Neuromüeliit optica

in Neuromüeliit optica See on autoimmuunne põletikuline haigus, mis mõjutab kesknärvisüsteemi ja viib teatud isoleerivate närvikate lagunemiseni (meditsiiniline nimetus demüelinisatsioon). Selle tagajärjel areneb mõne kuu kuni kahe aasta jooksul nägemisnärvi põletik. See toimub kas ühel või mõlemal küljel. Lisaks muutub seljaaju põletikuks (müeliit).

Mis on neuromüeliit Optica?

Optika neuromüeliit on seotud arvukate tüüpiliste sümptomite ja kaebustega. Haiguse esimene tunnus on see, et müeliinikiht laguneb kesknärvide poolt.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

in Neuromüeliit optica Mitmel juhul on olemas teatud veekanali, nn aquaporin-4 kanali, spetsiaalsed antikehad. Nende ainete patofüsioloogiline tähtsus pole veel täielikult selgunud ja see on praeguste meditsiiniliste uuringute objekt. Mõnel juhul peetakse häiret sünonüümiks Devici sündroom või lühendiga NMO määratud.

See on kesknärvisüsteemi suhteliselt haruldane haigus. Neuromyelitis optica moodustab umbes ühe protsendi kõigist demüeliniseerivatest haigustest. Lisaks on küsimus selles, kas neuromüeliit optica on hulgiskleroosi erivorm või kas see on iseseisev haigus.

Esmakordselt kirjeldati haigust 19. sajandi alguses. Eugène Devic ja Fernand Gault uurisid seda haigust, nii et neuromüeliidi optikat nimetatakse mõnikord ka Devici sündroomiks. Praegu töötab neuromüeliidi optika uurimiseks pühendatud uurimisrühm. Teemaks on teaduslike ja kliiniliste leidude võrgustumine, et uurida haiguse kliinilist kulgu ja selle sagedust.

põhjused

Meditsiiniliste uuringute praeguste teadmiste kohaselt pole endiselt täielikku selgust põhjuste kohta, mis põhjustavad neuromüeliidi optica arengut. Siiski eeldatakse, et nn akvaporiin-4 kanalite vastased spetsiaalsed antikehad mängivad haiguse arengus keskset rolli. Kuna neid antikehi ilmneb paljudel patsientidel, keda mõjutab optic neuromüeliit.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Optika neuromüeliit on seotud arvukate tüüpiliste sümptomite ja kaebustega. Haiguse esimene tunnus on see, et müeliinikiht laguneb kesknärvide poolt. Sellega seoses väheneb närvi optika neuriit ja seljaaju.

Haiguse edasisel käigul ilmnevad nägemishäired, mis mõnel juhul põhjustavad pimedust (meditsiiniline nimetus amauroos). Pimedus ilmneb kas ühes või mõlemas silmas ja areneb mõne tunni või päeva jooksul. Lisaks on optomilise neuromüeliidi korral võimalik paraplegiline sündroom, mida seostatakse näiteks sensoorsete häirete, halvatud jäsemete või põie funktsiooni häiretega.

Põhimõtteliselt näitab haigus kas ühefaasilist või mitmefaasilist kulgu. Lisaks võib see krooniliselt edeneda. Histoloogilised uuringud näitavad mõnda demüeliniseerivat fookust, mis sarnaneb sclerosis multiplex'iga. Võimalikud on ka pöördumatud nekroosid.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kui ilmnevad neuromüeliidi optile iseloomulikud sümptomid, tuleb viivitamatult pöörduda sobiva spetsialisti poole. Viimane arutab patsiendi haiguslugu (anamneesi) ja konkreetse patsiendi kaebusi. See võimaldab teha kliinilise diagnoosi.

Sellega seoses on vajalikud erinevad neuroloogilised uuringud, mille käigus otsitakse näiteks nägemisnärvide ja seljaaju põletikke. Samuti tuleb välistada ajukahjustus, mis mõnel juhul näitab sarnaseid sümptomeid. Diagnoosi tagamiseks määratakse akvaporiin-4 antikehad.

Vajalik on ka kolju luu ja selgroo magnetresonantstomograafia. Näiteks diferentsiaaldiagnostika osana võib välistada hulgiskleroosi ja retrobulbaarse neuriidi. Tuleb märkida, et eriti haiguse alguses ei ole sclerosis multiplexi täpne eristamine alati võimalik. Retrobulbaarne neuriit on sageli seotud nägemishäiretega, mis sarnanevad neuromüeliidi opticaga, kuid ilma seljaaju kaasamiseta.

