Küünte hüpoplaasia

Küünte hüpoplaasia on ühe või mitme küünte või varbaküünte vähearenenud areng ja see toimub peamiselt sündroomide ja embrüopaatiate taustal. Kerge küünte hüpoplaasia ei pea olema haigusväärtusega ega vaja ravi. Küünte häiritud hüpoplaasiat saab kompenseerida küünealuste siirdamisega.

Mis on küünte hüpoplaasia?

Hüpoplaasia on väärareng, mis võib mõjutada keha kõiki kudesid. Meditsiinis on hüpoplaasia kudede vähearenenud. Sellest tuleb eristada tervet mittesüsteemi ja seda nimetatakse aplaasiaks. Hüpoplaasia võib mõjutada näiteks küüsi.

Küünte hüpoplaasia kuuluvad väärarengute rühma ja on seetõttu düsplaasia. Küünte vähearenenud areng toimub sümptomaatiliselt mitmesuguste väärarengute sündroomide taustal ja on siis olemas sünnist alates. Küünte hüpoplaasia võib mõjutada ühte küünte või varbaküüsi, kuid see võib mõjutada ka kõiki patsiendi küüsi ja on tavaliselt ebanormaalselt väikese suurusega.

Küünte hüpoplaasia sünonüümidena kasutatakse termineid onühhohüpoplaasia, mikronüühia ja hüpoonüühia. Küünte hüpoplaasia ei esine peaaegu kunagi küünte aparaadi omandatud muutuse vormis. Kui küünte närimisel on kahjustatud, ei nimetata seda hüpoplaasiaks.

põhjused

Enamikul juhtudest on küünte hüpoplaasia põhjuseks geneetika. Alaarenemine on sageli seotud väärarengute sündroomidega ja sel juhul seotud edasiste düsplaasiatega. Küünte hüpoplaasia ilmneb kõige sagedamini Huriezi sündroomi, osteoonühhoodüsplaasia, alkoholi embrüopaatia, epilepsiavastase embrüopaatia ja Ellis van Creveldi sündroomi taustal.

Küünte vähearenenud arenguga on seotud ka kirstu-sirise sündroom, äärmiselt haruldane DOOR-sündroom, Maroteaux-Lamy sündroom ja oto-onühho-peroneaalne sündroom või Zimmermann-Labandi sündroom. Nende sündroomide peamine põhjus on geneetiline mutatsioon, mis mõnikord on pärilik.

Alkoholembrüopaatia ja epilepsiavastase embrüopaatiaga on olukord mõnevõrra erinev. Nendel juhtudel on alaarengu põhjustajaks välised tegurid. Embrüopaatiate korral kahjustab sündimata last ema kokkupuude toksiinidega raseduse ajal. Omandatud hüpoplaasia ilmneb ainult vanas eas ja on peamiselt põhjustatud rauavaegusest.

Selle sümptomiga haigused

• Ellis van Creveldi sündroom
• Alkoholi embrüopaatia
• Osteoonychodysplasia

• Kirstu-Sirise sündroom
• Rauavaegus
• Loote alkoholisündroom

• DOOR sündroom
• Maroteaux-Lamy sündroom
• Huriezi sündroom

Diagnoos ja kursus

Küünte hüpoplaasia avaldub väikeste, ebatavaliselt kitsaste küünte kujul. Kui küüned on rasked, esinevad ainult jäänused. Hüpoplaasia võib esineda kõigil küüntel või ainult üksikutel küüntel. Sageli muudab küünte konsistentsi hüpoplaasia.

Küünte hüpoplaasiaga seotud muud sümptomid ja väärarengud sõltuvad alaarengu peamisest põhjusest. Huriesi sündroomi osana kaasnevad sellised sümptomid nagu käte ja jalgade difuusne sklero atroofia, hüperkeratoos, sklerodaktiliselt ja kuiv nahk või hüpohidroos. Lisaks küüntele mõjutavad osteoonüchodüsplaasia ka elundeid ja luid.

Ellis van Creveldi sündroom mõjutab peamiselt ribisid ja südant. Lisaks iseloomustab seda lühike kasv. Lühike aeg on olemas ka Coffin-Sirise sündroomi korral, mida seostatakse ka vaimupuude ja käte ja jalgade üldise hüpoplaasiaga. Küünte hüpoplaasiaga kaasnevad sümptomid on vastavalt varieeruvad.

