Paraganglioom

Ravim kirjeldab vegetatiivse närvisüsteemi autonoomse närvisõlme (paraganglioni) kasvajat kui Paraganglioom või Kemodectrom. Sõltuvalt sellest, millist paraganglionit see mõjutab, on sümptomid ja ravi erinevad. Kasvajad esinevad peredes.

Mis on paraganglioom?

Paraganglioom või Kemodectrom on kasvaja ja areneb vegetatiivse närvisüsteemi autonoomsest närvisõlmest, mida meditsiin tunneb ka kui paraganglioni. Neoplasm võib olla nii healoomuline kui pahaloomuline; enamus on siiski healoomuline kasvaja.

Paraganglioomid võib jagada eri tüüpi: See Paraganglioma tympanicum moodustab keskkõrva ja mõjutab peamiselt naisi umbes 50-aastaselt, samas kui Paraganglioma jugulare Tuntud ka kui jugulaarse glomuse tuumor, esineb see kolju põhjas paiknevas jugulaosas. Vagusnärv, kus paraganglioma vagale võib avalduda, kulgeb ka mööda kolju alust, kuid mööda kõõlusekujulisi forameene.

Vistseraalsed paraganglioomid põhjustavad rakkude kasvu siseorganitel; eriti sageli mõjutavad nad kusepõit. Paraganglioma aorticum seevastu on peaarteri (aordi) närvisõlme agressiivne kasvaja, mis viib pooltel juhtudel surma.

Paraganglioomid, mis moodustuvad konkreetselt kõhu aordis ja mõjutavad kõhuõõne ganglione, on osaliselt tuntud ka kui retroperitoneaalsed paraganglioomid. Kõige sagedamini toimub uus moodustumine unearteril paraganglioma carotidumina.

põhjused

Paraganglioomi tekke põhjus peitub rakkude kontrollimata kasvus. Inimese rakkudel on mitmesuguseid mehhanisme, mis võitlevad kahjustatud või hävitavate rakkudega. Mikrotasandi kontrolliprotsessid tunnevad ära näiteks raku DNA kahjustused, mis võivad seejärel ennast hävitada; bioloogia nimetab seda protsessi ka apoptoosiks ("raku enesetapp").

Samuti võib sekkuda immuunsussüsteem. Kasvajate tekkimisel see mehhanism ebaõnnestub ja rakk jaguneb, tõrjudes terve koe välja ja põhjustades sümptomeid. Paraganglioomid ei pea mitte ainult mõjutama mõjutatud paraganglioni, vaid võivad mõjutada ka ümbritsevaid kudesid.

Eriti selliste pahaloomuliste kasvajate puhul, nagu need, mis tekivad vähi taustal, on seos mitmesuguste käivitajate ja tuumori moodustumise vahel. Nende hulka kuuluvad kiirgus, teatud kemikaalid, viirused ja elustiili mõjutavad tegurid, näiteks toitumine. Kuid konkreetset põhjust ei ole sageli võimalik individuaalselt kindlaks teha. Perekondlikul fenotsütoomi-paraganglioni sündroomil on geneetiline põhjus, mille kohta on teada kolm geeni.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Tavaliselt paraganglioomi tagajärjel ilmnevad sümptomid erinevad sõltuvalt kasvaja asukohast. Paljud paraganglioomid põhjustavad kõrge vererõhku nende toodetud ja kehasse eralduvate ainete tõttu; nagu kõik teisedki, ei pea see sümptom tingimata esinema. Näiteks paraganglioma jugulare puhul see tavaliselt ei avaldu.

Paraganglioma tympanicum põhjustab paljudel juhtudel selliseid kuulmisprobleeme nagu tinnitus, kõrvade helisemine ja kuulmislangus või isegi kurtus. Sümptomid avalduvad peamiselt sellel küljel, millel kasvaja kasvab. Lisaks võib esineda pearinglust ja neljanda kraniaalnärvi kahjustust.

Paraganglioma jugulare'i iseloomulikeks sümptomiteks on ka tinnitus, näo halvatus ja neelamishäired. Kui selle piirkonna kraniaalnärvid on mõjutatud, võib nende (osaline) rike põhjustada täiendavaid sümptomeid.

Diagnoos ja haiguse kulg

Paraganglioomi täpseks lokaliseerimiseks, selle ulatuse tuvastamiseks ja vajadusel metastaaside nähtavaks tegemiseks kasutavad arstid diagnoosimisel tavaliselt pildistamisvõtteid. T2-ga kaalutud magnetresonantstomograafia (MRI) on sageli sobiv, kuna selle ruumiline eraldusvõime on väga kõrge. Võib kasutada ka kompuutertomograafiat (CT) või positronemissioontomograafiat (PET), võimaluse korral kogu keha skannimiseks.

