Hüperbilirubineemia

Kell a Hüperbilirubineemia kui bilirubiini kontsentratsioon veres ületab normi. Tulemuseks on kollatõbi, kuna kollakas aine ladestub naha sisse. Ravi sõltub põhihaigusest.

Mis on hüperbilirubineemia?

Hüperbulirubineemia staadium mõjutab esineva ikteruse astet. Kõigepealt toimub sklera geelvärvus, mis on tingitud suurenenud bilirubiini hoiustest.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

Bilirubiin vastab kollakale lagunemissaadusele, mis pärineb punase vere pigmendi hemoglobiini heem-komponendist. See muudab bilirubiini sapipigmendiks. Punaste vereliblede eluiga on umbes 120 päeva ja pärast seda lagunevad nad maksas ja põrnas. Pärast vaheetappe muutub punase vere pigment bilirubiiniks.

Igapäevaselt toodetav bilirubiin on umbes 300 milligrammi ja umbes 80 protsenti pärineb erütrotsüütide lagunemisprotsessidest. Veres seotakse bilirubiin mittekovalentselt albumiiniga. Valguga seotud bilirubiin vastab konjugeerimata bilirubiinile. Delta bilirubiini kasutatakse kovalentses sidemes albumiiniga. Nn Hüperbilirubineemia bilirubiini kontsentratsioon veres tõuseb väärtuseni üle 1,1 mg / dl.

Kui laguneva aine sisaldus seerumis on kõrge, ilmnevad bilirubiini kogunedes nahas sellised sümptomid nagu kollatõbi. Lisasümptomid võivad ilmneda sõltuvalt bilirubiini taseme tõusust ja tüübist. Hüperbilirubineemia pole iseenesest haigus. Pigem on see ülemvõimsa haiguse sümptom, mis avaldub bilirubiini lagunemise katkemise vormis.

Seoses suurenenud üldbilirubiini tasemega eristatakse kaudset ja otsest hüperbilirubineemiat. Kaudsel bilirubiinil on halb lahustuvus. Alles pärast biotransformatsiooni protsesse tekib maksas lahustuvam bilirubiin, mida saab tuvastada otsese bilirubiinina.

põhjused

Hüperbilirubineemia põhjustajaks on alati jäätmeprodukti lagunemine. Jaotus on mitmesuguste haiguste sümptom. Seetõttu võivad hüperbilirubineemia põhjused olla mitmesugused. Näiteks kaudne hüperbilirubineemia, mille korral kaudse hüperbilirubiini kujul on üle 80 protsendi kogu bilirubiini sisaldus, võib näidata hemolüüsi. Kuid see sümptom võib sama hästi olla seotud rabdomüolüüsi, põletuste või vastsündinu ikterusega.

Vastsündinutel on suurenenud väärtus füsioloogiliselt konditsioneeritud ja seda peetakse tavaliselt teatud määral suurenevaks. Teie maks ei tööta veel täielikult ja seetõttu lagundab bilirubiini palju vähem. Eristada tuleb hüperbilirubineemia põhjuseid, mille puhul kogu bilirubiini sisaldus on üle 80 protsendi, ja äsja mainitud kaudset hüperbilirubiini, kaudselt rõhutatud hüperbilirubineemia korral, kui väike osa otsest bilirubiini ja intrahepaatiline kollatõbi on põhjustatud.

Selles kontekstis võivad võimalikud põhjused olla Gilberti tõbi, Crigler-Najjari sündroom, Dubin-Johnsoni sündroom või Rotoori sündroom. Sama kehtib ka hepatiidi, maksatsirroosi või alkoholi, ravimite või aflatoksiinide raske joobeseisundi kohta.

