Camptodactyly

Sõrmede kõrvalekalded on suhteliselt haruldased. Need on kas päritavad või esinevad spontaansete mutatsioonidena, mis kanduvad seejärel edasi ka järglastele. Lisaks võivad õnnetused põhjustada sõrmede anomaaliaid. Tavaliselt pole need väliselt märgatavad, näiteks Camptodactylyvälja arvatud juhul, kui tegemist on raskete valesti juhtumitega.

Mis on camptodactyly?

in Camptodactyly see on sõrme keskmise liigese liigne painutamine. Deformatsiooni kirjeldati esmakordselt 1846. aastal. Sõrmekontraktuurides lüheneb ainult pehmete kudede struktuur. Bony liigeste osad on mõjutatud ainult mõnes sündroomises camptodactylia. Sõrme keskmine liiges on enam-vähem ülespoole painutatud ja seda ei saa aktiivselt sirutada.

Suurem difraktsioon on aga ilma piiranguteta võimalik. Ülejäänud painutamise tõttu on ülejäänud phalangid painutatud peopesa poole. Camptodactyly sarnaneb seega vasara sõrme kliinilise pildiga. Tavaliselt esineb see juhuslikult ja sümmeetriliselt mõlemalt poolt ainult ühel sõrmel. Tavaliselt on väike sõrm liiga kõver. Mõnikord esineb camptodaktiliselt rõngas sõrmes ja - veelgi harvemini - keskmises sõrmes.

Väärareng on äärmiselt haruldane (tõenäosus 1: 100 000). Kuna valu ei seostata, tunnevad kannatanud end sageli vaevu. Ainult siis, kui sõrm paindub veelgi suurema nurga all, tajutakse vale joont tüütuna. Enamikul juhtudel avaldub see alles 10–14-aastaselt.

põhjused

Camptodaktiliselt täpsed põhjused pole siiani teada. Juhuslik vorm on õnnetuse, põletuse (armistumise põhjustatud) tagajärg või seda peetakse uueks mutatsiooniks. Uusi mutatsioone päritakse alati autosomaalsel domineerival viisil. Viimasel ajal kahtlustavad arstid, et see hõlmab autosomaalse retsessiivse pärimise juhtumeid. Geneetiline sõrme anomaalia päritakse autosomaalse domineeriva tunnusena. Kaasasündinud camptodaktiliselt patsientidel esineb väärareng mõlemalt poolt ja mõjutab samu sõrmi (sümmeetriline malpositsioon).

Mõnel juhul on see seotud ka muude väärarengutega, näiteks polüdaktiliselt (mitu sõrme) ja vasara varbaga. Camptodactyly on ka geneetilise väärarengu sündroomi ühine tunnus. See kehtib näiteks trisoomia 21 (Downi sündroom), Zellwegeri sündroomi, Juberg-Marsidi sündroomi ja Marfani sündroomi korral.

Sümptomid, nähud ja tervisehäired

Camptodactyly esineb varases ja hilises vormis. Esimesed varase vormi tunnused ilmnevad lapse esimese 12 kuu jooksul: see näitab kahepoolset ja asümmeetrilist camptodactyly. Hilisvormis, mis ilmneb alates 10. eluaastast ja progresseerub aeglaselt, suureneb mõjutatud sõrme paindeaste pidevalt, kuni patsient on umbes 30-aastane.

Mõnedel sõrmekontraktuuridest mõjutatud patsientidel võib liigeste seljaosade kohal paikneda liigesepadjakesi (nugipadjad2). Lisaks sellele on naha all sõlmelised muutused kõnealuse liigese kõva küljel. Seal puuduvad sageli ka tavalised põiksuunalised nahavoldid. Autosomaalse domineeriva päriliku camptodaktiliselt pärinenud patsientidel leitakse ka tauriini suurenenud eritumist kuseteede kaudu.

Kuna harv sõrme anomaalia on valutu ja seotud funktsionaalse kahjustusega vaid üksikutel juhtudel, ei tunne patsient end sellest takistavana. Tavaliselt ei lähe ortopeediline kirurg ortopeedilise kirurgi juurde enne, kui asjaomasel isikul on visuaalselt silmatorkav sõrme kontraktuur või väljendunud väärareng on väga raske.