Tüsistused

Enamikul juhtudel on paraganglioomid healoomulised kasvajad. Ligikaudu kümme protsenti kõigist paraganglioomidest näitavad aga pahaloomulise degeneratsiooni kalduvust. Kuna sümptomitest ei selgu, kas pahaloomuline kasvaja on juba tekkinud, tuleb kasvajad ettevaatusabinõuna alati kirurgiliselt eemaldada.

Kuid komplikatsioonid võivad tekkida isegi healoomulise paraganglioomi korral. See sõltub jällegi sellest, kus kasvaja asub. Mõnel juhul võib see põhjustada kuulmiskahjustusi või isegi täielikku kurtust. Mõnikord täheldatakse ka näo halvatust ja neelamishäireid. Edasised komplikatsioonid on seotud mõne paraganglioomi omadusega, et tegemist on neuroendokriinsete kasvajatega.

Kui paraganglioom on neerupealise medullas, teeb see suuremas koguses katehhoolamiine, näiteks noradrenaliini, adrenaliini või metanefriini. Seda erilist paraganglioomi vormi tuntakse ka feokromotsütoomina. Hormoonide moodustumise tõttu kujutab feokromotsütoom patsiendile suurt ohtu olenemata sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Siin esinevad kas püsiv kõrge vererõhk või kõrge vererõhuhood.

Kõrge vererõhu faasid on seotud südamepekslemise, pearingluse, peavalu, kõrge veresuhkru või oksendamisega. Selle tagajärjel võivad tekkida insuldid ja südamepuudulikkus. Harvadel juhtudel moodustavad paraganglioomid, mis asuvad väljaspool neerupealist, ka katehhoolamiinid ja põhjustavad sarnaseid sümptomeid.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Paraganglioomi riskirühm hõlmab peamiselt umbes viiekümneaastaseid täiskasvanud naisi. Kui teil on kõrvapiirkonnas ebamugavusi, on vajalik suurem valvsus. Kui teil on kuulmiskahjustus, kõrvus helisemine või kõrva turse, peate konsulteerima arstiga. Kuna mõnel juhul võib paraganglioom välja areneda haiguse pahaloomuline käik, tuleb esimeste rikkumiste korral pöörduda arsti poole. Neelamishäired, muutused helides ja halvatus näos viitavad haigusele, mis vajab ravi.

Kui teil on ebakindlust, pearinglust või iiveldust, on vajalik arst. Kurtus või ühepoolne kuulmine on tõsise tervisehäire tunnused. Selle põhjuse uurimiseks ja diagnoosi saamiseks tuleb pöörduda arsti poole. Kõrget vererõhku, südamepekslemist ja unehäireid näitavad ka erinevused.

Kui sümptomid püsivad mitu päeva või kui need intensiivistuvad järk-järgult, on tungivalt soovitatav külastada arsti. Enamikul juhtudel on dokumenteeritud paraganglioomi aeglane kasv, mis viib tervisliku seisundi pideva halvenemiseni. Samuti on vaja tegutseda hirmu, agressiivse käitumise ja meeleolumuutuste korral. Kui märgatakse tõsiseid muutusi käitumises või isiksuses, on vajalik arst. Vähenenud jõudlust ja üldist halba enesetunnet tuleks arstiga arutada.

Ravi ja teraapia

Paraganglioomi ravi ei sõltu mitte ainult haigestunud patsiendi individuaalsetest omadustest, vaid ka kasvaja tüübist. Paljudel juhtudel on üks võimalus kirurgiline eemaldamine. Paraganglioma jugulare'is on see väga paljutõotav, edukuse määr on 96 protsenti; püsiv kahjustus on siiski võimalik.

Paraganglioome, mis on infiltreerunud luusse, on sageli raske kirurgiliselt täielikult eemaldada. Paljud kohad ei võimalda enne tegelikku eemaldamist proovi võtta, kuna kahjustatud struktuurid on liiga peened. Kui kahjustatud kude eemaldatakse kirurgiliselt, võib histoloogiline uuring anda täpsemat teavet kasvaja olemuse kohta. Kasvajad moodustavad sageli ovaalsed või ümarad struktuurid, millel võib olla punakaspruun kapsel.

Neil on pinnal kapillaaride võrk, mis varustab paraganglioomi toitainetega. 10–40 protsenti kasvajatest on pahaloomulised või pahaloomulised; täpne arv varieerub sõltuvalt sellest, millist paragangliooni see mõjutab. Ilma eduka ravita võivad nad levida või metastaseeruda ja mõjutada seega teisi organeid.

Paraganglioma aorticumi suremus on kõrge - umbes 50 protsenti. Kiiritus või keemiaravi on vähem levinud paraganglioomide ravis. Kuid see rakendus on meditsiinitöötajate seas väga vastuoluline.