Kui küünte hüpoplaasia mõjutab kõiki käe või jala küüsi, väheneb see tavaliselt esimesest sõrmest või varbast. Arst tunnistab küünte hüpoplaasiat esmapilgul. Mõjutatud varvaste või sõrmede küüneaparaat on selgelt vähearenenud ja mõnikord ei kata see küüntepeenart piisavalt. Enamasti diagnoositakse kohe pärast sündi, kuna hüpoplaasia on kaasasündinud peaaegu kõigil juhtudel.

Küünte hüpoplaasia diagnoosimisele eelneb tavaliselt konkreetse sündroomi diagnoosimine või need kaks diagnoosi kattuvad. Sõltuvalt patsiendi üldisest välimusest tekib arstil esialgne kahtlus ühe nimetatud sündroomi suhtes. Kahtlustatud diagnoosi kinnitatakse kuvamisprotseduuride ja vajadusel DNA molekulaargeneetilise analüüsi abil.

Küünte isoleeritud hüpoplaasiaga patsientide prognoos on suurepärane. Kuna küünte alaareng on harva eraldiseisev, tuleb seda väidet vaadelda seoses. Sündroomi kontekstis sõltub prognoos peamiselt elundite düsplaasia olemasolust, raskusastmest ja ravitavusest. Küünte eriti nõrka ja sümptomitevaba hüpoplaasiat ei peeta patoloogiliseks.

Tüsistused

Küünte hüpoplaasia, st käte ja jalgade küünte vähearenenud areng toimub peamiselt geneetilise haiguse kontekstis koos vastavate tüsistustega. Üks näide on Huriezi sündroom. Lisaks kännuga küüntele on selle haruldase haiguse korral mõjutatud isikul vähenenud higi sekretsioon (hüpohidroos). Patsiendil on väga kuiv nahk ja ta kuumeneb kiiresti.

Kuiva naha tõttu on see tugevalt stressis ja toimub liigne maisestumine (hüperkeratoos). Lisaks on neil patsientidel suurenenud lamerakk-kartsinoomi tekkimise oht. Alkoholi joomine raseduse ajal võib põhjustada ka küünte hüpoplaasiat. Sõltuvalt sellest, millal alkoholi raseduse ajal tarbiti, tekivad imikule tüüpilised tagajärjed.

Esimesel trimestril esinevad peamiselt siseorganite väärarendid, näiteks süda või neer. Samuti võib lisada väiksema kolju (mikrotsefaalia) ja väiksema aju (mikrotsefaalia). Pole harv juhus, kui laps teeb abordi. Suurim raseduse katkemise oht tekib teisel trimestril. Siin võib täheldada ka arenguhäireid.

Kolmandat ja viimast trimestrit iseloomustab peamiselt füüsiline ja vaimne areng, nii et alkoholitarbimine võib põhjustada lapse tõsiseid vaimse arengu häireid ja kasvuhäireid.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Küünte hüpoplaasia korral pole arsti ravi alati vajalik. Reeglina saab mõjutatud inimene ise otsustada, kas küünte hüpoplaasia sümptomeid tuleb ravida või mitte. Paljudel juhtudel võivad esteetilised kaebused põhjustada depressiooni või vähendada enesehinnangut. Sellisel juhul saab küünte hüpoplaasiat ravida. Samuti võib osutuda vajalikuks küsida nõu psühholoogi käest, et enam ei tekiks alaväärsuskomplekse.

Lisaks on arsti läbivaatusel mõistlik, kui nahk on väga kuiv ja higistamist vähem. Küünte hüpoplaasiat võib seostada ka muude komplikatsioonidega, näiteks südame või neerude väärarengutega. Selliseid kaebusi peab arst alati uurima ja ravima. Kasvuhäired võivad ilmneda ka lastel ja neid peab jälgima arst. Kui küünte hüpoplaasia on seotud ainult küünte ja naha kaebustega, saab siirdamine neid kaebusi suhteliselt hõlpsalt lahendada.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kerge, sümptomiteta küünte hüpoplaasia ei vaja ravi. Kuna küünte muutused ilmnevad tavaliselt sündroomi osana, tuleks eelistada sündroomi muid sümptomeid, isegi küünte väljendunud hüpoplaasia korral. See kehtib eriti elutähtsate organite ravi kohta. Kui küünte voodi on täiesti kasutamiskõlbmatu, saab düsplaasiat tõenäoliselt parandada.