Salmonelloosi, kolangiiti ja leptospiroosi tuleb samuti pidada selle hüperbilirubineemia vormi põhjustavateks teguriteks. Vähese kaudse komponendiga hüperbilirubineemia ja oklusiivse kollatõve korral on mõnikord kõige levinumad sellised põhjused nagu sapikivitõbi, pankrease kartsinoom, sapijuhakartsinoom või sapijuhade atresia.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Hüperbilirubineemia võib avalduda kliiniliselt erinevates sümptomites. Põhimõtteliselt on asümptomaatiline kulg täiesti võimalik, näiteks selliste haiguste kontekstis nagu Meulengrachti tõbi. Tavaliselt ilmneb vähemalt kollatõve sümptom. Kollatõbi vastab kollatõvele ja olenevalt haigusest võib see üksikjuhtudel olla prehepaatiline, intrahepaatiline või posthepaatiline.

Hüperbulirubineemia staadium mõjutab esineva ikteruse astet. Kõigepealt toimub sklera geelvärvus, mis on tingitud suurenenud bilirubiini hoiustest. Sõltuvalt hüperbilirubineemia põhjusest ja tüübist võivad ilmneda muud sümptomid ja kaebused, näiteks iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu ja kõhulahtisus. Mõnel patsiendil on palavik ja väsimus. Sümptomid ilmnevad tavaliselt kohe pärast põhjustava haiguse algust ja püsivad mitu päeva kuni nädalat.

Aja jooksul laguneb lagunemissaadus ka ülejäänud nahas ja see võib põhjustada värvimuutusi kogu kehas. Hilisemates etappides koguneb hoius siseorganitesse ja keha muudesse kudedesse. Seega hilise hüperbilirubineemia korral muutuvad ka haige inimese sisemised koed kollaseks.

Kui bilirubiin läbib mitmesuguste haiguste taustal hematoentsefaalbarjääri, võivad hoiustega kaasneda arenguhäired. Säilitamisega elutähtsates elundites võivad kaasneda ka sümptomid ja funktsionaalsed kaotused kahjustatud elundites. Sõltuvalt põhihaigusest võivad esineda ka haigusspetsiifilised sümptomid, näiteks naha sügelus.

Diagnoos ja haiguse kulg

Bilirubiin määratakse seerumis. Samuti on võimalik seda määrata EDTA veres või hepariini täisveres. Hüperbilirubineemia diagnoosimisel võrdleb arst kogu bilirubiini normaalväärtustega. Kui see on üle 1,1 mg / dl, on hüperbilirubineemia. Lisaks peab arst kindlaks tegema, kas see on otsene või kaudne hüperbilirubineemia.

Otsese bilirubiini suhtes kehtivad piirväärtused 0,25 mg / dl. Kaudse bilirubiini korral on need 0,8 mg / dl. Imikute puhul kehtivad erinevad võrdlusvahemikud. Põhjuse kindlaksmääramine sõltub üldisest kliinilisest pildist ja hõlmab tavaliselt edasist pildistamist.

Tüsistused

Hüperbilirubineemia, see tähendab bilirubiini üle normaalväärtuse, ilmneb peamiselt kollatõve (ikteruse) taustal. Kollatõve põhjused ja komplikatsioonid võivad olla erinevad. Prehepaatiline ikterus on sageli tingitud suurenenud hemolüüsist, st punaste vereliblede lagunemisest, mis võib põhjustada aneemiat.

Seda iseloomustab jõudluse järsk langus, väsimus ja nõrkus. Maksa kollatõve korral on probleem maksas. Lisaks mõnele kahjutule ensüümidefektile võib hüperbilirubineemia põhjustajaks olla ka hepatiit või maksatsirroos.Ravimata jätmisel võib hepatiit mõnel juhul põhjustada maksatsirroosi, mis võib seejärel degenereeruda maksavähiks.

Maksavähk on ohtlik kasvaja, mis saab surma, kui see diagnoositakse liiga hilja. 5-aastane ellujäämismäär on kõigest 10 protsenti. Posthepaatiline kollatõbi on enamasti tingitud kolestaasist, see tähendab sapi mahajäämusest. Pidev vasturõhk võib põhjustada põletikku ja võib-olla ka sapijuha kartsinoomi.

