Neuroblastoom

Neuroblastoom on vähk ja suuruselt teine ​​pahaloomuline kasv pärast ajukasvajaid lastel. Saksamaal mõjutab neuroblastoom igal aastal umbes 150 last, ellujäämise määr sõltub tugevalt kasvaja staadiumist.

Mis on neuroblastoom?

Neuroblastoom on kindel pahaloomuline kasvaja, mis tekib sümpaatilise närvisüsteemi degenereerunud rakkudest. See närvisüsteem kontrollib muu hulgas kardiovaskulaarsüsteemi või soolestiku tegevust.

Kui selle närvisüsteemi ebaküpsed rakud degenereeruvad, moodustub neuroblastoom. Ebaküpsete rakkude degeneratsioon algab prenataalselt. Kasvaja esineb kõige sagedamini neerupealise medullas (umbes 50 protsenti kõigist juhtudest) või lülisamba mõlemal küljel nn piiril. Kui see pagasiruum on mõjutatud, võib kasvaja areneda kogu selgroo ulatuses, s.o. kõhu, rindkere või kaela piirkonnas.

Neuroblastoomid võivad piirduda päritolukohaga või võivad nad levida. H Vormi metastaasid. Metastaasid ei piirdu üksikute asukohtadega ja võivad ilmneda kopsudes, neerudes, ajus või lümfisõlmedes. Neuroblastoomidel on mõnel juhul iseenesliku taandarengu iseärasus, millele arstid pole suutnud põhjust leida.

Enam kui 50 protsendil kõigist juhtudest esinevad neuroblastoomid esimese 15 elukuu jooksul, poisid on sagedamini mõjutatud kui tüdrukud. Neuroblastoomi tekkimise oht väheneb koos vanusega. Kuid noorukitel ja täiskasvanutel võib neuroblastoomi diagnoosida harva.

põhjused

Neuroblastoome põhjustavad sümpaatilise närvisüsteemi degenereerunud rakud. Kuna degeneratsioon toimub sageli enne sündi, võivad raku muutumise põhjuseks olla geenimutatsioonid ja spontaansed kromosoomimuutused.

Geneetilist pärilikkust pole veel tõestatud, kuid on perekondi, kus neuroblastoome esineb sagedamini (umbes 1 protsent juhtudest). Toitumine raseduse ajal, stress ja keskkonnategurid pole rakkude degeneratsiooni põhjustajatena veel tõestatud.

Sümptomid, vaevused ja nähud

• Kaela piirkonnas: 15 kuni 20 protsenti ajast, Horneri sündroom
• rindkere piirkonnas: õhupuudus
• kõhu piirkonnas: kõhuvalu, seljavalu, kuseteede, soolte probleemid
• Valu, kahvatus, palavik ja kehakaalu langus
• võib olla kõrge vererõhk või kõhulahtisus

Diagnoos ja käik

Neuroblastoomi korral pole paljudel patsientidel esialgu üldse sümptomeid. Need tekivad hiljem koos kasvaja kaugelearenenud kasvu või metastaasidega. Kui sümptomid ilmnevad, sõltuvad need tavaliselt kasvaja asukohast.

Võib esineda kõhuvalu, palavik, kõhulahtisus, kurguvalu, väsimus ja üldine haigustunne. Kuna need on kõik mittespetsiifilised sümptomid, peab arst diagnoosimiseks kasutama erinevaid abivahendeid, näiteks magnetresonantstomograafiat, röntgenikiirgust, kompuutertomograafiat ja laboratoorseid uuringuid.

Kasvaja avastamise korral saab edasiste uuringute abil selgitada, kas need mõjutavad üksikuid organeid. Diagnoosi lõplik kinnitus saadakse kasvaja koe uurimisel.

Metastaaside moodustumise tuvastamiseks või välistamiseks viiakse läbi MIBG stsintigraafia, mille käigus patsiendi vereringesse süstitakse radioaktiivne aine.

Tüsistused

Neuroblastoom põhjustab mitmesuguseid kaebusi ja tüsistusi. Reeglina sõltub selle haiguse edasine käik väga palju selle põhjusest ja kahjustatud kehapiirkonnast. Sel põhjusel pole edasise kursi kohta tavaliselt võimalik üldist ennustust anda.

Enamikul juhtudest kannatavad kannatanud kõhulahtisuse ja kõrge vererõhu käes. See võib põhjustada ka palavikku ja kehakaalu langust. Mitte harva põhjustab neuroblastoom ka valu kõhus ja seljas ning sellel võib olla patsiendi seedimisele väga negatiivne mõju. Lisaks sõltub selle kaebuse käik väga palju diagnoosimise ajast, nii et see ei põhjusta alati haiguse positiivset kulgu.

