Von Willebrandi tegur

Selle Von Willebrandi tegur on valk, millel on vere hüübimisel ülioluline roll. Hüübimisfaktori puudulikkuse korral ilmneb rahuldamatu verejooks.

Mis on Von Willebrandi faktor?

Von Willebrandi faktor sai nime Soome internist Erik Adolf von Willebrandi järgi. Oma Rootsi töös Heredität pseudohemofili kirjeldas ta päriliku vere hüübimishäire kliinilist pilti. See sai hiljem tema nimeks Von Willebrandi sündroom.

Alles 1950ndatel avastati, et verejooksuaega lühendava valgu puudus oli Von Willebrandi sündroomi põhjustaja. Seda valku kutsuti siis Von Willebrandi faktoriks.

Von Willebrandi teguril on hemostaasile otsene mõju. Selle otsene toime piirdub eranditult rakulise hemostaasiga, kuid mõjutatud on ka vere plasma hüübimist. Kui Von Willebrandi faktoris on puudus, on hemostaas häiritud. Von Willebrandi haigus, mida sageli nimetatakse Willebrand-Jurgensi sündroomiks, on kogu maailmas kõige tavalisem pärilik hemofiilia. Hinnanguliselt mõjutab see 800 inimest 100 000-st. Kuid ainult kahel protsendil on olulised sümptomid.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Vere VIII hüübimisfaktori kandjavalk on Von Willebrandi faktor VIII hüübimisfaktor on antihemofiilne globuliin A. Von Willebrandi faktor ringleb veres koos VIII teguriga. Kompleksi moodustumine kaitseb hüübimisfaktorit proteolüüsi, st valkude lagunemise eest.

Kehas võib Von Willebrandi faktor seonduda Von Willebrandi retseptoriga. See retseptor, mis koosneb glükoproteiinist Ib / IB, asub vereliistakute (trombotsüüdid) pindadel. Von Willebrandi faktor võib kleepuda ka niinimetatud subendoteliaalse maatriksi valkudes. Subendoteelne maatriks asub otse vaskulaarse voodri ülemise kihi poole all. Vigastuste korral saab Von Willebrandi faktor seega kinnituda valkude või trombotsüütide külge. See toimib kleepuva valgina ja loob ühenduse vereliistakute ja vigastuse vahel.

Selle tulemusel aktiveerib Von Willebrandi faktor primaarse hemostaasi. Trombotsüüdid kinnituvad vigastatud veresoone seina kiududesse ja moodustavad haava kohal õhukese võrgu. Seejärel vabastavad vereliistakud mitmesuguseid aineid, mis kemotaksise abil meelitavad rohkem trombotsüüte. Samal ajal tagavad need ained, et kahjustatud veresoon kitseneb ja vähem verd pääseb. Aktiveeritud trombotsüüdid kogunevad ja moodustavad pistiku, mis ajutiselt haava sulgeb. Seda verejooksu peatamise esimest protsessi nimetatakse raku- või primaarseks hemostaasiks.

Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Von Willebrandi faktorit tekitavad veresoonte siseseina megakarüotsüüdid ja endoteelirakud. Megakarüotsüüdid on hiiglaslikud rakud, mida leidub peamiselt luuüdis. Nad on vereliistakute eelkäijad. Trombotsüüdid on megakarüotsüütide ahenemised. Need sisaldavad α-graanulites Von Willebrandi faktorit.

Von Willebrandi faktorisüsteemi mõõdetakse veres mitmesuguste väärtustega koos VIII faktori väärtustega. Mõiste vWF: Ag kirjeldab süsteemi suuremolekulaarset ja multimeerset osa. Seda osa võib mõista kui tegelikku Von Willebrandi tegurit. Lisaks saab näiteks määrata vWF-i aktiivsuse.

Üksikute komponentide eristamine mängib rolli selliste haiguste diagnoosimisel, mille puhul on häiritud Von Willebrandi faktori süsteemi osad. Kontrollväärtus on 70–150% normist. Väärtus sõltub veregrupist. Kontsentratsioon plasmas peaks olema vahemikus 5–10 mikrogrammi liitri kohta.

Haigused ja häired

Kõrgenenud Von Willebrandi faktori taset võib leida põletikust. Faktor on nn ägeda faasi valk. Need valgud lokaliseerivad põletikku, takistavad selle levikut ja toetavad keha enda kaitsesüsteemi taastusprotsessis.

Vere Von Willebrandi faktorit võib suurendada ka reumaatiliste haiguste, autoimmuunhaiguste ja vähi korral. Lisaks võib rasestumisvastaseid tablette võttes väärtus tõusta. Vähenenud väärtused näitavad Von Willebrand-Jürgensi sündroomi esinemist.

Seda tavalist verehüübimishäiret seostatakse suurenenud verejooksu kalduvusega. Seetõttu on Von Willebrand-Jürgensi sündroom üks hemorraagilistest diatüüsidest. Enamikul juhtudel on haiguse põhjustajaks Von Willebrandi faktori süsteemi pärilik häire. Haigus võib jagada eri tüüpi. 1. tüübil on kvantitatiivne teguri puudus. Sellesse rühma kuulub 80 protsenti mõjutatud isikutest. Tavaliselt on neil üsna kerged sümptomid. Võib tekkida pikaajaline verejooks, eriti pärast operatsioone. Naistel suureneb menstruatsioon ja löögivigastuste korral tekivad suure ala hematoomid.

Tüübis 2 on piisav Von Willebrandi tegur, kuid see ei ole täielikult töökorras. Seetõttu on tegemist kvalitatiivse defektiga. Tüüp 3 on kõige haruldasem vorm. 3. tüübi patsiendid näitavad ka kõige raskemat kulgu. Von Willebrandi faktor puudub 3. tüübil täielikult või on langenud alla 5 protsendi.

Suurenenud verejooksu kalduvus põhjustab sagedast ninaverejooksu (ninaverejooks), suuri "verevalumite" piirkondi, pikka verejooksu isegi pärast väiksemaid operatsioone, suurenenud menstruatsiooniverejooks ja verejooks liigestes (hemartroos). Enamik Von Willebrand-Jürgensi sündroomiga patsiente ei vaja pikaajalist ravi. Patsiendid peaksid siiski vältima atsetüülsalitsüülhapet sisaldavaid ravimeid. Need pärsivad ka trombotsüütide funktsiooni. Kui esinevad sagedased ninaverejooksud, võib kasutada vasokonstriktiivseid ninaspreisid.

Suurenenud menstruatsiooni saab ravida hormonaalsete rasestumisvastaste vahenditega, mille progestiin on suurem. 3. tüübi puhul pole need meetmed piisavad. Enamikul juhtudel asendatakse siin traumafaktor. Võimalik on ka profülaktiline asendamine kahe kuni viiepäevase intervalliga.