Ceelen-Gellerstedti sündroom

Ceelen-Gellerstedti sündroom on kopsuhaigus, mida arvatakse klassifitseeritavaks autoimmuunhaiguseks ja mis põhjustab kopsukoes episoodilisi või kroonilisi verejookse. Fibroos areneb sageli verejooksust. Selle harva esineva haiguse jaoks pole põhjuslikku ravi praegu saadaval.

Mis on Ceelen-Gellerstedti sündroom?

Ceelen-Gellerstedti sündroom on haruldane kopsuhaigus, mis ilmneb kopsude alveolaarsete struktuurielementide veritsusena. Haigus ka idiopaatiline kopsuhemosideroos kutsus ja avaldub kuni kolmanda elukümnendini. Naised ja mehed on mõjutatud võrdselt sageli. Kuna haigust ei ole selle harulduse tõttu piisavalt uuritud, pole selle põhjuseid lõplikult välja selgitatud ja põhjuslikke ravimeetodeid pole.

Verejooks on tavaliselt hajunud. Haigust segatakse sageli vaskuliidi või kollagenoosiga, kuna mõlemad haigused annavad sarnase üldpildi. Ceelen-Gellerstedti sündroom on täiskasvanutel tavaliselt episoodiline ja korduv. Kaebused ei pea olema püsivad, vaid vaibuvad ja naasevad mõne aja pärast. Lastel täheldati kroonilisi vorme.

põhjused

Ceelen-Gellerstedti sündroomi põhjused pole veel lõplikult välja selgitatud. Kuna on täheldatud perekondlikku kuhjumist, on meditsiin seni eeldanud geneetilist seisundit, mis koos nakkuste või muude keskkonnamõjudega põhjustab tõenäoliselt haiguse puhangu. Putukamürkidest põhjustatud inhalatsioonitraumad ja teatud viirustega nakatumine on keskkonnategurid, mis on sageli seotud haiguse algusega.

Võimalik on seos ka tsöliaakiaga. Eriti selle haigusega lapsed kannatavad sageli lehmapiimatalumatuse all, mis on huvitav tähelepanek, eriti koos tsöliaakiaga. Selle haruldase haiguse päritolu on ebaselge. Kopsuverejooks on tõenäoliselt põhjustatud autoimmuunprotsessidest keha enda kudede vastu.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ägedate episoodide ajal avaldub Ceelen-Gellerstedti sündroom piirava ventilatsioonihäirena, mis tavaliselt ilmneb koos globaalse hingamispuudulikkusega koos paradoksaalselt suurenenud süsinikmonooksiidi ülekandeteguriga. Tekivad sellised sümptomid nagu krooniliselt ebaproduktiivne köha. Patsiente mõjutab sageli õhupuudus, mis ilmneb peamiselt füüsilise koormuse ajal. Lisaks on mõjutatud isikud kergesti väsinud ja nende nahk on märgatavalt kahvatu. Ainult harvadel juhtudel köhivad patsiendid verd.

Sellegipoolest kahjustab haigus alati kopsude alveoolides olevaid veresooni ja vallandab seega kopsukoesse korduva verejooksu, mille ulatus on iga juhtumi puhul erinev. Kuna vere lagunemissaadus hemosideriin ladestub verejooksu tõttu kopsukoesse, kahjustatakse kopse iga verejooksuga pöördumatult. Vastuseks kahjustusele toodetakse kopsudes üha enam sidekoe. Kopsufibroos on nende protsesside lõplik tagajärg.

Diagnoos ja kursus

Anamneesi kohaselt moodustavad kliinilised uuringud Ceelen-Gellerstedti sündroomi diagnostilise aluse. Ägedate haigusjuhtude ajal kuuleb arst auskultatsiooni ajal inspiratsiooni lõpu poole. Kopsufunktsiooni testiga võib ägedas faasis täheldada piiravat ventilatsioonihäiret. Rindkere on diagnoosi kinnitamiseks röntgenikiirgus ja see näitab difuusset kondenseerumist kopsu parenhüümis ja kopsuhili ägedates staadiumides.