Äärmisel etapil sureb mõjutatud inimene neuroblastoomi sümptomitest. Lisaks mõjutavad neuroblastoomid sageli lapse vanemaid ja sugulasi ning kannatavad psühholoogiliste kaebuste all. Selle seisundi ravimisel ei esine erilisi komplikatsioone. Positiivset tulemust ei saa aga alati tagada. Patsiendi oodatav eluiga võib neuroblastoomi tõttu ka oluliselt väheneda.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui lastel ilmnevad tervisehäired või muutused, on vajalik eriline ettevaatus. Kuna neuroblastoom on kasvajahaigus, on soovitatav külastada arsti niipea, kui ilmnevad esimesed ebakorrapärasuse nähud. Mida varem diagnoosi saab panna, seda paremad on taastumise võimalused. Vastasel juhul võib rasketel juhtudel laps enneaegselt surra.

Hingamispiirangute, õhupuuduse või hingamishäirete korral on vajalik arst. Kui laps kaebab kõhuvalu, üldise halb enesetunne või seljavalu, on soovitatav külastada arsti. Seedetrakti häirete, mänguliste tegevuste vähenemise või muude käitumisprobleemide korral on näidustatud arstiga konsulteerimine. Kõhulahtisus või söömisest keeldumine on tervise halvenemise tunnused. Kahvatu välimus, kõrgenenud kehatemperatuur ja kehakaalu muutus on murettekitavad ja need tuleb arstile esitada. Kui näo- või kaela piirkonnas on kõrvalekaldeid, tuleb neid uurida. Nägemiskahjustus, muutused võrkkestas või pigmentatsioonihäired on organismi hoiatused olemasoleva haiguse eest. Selle põhjuse väljaselgitamiseks tuleks alustada võimalikult kiiresti arsti visiiti.

Kui sümptomid püsivad mitu päeva või kui need intensiivistuvad, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Ägeda tervisliku seisundi korral tuleb kutsuda päästeteenistus.

Ravi ja teraapia

Ravi kavandamist tuleks alustada nii kiiresti kui võimalik pärast neuroblastoomi diagnoosimist. Arvesse tuleb võtta kasvaja staadium, patsiendi vanus ja võimalik metastaas. Eristatakse järgmisi etappe:

1. Kasvaja piirdub päritolukohaga ja on täielikult opereeritav.

2. Kasvaja on opereeritav, kuid jääkkasvajat saab siiski tuvastada.

3. Kasvaja ei ole toimiv, kuid lümfisõlmed võivad juba mõjutada.

4. Ajus, maksas, luuüdis või muudes organites on metastaase.

5. Kriteeriumid vastavalt punktidele 1 ja 2, kuid patsient on alla 18 kuu vanune ja metastaase pole või on vähe. Siin võib kasvaja spontaanselt taanduda.

Neuroblastoomi ravi koosneb tavaliselt keemiaravi ja operatsiooni kombinatsioonist. Kasvajaid saab sageli kirurgiliselt eemaldada ainult pärast radiatsiooni vähendamist, muudel juhtudel eemaldatakse kõigepealt neuroblastoom ja seejärel alustatakse veel esineva pahaloomulise jääkkoe kiiritamist. Neuroblastoomi raviks võib kasutada ka muid ravimeetodeid.

Nende hulka kuuluvad MIBG-ravi, tüvirakkude siirdamine või ravi retinoiinhappega. Iga üksikjuhtum nõuab individuaalset ravi, mille määrab peamiselt kasvaja staadium. 1. etapis võib olla soovitatav pärast kirurgilist eemaldamist mitte kasutada kiiritusravi, vaid kõigepealt oodata.

Kui kasvaja on juba levinud ja metastaasid teistes organites, kasutatakse tavaliselt kõrge riskiga teraapiat, mis koosneb operatsioonist, kiiritusest ja keemiaravi. See võib kesta kuni 2 aastat.

Outlook ja prognoos

Põhimõtteliselt tuleb neuroblastoomi kulgu vaadelda kui individuaalset. Neuroblastoomi korral on lisaks arenguetapile haiguse kulgu ja prognoosi määrav patsiendi vanus. Prognoos on parem noortel või haiguse varases staadiumis patsientidel. Umbes 75 protsenti inimestest, kellel on diagnoositud neuroblastoom, jäävad järgmise viieteistkümne aasta jooksul ellu. Madala riskiga patsientide ellujäämismäär on veelgi kõrgem - see on isegi üle 95 protsendi.

