Äge mööduv erütrotsüütide aplaasia

Mõistega äge mööduv erütroblastopeenia nimetatakse erütrotsüütide ehk erütrotsüütide eellasrakkude ajutist vaesust. Haigus põhjustab ajutist aneemiat sageli teadmata põhjustel, kuna punaliblede moodustumise (erütropoeesi) protsess luuüdi tüvirakkudest ajutiselt aeglustub või katkeb. Imikutel ja väikelastel on see aneemia kõige levinum vorm, mis ei ole tingitud ebanormaalsetest punastest verelibledest.

Mis on äge mööduv erütrotsüütide aplaasia?

Äge mööduv erütroblastopeenia on ajutiselt vähenenud erütroblastide kontsentratsioon. Erütroblastid tekivad erütropoeesi käigus rakkude jagunemisel ja eristumisel makroblastidest. Erütropoees on luuüdi multipotentsiaalsetest tüvirakkudest punaste vereliblede (erütrotsüütide) moodustumise üldine protsess.

Erütroblastide vähenenud arv põhjustab aneemiat, mis on tingitud ainult ebapiisavast erütrotsüütide arvust, kuid mitte rauavaegusest või puudulike erütrotsüütide tekkest. Mööduv erütrotsüütide aplaasia põhjustab aneemia vormi, mis on väikelaste ja imikute kõige levinum normotsüütiline aneemia.

Normatsüütiline tähendab selles kontekstis, et esinevatel erütrotsüütidel on normaalne suurus ja normaalne funktsionaalsus. Erütroblastopeenia mööduval kujul on hädavajalik selle ajutine ilmumine. Erütropoeesi katkestamine või pärssimine kestab tavaliselt umbes üks kuni kaks nädalat. Seejärel toimub erütropoeesi spontaanne taastumine koos aneemilise seisundi taastamise ja lahutamisega.

põhjused

Sageli on diagnoositud äge mööduv erütrotsüütide aplaasia märgistatud idiopaatiliseks, mis näitab, et haiguse vallandanud põhjused pole teada. On kindel, et teatud ained põhjustavad erütropoeesi ajutise katkemise, mis kestab umbes üks kuni kaks nädalat. Teatud ravimid ja viirusnakkused võivad põhjustada ägedat mööduvat erütroblastopeeniat.

Näiteks seostavad mõned autorid punetiste põhjustajat, parvoviirust B19, mööduva erütroblastopeeniaga. Punetised on üks klassikalistest lastehaigustest ja on tavaliselt kahjutud. Ägeda mööduva erütroblastopeenia võimalikuks põhjustajaks peetakse ka kroonilist hemolüüsi, mille käigus erütrotsüütide rakumembraan lahustub pidevalt ja hemoglobiin viiakse plasmasse.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ägeda mööduva erütroblastopeenia esimesed nähud ja sümptomid on üsna mittespetsiifilised ja sarnanevad muudel põhjustel omandatud aneemiaga. Märkimisväärsed on naha poolläbipaistev kahvatus, kiire väsimus ja üldine töövõime langus. Üldiste sümptomitega kaasneb tavaliselt peavalu.

Lõppkokkuvõttes on sümptomite põhjustajaks aju, lihaskoe ja muude hapnikku vajavate kudede hapniku ja toitainete vähenenud varustatus.Haiguse selgelt väljendunud käiguga on ka hingamine keeruline (hingeldus) ja kiirenenud pulss (tahhükardia). Äge mööduv erütrotsüütide aplaasia ei näita põletiku tunnuseid. Näiteks pole põrn, maks ega lümfisõlmed turses, mis vastasel juhul võiks viidata põletikulisele reaktsioonile.

Diagnoos ja kursus

Lisaks ülalkirjeldatud mittespetsiifilistele ägeda mööduva erütroblastopeenia sümptomitele ja tunnustele tagab vereanalüüsi uurimine selge diagnoosi. Näidatud on normotsüütiline aneemia, mis tähendab, et esinevate erütrotsüütide suurus on talutavas vahemikus, st nad ei näita kõrvalekaldeid. Märkimisväärne on aga retikulotsüütide vähenenud arv, mis esindavad noori, veel mitte täielikult diferentseerunud erütrotsüüte erütropoeesi ahelas.

Mõnel juhul on kahjustatud ka müelopoees - protsess, mis mõjutab lisaks erütropoeesile ka mitmesuguste valgete vereliblede, näiteks granulotsüütide, monotsüütide ja trombotsüütide moodustumist luuüdis. See tähendab, et vereanalüüs võib näidata ka näiteks neutrofiilide arvu vähenemist.

