Kraniostenoos

Tähtaja jooksul Kraniostenoos võetakse kokku kolju erinevad deformatsioonid. Nende deformatsioonide eest vastutab koljuõmbluste enneaegne luustumine. Väärarenguid saab tavaliselt imikueas korrigeerida kirurgiliselt.

Mis on kraniostenoos?

Kraniostenoos on kolju väärareng. Arst eristab erinevaid vorme. Teisel eluaastal hakkab kolju luustuma. Kraniaalõmblused, mis pole veel luustunud, kohanevad aju kasvuprotsessidega paindlikult. Luustumine jõuab lõpule kuuendal-kaheksandal eluaastal. Kui luustumine algab liiga vara või lõpeb liiga kiiresti, on tulemuseks kraniostenoos.

Mõlemad Keel kolju ja Lühike kolju, nagu ka Pikisuunaline kolju ja Torni kolju on kraniostenoosid.

• Keele kolju nimetatakse ka Trigonocephalus teatud.

• Lühike kolju nimetatakse tehniliselt Brahütsefaalia määratud.

• Torni kolju muutub meditsiiniliseks Turricephalus kutsus.

• Meditsiin viitab mõnikord ka pikisuunalisele koljule Scaphocephalus või dolichocephalus.

Kesk-Aasias ja hiljem Kesk-Euroopas deformeerisid inimesed esimesel sajandil oma kolju kunstlikult, moodustades torn-kolju.

põhjused

Keele koljus ossifitseerub kolju eesmine õmblus enneaegselt. Lühike või tornkolju seevastu on tingitud koronaarõmbluse varajasest luustumisest mõlemalt poolt. Liiga vara luustunud sagitaalne õmblus vastutab pikisuunalise kolju eest ja ravim kirjeldab kõigi koljuõmbluste enneaegset luustumist mikrotsefaaliana. Need luustumishäired võivad esineda selliste sündroomide kontekstis nagu Crouzoni tõbi või Aperti tõbi.

Luu metabolismi häired võivad olla ka selle nähtusega seotud. Mõnel kraniostenoosiga patsiendil on teistes skeleti piirkondades täiendavaid väärarenguid. Teistes on kranioos täiesti isoleeritud nähtus. Mõne kolju deformatsiooni korral on imiku positsioon asjakohane. Kui imik asetatakse näiteks alati samale küljele, võib see ka kolju deformeerida. Kraniostenoosid pole selle nähtusega siiski seotud. Kitsamas tähenduses viidatakse sellistena ainult välistest mõjudest sõltumatutele looduslikele deformatsioonidele.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kraniostenoosi sümptomid sõltuvad deformatsiooni kujust. Näiteks torni kolju korral ulatub pea arvestatava pikkuseni. Kiilkalju korral on pea kolmnurga kuju. Lühike kolju kulgeb ülespoole ja pikisuunaline kolju kasvab vaevalt laiuseks, vaid kõrguseks. Need neli kraniostenoosi vormi on tingitud ühe koljuõmbluse enneaegsest luustumisest.

Pea ei saa selle kraniaalse õmbluse suunas enam laieneda ja kompenseerib selle ruumipuuduse, laienedes ühes senini mitte-luustunud suunas. Mikrokefaalia korral luustuvad kõik koljuõmblused enneaegselt ja kolju jääb kõigis suundades väikeseks.

Seda kraniostenoosi vormi seostatakse sageli ajukahjustusega, mis tavaliselt ei saa minimaalse vaba ruumi tõttu täielikult kasvada. Selle vormi sagedane kaasnev sümptom on suurenenud rõhk patsiendi tavaliselt vähearenenud ajus. Torni kolju puhul on seevastu kõige tavalisemad kaasnevad sümptomid halb nägemine.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kraniostenoosi diagnoos hõlmab tavaliselt nn koljuindeksi uuringut. Kolju kujutamine aitab asukohta hinnata. Röntgenprotseduurid võivad teatavatel asjaoludel muuta väärarengu tüübi nähtavaks. Kolmemõõtmelisuse tõttu sobivad CT-kujutised tavaliselt paremini olukorrast täpse pildi saamiseks ja vajadusel terapeutiliste meetmete kavandamiseks.