Vastsündinutel on bilirubiini taseme tõus tavaliselt normaalne ja mõne päeva pärast taandub uuesti. Kuid kui see ei normaliseeru ja suureneb, võib see põhjustada kernicterust. See on kesknärvisüsteemi tõsine kahjustus ja võib põhjustada nõrkust, soovimatust juua ja reflekside puudumist. Ravimata jätmise korral võib haigus hiljem põhjustada psühhomotoorseid kahjustusi ja krampe.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Hüperbilirubineemia väljendub ikterusena. Nagu ikterus, pole hüperbilirubineemia iseseisev haigus, vaid sümptom. Hüperbilirubineemia on põhihaigus, mille puhul on takistatud bilirubiini lagunemine punastest verelibledest. Võimalikeks käivitajateks võib pidada palju erinevaid haigusi, näiteks:

• hepatiit
• Maksa tsirroos
• Sapikivid
• Sapiteede vähk
• Sapijuha põletik
• Kõhunäärmevähk
• salmonelloos
• Alkoholimürgitus
• Ainete kuritarvitamine

Hüperbilirubineemia võib ilmneda ka vastsündinute ikteruses.

Ravikuur on sama mitmekesine kui hüperbilirubineemia aluseks olev haigus. Mõttekas on kõigepealt pöörduda oma perearsti poole. Pärast esimesi esmaseid uuringuid otsustab ta, millised teised spetsialistid teraapiasse kutsuda. Peamised kandidaadid on internid, gastroenteroloogid ja onkoloogid. Samuti on mõned pärilikud haigused, mis põhjustavad hüperbilirubineemiat, näiteks Rootori sündroom, Dubin-Johnsoni sündroom ja Crigler-Najjari sündroom.

Inimesed, kes kannatavad tavapärase töövõime kaotuse või üldise nõrkuse all, peaksid arstiga nõu pidama. Kui sümptomid püsivad pikema aja jooksul või kui need süvenevad, on vajalik visiit arsti juurde. Väsimus hoolimata piisavast ööund magamisest, keskendumis- ja tähelepanu puudumine ning haigustunne on arsti visiidi põhjused. Naha värvust ja eriti kollast jume tuleks uurida ja ravida.

Kui väljaheide on savivärvi või uriin on tumedat värvi, tuleb pöörduda arsti poole. Muudatused osutavad seisunditele, mida tuleb uurida ja ravida. Püsiva väsimuse, isukaotuse või ühiskondlikus elus osalemise kaotuse peaks selgitama arst. Soovimatut kaalukaotust tuleb mõista kui organismi hoiatust. Kui see ilmneb ja põhjustab halba enesetunnet, tuleb pöörduda arsti poole.

Kui igapäevaseid tööülesandeid või tegevusi enam teostada ei saa, on vajalik arst. Kui teadvus on häiritud, on haigus juba kaugele arenenud. Niipea kui on kadunud teadvus, tuleb kutsuda erakorraline arst. Esmaabimeetmed on vajalikud, et tagada asjaomase isiku ellujäämine. Nõrga südame, vereringesüsteemi häirete või vereringehäirete korral tuleb pöörduda arsti poole.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Paljudel juhtudel ei ole hüperbilirubineemia ravi vajalik. Põhimõtteliselt pööratakse tavaliselt tähelepanu põhjuslikule esmasele haigusele. Kui see haigus vastab näiteks Rootori või Dubin-Johnsoni sündroomile, pole terapeutilised toimingud tavaliselt vajalikud.

Hepatiidi esinemisel võib ravi ulatuda konservatiivsetest ravimitest koos viirusevastaste ravimitega immunosupressantide ja maksasiirdamiseni. Kui hüperbilirubineemia põhjus on lahendatav, väheneb aine ülekontsentratsioon veres.

Kui ladestused ei tule nahalt maha, võib toimuda fototeraapia. Nahas säilinud bilirubiin muundatakse selle fototeraapia käigus vees lahustuvaks aineks. See vees lahustuv aine vastab lumirubiinile, mis tänu lahustuvusele saab organismist kergesti erituda.

Outlook ja prognoos

Hüperbilirubineemia põhjustab enamikul inimestel kollatõbe. See võib ilmneda paljudel erinevatel põhjustel, mistõttu pole üldine prognoos võimalik. Kui alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamise tagajärjel ilmneb hüperbilirubineemia, tuleb ravimid katkestada ja ravi katkestada.

