Glükogeen

Glükogeen koosneb glükoosiühikutest ja on polüsahhariid. Inimorganismis kasutatakse seda glükoosi varustamiseks ja säilitamiseks. Glükogeeni kogunemist nimetatakse glükogeeni sünteesiks, lagunemist nimetatakse glükogenolüüsiks.

Mis on glükogeen?

Glükogeen koosneb niinimetatud glükogeniinist, tsentraalsest valgust, mille külge kinnituvad tuhanded glükoosi ehitusplokid. Lisaks on glükoosimolekulidel veel üks haru, nii et glükogeeni molekuli saab sünteesida või säilitada erinevates kudedes.

Nende hulka kuuluvad lihased, maks, tupp, emakas ja aju. Salvestatud süsivesikuid saab aga kättesaadavaks teha või mobiliseerida ainult maksas, kuna selles võib leida ensüümi glükoos-6-fosfataasi. Glükogeeni võib pidada energiavarudeks, mida kasutatakse füüsilise koormuse ajal või näljasena. Kui glükogeenivarud otsa saavad, laguneb depoorasv. Glükogeeni lagunemist glükoosiks nimetatakse glükolüüsiks, mida võib pidada energia metabolismi keskseks protsessiks.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Glükogeeni varustust kasutavad ainult lihased ise; maks talletab glükogeeni ja teeb selle siis teistele rakkudele kättesaadavaks.

Sellel protsessil on oluline roll, eriti kui patsient magab, kuna neerupealise medulla või erütrotsüütide rakud saavad sel viisil energiat. Lisaks sellele reguleeritakse veresuhkru taset glükogeeni kogunemise ja lagunemise abil erinevate [hormoonide] abil. Glükagoon ja adrenaliin stimuleerivad lagunemist, kogunemist soodustab insuliin. Glükagooni ja insuliini moodustumine toimub kõhunäärme osades.

Maksas talletatava glükogeeni abil täiendatakse veresuhkrut ning tarnitakse aju ja erütrotsüüte. Kui maks on täidetud glükogeeniga, on see kõige kõrgema glükogeeni kontsentratsiooniga elund (100 mg glükogeeni ühe grammi maksa kohta). Lihastes talletatud glükogeeni seevastu kasutatakse ainult isiklikuks tarbeks, seega saab siin hoida umbes 250 g glükogeeni.

Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Kui tärklis võetakse toiduga sisse, siis lagundab ensüüm alfa-amülaas selle suus või kaksteistsõrmiksooles isomaltoosiks ja maltoosiks. Seejärel muundatakse need ensüümide abil glükoosiks. Glükogeeni sünteesiks on vajalik glükogeniin, valk, mis asub glükogeeni molekuli keskel.

Selle ensüümi ja glükoos-6-fosfaadi abil pikendatakse suhkru külgahelaid. Enne seda muundatakse glükoos-6-fosfaat glükoos-1-fosfaadiks. Glükogeen lagundatakse glükogeenfosforülaasi abil. Kui terminaalsed glükoosimolekulid jagunevad, moodustub glükoos-1-fosfaat. Inimese kehas võib glükogeeni kujul talletada kokku 400 g glükoosi. Üksikuid glükoosimolekule pole võimalik säilitada, kuna need tõmbavad rakku liiga palju vett, mis siis lõhkeb. Kõik rakud - välja arvatud erütrotsüüdid - võivad glükogeeni lagundada või koguneda. Glükogeeni säilitamiseks on eriti oluline kaks elundisüsteemi:

• Lihased: nad salvestavad glükogeeni ainult enda jaoks
• Maks: see talletab glükogeeni, nii et seda saab hiljem organismi varustada

Glükogeeni metabolismil on lihastes ja maksas erinevad ülesanded ja seetõttu on see erineval viisil reguleeritud. Reguleerimine toimub kas hormonaalselt või allosteeriliselt. Allosteeriline reguleerimine algab rakus. AMP esineb sagedamini lihastes, mis aktiveerib fosforülaasi. Glükogeeni suurenenud lagunemine kompenseerib ATP puudumist. Teisest küljest toimivad inhibiitoritena glükoos-6-fosfaat ja ATP.

Need näitavad, et glükoosi ja energiat on piisavalt ning seetõttu pole lagunemist vaja. Maksas pole selline reguleerimine võimalik, kuna glükoos on ette nähtud teiste organite jaoks ja seda ei kasutata iseenesest. Maksas annab glükagoon märku glükoosivajadusest, lihastes vastutab adrenaliin selle eest. Mõlemal juhul on cAMP tase tõusnud, mille tagajärjel glükogeen laguneb. Teisest küljest alandab insuliin cAMP taset ja selle tagajärjel koguneb glükogeen.

Haigused ja häired

Väga harv haigus on nn glükogenoosid, mis on geneetilised. See on kaasasündinud säilitushaigus, mida iseloomustab ebanormaalne glükogeeni sisaldus.

Glükogeeni ladustamishaiguste korral pole organism võimeline glükogeeni glükoosiks muundama ja glükogeeni tootmine või kasutamine on mõnikord häiritud. Eristada saab maksa ja lihaste glükogenoose. Maksa glükogenoosi üheks sümptomiks on laienenud maks, milles hoitakse rohkem rasva või glükogeeni. Lisaks on patsientidel tavaliselt lühike kehaehitus ja hüpoglükeemia. Lihaste glükogenees põhjustab lihaste raiskamist, lihaskrampe või lihasnõrkust. Nüüd on teada kolmteist erinevat tüüpi glükogeneesi, mis jagunevad lihaste või maksa vormideks ja tähistatakse Rooma numbritega.

Glükogeeni säilitushaigusi saab tuvastada autosoomse retsessiivse pärandina ja neid saab emakas tuvastada amnionivedeliku testi abil. Glükogeneesi ravitakse peamiselt sümptomaatiliselt. Teraapia hõlmab näiteks hingamist ja füsioteraapiat või spetsiaalseid dieedisoovitusi. Edasisel kursusel on sageli vajalik kunstlik toitumine või ventilatsioon.