Outlook ja prognoos

Paraganglioomide prognoos on suhteliselt halb. Vähihaigused tuleb varakult avastada, et vältida tõsiseid tervisega seotud tüsistusi. Paraganglioomidega kasvaja korral pole eluiga tingimata piiratud. Mida varem teraapiat antakse, seda paremad on võimalused taastumiseks.

Kui paraganglioome ei avastata ega eemaldata, on oht, et need levivad koe ümbritsevatesse piirkondadesse. Paraganglioomid võivad olla healoomulised ja pahaloomulised. Healoomuline variant pakub paremat prognoosi. Pahaloomulised paraganglioomid võivad põhjustada tõsiseid tervisekahjustusi ja halvimal juhul lõppeda surmaga.

Paraganglioomide prognoosi teeb ravi eest vastutav spetsialist.Prognoosi koostamisel võtab ta arvesse mitmesuguseid tegureid. Nende hulka kuulub haiguse eelmine käik, haiguse raskusaste ja patsiendi ülesehitus. Kui patsient on füüsiliselt heas vormis, on prognoos tavaliselt parem. Prognoosi kohandatakse haiguse käigus mitu korda, kuna viimaseid testide tulemusi saab riske regulaarselt ümber hinnata. Patsient saab oma prognoosi teada konsultatsiooni käigus.

Kasvajahaiguste, näiteks paraganglioomide korral toimuvad need konsultatsioonid regulaarselt. Elukvaliteet on piiratud tänu agressiivsetele raviviisidele ja kasvaja sümptomitele. Enamik patsiente ei suuda haiguse ajal töötada.

ärahoidmine

Ennetamine on võimalik ainult väga üldisel viisil, näiteks tervisliku eluviisi kaudu. Patsientide jaoks, kellel on juba paraganglioom, võib olla oluline, et arst soovitaks kontrollida, et tuvastada kasvaja taastumine või levik varases staadiumis. Inimeste jaoks, kes on seotud perekondliku fenotsütoomi-paraganglioni sündroomiga, võib kaaluda ennustavat diagnostikat.

Järelhooldus

Paraganglioomi korral on enamikul juhtudel saadaval vaid üksikud või ainult piiratud järelmeetmed. Selle haigusega on kiire diagnoosimine ja sellele järgnev ravi väga olulised, nii et asjaomasel isikul pole täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on haiguse edasine kulg, nii et haigestunud inimene peaks ideaalis nägema arsti paraganglioomi esimeste nähtude ilmnemisel.

Haigusel võivad olla ka geneetilised põhjused, nii et ka kannatanud inimese lapsed peaksid regulaarselt läbi vaatama, et tuvastada selline kasvaja varases staadiumis. Keemiaravi võib sümptomeid ka suhteliselt hästi leevendada. Enamikul juhtudel sõltub kannatanud inimene oma pere toetusest.

Psühholoogiline tugi on samuti väga oluline ja see aitab ära hoida ka depressiooni või muid psühholoogilisi häireid. Samuti peaks arst pärast kasvajate edukat eemaldamist regulaarselt kontrollima, et vältida selle kaebuse kordumist. Paljudel juhtudel piirab paraganglioom haigestunud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

Sõltuvalt paraganglioomi tekitatavast ebamugavusest võib võtta erinevaid meetmeid. Tervislik toitumine ja sõltuvusainete vältimine aitavad tavaliselt esineva kõrge vererõhu vastu. Arstiga konsulteerides saavad mõjutatud isikud ka sporti teha.

Teraapiat toetavad looduslikud abinõud nagu kummel, mugul või küüslauguküünt ja sidrunimahlast valmistatud pruul. Hormonaalsete kaebuste korral võib võtta Maca juurega preparaate ja muid hormoonide taset reguleerivaid looduslikke abinõusid. Põhimõtteliselt peaksid haiged sööma tervislikku ja vitamiinirikast dieeti ning vältima kortisooli taset suurendavaid toite. Kuulmisprobleemide ilmnemisel ei tohiks kõrvu täiendavalt koormata. Mõnede looduslike abinõude, näiteks ženšenn, abil saab tinnitust ja kõrvades helinat vähemalt vähendada. Näo halvatuse või neelamishäirete ilmnemisel on soovitatav magada ja puhata.

Paraganglioom koormab suurt füüsilist ja vaimset tervist, mistõttu on näidustatud füsioteraapia, kõneteraapia ja muud sarnased abinõud. Pärast operatsiooni peab haige inimene selle kergelt võtma. Oluline on järgida arsti juhiseid ja kasutada järelkontrolle. Vastutavat arsti tuleb edasistest tüsistustest teavitada.