Diagnoos ja haiguse kulg

Spetsialist saab kasutada kuvamisprotseduure (röntgenikiirgus), et hinnata, kas väärareng on kerge või raske. Röntgenipilt näitab, kui palju keskmise falangi pea on fleksori poolele kallutatud. Kuna camptodaktiliselt on tegemist väärarenguga, soovitab ta kirurgilist sekkumist tavaliselt ainult siis, kui sõrme liikuvus on oluliselt piiratud. Elu jooksul võib parandamata camptodactyly põhjustada paindenurga suurenemist.

Tüsistused

Camptodactyly põhjustab tavaliselt mitmesuguseid sõrmede erinevusi. Need erinevused võivad patsiendi igapäevaelu märkimisväärselt piirata ja elukvaliteeti halvendada. Selle tulemusel ei pruugi enam olla võimalik esemeid haarata ja tõsta. Camptodaktiliselt võib põhjustada ka tugevat valu.

Selle haigusega saab piirata ka haige lapse arengut. See puue põhjustab sageli depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid, eriti lastel, kui neid nende tõttu kiusatakse või kiusatakse. Kuid camptodactyly ei pea igal juhul tingima piiranguid ega puudeid.

Kui patsient sümptomite üle ei kaeba, pole ravi vaja läbi viia. Camptodactyly tavaliselt ei piira ega vähenda eeldatavat eluiga. Camptodaktiliselt saab seda parandada teraapiate või operatsioonide abil.

Erilisi komplikatsioone ega kaebusi pole. Pärast protseduuri saab haigestunud inimene taas normaalselt kasutada kogu oma kätt. Kui ravi ei toimu, pole ka positiivset haiguse kulgu.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Vanemad, kes märkavad lastel sõrmede väärarenguid, peaksid arstiga nõu pidama. Camptodactyly ilmub tavaliselt lapse elu esimese kümne kuni kaheteistkümne kuu jooksul. Kui sel perioodil alustatakse raviga, antakse sümptomitevaba elu. Peaksite arsti juurde pöörduma ka siis, kui teil on ebaharilikke sümptomeid, näiteks kui laps ei saa korralikult hakkama või kui ta kaebab valu käes. Kui väärarengut saab väliselt tuvastada, tuleb viivitamatult konsulteerida pediaatriga.

Seejärel vajab laps konservatiivset ravi splintide ja füsioteraapia abil. Ravi ajal on vajalik arsti tähelepanelik jälgimine. Kui meetmed ei ole tõhusad, peaksite oma arstiga varases staadiumis operatsioonist rääkima. Pärast operatsiooni tuleb Camptodactylyt regulaarselt kontrollida. Konkreetse väärarengukahtluse korral peaksid vanemad pöörduma otse lastearsti või perearsti või spordiarsti poole.

Teraapia ja diagnoosimine

Kui camptodaktiliselt pole eriti väljendunud - kui liigest saab passiivselt venitada - soovitab enamik spetsialiste konservatiivset ravi splintide ja venitusharjutustega (füsioteraapia). Individuaalselt toodetud kilp põhjustab mõjutatud sõrme liigese õrnat venitamist ja venitamist. Ravi jätkatakse, kuni seisund on märkimisväärselt paranenud.

Kui teraapia ei õnnestu, tehakse tavaliselt operatsioon. Kuna aga väga vähesed kirurgilised sekkumised näitavad soovitud tulemust - sõrm saab uuesti liikuda ainult erandjuhtudel -, ei ole operatsioon tavaliselt soovitatav. Rusikareeglina on operatsioon soovitatav ainult siis, kui pikendusdefitsiit on suurem kui 30 kraadi. Operatsioon on mõõdukas protseduur, mis viiakse läbi üldnarkoosis. Ilma anesteesiata kestab 45–90 minutit.

Käekirurg murrab kahjustatud liigese ja kerib selle ümber. Vajadusel korrigeeritakse kõõluste või sidemete väärarenguid. Patsient paigutatakse haiglasse umbes kaheks päevaks. Umbes kümme päeva hiljem tehakse teine ​​operatsioon, mille jooksul traat eemaldatakse. See on siiski vaid väike sekkumine. Haav paraneb vaevumärgatava armistumisega, kuna kirurgiline piirkond on väga väike.

