Histiotsütoos

All Histiotsütoosid Termin "vere valgeliblede sisaldus" tähendab ebanormaalset valgeliblede arvu suurenemist. Kõige tavalisem histiotsütoos on Langerhansi raku histiotsütoos.

Mis on histiotsütoos?

Kõige tavalisemateks üldnähtudeks on valu kahjustatud kehaosades, kurnatus, palavik, nägemishäired, nagu koor ja silmad, suurenenud infektsioonid, köha, hingamisprobleemid, tugev janu ja krooniline keskkõrvapõletik.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Kell Histiotsütoosid Need on harva esinevad erinevad haigusvormid, milles esinevad spetsiaalsete valgevereliblede, mida tuntakse histiotsüütidena, patoloogiline suurenemine. Enamik patsiente põeb Langerhansi raku histiotsütoosi (LCH), tuntud ka kui histiotsütoos X.

Muud vormid on Erdheim-Chesteri tõbi, juveniilne ksantogranuloom ja Rosai-Dorfmani tõbi. Kui juveniilne ksantogranuloom ja Rosai-Dorfmani haigus kulgevad tavaliselt healoomulisel teel, siis Erdheim-Chesteri tõbi mõjutab paljusid organeid ja luustikku.

Isegi aju võib mõjutada. Seetõttu peetakse seda histiotsütoosi vormi eluohtlikuks. Nagu juba mainitud, on Langerhansi raku histiotsütoos histiotsütoosi kõige levinum vorm. Igal aastal areneb Saksamaal selle histiotsütoosi vorm, mida tuntakse ka kui Abt-Letter-Siwe sündroomi, Hand-Schülleri, umbes 40–50 last Saksamaal. Kristlik sündroom või eosinofiilne granuloom.

70–80 protsenti haigetest lastest on nooremad kui kümme aastat. Täiskasvanutel on histiotsütoos palju vähem levinud, kuigi arvatakse, et selle esinemissagedus on hinnanguliselt liiga madal.

põhjused

Histiotsütoosid tähistavad monotsüütide / makrofaagide haigusi. Need on keharakud, mis moodustuvad luuüdis ja esinevad kõigis organites. Need on olulised kehale võõraste ainete ärahoidmiseks. Erinevatel histiotsütoosidel on ühine see, et histiotsüüdid paljunevad patoloogiliselt ühes või erinevas elundis.

Histootsütoosi põhjused pole teada. Langerhansi raku histiotsütoos ei ole päritav ega ole nakkav. Peaaegu alati ilmub see välja lapsepõlves. Kuid täiskasvanute seas on haiguse esinemissagedus viimastel aastatel suurenenud. Langerhansi raku histiotsütoosi saab jagada kolmeks alamvormiks.

Need on Abt-Letter-Liwe sündroom, mis ilmneb tavaliselt väikelastel ja väikelastel, Hand-Schülleri-kristlik sündroom, mis esineb peamiselt väikestel lastel, ja eosinofiilne granuloom, mis areneb luudele ja areneb 5-aastaselt ja 20-aastased.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Histiotsütoosiga seotud sümptomid on mitmekesised. Siiski on üsna sarnaseid kaebusi, mida saab kasutada haiguse kohta teabe saamiseks. Kõige tavalisemateks üldnähtudeks on valu kahjustatud kehaosades, kurnatus, palavik, nägemishäired, nagu koor ja silmad, suurenenud infektsioonid, köha, hingamisprobleemid, tugev janu ja krooniline keskkõrvapõletik.

Lisaks kannatavad patsiendid turse, kahvatu naha, kõhulahtisuse, uriinikaotuse, kasvuhäirete, paistes igemete ja lõtvade hammaste all, mis sageli kukuvad välja. Lisaks tekivad nahal mähkmeekseemiga sarnased lööbed. Langerhansi raku histiotsütoos arvatakse põhimõtteliselt healoomuliste haiguste hulka.

Mõnel juhul võib selle kulg olla nii raske, et see muutub eluohtlikuks. Täiskasvanud patsientidel on kopsud või üksikud luud sageli isoleeritud. Kuid ka nendega on võimalik multifokaalseid haiguspuhanguid.

Diagnoos ja haiguse kulg

Nii paljude erinevate sümptomitega pole histiotsütoosi diagnoosida alati lihtne. Valediagnoosid pole haruldased, eriti algfaasis. Kuid kui haiguse kahtlus leiab kinnitust, toimub kudede eemaldamine (biopsia). Analüüsi ajal tuleb selgelt eristada Langerhansi raku histiotsütoos ja muud vormid.