Suure riskiga patsientide prognoos on palju halvem. Siin on määr viie aasta pärast vaid 30–40 protsenti. Isegi kui kasvaja on täielikult eemaldatud, taastuvad mõned patsiendid (retsidiiv) teatud aja möödudes. Enamik kordumistest ilmneb ravi esimestel aastatel.

Sel põhjusel peaksid patsiendid kindlasti regulaarselt kontrollima, eriti kümne aasta jooksul pärast ravi lõppu. Lisaks füüsilistele uuringutele hõlmab see ka laboratoorseid uuringuid ja uuringumeetodeid kasutavaid uuringuid. Sel viisil on võimalik varases staadiumis tuvastada võimalik korduv neuroblastoom.

Siiani ei saa neuroblastoome konkreetselt ennetada. Kuna see haigus esineb peamiselt lastel ja noorukitel, on siin vanematel eriline vastutus. See hõlmab hea, stabiilse ja harmoonilise keskkonna loomist mõjutatud isikutele.

ärahoidmine

Praeguste teaduslike teadmiste kohaselt ei saa neuroblastoomi ära hoida. Neuroblastoomid avastatakse enamasti juhuslikult, mistõttu on arstid aastaid püüdnud leida usaldusväärset varajase avastamise meetodit. Lisaks markerkatsetele töötati Saksamaal ja Kanadas välja ka neuroblastoomi sõeluuring. Siiski ei saa veel öelda, kas see tõepoolest varajast avastamist parandab.

Järelhooldus

Pärast kasvaja intensiivravi alustatakse patsiendi taastusravi ja järelraviga. Tuumori jälgimise osana viiakse läbi regulaarseid kontrollimisi ja patsientide arutelusid. Täpsemalt öeldes hõlmab järelhooldus põhjalikku füüsilist läbivaatust, laboratoorseid katseid ja kuvamisteste, näiteks ultraheli ja röntgenikiirgus. Vajadusel võib kasutada ka muid pildistamismeetodeid, näiteks teatud kehapiirkondade uurimiseks või ravimite kõrvaltoimete ja koostoime tuvastamiseks.

Tihe seire võimaldab kõik kordumised varases staadiumis ära tunda. Samuti tuvastatakse ja ravitakse ravi võimalikke kaasuvaid haigusi või ravi tagajärgi. Lisaks hõlmab järelhooldus patsiendi ja tema lähedaste ravi.

Eelkõige tuleb kliinikus täielikult hoolitseda mõjutatud laste eest. Järelravi osana antakse kaasatud inimestele vajalikud kontaktpunktid ja abinõud haiguse optimaalseks töötlemiseks. Raviarst on kaasas nii läbivaatustel kui ka patsiendi hooldamisel.

Järelmeetmed võivad kesta mitu aastat. Kui komplikatsioone pole, suurendatakse eksamite vahelisi intervalle järk-järgult. Tüsistuste, näiteks ägenemiste või kaasuvate haiguste korral tuleb ravi uuesti alustada. Järelhooldus tühistatakse tavaliselt suurte komplikatsioonide korral.

Saate seda ise teha

Kuna see haigus mõjutab üha enam lapsi ja noorukid, lasub vanematel eriline vastutus. Äärmiselt oluline on luua kannatanutele hea, harmooniline ja stabiilne keskkond. Lapsi tuleks näha ja arvata täisväärtuslike pereliikmetena.

Siiski on oluline, et ettenähtud ravimeetodeid võetakse regulaarselt. Haiguse kulgemise leevendamiseks või keha leevendamiseks võib arstiga nõu pidades võtta ka toetavaid homöopaatilisi preparaate või muid looduslikke tooteid. Peaaegu "normaalne" elustiil muudab patsientide igapäevase elu lihtsamaks. See hõlmab sõpradega kohtumist, kooli minemist ja palju asju, mis pakuvad rõõmu. Muidugi peab raviarst seda kinnitama, võttes arvesse haiguse staadiumi.

Muidu tuleks hoolitseda tervisliku ja kvaliteetse toidu söömise, piisava puhkuse ja une ning piisava värskes õhus treenimise eest, et keha hea toita. Paljude kannatanute arvates on eneseabigruppi minek meeldiv. Sel moel saavad nad teiste mõjutatud inimestega mõtteid vahetada ja üksteist julgustada. Sellest saavad kasu ka need, kes soovivad ära kasutada psühholoogilist tuge. See aitab haigetel inimestel haigusega leppida ja sellega elada.