Shy-Drageri sündroom

All Shy-Drageri sündroom arst kirjeldab vegetatiivse või autonoomse närvisüsteemi äärmiselt haruldast haigust. Seetõttu kuulub Shy-Drageri sündroom neuroloogiliste haiguste kategooriasse. Kuid terminit Shy-Drageri sündroom kasutatakse tänapäeval harva; Arstid nimetavad sündroomi peamiselt kui Mitme süsteemi atroofia (lühike: MSA).

Mis on Shy-Drageri sündroom?

Mitme süsteemi atroofia (MSA) või ka Shy-Drageri sündroom nn, toimub peamiselt keskeas täiskasvanueas. Mõiste MSA võtab kokku mitu kliinilist pilti, mida paar aastat tagasi peeti eraldi haiguseks.

Sel põhjusel on nendeks nimedeks Shy-Drageri sündroom või Striatonigraalne degeneratsioon või ka Sporaadiline olivo ponto väikeaju atroofia Mineviku kontseptsioonid. Igal aastal tekib umbes 4 inimesel 100 000-st mitu süsteemi atroofiat.

põhjused

Veel pole teada, miks ja miks areneb mitme süsteemi atroofia. Eksperdid jaotavad neuropatoloogiliste leidude kohaselt peamiselt ebatüüpilise Parkinsoni sündroomi, nii et otsitakse teatud kriteeriume, mis võisid olla mitme süsteemi atroofia käivitajaks.

Reeglina saab neid kriteeriume kindlaks määrata alles pärast patsiendi surma; Siin uurivad arstid siiski veel tundmatus piirkonnas, kuid mikroskoobi abil püüavad leida vastust, miks on puhkenud nn mitme süsteemi atroofia.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Mitmesüsteemne atroofia avaldub koordinatsioonihäiretes või patsient kurdab motoorseid häireid; Arstid räägivad korduvalt ka nn pingviinide jalutuskäigust. Lisaks kurdavad mõjutatud isikud sensoorseid ja sensoorseid häireid ning esinevat halvatust, neelamisraskusi ja keeleprobleeme.

Muud sümptomid on isiksuse muutused, tugev värin, lihasnõrkus, aga ka väsimus ja pinge. Selle tagajärjel võib tekkida spastilisus ja nüstagm (silma värisemine).Mõjutatud on suhteliselt sageli väsinud, kannatavad depressiooni ja sisemise rahutuse all.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosimise ajal pöörab arst peamiselt tähelepanu anamneesile või pigem sellele. seejärel viib ta läbi kliinilise läbivaatuse. Sümptomite kirjeldus ja arsti tähelepanek on tavaliselt põhjused, miks arst kahtlustab suhteliselt kiiresti, et tegemist võib olla süsteemi mitme atroofiaga.

Ennekõike on autonoomsete häirete kombinatsioonid, mis tavaliselt meenutavad Parkinsoni sümptomeid, selge märk sellest, et patsient põeb mitme süsteemi atroofiat. Siiski tuleb märkida, et mitme süsteemi atroofiat - sarnasuse tõttu Parkinsoni sündroomidega - on suhteliselt raske kindlaks teha. Ka spetsialistidel on sageli raskusi pühendumisega mitme süsteemi atroofiale.

Patsiendi autonoomse reguleerimise häired on valdavalt kohustuslikud. Paljud sümptomid võivad ilmneda või mitte, muutes diagnoosimise raskemaks. Kui on tõesti raskeid juhtumeid, mis muudavad arsti võimatuks olla kindel, et probleemiks on mitme süsteemi atroofia, võib abi saada pildistamistestidest. Arst tugineb kompuutertomograafile, magnetresonantstomograafile või IBZM-SPECT.

CT või MRI abil on võimalik uurida atroofeerunud ajupiirkondi. IBZM-SPECT võimaldab kindlaks teha, kas puuduvad dopamiini retseptorid. Kui arst pole kindel, peaksid need kuvamisprotseduurid andma tõendusmaterjali süsteemi mitme atroofia esinemise kohta.