Muud uurimismeetodid hõlmavad röntgenikiirte tegemist ja kompuutertomograafiat (CT). Luude lagunemise kindlakstegemiseks saab kasutada röntgenuuringut, samas kui kompuutertomograafia abil diagnoositakse kopsude kaasatus. Hütiotsütoosi X diagnoosimisel on oluline näpunäide lameda selgroolüli tuvastamine.

Langerhansi raku histiotsütoos võtab enamikul patsientidest positiivse suuna. Kui haigus muutub krooniliseks, võib see põhjustada lülisamba probleeme või hammaste kaotust. Mõned beebid ei reageeri ravile, mis võib selle seisundi eluohtlikuks muuta.

Lõppkokkuvõttes ei saa ravi alguses positiivset ega negatiivset tulemust lõplikult öelda, nii et iga laps on individuaalne juhtum. Põhimõtteliselt on paranemise määr umbes 70 protsenti.

Tüsistused

Hütiotsütoosi tagajärjel kannatab asjaomane isik mitmesuguste kaebuste all, mis vähendavad järsult elukvaliteeti ja piiravad oluliselt patsiendi igapäevaelu. Reeglina on patsiendi vähenenud vastupidavus ja tõsine kurnatus. Lisaks tekivad nägemishäired ja kuulmisprobleemid, mille tagajärjel võib haigestunud inimene halvimal juhul minna täiesti pimedaks. Keskkõrvapõletikud pole haruldased.

Nõrgenenud immuunsussüsteemi tõttu on mitmesugused haigused ja nakkused tavalisemad. Lastel võib tekkida aeglane kasv ja keha edasine arengu edasilükkamine. Nahk on tavaliselt kaetud löövetega ja suhteliselt kahvatu. Paljudel juhtudel põhjustab histiotsütoos ka psühholoogilist ärritust või depressiooni.

Hütiotsütoosi ravi sõltub tavaliselt kahjustatud piirkonnast. Hütiotsütoosi sümptomite kõrvaldamiseks võib kasutada kirurgilist sekkumist või mitmesuguseid kreeme ja salve. Lisaks sellele peab patsient loobuma näiteks suitsetamisest, et haigus progresseeruks positiivselt. Mõnel juhul on oodatav eluiga piiratud histiotsütoosiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui täheldatakse selliseid sümptomeid nagu palavik, väsimus ja nägemishäired, mis on sageli seotud mittespetsiifilise valuga, võib selle aluseks olla histiotsütoos. Arsti visiit on soovitatav, kui esinevad muud tüüpilised sümptomid, näiteks hingamisprobleemid või tugev janu. Kui sümptomid intensiivistuvad ja ei kao iseenesest, tuleb kutsuda arst. Igal juhul nõuab histiotsütoos uimastiravi. Seetõttu peaksid püsivad sümptomid põdejad pöörduma arsti poole.

Meditsiiniline nõustamine on vajalik hiljemalt turse, märgatavalt kahvatu naha ja paistes igemete ilmnemisel. Kuna enamasti mõjutavad seda imikud ja väikelapsed, soovitatakse vanematel kõrvalekaldeid jälgida, eriti kui seda haigust põevad teised pereliikmed. Tõsiste komplikatsioonide, näiteks infektsioonide või südame-veresoonkonna probleemide korral on kõige parem helistada hädaabiteenistustele. Kahtluste korral saab kõigepealt pöörduda erakorralise meditsiini poole. Hütiotsütoosi õige kontaktisik on perearst või angioloog. Hammaste ja igemete sümptomite ilmnemisel võib pöörduda hambaarsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Hütiotsütoosi ravi sõltub tekkinud alamvormist. Näiteks kui haigus piirdub ühe luuosaga, on võimalus fookus kirurgiliselt eemaldada. Kui sektsioon asub kehaosas, mis ei ole operatsiooniks sobiv, näiteks liigend, võib alternatiivina kaaluda kiirgust.

Kui histiotsütoos esineb mitmes kehaosas, viiakse läbi kerge keemiaravi. Kui lümfisõlmed on mõjutatud, saab neid kirurgiliselt eemaldada. Langerhansi raku hüsotsütoos võib mõnedel patsientidel iseenesest ravita. Kui aga nahk on kahjustatud, peetakse kortisooni manustamist tõhusaks.

Sel eesmärgil kantakse kahjustatud nahapiirkondadele toimeainet sisaldavad kreemid või salvid. Isoleeritud kopsuhaigusega täiskasvanud patsiendid peavad pidevalt suitsetamisest hoiduma. Uuringutulemused näitasid, et tubakatoodetes sisalduv nikotiin kutsub esile kopsuinfektsiooni.

