Lipoproteiini lipaas

Lipoproteiini lipaas (LPL) kuulub lipaasidesse ja mängib olulist rolli lipiidide metabolismil. Selle ülesandeks on külomikronites ja väga madala tihedusega lipoproteiinide (VLDL) triglütseriidide jagunemine rasvhapeteks ja monoatsüülglütseriinideks. Vabanenud rasvhappeid kasutatakse energia saamiseks või keharasva kogumiseks.

Mis on lipoproteiini lipaas?

Lipoproteiini lipaas (LPL) on ensüüm, mis on üks lipaasidest. Lipaasid vastutavad triglütseriidide (triatsüülglütseroolide) lagundamise eest rasvhapeteks ja glütseriiniks. Triglütseriidid on kolme rasvhappega kolmekordse alkoholglütseriini estrid, neid tuntakse rasvade või rasvaõlidena.

Toidurasvad imenduvad toiduga ja need lagundatakse kõigepealt soolestiku kõhunääre rakuväliste lipaaside poolt. Mõned triglütseriidid satuvad vereringesse seerumi kaudu, kui nad imenduvad peensooles, kus nad on seotud lipoproteiinidega, mis tagavad nende võime verre vedada. Lipoproteiinlipaas on ensüüm, mis lagundab lipoproteiinidega seotud triglütseriidid rasvhapeteks ja monoatsüülglütseroolideks. See koosneb 448 aminohappest ja on oma funktsiooni jaoks sõltuv koensüüm apolipoproteiin C2.

Lipoproteiini lipaas on vees lahustuv ensüüm, mis on seotud veresoonte endoteelirakkudega teatud glükoproteiinide (proteoglükaanide) kaudu. Seda toodetakse maksas. Ensüüm katalüüsib triglütseriidide hüdrolüüsi, moodustades kaks rasvhappemolekuli ja ühe monoatsüülglütseroolimolekuli. Apolipoproteiinid on triglütseriinide kandjamolekulid ja võimaldavad neid veekeskkonnas transportida. Apolipoproteiin C2 toimib ka lipoproteiinide lipaasi retseptorina ja aktiveerib seega triglütseriidide hüdrolüüsi.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Lipoproteiinlipaasi funktsioon on täielikult katalüüsida soolerakkude imendunud rasvade lagunemist veres. Esiteks jaotatakse toidurasvad peensooles asuvate pankrease lipaaside abil rasvhapeteks ja glütseriiniks. Edasised triglütseriidid satuvad verre imendumise kaudu peensoole kaudu ja seonduvad lipoproteiinidega, moodustades lipiidide-valkude kompleksi.

See loob külomikronid. Need esindavad lipoproteiini osakesi läbimõõduga 0,5–1 mikromeetrit ja nende tihedus on väiksem kui 1000 g / ml. Lipiidituum sisaldab peamiselt triglütseriide koos väikese koguse kolesterooli estritega. Külomikronite kolesterooli sisaldav kest sisaldab struktuurielemendina fosfolipiide. Nüüd hoitakse selles kesta ka apolipoproteiine, millega triglütseriidid on seotud. Külomikronid sisaldavad 90 protsenti triglütseriide. Nad satuvad vereringesse peensoolest lümfisüsteemi kaudu. Triglütseriidid jaotatakse LPL abil rasvhapeteks ja glütseriiniks, eriti lihas- ja rasvkoe kapillaarides.

Rasvhappeid kasutatakse energia saamiseks lihaskoes või rasvkoes endogeensete triglütseriidide moodustamiseks säilitusrasvana. Pärast umbes kümmetunnist toidust hoidumist ei saa veres enam külomikrone tuvastada, kuna triglütseriidid lagunevad siis täielikult. Vere muud komponendid on nn VLDL (väga madala tihedusega lipoproteiin). Need struktuuriüksused vabastatakse maksast ja sisaldavad triglütseriide, fosfolipiide ja kolesterooli. VLDL transpordib neid komponente vereringe kaudu maksa üksikutele organitele.

Sel viisil lagundatakse triglütseriidid lipoproteiinide lipaasi poolt ja vabanevad rasvhapped imenduvad keharakkudesse. Triglütseriidide vähenemine muudab VLDL LDL-ks (madala tihedusega lipoproteiin). LDL sisaldab peamiselt fosfolipiide, kolesterooli estreid ja lipoproteiine

Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Lipoproteiini lipaas sünteesitakse maksas. Lisaks kõhunäärme lipaasidele esindab see veel ühte rakuvälist lipaasi.LPL asub mitmesuguste elundite, sealhulgas rasvarakkude endoteelirakkude membraanide välispinnal. Seal ühendatakse see rakumembraanidega niinimetatud proteoglükaanide kaudu.

Kuid see on eriti oluline veresoonte endoteelirakkude jaoks, kuna siin saab see otseselt reguleerida triglütseriidide hüdrolüüsi külomikronites ja VLDL-ides. Hepariini süstitakse lipoproteaasi aktiivsuse mõõtmiseks. Hepariin eemaldab lipoproteiini lipaaside sidumise proteoglükaanidest, nii et pärast hepariini süstimist on vabade lipoproteiinide lipaaside kontsentratsioon suurenenud, mida saab määrata nende aktiivsuse järgi. Selle uurimisega saab muu hulgas kindlaks teha lipoproteiini lipaasi puuduse.

Haigused ja häired

Lipoproteiinlipaasi puudumine põhjustab sageli tõsiseid terviseprobleeme. Kui lipoproteiinlipaasi on liiga vähe või kui selle aktiivsus on geneetilise defekti tõttu ebapiisav, saab külomikronites ja VLDL-ides sisalduvaid triglütseriide lagundada ainult halvasti või üldse mitte.

Lipoproteiinide lipaasi defitsiit võib olla peamiselt geneetiline, aga ka näiteks keemiaravi sekundaarne. Primaarne LPL defitsiit on haruldane ja selle põhjuseks on autosomaalne retsessiivne geneetiline defekt. Arendab nn külomikromoneemiat, mida iseloomustab piimjas kreemjas seerum ja mida nimetatakse I tüüpi hüperlipideemiaks. Kolomikronites sisalduvad triglütseriidid enam ei lagune. Selle tagajärjel ilmnevad ikka ja jälle rasked kõhunäärmed koos piima talumatusega ja kõhuvalu.

Lisaks arenevad pidevalt lõhkevad ksantoomid ja hepatomegaalia. Ainsad ravivõimalused on madala rasvasisaldusega dieet ja alkoholivabad. Seda haigust põhjustavad sageli LPL geeni mutatsioonid 8. kromosoomis või APOC2 geenis. I tüüpi hüperlipideemia sekundaarne vorm ilmneb tavaliselt kemoteraapiaga ja on ainult ajutise iseloomuga.