Tüsistused

Reeglina põhjustab optom neuromüeliit nägemisnärvi põletikku. Seetõttu võib patsient ravimata jätmise korral täielikult kaotada nägemise. Eriti lastel või noortel võib nägemise kaotus põhjustada tõsiseid psühholoogilisi kahjustusi või isegi depressiooni.

Lastel häirib neuromüeliit optica selgelt arengut. Reeglina ei saa universaalselt ennustada, kas nägemise kaotus toimub mõlemal või ühel küljel. Lisaks võib optica neuromüeliit põhjustada keha erinevates osades muid tundlikkuse häireid või halvatust. Selle tagajärjel võib põie funktsioon olla häiritud, nii et patsientidel kujuneb uriinipidamatus.

Neuromüeliidi optikat saab ravida ravimitega. Kui mõjutatud isik on kaotanud oma nägemise, ei saa seda taastada ja nägemise kaotus on tavaliselt pöördumatu. Psühholoogiliste kaebuste olemasolul sõltub asjaomane isik psühholoogilisest ravist. Tavaliselt pole komplikatsioone. Optica neuromüeliit ei mõjuta negatiivselt ka patsiendi eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Nägemisraskused või valu ühes või mõlemas silmas viitavad silmahaigusele. Arst peab kindlaks tegema, kas see on neuromüeliit optica, ja vajadusel võtma kasutusele täiendavad meetmed. Arsti abi on vajalik hiljemalt siis, kui heaolu on halvenenud või kui lihastes, soolestikus ja põies tekivad täiendavad füüsilised kaebused. Inimesed, kes juba põevad närvi kroonilist haigust, peaksid nimetatud sümptomite ilmnemisel kiiresti pöörduma vastutava arsti poole.

Seedetrakti häirete või neuroloogiliste häiretega inimestel on kõige parem ka võimalikult kiiresti pöörduda spetsialisti poole, et nägemisnärvi müeliiti oleks võimalik enne edasiste komplikatsioonide tekkimist ära tunda ja ravida. Lisaks perearstile saate rääkida ka silmaarstiga. Kaasnevat kusepõie ja soolepidamatust peab ravima gastroenteroloog või mõni teine ​​sisearst. Kui teil on lihashaigus, peate konsulteerima ka ortopeedilise kirurgi või spordiarstiga. Pikas perspektiivis vajavad haiged sageli ka terapeutilist tuge.

Ravi ja teraapia

Optica neuromüeliidi raviks on erinevaid võimalusi. Neid kasutatakse sõltuvalt konkreetsest juhtumist ja need põhinevad individuaalsetel sümptomitel ja kaebuste tõsidusel. Mitmel juhul kulgeb neuromüeliidi optika ühes episoodis, seega on see ühefaasiline.

Teisest küljest on võimalik ka haiguse mitmefaasiline või krooniline kulg. Marbleerimise fookused taanduvad sageli uuesti. Siiski on võimalik ka kudesurmast tulenev püsiv kahjustus. Vahelduva ravikuuri korral algab ravi kortisooni manustamisega. Mõnel juhul ei reageeri haigestunud patsient kortisoonile.

Ravi erineb seega hulgiskleroosi ravist, kus kasutatakse peamiselt spetsiaalseid immunomodulaatoreid. Haiguse pikaajaline ravi põhineb immunosupressorite, näiteks toimeaine asatiopriini, manustamisel.

Uuringud näitavad, et antikeha rituksimab võib olla efektiivne ka neuromüeliidi optica ravis. Lisaks kortisoonile võib neuromüeliidi optika ägenemisi ravida ka plasmafereesiga.

Ravimid leiate siit

➔ Paresteesia ja vereringehäirete ravimid

Outlook ja prognoos

Neuromüeliidi optica prognoos on soodne varajase diagnoosimise ja eduka ravimteraapia korral. Selle eeltingimus on see, et välja kirjutatud ravimite toimeained imenduvad organismis hästi ja põhjustavad põletiku taandumist. Neil patsientidel on mõne nädala jooksul täheldatud olulist paranemist või paranemist.