Kui haigus pole raske, pole edasised terapeutilised meetmed vajalikud. Meditsiinitöötajate arvamused on siiski erinevad. Sel ajal, kui histiotsütoosi põdevaid lapsi ravitakse ülikoolikliinikus, peavad täiskasvanud patsiendid külastama erinevaid spetsialiste.

Ravimid leiate siit

➔ Valuravimid

Outlook ja prognoos

Lastel on parim võimalus histiotsütoosist taastuda. Soodsates tingimustes pole neil sageli sümptomeid. Elutingimuste ja ravi ümberkorraldamisega saab enamiku patsientide jaoks dokumenteerida taastumist. Sellest hoolimata võivad nad välja töötada ka haiguse kroonilise kulgu. See kehtib eriti juhul, kui haigus algab varakult. Lülisamba probleeme või hammaste kaotust ravitakse erinevatel terapeutilistel viisidel, kuid neid ei saa taastada viisil, nagu need toimiksid looduslikes tingimustes. Rasketel juhtudel võib haigus muutuda eluohtlikuks. Kui alustatud ravi ebaõnnestub, on oht tervisekahjustuste pidevaks suurenemiseks, mis võib lõppeda surmaga.

Täiskasvanutel on prognoos üldiselt soodsam. Elu on vaid harva ohus või lühendatakse eeldatavat eluiga. Kui järgitakse arsti juhiseid ja suitsetamist ei väldita täielikult, võib ulatuslik ravi sümptomeid oluliselt leevendada. Mõnedel patsientidel on elustiili muutmine juba märkimisväärset paranemist.

Kui haigus on algstaadiumis, ei pea patsient sageli meditsiinilist ravi läbima. Sümptomid taastuvad loomulikult, nii et patsient vabastatakse ravitud kujul ravist.

ärahoidmine

Histiotsütoosi ei saa vältida, kuna see on päritud. Lisaks pole nende käivitatavad põhjused teada.

Järelhooldus

Reeglina on kannatanud isikul järelhoolduseks vajalikke abinõusid ja võimalusi väga vähe või üldse mitte. Igal juhul sõltuvad mõjutatud isikud varasest ja ennekõike kiirest diagnoosimisest ja ravist, et edasisi tüsistusi või kaebusi oleks võimalik ära hoida. Enesetervendamine ei saa toimuda, seetõttu tuleb ravi alati läbi viia.

Varasel diagnoosimisel koos kiire raviga on selle haiguse edasisele kulgemisele alati väga positiivne mõju. Histootsütoosi ravitakse paljudel juhtudel operatiivse sekkumisega. Pärast sellist operatsiooni peaks asjaomane inimene selle kindlasti ära võtma ja puhata. Vältida tuleks liigutamist või muid füüsilisi ja stressi tekitavaid tegevusi.

Paljudel juhtudel mõjutab tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega positiivselt ka haiguse kulgu. Võimaluse korral peaks kannatanud inimene hoiduma ka suitsetamisest ja alkoholist. Keha regulaarsed uuringud on vajalikud ka selleks, et varases staadiumis tuvastada keha edasine kahjustus. Pole harvad juhud, kui histiotsütoos vähendab haigestunute eluiga.

Saate seda ise teha

Histiotsütoosi ravitakse alati sõltuvalt vastavast alamvormist. Milliseid abinõusid kannatanud saavad ise võtta, sõltub sellest, kas haigus mõjutab ainult ühte luulõiku või mitut kehaosa.

Langerhansi raku hüsotsütoos taandub mõnikord iseseisvalt. Kõige olulisem meede on sel juhul arsti vererõhu jälgimine, et retsidiivi korral oleks võimalik kiiresti reageerida. Laialt levinud haiguse korral on vajalik keemiaravi, mida saab toetada tervisliku eluviisiga. Edasist kokkupuudet nikotiini või alkoholiga tuleks vältida ainult seetõttu, et tekivad koostoimed kasutatavate tsütostaatikumidega. Kui kopsud on nakatunud, on eriti oluline mitte suitsetada. Lisaks sellele rakendatakse keemiaravi ajal ja pärast seda puhata ja lõõgastuda, kusjuures treenimine on lubatud mõõdukalt ja arsti nõusolekul.

Samuti võivad mõjutatud isikud võtta meetmeid histiotsütoosi üksikute sümptomite vastu. Lööve ja ekseemi saab leevendada hügieeni suurendamise ja sobivate salvide kasutamisega. Tugeva janu vastu aitab palju joomine. Hingamisprobleeme ja köhahooge saab vähendada soolase vee lahuse sissehingamisega. Vastutav arst oskab kõige paremini vastata, millised meetmed on eriti kasulikud.