Retikulaarne joonis on suurenenud. Vereanalüüs näitab sageli rauavaegusaneemiat. Teadusautorid on prognoosi osas seni eriarvamusele jõudnud. Kui mõned räägivad üsna soodsast prognoosist ja ootavad haiguse tagajärjel surma harva, siis teised annavad ebasoodsa prognoosi, mis eeldab umbes kümne protsendi surmajuhtumeid, eriti laste puhul ja seega ka kroonilist vormi,

Tüsistused

Enamikul juhtudel põhjustab Ceelen-Gellerstedti sündroom hingamishäireid. Enamik patsiente kannatab ägeda õhupuuduse ja väga tugeva köha käes. Hingamishäired mõjutavad tõsiselt kannatanud inimese igapäevaelu. Enam pole võimalik spordiga tegeleda ega teatud füüsilisi tegevusi teostada.

Seega on asjassepuutuva isiku tegevus piiratud. Hingamine võib paljudel inimestel põhjustada paanikahooge ja teadvuse edasist kaotust. Ceelen-Gellerstedti sündroom väsitab patsienti väga kergesti ning kannatab ka peavalude ja iivelduse käes. Unega ei saa väsimust korvata.

Rasketel juhtudel võib verejooks kahjustada ka kopse. Kahju ise on pöördumatu ja seda ei saa meditsiinilise raviga tagasi pöörata. Ceelen-Gellerstedti sündroomi korral pole sihipärane ravi võimalik. Kõige sagedamini antakse sümptomeid leevendamiseks ravimeid sündroomi ägedas faasis.

Talumatuse või allergia korral peab kannatanud inimene pöörama tähelepanu kindlale dieedile ja tema toidutarbimine on piiratud. Ravi ise ei põhjusta komplikatsioone, kuid ei saa täielikku ravi saavutada.Halvimal juhul tuleb patsiendi elus hoidmiseks teha kopsusiirdamine. Erinevaid tüsistusi võib tekkida, kuna neid protseduure pole piisavalt uuritud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Köhimise ja õhupuuduse korral, mis ilmneb peamiselt füüsilise koormuse ajal, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui need sümptomid korduvad ja neid ei saa muust põhjusest kindlaks teha, võib esineda tõsine haigus, näiteks Ceelen-Gellerstedti sündroom. Meditsiinilise diagnoosi osana saab selgitada, kas see on tegelikult kopsuhaigus - siis saab vajadusel alustada kohe ravi.

Kui teil on veel kopsufibroosi sümptomeid või märke, on kõige parem pöörduda erakorralise meditsiini poole. Eriti kannatavad tsöliaakia all kannatavad inimesed. Insektitsiidide põhjustatud inhalatsioonitraumad, teatud viirustega nakatumine ja muud keskkonnamõjud võivad samuti soodustada Ceelen-Gellerstedti sündroomi arengut.

Ükskõik, kellele need tegurid kehtivad, peaks nimetatud sümptomitest rääkima oma arstiga. Sisse saab kutsuda lisaks üldarstile ka kopsuspetsialisti või sisearsti. Meditsiinilise hädaolukorra korral tuleb kutsuda kiirabi või viia kannatanud inimene kliinikusse.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Praegu pole Ceelen-Gellerstedti sündroomi põhjustavat ravi. Teraapia on seetõttu sümptomaatiline ja vajadusel toetav, kusjuures toetavate meetmete põhirõhk on kannatanud inimeste ja nende lähedaste elukvaliteedi parandamisel. Narkootikumide ravi kasutatakse peamiselt haiguse ägedates faasides. Eriti ravi steroididega võib muuta sümptomid ägedas faasis. Sama kehtib ka tsüklofosfamiidide kohta.

Seni täheldatud ravimiteraapiate edu on aga olnud piiratud ja seda pole Ceelen-Gellerstedti sündroomi iga juhtumi puhul tõestatud. Haiguse rasked vormid nõuavad ka väljaspool ägedaid faase immunosupressantide, näiteks asatiopriini manustamist. Gluteenitalumatuse korral alustatakse ka gluteenivaba dieediga.

Laktoositalumatuse korral peab toitumine olema ka laktoosivaba. Harvadel juhtudel võib sellise dieedi tagajärjel täheldada kõigi sümptomite täielikku taandumist. Kui kopsufibroos on juba sisse seatud, on sageli vajalik pikaajaline hapnikravi.

