Wilmsi tuumor (nefroblastoom)

A Wilmsi tuumor (nefroblastoom) esindab laste neerude kõige levinumat kasvajahaigust, mis mõjutab tüdrukuid pisut sagedamini kui poisse. Varase diagnoosimise ja ravi alustamisega saab Wilmsi kasvajat tavaliselt pikaajaliselt ravida.

Mis on Wilms Tumor?

Nagu Wilmsi kasvaja või. Nefroblastoom on neeru pahaloomuline (pahaloomuline) kasvaja, mis mõjutab peamiselt lapsi, eriti vanuses 1-4 aastat.

Wilmsi kasvaja on tavaliselt ühepoolne ja kipub enneaegselt metastaseeruma (tütarkasvajate moodustumine), mis on sageli hematogeensed (vere kaudu) kopsudes, ajus, maksas ja piirkondlikes lümfisõlmedes. Lisaks on Wilmsi kasvaja mõnel juhul seotud kaasasündinud kaasnevate väärarengutega, mis mõjutavad peamiselt silma (aniridia või iirise puudumine) või kusiti (urogenitaalseid väärarenguid).

Lisaks iseloomustab Wilmsi kasvajat peamiselt valutu tuumori turse kõhupiirkonnas ja seda seostatakse harva valu, hematuuria (veri uriinis) või hüpertensiooniga (kõrge vererõhk).

põhjused

Selle põhjused Wilmsi kasvaja ei õnnestunud veel selgitada. Kuna nefroblastoomi võib paljudel juhtudel seostada kaasasündinud kaasnevate väärarengute või geneetiliste haigustega, nagu Beckwith-Wiedemanni sündroom, WAGR sündroom või Denys-Drashi sündroom, eeldatakse kasvajahaiguse avaldumisel geneetilisi tegureid. .

Eeldatakse, et nn Wilmsi tuumori geen WT-1, millel on oluline roll neerude füsioloogilises arengus, samuti WT-2, mis, nagu WT-1, asub 11. kromosoomis, vastutab Wilmsi kasvaja võiks kaasa aidata.

Lisaks näitas kasvajarakkude analüüs DNA kaotust 11. kromosoomi lühikesel harudel, mis tavaliselt vastutab tuumori supressiooni (allasurumise) eest.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Wilmsi tuumor (nimetatakse ka nefroblastoomiks) on neerukasvaja eritüüp, mis esineb eriti lastel. 85 protsendil juhtudest on Wilmsi kasvaja käes kannatavad lapsed nooremad kui viis aastat. 11 protsendil juhtudest ilmneb Wilmsi kasvaja ilma sümptomiteta ja see avastati juhuslikult ennetava uuringu käigus.

Kui Wilsi kasvajal ilmnevad sümptomid, on peamiseks sümptomiks valutu kõhu punnimine, see tähendab kõhupiirkonna punnimine. Mõnel juhul kurdavad lapsed valu. Sageli ei tunnustata seda punnis, "suurt" kõhtu sümptomina, vaid peetakse seda pigem heaolu märgiks. Harvadel juhtudel võib verd leida lapse uriinis (hematuuria).

Ebatüüpilised sümptomid, mis võivad olla seotud nefroblastoomiga, on palavik, oksendamine, seedesüsteemi probleemid või kõrge vererõhk (hüpertensioon). Seedesüsteemi probleemid võivad olla isutus või vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus.

Harvadel juhtudel võib veres olla suurenenud kaltsiumitase (hüperkaltseemia). Harvadel juhtudel esineb Wilmsi kasvaja ka noortel või vanematel täiskasvanutel. Siin võib see end tunda kubemevalu, kehakaalu languse ja jõudluse järsu languse kaudu.

Diagnoos ja kursus

Seal a Wilmsi kasvaja põhjustab alguses peaaegu mingeid sümptomeid, kasvajahaigus diagnoositakse paljudel juhtudel rutiinse läbivaatuse osana kõhu piirkonda palpeerides.

Kui leitakse valutu turse, võib see olla esimene märk Wilmsi kasvajast. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse selliseid pildimeetodeid nagu sonograafia (ultraheli), kompuutertomograafia (CT), röntgenuuringud ja magnetresonantstomograafia (MRT). Need määravad kindlaks kasvaja suuruse ja asukoha, samuti leviku (metastaaside määramine).