Meditsiinitöötaja sõnul hõlmavad autonoomse närvisüsteemi haigused kehalisi protsesse, mida inimesed teadlikult ei reguleeri. Nende hulka kuulub näiteks vererõhu reguleerimine, põie tühjendamine, aga ka magamine, neelamine ja rääkimine. Need piirkonnad võivad põhjustada probleeme mitme süsteemi atroofia tõttu. Haiguse peamine probleem on see, et talitlushäired põhjustavad mõnikord toidujääkide sattumist kopsudesse.

Selle tagajärjel areneb kopsupõletik või aspiratsioonipneumoonia võib käivitada ka potentsiaalselt eluohtliku seisundi. Paljud patsiendid, kellel on süsteemne atroofia, on juba surnud aspiratsioonipneumoonia tagajärjel. Haiguse progresseerumine mitme süsteemi atroofia korral on tavaliselt negatiivne; Eriti kaugelearenenud staadiumis puudub võimalus mitme süsteemi atroofia paranemiseks või püsimiseks.

Tüsistused

Kõigepealt põhjustab Shy-Drageri sündroom tõsiseid koordinatsiooni- ja keskendumishäireid. Need kaebused mõjutavad asjaomase inimese elukvaliteeti väga negatiivselt ja võivad põhjustada igapäevaelus olulisi piiranguid. Samuti võib esineda halvatus või tundlikkuse häired, millega sageli kaasnevad kõne- või neelamisraskused.

Selle tagajärjel ei ole patsiendil enam võimalik toidu ja vedelike normaalset tarbimist. Shy-Drageri sündroom võib põhjustada ka muutusi teadvuses ja isiksuses, kuigi rasketel juhtudel võivad kannatanud inimesed teadvuse täielikult kaotada. See põhjustab ka püsivat väsimust ja väsimust.

Enamik mõjutatud isikutest on pingelised ja kannatavad värisemise ja rahutuse käes. Samuti võivad tekkida psühholoogilised kaebused või depressioon. Shy-Drageri sündroomi ravitakse tavaliselt ravimite abil.

Tavaliselt pole komplikatsioone. Kui normaalne toitumine pole enam võimalik, tuleb see võtta läbi maostoru. Mõnel juhul võib Shy-Drageri sündroom põhjustada ka surma.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Shy-Drageri sündroomi korral on meditsiiniline ravi alati vajalik. Enesetervendamine ei saa reeglina toimuda, nii et haigestunud inimene sõltub arsti ravist, nii et eluiga ei vähene. Raskete emotsionaalsete häirete all kannatava arstiga tuleb konsulteerida. Elundite tundlikkus langeb märkimisväärselt, nii et võib tekkida ka halvatus või keeleprobleemid.

Neelamise sümptomid võivad näidata ka Shy-Drageri sündroomi ning neid peaks kindlasti uurima ja ravima arst. Paljud mõjutatud inimesed tunduvad haiguse tagajärjel väsinud ja depressioonis ning kannatavad lihaste nõrkuse või tugevate värisemise all. Lisaks võib depressioon või sisemine rahutus näidata ka Shy-Drageri sündroomi ning seda peaks uurima ja ravima ka arst.

Shy-Drageri sündroomi esimest diagnoosi saab teha perearst. Edasiseks raviks on vajalik visiit spetsialisti juurde. Ei saa üldiselt ennustada, kas täielik paranemine võib toimuda.

Teraapia ja ravi

Teraapia on mitmeharuline, kohandatud individuaalselt ja osutunud üsna keerukaks - kuna mitme süsteemi atroofia võib olla erinev. Ligikaudu kolmandik haigetest reageerib ravile. Arstid kasutavad peamiselt L-Dopa-ravi, mida kasutatakse ka Parkinsoni patsientidel. Kuid see teraapia aitab ainult teatud aja jooksul. Sageli on ette nähtud ka amantadiin; see on ravim, mis peaks väidetavalt abistama liikumishäiretega patsiente.