Kui kopsudes on lõplik hingamispuudulikkus, on viimane ravivõimalus kopsusiirdamine. Seda, kuivõrd seda võimalust kroonib edu, on vaevalt võimalik hinnata minimaalse uurimistöö olukorra tõttu. Kuna haigus ründab taas siirdatud kopse, tuleb siirdamise tõenäosust pikaajalise ebatõenäosuse tõttu hinnata madalaks.

Outlook ja prognoos

Ceelen-Gellerstedti sündroomi ei saa põhjuslikult ravida, nii et patsiendid sõltuvad alati sümptomaatilisest ravist. Tavaliselt võib see sümptomeid piirata ja vähendada, kuigi paljudel juhtudel on vajalik elukestev ravi.

Ceelen-Gellerstedti sündroomist saab sageli üle kohandatud dieediga, kui esineb gluteenitalumatust. Sama kehtib tavaliselt laktoositalumatuse kohta, mille käigus kohandatakse ka dieeti. Lisaks nendele võimalustele sõltub suurem osa patsientidest ka hapnikuravist.

Kui sümptomid selle tagajärjel ei kao, saab Ceelen-Gellerstedti sündroomi ravida ainult kopsusiirdamisega. Ilma ravita lüheneb oodatav eluiga märkimisväärselt ja inimene sureb jätkuvalt. Sümptomid võivad uuesti ilmneda ka pärast kopsusiirdamist.

Doonororgani leidmise tõenäosus on aga väga väike. Seetõttu on Ceelen-Gellerstedti sündroomi prognoos suhteliselt halb ning see sõltub ka uimastiravi õnnestumisest ja sündroomi täpsest raskusastmest. Üldiselt on ravi eesmärk elukvaliteedi parandamine, kuna täielik ravi pole niikuinii võimalik.

ärahoidmine

Ceelen-Gellerstedti sündroomi põhjused on siiani ebaselged. Seetõttu on haigust siiani vaevalt võimalik ära hoida. Kui sissehingamistraumad või viirusnakkused on tegelikult vallandavad tegurid, võib vaktsineerimisi ning insektitsiidide ja muude mürgiste ainete hoolikat käitlemist mõista ennetava meetmena kõige laiemas tähenduses.

Saate seda ise teha

Ceelen-Gellerstedti sündroom on väga harv kopsuhaigus, mille põhjuseid pole veel lõplikult selgitatud. Kopsuverejooks vallanduvad tõenäoliselt autoimmuunsete protsesside kaudu, mis on suunatud keha enda kudede vastu. Kuna haiguse põhjused pole teada, ei saa haigestunud isik võtta selle põhjusliku vastu võitlemiseks meetmeid. Eneseabimeetmed ei saa paljusid sümptomeid mõjutada või mõjutavad neid üksnes ebaoluliselt.

Kahtlustatakse siiski seost haiguse ja teatud toidutalumatuse, eriti tsöliaakia ning laktoositalumatuse vahel. Selliste häirete all kannatavad isikud saavad neid sobiva dieedi kaudu leevendada ja avaldada seega tõenäoliselt ka positiivset mõju Ceelen-Gellerstedti sündroomi kulgemisele.

Gluteenitalumatuse korral tuleb järjekindlalt vältida kleepuvat valgugluteeni. Gluteeni leidub eriti suurtes kontsentratsioonides paljudes teraviljatüüpides, eriti nisus, kõva nisu mannas, odras, speltanis, kaeras, rukis, rohelises speltas, aga ka muinas teraviljas, kamutis või emmeris. Teiselt poolt mais, riis, tatar ja hirss kuuluvad nende teraviljaliikide hulka, mis ei sisalda gluteeni. Amarant pole ka sellest ainest vaba. Kuna üha enam inimesi eelistab gluteenivaba dieeti, isegi ilma meditsiinilise vajaduseta, on toidumüügiettevõtetes ja tervisliku toidu kauplustes nüüd lai valik makarone, leiba ja küpsetisi, mis sobivad ka tsöliaakiaga inimestele.

Laktoositalumatuse all kannatavad inimesed peaksid tutvuma piimatoodete veganlike alternatiividega. Ka siin on valik nüüd väga lai ja kvaliteetne. Saadaval on ka laktoosivabad piimatooted.