Outlook ja prognoos

Tavaliselt on nii lühikese kui ka pikaajalise paranemise saavutamiseks piisav kahjustatud sõrmeliigese korrapärasest venitamisest ja venitamisest. Mida intensiivsemalt neid harjutusi viiakse läbi, seda väiksem on oht operatiivsete meetmete võtmiseks.

Kui hoolimata kõigist pingutustest ei parane midagi, võib osutuda vajalikuks operatsioon. Siin saab haigestunud inimene hea operatsioonieelse ja -järgse hoolduse abil tagada kiirema ja vähem keeruka paranemise. See hõlmab stimulantide, näiteks tubaka ja alkoholi, mitte kasutamist, samuti arstiga konsulteerimist käsimüügiravimite osas. Isegi kui need on näiliselt kahjutud homöopaatilised ravimid, võivad need põhjustada anesteetikumidega tugevat koostoimet ja seada ohtu ravi õnnestumise. Operatsioonijärgselt tuleb haav kõigepealt säästa ja hoolikalt hooldada, enne kui saate arstiga nõu pidada, võite parema liikuvuse tagamiseks uuesti alustada kergemate harjutustega.

Kui edasised haigused või patsiendi seisund takistab operatsiooni, võib olla soovitatav ravi kildude või proteesidega, et immobiliseerida patsient venitatud asendis, mida toetatakse ka sihipäraste venitus- ja venitusharjutustega. Lõppkokkuvõttes ei sõltu see mitte ainult sõrme väärarengu põhjusest ja ulatusest, vaid ka arsti prognoosist, mis mõõdab, kuidas patsient saab ise olukorra paranemisele kaasa aidata.

ärahoidmine

Ennetamine ei ole camptodaktiliselt võimalik, kuna see on geneetiline või toimub õnnetuse tagajärjel.

Järelhooldus

Reeglina sõltuvad camptodaktilised järelmeetmed suuresti haiguse täpsest raskusastmest ja ka selle põhjusest, nii et üldist ennustust ei saa anda. Kuna see haigus on pärilik haigus, ei saa seda siiski täielikult ravida. Kui soovite lapsi saada, võib geenitestidest ja nõustamisest olla kasu, et järeltulijatel vältida camptodaktiliselt kordumist.

Enesetervenemist selle haigusega ei esine, nii et esiplaanil on haiguse varajane diagnoosimine. Haiguse sümptomeid leevendatakse tavaliselt füsioteraapia või füsioteraapia abil. Paljudel juhtudel saab mõnda harjutust teha kodus, mis kiirendab ravi.

Samuti võib läbi viia kirurgilise protseduuri, mille järel peaks asjaomane inimene kindlasti puhata ja hoolitsema oma keha eest. Peaksite hoiduma füüsilistest või stressirohketest tegevustest, et mitte keha asjatult koormata. Edasised järelmeetmed ei ole sageli camptodaktiliselt vajalikud. Haigus ei vähenda ka patsiendi eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Camptodaktiliselt on tavaliselt võimalik konservatiivne ravi, kasutades laastude ja venitusharjutusi. Arst soovitab patsiendil eeskätt kahjustatud sõrme liigest regulaarselt sirgendada ja sirutada. Tavaliselt piisab seisundi parandamiseks pikas perspektiivis.

Kui sõrme vale asetus ei parane, on vajalik operatsioon, mille edukust saab patsient toetada hea operatsioonieelse ja -järgse hooldusega. Protseduuri ettevalmistamisel rakendatakse tavalisi meetmeid, st stimulantidest loobumist ja regulaarselt kasutatavate ravimite uurimist, et vältida koostoimeid kasutatavate anesteetikumidega. Pärast protseduuri tuleb esmalt säästa kahjustatud sõrme. Esimestel päevadel tuleb haava hoolikalt hooldada, et haava paranemise häireid ega muid tüsistusi ei tekiks.

Kui operatsioon pole võimalik, kuna patsient põeb näiteks kroonilist luuhaigust, tuleb camptodaktiliselt ravida sobiva abivahendiga. Siin seatakse kahtluse alla sõrme liikumisvabadust laiendavad proteesid. Täpne mõõt, mis on mõistlik, sõltub väärarengu põhjusest ja raskusastmest, aga ka arsti prognoosist.