ravi pole, sureb laps sageli kohe. Bilirubiini entsefalopaatia edasine järelhooldus keskendub enamikul juhtudel vastsündinud lapsele, mitte emale. Laps vajab vaimse alaarengu ja edasise alaarenenud arenguga tegelemiseks eritoetust.

Krampe saab leevendada ka mitmesuguste ravimite abil. Vanemad peavad tagama, et neid võetakse regulaarselt, samuti tuleks kaaluda koostoimet teiste ravimitega. Pärast sündi sõltub laps regulaarsetest uuringutest. Kuna bilirubiini entsefalopaatia võib lapsevanematel ja lapse sugulastel põhjustada ka psühholoogilisi kaebusi, on siin abiks ka intensiivne vestlus ja kontakt teiste bilirubiini entsefalopaatia all kannatajatega.

Saate seda ise teha

Eneseabi võimalused on bilirubiini entsefalopaatiaga väga piiratud. Haigus esineb vastsündinutel. Loomulikult ei saa nad oma olukorra parandamiseks võtta meetmeid. Seetõttu peavad haiguse tagajärjed tavaliselt kandma sugulased ja vanemad. Need puutuvad asjaolude tõttu kokku abitusega ja peavad ise oma emotsionaalset seisundit reguleerima.

Kui seda üksi ei õnnestu saavutada, tuleks otsida psühholoogilist abi. Vastsündinu viivitamatu arstiabi on oluline. Tihe vahetus raviarstide ja -õdedega on vajalik, et saaksime terviseseisundi muutustele võimalikult kiiresti reageerida.

Lisaks peaksid sugulased hankima haiguse kohta piisavalt teavet ja end sellest teavitama. Tagajärjed ja häired on individuaalsed, kuid väga eluohtlikul määral. Hoidke rahulikult, et saaks teha häid ja optimaalseid otsuseid, mis on järglaste huvides.

Soovitav on pereliikmete ühtsus ja vastastikune tugevdamine, et ei tekiks huvide konflikte ega oleks vaja kaasata kontorid või ametivõimud. Vaidlused, omakasu või võimumängud kahjustavad lõppkokkuvõttes vastsündinu heaolu ja põhjustavad viivitusi, kui arstid vajavad ravimeetodite jaoks vanemate nõusolekut.