Neuroloogiliste uuringute abil saab hinnata, kas ja mil määral kraniostenoos juba ajufunktsioone kahjustab. Oftalmoloogilised uuringud tellitakse sageli samal eesmärgil. Haiguse käik sõltub suuresti kraniostenoosi vormist. Näiteks mikrotsefaalia prognoos on ebasoodsam kui ühe õmbluse luustumine.

Tüsistused

Enamikul juhtudel saab kraniostenoosi suhteliselt hästi ravida ja piirata, nii et pärast selle haiguse ravimist pole täiendavaid tüsistusi. Need kannatanud kannatavad kolju mitmesuguste väärarengute all. See põhjustab luustumist ja lisaks koljuosa mitmesuguseid deformatsioone. Pea ei saa enam laieneda, mis põhjustab laste kasvu ja arengu häireid.

Samuti ei saa aju kraniostenoosi tõttu edasi areneda, nii et ilma ravita on olulisi vaimseid piiranguid ja alaarengut. Patsientidel on ka peas väga ebamugav survetunne ja ka peavalud. Pole harvad juhud, kui kraniostenoos avaldab silmadele negatiivset mõju, nii et kannatanud kannatavad halva nägemise käes.

Enamikul juhtudest toimub kraniostenoosi ravi kohe pärast sündi. Erilisi komplikatsioone pole. Mida varem parandus tehakse, seda väiksem on võimalike tagajärgedega kahjustuste või komplikatsioonide tõenäosus. Ilma ravita varustatakse aju vähese hapnikuga ja see võib protsessi käigus pöördumatult kahjustada. Kui ravi on edukas, ei vähene haigestunud inimese eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui täheldatakse kraniostenoosi tüüpilisi sümptomeid, on soovitatav arst. Välised märgid, näiteks lühike või pikisuunaline kolju, vajavad meditsiinilisi selgitusi, et edasisi meetmeid saaks kiiresti alustada. Samuti tuleks uurida selliseid kaasnevaid sümptomeid nagu halb nägemine, peavalu või neuroloogilised häired. Tõsiste sümptomite või komplikatsioonide ilmnemisel on kõige parem pöörduda viivitamatult arsti poole, kes saab haigusseisundit diagnoosida või välistada. Kraniostenoosi tekkeks on eriti vastuvõtlikud inimesed, kes põevad luu ainevahetushäireid, ja peaksid nende sümptomite korral pöörduma oma perearsti poole.

Sama kehtib ka inimeste kohta, kellel on Crouzoni tõbi või Aperti tõbi. Vanemad, kes märkavad lapsel kasvuhäireid või luustumist kolju piirkonnas, peaksid konsulteerima oma lastearstiga. Enamikul juhtudest diagnoositakse kraniostenoos kohe pärast sündi, kuid mõnikord on sümptomid nii kerged, et nende ilmnemiseks kulub kuude või aastate jooksul. Kraniostenoos nõuab alati arstlikku läbivaatust ja ravi.

Ravi ja teraapia

Kraniostenoosi saab ravida ainult kirurgiliselt. Selle protseduuri käigus muudetakse kahjustatud kolju piirkonda. CT koos modelleerimiskavaga täpsustab operatsiooni kulgu. Pea kogu ümberehituse korral avab arst kondise kolju. Parandusmeetmed, mida ta pärast seda võtab, sõltub deformatsiooni tüübist. Brahütsefaalia parandamiseks kulub tal kolju katus ära, näiteks kraniektoomia abil.

Tavaliselt kasutab ta avatud koljuosade ümberkujundamiseks plastist plaate ja plastkruvisid. Need materjalid hoiavad kolju tulevikus püsivalt vormis ja neid ei pea asendama. Seetõttu pole järelmeetmed tavaliselt vajalikud. Reeglina töötab niinimetatud kraniotoomia nii hästi, et mõjutatud inimene ei meelita oma edasises elus enam tähelepanu oma deformatsioonide tõttu. Arstid soovitavad siiski kolju kuju varakult korrigeerida, kuna see võib ajukahjustusi ära hoida.

Ideaalne vanus korrigeerimiseks on vanus seitse kuni kaksteist kuud. Kraniotoomia on hädavajalik, eriti kui koljusisene rõhk tõuseb deformatsiooni tõttu murettekitavale tasemele. Luude kolju avamine reguleerib koljusiseseid rõhke ja kaitseb patsienti aju püsivate kahjustuste eest. Suurenenud koljusisene rõhk kahjustab hapnikuvarustust ja halvimal juhul võib see põhjustada aju kudede surma.