Kui meditsiinilist abi ei otsita, halveneb muidu soodne prognoos. Nägemisvõime väheneb pidevalt ja see võib põhjustada asjaomase inimese püsiva pimeduse. Kaebuste emotsionaalse koormuse tõttu on sekundaarsete psühholoogiliste haiguste risk märkimisväärselt suurenenud. Prognoos halveneb ka siis, kui haigus areneb krooniliseks kulgemiseks. See võib põhjustada nägemisnärvi pöördumatuid kahjustusi. Selle tagajärjel on kahjustatud inimese nägemine eluks halvenenud.

Inimesed, kes kannatavad juba varasemate haiguste all ja kellel on seetõttu nõrgenenud immuunsussüsteem, kogevad ka paranemisprotsessi viibimist või püsivaid terviseprobleeme. Nendel juhtudel peaks toimuma psühhoterapeutiline tugi, kuna sageli võib täheldada emotsionaalsete ja füüsiliste tegurite koosmõju. Mõlemad valdkonnad mõjutavad teineteist ja seetõttu võivad asjakohase toe pakkumisel üldine olukord paraneda. Patsiendid, kellel on vahelduv või korduv haigus, vajavad kogu elu regulaarset uimastiravi.

ärahoidmine

Neuromüeliidi optica ennetamiseks tõhusaid meetmeid ei ole meditsiiniliste uuringute hetkeseisu järgi veel teada. Ühelt poolt on haiguse täpse põhjuse osas ebakindlus, teisalt on see autoimmuunhaigus.

Selliseid haigusi saab üldiselt vaevalt ennetada. Seetõttu on piisava ravi alustamiseks eriti oluline pöörduda spetsialisti poole niipea, kui kahtlustate haigust või kui ilmnevad tüüpilised sümptomid.

Järelhooldus

Kui teil on optomiline neuromüeliit, peaks järelkontroll toimuma ka siis, kui sümptomid enam ei ilmne. Järelkontrollid hõlmavad nägemisvälja (vaatevälja), nägemisprobleemide (VEP, ka: VECP = visuaalselt esile kutsutud kortikaalsed potentsiaalid) ja aju magnetresonantstomograafia (MRI) kontrollimist. Vaatevälja uurivad silmaarstid. Neid kahte silma kontrollitakse eraldi.

Testitakse, millist piirkonda vastav silm otsevaates tajub. Neuroloog viib läbi VEP-i ja MRI tehakse radioloogilises praktikas. VEP-i vähenenud reaktsiooniaeg võib näidata püsivat või uuenenud põletikku nägemistee piirkonnas, vereringehäireid või degeneratiivseid protsesse. Seejärel annab pildi aju MRT.

Raviv neuroloog otsustab, milliseid protseduure tuleks läbi viia. Kui sümptomeid pole, piisab tavaliselt ühest kontrollist. Mõnel juhul on soovitatav teha iga-aastane järelkontroll.

Läbivaatuse tulemuste põhjal tehakse otsus, kas ja mis vormis on uus ravi vajalik. Selleks tuleb kontrollida, kas nägemisnärvi põletik on mõne muu haiguse osa. Sõltuvalt tulemusest toimub siis edasine taastamine. Neuromüeliidi optica järelravis puudub spetsiaalne ravim.

Saate seda ise teha

Haigusega kaasneb nägemisnärvi järkjärguline halvenemine. Kuna eneseabimeetmed ei ole nägemise parandamiseks piisavad, tuleks arstiga nõu pidada võimalikult varakult.

Lisaks ei tohiks silmad olla kokku puutunud liigse stressiga. Ärge otsige päikest ega teisi eredaid valgusallikaid. See võib põhjustada nägemise viivitamatut halvenemist. Lisaks peaks ekraanil lugedes või ekraanil töötades piirkonnas olema piisavalt valgusallikaid, nii et nägemisnärvi ei satuks edasine ületreening. Alati on parandamatu kahju oht, mida tuleks vältida.

Kui seljapiirkonnas on kaebusi, pole püsiv leevendamine või kehv rüht kasulik. Need võivad põhjustada skeleti pöördumatuid kahjustusi ja põhjustada sekundaarseid haigusi. Selle tulemus oleks liikuvuse piirangud.Seljapõletikuliste sümptomite, valu või pinge korral on oluline töötada koos arstiga.

Tuleb tagada stabiilne immuunsussüsteem, et organismil oleks paranemisprotsessiks piisavalt kaitsevõimet. Keha enesetervendamise süsteemi saab toetada vitamiinirikka dieediga, rasvumise vältimisega ja piisava treenimisega värskes õhus.