Haiguse kulg on tavaliselt isereguleeruv. Tavaliselt uueneb erütropoees ühe kuni kahe nädala jooksul, nii et sümptomid kaovad ka ilma ravita. Kui see pole nii, on diagnoositud valesti.

Tüsistused

Ägeda mööduva erütrotsüütide aplaasia all mõistetakse punaste vereliblede moodustumise ajutist ohjeldamist. Seda tüüpi aneemiat esineb kõige sagedamini imikutel ja väikelastel. Kuna protsess on pärsitud otse luuüdi tüvirakkudes, tuleb haigeid ravida, et nad oleksid ohutud.

Kahtlustatakse sümptomi põhjustajaks rõngaste patogeene, nakkusi, mitmesuguseid aineid ja ravimeid ning kroonilist hemolüüsi. Need põhjustavad punaste vereliblede moodustumise katkemise umbes viieks kuni neljateistkümneks päevaks. Selle aja jooksul võivad märgid kannatajale põhjustada tüsistusi.

Lisaks märgatavale kahvatusele esinevad tugevad väsimushood koos tugevate peavaludega ja jõudluse märkimisväärne vähenemine. Kui ägeda mööduva erütrotsüütide aplaasia esimesi tunnuseid eiratakse, võib see põhjustada õhupuudust ja võidusõitu isegi puhkeolekus. Eelkõige imikute puhul on oht, et vere, lihaskoe ja aju hapniku ja toitainete halb varustatus on puudulik.

Enamikul juhtudest taastub patsient piisava puhkuse ja hea toitumisega, ilma et oleks vaja ravimeid. Kui haigus on liiga kaugele arenenud, võib komplikatsiooniriskina areneda südamepuudulikkus. Vereülekande korral antakse viivitamatu abinõuna asjaomasele isikule piisavalt punaseid vereliblesid, et välistada südame-veresoonkonna puudulikkuse oht.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui kahtlustate ägedat mööduvat erütroblastopeeniat või sarnast seisundit, peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Kui täheldatakse selliseid sümptomeid nagu peavalud, väsimus ja üldine töövõime langus, tuleb seda arstiga arutada. Väliselt ilmneb haigus muu hulgas kahvatu naha ja tumedate ringide kaudu. Kui mõnda neist sümptomitest märgatakse, minge arsti juurde ja määrake põhjus.

Sümptomid ei tähenda tingimata ägedat mööduvat erütroblastopeeniat, vaid viitavad seisundile, mida tuleks selgitada ja ravida. Kui aneemiat ei ravita, võib see põhjustada hingeldust või võidusõitu. Eriti ohustatud on imikud, kes tuleks aneemia esimeste nähtude korral lastearstisse viia. Kui sümptomid ei taandu hoolimata piisavast puhkusest ja tervislikust toitumisest, peaksid täiskasvanud arsti juurde pöörduma. Kaugele jõudnud staadiumis võivad tekkida kardiovaskulaarsed kaebused, mida peab alati ravima erakorraline arst.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Kuna äge mööduv erütrotsüütide aplaasia on tavaliselt ajutine, pole paljudel juhtudel ravi vajalik. Erütropoeesi spontaanset uuenemist saab toetada ja kiirendada, võttes erütropoetiini, rauda ja foolhapet. Erütropoetiin polüpeptiid, mis koosneb 165 aminohappest, on glükoproteiini hormoon ja kuulub tsütokiinide rühma.

Hormoon kontrollib erütropoeesi protsessi. Erütropoetiin on tuntud ka dopinguainena kurikuulsa nime EPO all. Südamepuudulikkuse ja kardiogeense šoki riskiga raske haiguse korral on vaja viivitamatut tegutsemist.

Diferentseerunud erütrotsüütide puudumise tõttu, mida ei saa ravimeid või muid abinõusid hõlpsalt parandada, on nendel juhtudel kõige tõhusam ravivõimalus vereülekanne, mis tagab vähemalt ajutiselt vajaliku erütrotsüütide pakkumise.

Outlook ja prognoos

Enamikul juhtudel põhjustab mööduv erütroblastopeenia patsiendil otseselt aneemiat. Asjaomane inimene näib olevat väsinud ja kurnatud ning ei osale enam elus. Seal on tugev peavalu, mis võib levida teistesse kehapiirkondadesse. Kui valu ilmneb ka öösel, võib mööduv erütroblastopeenia põhjustada unehäireid.

