Naatrium-kaaliumpump "Transmembraanne valk" on kindlalt rakumembraanis kinnitunud. Selle valgu abil saab naatriumioonid rakust välja viia ja kaaliumioonid rakku.
Mis on naatriumi-kaaliumi pump?
Naatrium-kaaliumpump on pump, mis asub rakumembraanis. Naatrium- ja kaaliumioonide transportimisega tagab see nn puhkemembraani potentsiaali säilimise.
Igas pumpamistsüklis vahetab see kolme naatriumiooni (Na + ioone) kahe kaaliumiooni (K + ioonide) vastu. See loob rakusiseses ruumis negatiivse potentsiaali. Nende ioonide transportimisel kulutab naatrium-kaaliumpump energiat adenosiintrifosfaadi (ATP) kujul.
Funktsioon, mõju ja ülesanded
Naatrium-kaaliumpump toimib peamiselt kandjavalguna. Sellel on kolm sidumissaiti naatriumioonide jaoks ja kaks sidumiskohta kaaliumioonide jaoks. Samuti on olemas ATP sidumiskoht. ATP abil saab ioonipump transportida rakuplasmast rakuvälisesse ruumi kolm naatriumiooni. Vastutasuks smugeldab see tsütoplasmast kahte kaaliumiooni. See protsess toimub mitmes etapis.
Algselt on kandjavalk tsütoplasmas avatud. Kolm naatriumiooni sisenevad valku läbi ava ja seonduvad spetsiifiliste sidumissaitidega. Valgu membraani siseküljel settib ATP molekul ka määratud seondumiskohta. Seejärel poolitatakse see molekul vee eraldumisega. Saadud fosfaatrühm seotakse lühiajaliselt naatrium-kaaliumipumba aminohappega. Energia eraldub ATP molekuli lagunemisel. See muudab naatrium-kaaliumipumba ruumilist paigutust ja kandjavalk avaneb rakuvälise ruumi suunas.
Seejärel eralduvad kolm naatriumiooni oma sidumispunktidest ja sisenevad seega väliskeskkonda. Nüüd sisenevad valku läbi avatud lünga kaks kaaliumiooni. Need kinnituvad ka sidumissaitidele. Seotud fosfaatrühm jagatakse nüüd ära.See muudab naatrium-kaaliumipumba konformatsiooni tagasi algsesse olekusse. Kaaliumioonid lahustuvad ja voolavad raku sisemusse. Selle protsessi käigus säilitab naatrium-kaaliumpump nn puhkemembraani potentsiaali.
Haridus, esinemine ja omadused
Puhkemembraani potentsiaal kirjeldab puhkeolekus potentsiaalselt erutuvate rakkude membraanipotentsiaali. Membraanipotentsiaalid on eriti närvirakkudes või lihasrakkudes. Sõltuvalt rakutüübist on puhkemembraani potentsiaal vahemikus -100 kuni -50 mV. Enamiku närvirakkude jaoks on see -70 mV. Lahtri sisemus on negatiivselt laetud, võrreldes kärje välisküljega.
Rakkude puhkepotentsiaal on närvide ergastuse juhtimise ja lihaste kontraktsiooni juhtimise eeltingimus. Naatrium-kaaliumipumpa võivad pärssida mitmesugused ained. Näiteks pärsivad südameglükosiidid kandjavalku. Südameglükosiidid on ette nähtud kroonilise südamepuudulikkuse ja kodade virvenduse korral. Pumba pärssimisega jääb rakkudesse rohkem naatriumi. Rakusisene ja rakuväline naatriumi kontsentratsioon lähenevad.
Naatrium-kaltsiumivahetit pärssides jääb rakku rohkem kaltsiumi. See suurendab südame kontraktiilsust. Naatrium-kaaliumipumba pärssimine võib samuti põhjustada hüperkaleemiat. Vastupidiselt võib naatrium-kaaliumipumpa stimuleerida ka farmakoloogiliselt. Seda tehakse näiteks insuliini või adrenaliini manustamisega. Pumba stimuleerimine võib põhjustada hüpokaleemiat.
Haigused ja häired
Väga harv haigus, mis põhineb naatriumi-kaaliumi pumba defektil, on parkinsonismi-düstoonia sündroomi äge algus. See on haigus, mis päritakse autosomaalse domineeriva tunnusena. Tavaliselt algab see lapsepõlves või noorukieas.
Düstoonia koos värisemise, krampide ja tahtmatute liikumistega ilmneb mõne tunni jooksul. Lühikese aja möödudes on tõsine puudus liikumisest kuni liikumatuseni (kaasa arvatud). Haiguse efektiivne ravi pole veel teada.
Mõnede loomuuringute kohaselt võivad naatrium-kaaliumipumba defektid olla epilepsia võimalik põhjus. Epilepsiat põhjustada võivaid geneetilisi defekte otsides leidsid teadlased ATP1a3 geeni mutatsiooni. See vastutab naatrium-kaaliumipumba toimimise eest. Saksa keeles tuntakse epilepsiat ka krampide või epilepsiana. Sõltuvalt aju piirkonnast, mis krampide ajal tühjeneb, on erinevaid sümptomeid.
Näiteks võib esineda lihaste tõmblemist või pinget, mõjutatud võivad end rünnakutes valjuhäälselt väljendada või tajuvad välku, triipe või varje. Samuti võivad tekkida ebameeldivad lõhnahäired või akustilised tajuhäired. Eriti nn status epilepticus võib olla eluohtlik. Need on üldistatud toonilis-kloonilised krambid, mis võivad kesta kõikjal 5–30 minutit.
Naatrium-kaaliumipumba defekt võib olla ka migreeni võimalik käivitaja. Teadlased on migreeniõpilastel avastanud 1. kromosoomi geneetilised muutused. See geen põhjustab rakkude membraanides oleva naatriumi-kaaliumi pumba defekti. Tulemuseks on ülespuhutud ja ümardatud rakud. Väidetavalt põhjustab see migreeni iseloomulikku valu. Migreen on neuroloogiline haigus, mis mõjutab umbes 10% elanikkonnast. Naisi mõjutab meestest oluliselt sagedamini. Migreeni kliiniline pilt on väga erinev.
Tavaliselt on tegemist krampide, pulseerivate ja ühepoolsete peavaludega. Need korduvad perioodiliselt. Lisaks võivad ilmneda sellised sümptomid nagu iiveldus, oksendamine, müratundlikkus või valgustundlikkus. Mõned patsiendid teatavad nägemis- või sensoorsetest häiretest enne tegelikku migreenihoo. Siin räägitakse migreeni aurast. Migreen on tõrjutuse diagnoos ja seda ei saa praegu ravida.
.jpg)