Lisaks saab neerufunktsiooni kontrollida kreatiniini kliirensi (kreatiniini kontsentratsiooni määramine uriinis või seerumis) ja neerufunktsiooni stsintigraafia (tuumameditsiini protseduur) abil. Wilmsi kasvaja näitab kiire kasvuga progresseeruvat kulgu ja kipub metastaseeruma varakult. Reeglina on prognoos varajase diagnoosimise ja ravi korral hea ning umbes 90 protsendil juhtudest saab haigestunud lapsi pikaajaliselt ravida.

Tüsistused

Wilmsi kasvaja on lastel kõige levinum neeruvähk. Kui kasvaja avastatakse õigel ajal ja seda ravitakse nõuetekohaselt, on suur tõenäosus, et patsient taastub täielikult ja tõsiseid tüsistusi ei teki. Sellegipoolest tuleb ravi ajal oodata kriise.

Wilmsi kasvajaga kaasnev väga tavaline komplikatsioon on kõrge vererõhk. Järjest enam toodetav hormoonitaoline ensüüm reniin põhjustab veresoonte valendiku kitsenemist, mis põhjustab vererõhu tõusu. Lisaks võib neerude veritsemine tekkida, kuna Bowmani kapsli membraan on kahjustatud.

Veri koguneb sageli algselt neeruvaagnasse ja verehüübed võivad tavaliselt leida uriinis. Kui sisemine verejooks on väga väljendunud, võib see põhjustada vererõhu languse ja sellest tuleneva teadvuse kaotuse patsiendil. Eluohtlikku vereringe kokkuvarisemist ei saa välistada väga tugeva sisemise verejooksu korral.

Nagu paljude pahaloomuliste haavandite puhul, on ka Wilmsi kasvaja leviku oht. Metastaasid tekivad tavaliselt kopsudes, põhjustades enne tõsisemate komplikatsioonide tekkimist patsiendil valu rinnus, õhupuudust ja verist röga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui laps käitub ebaharilikult, peaksid vanemad alati suuremat tähelepanu pöörama lapse käitumisele või tervise arengule. Viriseva käitumise, raske rahutuse või unehäirete korral tuleb arstiga nõu pidada. Kui kehal tekivad ebaloomulikud muutused, tursed või punnid, tuleks need võimalikult kiiresti ka selgitada. Selliste kaebuste korral nagu oksendamine, iiveldus või seedetrakti häired vajab laps arstiabi. Söögiisu kaotus, kõhukinnisus või ebaregulaarne südametegevus on organismi hoiatavad signaalid.

Konsulteerige arstiga, kuna haiguse ebasoodsa käigu korral võivad tekkida tõsised tüsistused. Kui olemasolevad sümptomid püsivad pika aja jooksul, kui ilmnevad uued sümptomid või kui eeskirjade eiramise intensiivsus suureneb, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Palaviku, uriinis sisalduva vere ning keskendumis- ja tähelepanuhäirete korral on vajalik tegutsemine.

Valusid ja füüsilise kehahoiaku võtmist tuleks lähemalt uurida ja ravida. Füüsilise ja vaimse võimekuse languse korral näitab see tervisekahjustust. Äkilised muutused on eriti murettekitavad. Kui osalemine ühiskonnaelus väheneb ja lapse mänguinstinkt on lühikese aja jooksul langenud, tuleb pöörduda arsti poole. Kui te kaotate kaalu, peate nägema ka arsti.

Ravi ja teraapia

Ravi a Wilmsi kasvaja hõlmab tavaliselt kasvajat kandva neeru kirurgilist eemaldamist (tuumori nefrektoomia), samuti keemiaravi ja kiiritusravi meetmeid. Individuaalsed mõõtmed ja nende järjestus on kohandatud haigestunud lapse vanusele, samuti kasvaja olemusele ja haiguse arenguetapile.

Näiteks lastel, kes on nooremad kui kuus kuud, eemaldatakse kasvajat kandev neer kirurgiliselt otse. Kirurgilise protseduuri eel tuleks siiski kontrollida, kas teine ​​neer on täielikult töökorras. Eakatel patsientidel või suurema nefroblastoomi korral vähendatakse Wilmsi tuumori suurust kõigepealt kemoterapeutiliste meetmete abil, enne kui see eemaldatakse kasvaja nefrektoomia osana kirurgiliselt.