Reeglina on ka hapnikuvarud vähenenud, nii et jäsemetel ja elunditel on alavarustus. Halvimal juhul võib see põhjustada üksikute elundite või jäsemete surma, mis võib mõnikord põhjustada surma. Infektsioonid võivad esineda ka maksas või põrnas.

Haigus mõjutab kahjustatud inimese elukvaliteeti äärmiselt halvasti. Samuti langeb vastupidavus tohutult, nii et patsient ei saa enam hõlpsasti tavalisi igapäevaseid toiminguid ega sportlikke tegevusi läbi viia. Ravi toimub ravimite abil ja see võib sümptomeid piirata. Rasketel juhtudel on vajalik vereülekanne. Lisaks võib osutuda vajalikuks ravida elundite või jäsemete kahjustusi.

ärahoidmine

Kuna ägeda mööduva erütroblastopeenia etioloogia ei ole piisavalt hästi teada, pole haiguse ilmnemise vastu otseseid ennetavaid meetmeid. Samuti pole teada, kas teatavad geneetilised omadused on riskitegurite hulgas. Kuna haigus esineb enamasti imikutel ja väikestel lastel, tuleb immuunsussüsteemi tugevdavad meetmed klassifitseerida ennetavate meetmete osas kasulikeks.

Ei saa kindlalt öelda, kas see aitab haiguse esinemist tõhusalt ära hoida. Erütroblastopeenia mööduva vormi kahtluse korral on soovitatav kasutada diferentsiaaldiagnostikat, et välistada muud haigused, mis võivad vajada viivitamatut ravi.

Järelhooldus

Selle haigusega sõltub haigestunud inimene peamiselt kiirest ja ennekõike varast avastamisest ja ravist, nii et edasisi tüsistusi ega kaebusi ei tekiks. Mida varem arstiga konsulteeritakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg. Ei saa üldiselt ennustada, kas see haigus viib haigestunud inimese eluea lühenemiseni.

Kuid tavaliselt pole asjaomasele isikule kättesaadavad spetsiaalsed järelmeetmete võtmise meetmed ega võimalused ning enesetervendamine ei saa toimuda. Seetõttu on tähelepanu keskmes selle haiguse varajane avastamine ja ravi. Selle haiguse ravimisel sõltub asjaomane isik peamiselt erinevate ravimite kasutamisest.

Sümptomite vastu on oluline tagada õige annus ja regulaarne sissevõtmine. Kuna see haigus võib põhjustada ka mitmesuguseid südameprobleeme, tuleks regulaarselt läbi viia südameuuringud. Mõjutatud inimene ei tohiks oma kehale liigset koormust tekitada ning peaks pöörama tähelepanu ka tervislikule toitumisele ja elustiilile. Teatavatel asjaoludel võib olla kasulik ka kontakt teiste inimestega, keda haigus mõjutab.

Saate seda ise teha

Äge mööduv erütrotsüütide aplaasia ei vaja tavaliselt erikohtlemist. See mõjutab täiskasvanuid, kuid peamiselt väikelapsi. Lisaks iseloomulikule kahvatusele võivad ilmneda sellised sümptomid nagu peavalu, vähenenud töövõime ja väsimus. Heaolu parandamiseks saab siiski palju ära teha.

Värske õhk, füüsiline vaoshoitus ja mõõdukas treening on teile head. Liigseid nõudmisi ja suurt pingutust tuleks siiski vältida. Mõjutatud laste vanemad võivad tagada puhkeaja järgimise. Isegi mõjutatud täiskasvanud saavad puhata. Peavalude korral võib pakkuda külmakompresse ja raskematel juhtudel arsti poolt välja kirjutatud valuvaigisteid. Vaikne tegevus, valjusti lugemine ja raadiolavastuste kuulamine on haige lapse jaoks kasulik. Samuti väldivad täiskasvanud patsiendid intensiivse füüsilise koormusega ülekoormamist.

Lisaks peaksite pöörama tähelepanu tervislikule toitumisele värskete puuviljade, köögiviljade, liha ja kalaga. Haigus paraneb regulaarselt ilma täiendavate meetmeteta. Regulaarsed arstlikud ülevaatused ja sümptomite jälgimine on siiski kasulikud. Isegi kui haigus vajab ainult erandjuhtudel spetsiaalset meditsiinilist ravi, jälgige šoki või võimaliku südamepuudulikkuse tunnuseid. Selliste nähtude ilmnemisel tuleb konsulteerida raviarstiga. Äge mööduv erütrotsüütide aplaasia paraneb tavaliselt kahe nädala jooksul.