Muudel juhtudel tekib hüperbilirubineemia sapikivide või sapiteede põletiku tõttu, mida peab ravima arst. Aneemia põhjustab tavaliselt nõrkustunnet. Sageli tunneb asjaomane inimene end loiduna ja väsinuna ega saa enam füüsilisi tegevusi teha. See võib põhjustada alakaalu ja kahjustada jäsemeid.

Ravi tegeleb alati põhjusliku haigusega. Kui tegemist on hepatiidiga, võib teha maksa siirdamise või ravimeid. Reeglina piirab see suhteliselt hästi hüperbilirubineemiat.

Paljudel juhtudel ei ole ravi vajalik, kui puudub kaasnev terviseohtlik haigus, mis põhjustab hüperbilirubineemiat. Igal juhul peaks haigestunud isik ikkagi oma perearstiga nõu pidama, et hüperbilirubineemia põhjus oleks võimalik kindlaks teha.

ärahoidmine

Hüperbilirubineemiat saab ennetada ainult niivõrd, kuivõrd on võimalik ära hoida põhjuslikke haigusi.

Järelhooldus

Hüperbilirubineemia korral on haigestunud inimesel tavaliselt väga vähe järelmeetmete võimalusi ja võimalusi. Selle haiguse korral tuleb varases staadiumis pöörduda arsti poole, et haigust oleks varajases staadiumis võimalik diagnoosida ja ravida. Seetõttu tuleb haiguse esimeste nähtude ja sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole.

Enesetervendamine ei saa toimuda, seetõttu on selle haiguse raviks alati vajalik arsti ravi. Ravi on vaja ainult väga üksikutel juhtudel. Isegi ilma ravita on edasiste tüsistuste vältimiseks väga oluline arsti korrapärane siseorganite kontroll.

Paljudel juhtudel muudab see haigus patsiendid sõltuvaks ravimite võtmisest. Selle võtmisel tuleks tähelepanu pöörata korrektsele ja ennekõike regulaarsele sissevõtmisele. Kui teil on küsimusi või kahtlete, peate alati pöörduma arsti poole.

Rasketel juhtudel on siiski vajalik elundi siirdamine. Pärast sellist operatsiooni tuleks jälgida voodipuhkust. Asjaomane isik ei tohi end asjatult avaldada ja vajab tavaliselt ka perekonna hoolt ja tuge.

Saate seda ise teha

Kuna hüperbilirubineemia esineb paljude kaasuvate haiguste sümptomina, ei saa üldist nõu anda. Oluline on rangelt järgida meditsiinilisi juhiseid, võtta regulaarselt ravimeid ja vältida ainete vallandumist. Prognostiliselt healoomuliste põhjustega, nagu Gilberti tõbi või Rootori sündroom, on elu võimalik ka igapäevaelus kahjustamata.

Suurimat mõju elukvaliteedile põhjustab kollatõbi, s.t silmade ja epidermise silmakoldesse nähtavad bilirubiini ladestused. See on enamasti puhtalt kosmeetiline probleem. Mitte kõiki patsiente see ei mõjuta, kuna see sümptom ilmneb alles siis, kui bilirubiini kontsentratsioon veres on üle 2 µg / dl. See on täielikult pöörduv haiguste korral, mida saab edukalt ravida.

Valguskiirgus nahal võib - ehkki vähesel määral - kaasa aidata pinnal nähtava bilirubiini lagunemisele. Sel põhjusel on soovitatav mitte kahjustatud piirkondadele jumestuskreemi panna ega hoida neid värske õhu käes.

Hüperbilirubineemia korral, mida saab jälgida ainete kuritarvitamisest, võib lisaks terapeutilistele abinõudele otsida ka isevastutuslikke samme. Vastavate eneseabigruppide külastamine ja karskusprogrammides osalemine võib olla oluline tugisammas ravis, mida patsient viib läbi arstidest sõltumatult.