Kui mõlemad neerud on kahjustatud, on kirurgilise protseduuri eesmärk neerud säilitada ja keemiaravi järgselt eemaldatakse kahjustamata neerukoest ainult kasvaja jäägid ja metastaasid (tuumori enukleatsioon). Harvadel juhtudel (nt haiguse kaugelearenenud staadiumis või Wilmsi kasvaja kõrge pahaloomulisuse korral) on kiiritusravi vajalik ka jääkkasvaja või metastaaside hävitamiseks, mida ei olnud võimalik kirurgiliselt ega kemoterapeutiliselt eemaldada.

Peale eduka ravi tuleb mõjutatud lapsi regulaarselt kontrollida järelkontrolli (kasvaja kordumise) suhtes, eriti esimese kahe aasta jooksul pärast ravi lõppu.

ärahoidmine

Sest põhjused a Wilmsi kasvaja on teadmata, nefroblastoomi ei saa vältida. Lapsi, keda mõjutavad kasvajat soodustavad geneetilised haigused (sealhulgas Beckwith-Wiedemanni sündroom), peab arst uurima võimaliku Wilmsi kasvaja osas, kui kõhupiirkonnas on turse. Üksikjuhtudel võib olla vajalik molekulaargeneetiline uuring Wilmsi kasvaja suhtes eelsoodumuse (dispositsiooni) kindlakstegemiseks.

Järelhooldus

Pärast Wilmsi kasvaja tegelikku ravi on vaja haigestunud laste järelravi. Kui kindel kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud, hoolitsevad järelravi eest lastekliiniku onkoloogia ja hematoloogia spetsialistid. Enamikul juhtudel pole pärast keemiaravi ega operatsiooni vaja kiiritusravi.

Järelhoolduse ulatus ja tüüp sõltuvad Wilmsi kasvaja staadiumist. Kuna see aeg on kannatanud lastele ja nende peredele äärmiselt stressirohke, on psühhosotsiaalne tugi kasulik. Kvalifitseeritud psühhoterapeudid näitavad haigele lapsele, aga ka tema vanematele ja õdedele-vendadele, kuidas keerulises olukorras paremini toime tulla.

Kontrollid on ka järelravi oluline osa - neid tuleb regulaarselt teha, sest vähk võib taastuda kahe aasta jooksul pärast ravi. Kui haavand ilmneb uuesti, saab seda varakult ravida. Lähedased uuringud hõlmavad sonograafiat (ultraheliuuring). Võimalik on ka magnetresonantstomograafia. Kui retsidiivi kahtlus leiab kinnitust, võideldakse sellega uuesti keemiaravi abil.

Järelhooldus hõlmab ka regulaarset kopsukontrolli, kasutades röntgenuuringuid. Esimesel kahel aastal pärast vähiravi on kopsudes metastaaside (tütarkasvajate) oht. Kui viie aasta möödudes ei esine kordumisi ega metastaase, loetakse laps ravitavaks, nii et enam ei vaja ülevaatust.

Saate seda ise teha

Kasvajahaiguse areng toimub enamikul juhtudel lastel. Seetõttu vastutavad sugulased ja eriti vanemad patsiendi jaoks igapäevaelus parima võimaliku toe pakkumise eest. Eneseabimeetmed keskenduvad tihedale ja harmoonilisele koostööle ravitava arsti meeskonnaga ning nende juhiste järgimisele.

Uuringud näitavad korduvalt, et vaimne ja vaimne stabiilsus on haigusega toimetulekul eriti oluline. Seetõttu tuleks konflikte ja stressirohkeid olukordi nii palju kui võimalik vältida. Keskendutakse tegevustele, mis edendavad rõõmu ja heaolu. Samal ajal peaks laps saama tunde ja saama loodusliku õppe protsessis parimat võimalikku tuge.

Last tuleb haigusest ja selle tagajärgedest piisavalt teavitada. Võimalike sümptomite esinemist tuleks lapsega arutada, et hirmu- või paanikaolukordi saaks viia miinimumini. Kuna haigust seostatakse arvukate tervisepiirangutega ja vajalik on pikaajaline ravi, tuleb laps edasiseks tegevuseks emotsionaalselt aegsasti ette valmistada. Sel ajal on kontakt teiste lastega oluline, seetõttu tuleks seda julgustada. Vastastikune vahetus võib olude lahendamisel olla abiks. Lähedus pereliikmetega on kogu raviperioodi vältel samuti äärmiselt oluline.