Enamikul juhtudel toimub see parandus küünte voodi siirdamise vormis. Selle operatsiooni käigus lõigatakse deformeerunud küüntepeenar välja. Enamikul juhtudel kaetakse saadud auk naha siirikuga. Kui nahk on kokku kasvanud, võib kasutada kunstküüsi.

Kuna küünte hüpoplaasia ravis on põhirõhk kosmeetilisel parandamisel, on seda tüüpi küünte voodi siirdamine piisavalt edukas. Vaevalt suudavad teised inimesed väärarengut tuvastada või üldse mitte. Puudutatud inimeste elukvaliteet tõuseb ja kosmeetilisest puudusest tulenevad psühholoogilised probleemid on ära hoitud.

Outlook ja prognoos

Enamikul juhtudel ei põhjusta küünte hüpoplaasia spetsiifilisi tüsistusi ega ebamugavusi. Kui sümptom on väike, pole otsene ravi vajalik. Sümptomi tagajärjel kannatavad patsiendid peamiselt väga väikeste ja kitsaste küünte käes. Tulemuseks on väga kuiv nahk ja pragunenud küüned. Neid saab ravida kosmeetikatoodete abil või küünte siirdamisega.

Kuid paljudel juhtudel ei mõjuta mitte ainult küüsi. Enamikul patsientidest on südame väärarenguid või intellektipuudeid ka siis, kui küünte hüpoplaasia põhjustas Ellis-van-Creveldi sündroom.

Kui küünte väärarengud patsienti enam ei häiri, pole ravi vajalik. Valusid ega ebamugavusi pole. Muude elundite uurimine peaks siiski toimuma tõsise sündroomi välistamiseks. Kui küüned ei ole visuaalselt atraktiivsed, võib teostada ka küünealuse siirdamise. Ka edasisi kaebusi ei olnud. Eriti naistel võib küünte hüpoplaasia põhjustada psühholoogilisi kaebusi ja vähendada enesehinnangut, kuna keskmiselt on visuaalne välimus neile olulisem kui meestele.

Tüsistused või tõsine kulg tekivad tavaliselt ainult siis, kui küünte hüpoplaasia kutsub esile mõni teine ​​sündroom.

ärahoidmine

Rase ema saab vähemalt vältida küünte hüpoplaasiat seoses alkoholi embrüopaatiaga, püsides raseduse ajal abstinentsena ja kaitstes nii sündimata last alkoholi kahjulike mõjude eest. Seoses omandatud küünte hüpoplaasiaga peetakse raua tarbimist ennetavaks.

Saate seda ise teha

Küünte hüpoplaasia korral pole eneseabi võimalusi teada. See on lihtsalt sümptom, mis mõnikord ilmneb teatud kaasasündinud haiguste korral ja mida ei saa ise meetmete võtmisega muuta. Põhihaiguste kontekstis ei ole see sümptom enamasti siiski peamine probleem.

Patsiendi elukvaliteeti piiravad suures osas nende haiguste muud füüsilised ja mõnel juhul ka vaimne puue. Kui küünte hüpoplaasia on nõrk, pole selle sümptomi ravi sageli vajalik. Isegi märgatav deformatsioon ei põhjusta mingeid tüsistusi, ebamugavusi ega valu, nii et tervislikel põhjustel poleks vajalik ravi ega iseravimine. Siiski võib ikkagi juhtuda, et patsient kannatab küünte hüpoplaasia tõttu alaväärsuskomplekside all ja selle tagajärjel tekivad psühholoogilised probleemid. Kuid see juhtub ainult siis, kui peamiseks sümptomiks on küünte ja varbaküünte väärarengud.

Kuna teie enda raviks pole võimalusi, võib nendel juhtudel kosmeetilise operatsioonina teostada küünealuse siirdamise. Intensiivse psühholoogilise toe kaudu on aga ka võimalik, et kannatanute elukvaliteeti saab parandada ka ilma kirurgilise sekkumiseta. Küünte hüpoplaasiaga patsiendid vajavad paljude teiste võimalike sümptomite tõttu sageli elukestvat hooldust ja tuge.