Outlook ja prognoos

Kraniostenoosi prognoos on enamikul patsientidest soodne. Luustumishäiret saab arstiabi kasutamisel piisavalt ravida juba esimestel eluaastatel. Ilma ravita jäävad rikkumised kogu eluks ja võivad põhjustada häireid või sekundaarseid häireid. Seejärel muutub koljuosa deformatsioon pöördumatuks häireks. Seetõttu on arstiabi hea prognoosi jaoks hädavajalik.

Kui valitud ravimeetod jätkub ilma täiendavate komplikatsioonideta, saab patsiendi pärast ravi lõppu tühjendada. Tavaliselt soovitatakse täiendavaid kontrolle, et patsiendi edasises arengu- ja kasvuprotsessis oleks võimalikult kiiresti märgata eeskirjade eiramisi.

Eriti rasketel juhtudel ei saa kolju väärarenguid kõigist pingutustest hoolimata täielikult parandada. Nendel juhtudel ravitakse koljuosa deformatsiooni nii hästi kui võimalik. Sellegipoolest võivad nägemishäired või sümptomid, näiteks peavalu, esineda kogu elu. Nendel patsientidel on prognoos vastavalt halvem. Lisaks on mõjutatud inimeste jaoks märkimisväärselt suurenenud emotsionaalsete ja psühholoogiliste häirete risk. Tuleb arvestada, et teostatud operatsioonide ajal võivad tekkida sellised komplikatsioonid nagu armistumine või kahjustused pea siseküljel. Enamikul juhtudel tuleb neid käsitleda kui eluaegseid häireid ja see põhjustab haiguse ebasoodsat käiku.

ärahoidmine

Mõningaid kolju deformatsioone saab ära hoida, kui ei panda last alati samasse kohta. Neid ennetavaid meetmeid ei kohaldata kranioosi suhtes. Selle etioloogiat ei ole veel piisavalt täpsustatud, et oleks võimalik välja töötada selle nähtuse vältimisstrateegiad.

Järelhooldus

Kranioosi korral ei ole kannatanutel tavaliselt spetsiaalseid järelmeetmeid. Selle haiguse korral on haiguse kiire ja ennekõike varajane avastamine väga oluline, et edasisi tüsistusi ei tekiks. Seetõttu peaks asjaomane isik esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Enesetervendamine ei saa toimuda.

Kranioosiga haiged sõltuvad kirurgilisest sekkumisest, mis võib sümptomeid püsivalt leevendada. Need sekkumised sõltuvad aga väga palju sümptomite tõsidusest ja deformatsioonist, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Lisaks sellele sõltuvad mõned haigestunud haiguse tõttu oma pere ja sõprade abist ja toetusest oma elus.

Võib osutuda vajalikuks ka armastav vestlus, kuna see võib vältida depressiivseid meeleolusid. Kraniostenoos võib vähendada ka haigestunud inimese eeldatavat eluiga, kuigi üldiselt ei saa selle kohta üldist väidet teha.

Saate seda ise teha

Kui vastsündinul diagnoositakse kranioos, valmistatakse operatsioon tavaliselt kohe ette. Pärast seda protseduuri tuleb hoolitseda selle eest, et laps ei puutuks õmblustega kokku ega avaks neid isegi. Vanemad peaksid lapsel silma peal hoidma ja tagama, et ebatavaliste sümptomite ilmnemisel oleks arst kiiresti kättesaadav. Lisaks peab laps seda rahulikult võtma ja palju magama.

Kuna kirurgiline protseduur põhjustab lapse kehale alati palju koormust, võib olla vaja kasutada ka ravimeid. Ka siin palutakse vanematel pöörata tähelepanu kõikidele kõrvaltoimetele ja koostoimetele ning teatada neist viivitamatult vastutavale arstile. Lisaks tuleb järgida rangeid hügieenimeetmeid, et haav ei nakatuks ega jätaks arme.

Pärast haava paranemist peaks arst tegema veel ühe põhjaliku uuringu. Enamasti pikaajalisi toimeid pole, kuid üksikjuhtudel võivad tekkida edasised deformatsioonid, mis ilmnevad tavaliselt alles kasvu ajal. Sellepärast tuleb haigestunud last esimese 15 kuni 20 eluaasta jooksul regulaarselt uurida ja vajadusel uuesti opereerida.