Arst peab sümptomaatiliselt ravima kõiki teadaolevaid autonoomseid häireid. On oluline, et patsient jooks piisavalt vedelikke või et talle antaks vererõhuravimeid, kuna haiged ei kannata mitte ainult tühjendushäireid, vaid mõnikord ka väga madalat vererõhku. Kui arst on juba diagnoosinud depressiooni, mis on tekkinud hulgaliselt süsteemi atroofia taustal, tuleb seda ka ravida.

Paljudel juhtudel ilmneb ka uriinipidamatus; ka seda ravitakse sümptomaatiliselt. Patsiendi kannatuste leevendamiseks, kui haigus on juba kaugele jõudnud, sisestatakse nasogastraaltoru või ventileeritakse patsient hingamismaski abil. Siiani pole põhjuseid käsitletud; Praegu tehakse uuringuid teraapia kohta, mis tegeleb peamiselt immunoglobuliinide manustamisega. Teraapia põhineb sümptomite leevendamisel, mitte põhjuse kõrvaldamisel.

Ravimid leiate siit

ärahoidmine

Kuna seni pole põhjust teada, pole praegu ennetusmeetmete võimalust.

Järelhooldus

Shy-Drageri sündroomi korral on enamikul juhtudel kannatanutel väga vähe järelmeetmete abinõusid ja võimalusi. Seetõttu peaks mõjutatud isik konsulteerima arstiga varakult, et edaspidisel ajal ei tekiks kaebusi ega komplikatsioone, millel võiks olla jätkuvalt negatiivne mõju asjaomase inimese elukvaliteedile.

Kuna tegemist on geneetilise haigusega, pole täielikku ravi võimalik. Kui aga asjaomane isik peaks ennekõike läbima geenitesti ja nõustamise, et vältida Shy-Drageri sündroomi kordumist nende järglastel. Mitmeid sümptomeid saab mitmesuguste ravimite võtmisega suhteliselt hästi leevendada ja piirata.

Sümptomite õigeks piiramiseks tuleb alati järgida regulaarset tarbimist ja õiget annust. Kui teil on küsimusi või kõrvaltoimeid, peate alati pöörduma arsti poole. Lisaks on korrapärased kontrollid väga olulised kogu kannatanud inimese elu jooksul, et avastada varases staadiumis muud kehakahjustused. Mõnel juhul vähendab Shy-Drageri sündroom ka kannatanute eeldatavat eluiga.

Saate seda ise teha

Shy-Drageri sündroomi põhjused on kahjuks siiani teadmata. Seetõttu pole haiguse ravi või aeglustamine praegu võimalik. Shy-Drageri sündroomiga elamine tähendab kohandatud abivahendite lubamist ja kasutamist, kui vastavad piirangud suurenevad. Parandada tuleks füüsilist koordinatsiooni, värinaid ja lihasnõrkust ning neid tuleks täiendada füsioteraapiaga.

Liikumiseks kasutatavad põetusabivahendid võivad teatud aja jooksul võimaldada ja edendada ühiskonnaelus osalemist. Suurenevaid keelelisi piiranguid tuleks täiustada või hoida võimalikult stabiilsena kaasasolevate logopeediliste ravivahenditega. See tähendab, et piirangutega suhtlemine on mõnda aega võimalik.

Rahutuse ja depressiooni osas soovitatakse patsiendi võimaluste piires muidugi liigutusi ja kergeid sportlikke tegevusi. Sellega seoses tuleks kasutada ka tegevusteraapiat ja tegevusteraapia meetmeid, näiteks muusikateraapia, aroomiteraapia, aroomiteraapia ja Snoezelen.

Kuna hiljem pole patsiendil enam võimalik toitu ja vedelikke sisse võtta, on vaja igapäevaseid abivahendeid koos jaotusmaterjalidega. Teadvuse ja isiksuse muutusi tervikuna tuleks arutada patsiendi vahetu keskkonnaga. Ainult nii saab mõistmatuse esilekutsuvale käitumisele adekvaatselt reageerida.