Keshani tõbi

Keshani tõbi on südamelihase haruldane haigus, mida peamiselt omistatakse seleenipuudusele. Haigus sai nime Kirde-Hiina Mandžuuria linnast. Seleenipuuduse korral ei suuda organism sünteesida ensüümi glutatiooni peroksüdaasi piisaval määral, mis on oksüdatiivse stressi neutraliseerimiseks hädavajalik ja mille ülesehitamiseks on vajalik seleeni sisaldav aminohape L-selenotsüsteiin.

Mis on Keshani tõbi?

Keshani haigus avaldub erinevate sümptomite ja kaebuste kaudu.Südame rütmihäirete kõrval, mis võivad ilmneda esimeste sümptomitena, on müokardis järk-järguline muutus.
© tussik - stock.adobe.com

Keshani tõbi sai nime Hiina kirdeprovintsis Mandžuuria linnas ja see kehastab südamelihase haigust, kardiomüopaatiat. Erilist kardiomüopaatiat omistatakse peamiselt mikroelemendi seleeni puudusele.

Piirkond on tuntud seleenivaesuse ja Keshani haiguse suhteliselt sagedasema, peaaegu endeemilise esinemise poolest kui maailma piirkonnad, kus mullad sisaldavad piisavalt seleeni. Seleen imendub taimedes ja on seejärel saadaval kogu toiduahelas. Keshani tõbi on tingitud ensüümi glutatiooni peroksüdaasi puudulikkusest, mis nõuab seleeni sisaldava aminohappe selenotsüsteiini kogunemist.

Keshani tõbe pole teistest kardiomüopaatiatest sümptomaatiliselt eristada. Haiguse käik varieerub ägeda, kroonilise ja latentse vormi vahel. Sümptomaatilisteks kaebusteks on südamepuudulikkus, südame rütmihäired ja kroonilise haiguse korral südamelihase hüpertrofeerumine koos kõigi teiste sellest tulenevate probleemidega.

põhjused

Seleeni puudus, mida peetakse Keshani haiguse peamiseks põhjustajaks, on vastutav selle eest, et keha ei suuda sünteesida aminohapet selenotsüsteiini piisavas koguses. Selenotsüsteiin on tsüsteiiniga väga sarnane. Ainus erinevus on see, et tsüsteiini väävliaatom on asendatud seleeni aatomiga. Selenotsüsteiin on ensüümi glutatiooni peroksüdaasi (GPx) ja teiste selenoproteiinide vajalik komponent, mille peamine ülesanne on peroksiidide ja oksüdatiivse stressi lagundamine.

Ensüüm redutseerib vesinikperoksiidi ja oksüdeerib samal ajal tripeptiidi glutatiooni glutatioondisulfiidiks. Seleen toimib reaktsioonis koensüümina. Glutatiooni peroksüdaas on vere punaliblede (erütrotsüütide) vajalik komponent, mille jaoks vesinikperoksiid on väga toksiline. Glutatiooni peroksidaasidel on seega oluline kaitsev toime südame-veresoonkonnale peroksiidide kahjustuste eest.

Ensüümi puudus punastes verelibledes võib seetõttu esile kutsuda hemolüütilise aneemia, aneemia vormi, mis on põhjustatud punaste vereliblede enneaegsest ja suurenenud lagunemisest. Keshani haiguse arengut saab seletada seleenipuudusega põhjusliku kaskaadi seleenipuuduse, selenotsüsteiini defitsiidi ja sellest tuleneva glutatiooni peroksüdaasi puuduse kaudu.

Haiguse esinemise alusmehhanism ei ole aga (veel) täielikult mõistetav. Eksperdid arutavad nii Keshani haiguse põhjust kui ka seleenipuudust, inimese coxsackieviiruse perekonnast pärineva viiruse samaaegset kaasamist.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Keshani haigus avaldub erinevate sümptomite ja kaebuste kaudu.Südame rütmihäirete kõrval, mis võivad ilmneda esimeste sümptomitena, on müokardis järk-järguline muutus. Lihasrakud asendatakse sidekoega sarnaste rakkudega, nii et sidekude tungib südamelihasesse.

Sellega kaasneb ka südamelihase hüpertroofia, kardiomüopaatia tüüpilised tunnused. Haiguse edasisel käigul võib täheldada suurenevat südamepuudulikkust, millega kaasneb vastav jõudluse langus. Harvadel juhtudel võib Keshani tõbi põhjustada ka kohe eluohtliku kardiogeense šoki.

Diagnoos ja haiguse kulg

Keshani haiguse sümptomid on tavaliselt üsna mittespetsiifilised, kuna müokardi hüpertroofia, südame rütmihäired ja erineva raskusastmega südamepuudulikkus võivad olla tingitud ka muudest põhjustest, on näidustatud hoolikas diagnoos. Lisaks EKG-le on olulisteks diagnostilisteks instrumentideks pildistamisprotseduurid nagu koronaarangiograafia, ehhokardiograafia, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRT) ja tuumakardioloogilised protseduurid.

Diagnostilised meetodid sobivad hästi praeguse olukorra kujutamiseks. Kuid leiud ei anna veel selget teavet patoloogiliste muutuste põhjustanud põhjuste kohta. Keshani haiguse kahtlust saab kinnitada ainult siis, kui vereplasma laboratoorne analüüs kinnitab seleenipuudust. Keshani haiguse kulg ulatub kergest kroonilisest raskeni.

Tüsistused

Keshani tõbi põhjustab mitmesuguseid vaevusi või tüsistusi. See haigus mõjutab enamikku inimesi erinevalt, nii et reeglina ei saa haiguse üldist kulgu ennustada. Kuid sageli on südamega seotud kaebusi, nii et halvimal juhul võib haigestunud inimene surra südame surma.

Samuti tekivad lihased ja lihasvalu. Patsiendi vastupidavus ja jõudlus vähenevad tohutult ja tekib üldine haigustunne. Haigestunud inimese elukvaliteeti ja igapäevaelu piirab märkimisväärselt Keshani tõbi. Samuti võib tekkida nn kardiogeenne šokk. Kui seda ei ravita, võib haigestunud inimene halvimal juhul sellest surra.

Ravi on põhjuslik ja sümptomaatiline ning viib enamasti sümptomite kiire paranemiseni. Erilisi tüsistusi pole. Asjaomane isik peab aga välja selgitama, mis seleeni puudust põhjustab. Lisaks võib Keshani tõve sümptomite piiramiseks kasutada infusioone või ravimeid. Ravi ei vähenda patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Ebaregulaarset südametegevust ja südame rütmihäireid peab arst alati intensiivselt uurima. Südamelöögi katkemise, võidusõidul oleva südame, vererõhu kõrvalekallete, verevoolu häirete või valu rinnus korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Tavalise kehalise võimekuse langus, sisemine rahutus või suurenenud unevajadus viitavad olemasolevatele erinevustele organismis, mille peaks selgitama arst.

Keshani tõve korral arenevad sümptomid pika aja jooksul aeglaselt ja järk-järgult. Selle pidevalt progresseeruva haiguse kuluga on sageli keeruline tervise arengut objektiivselt hinnata. Seetõttu on soovitatav osaleda regulaarses kontrollis ja stressitestides. Lisaks tuleks arstiga nõu pidada niipea, kui asjaomane isik on pikka aega kannatanud üldise nõrkuse, väsimuse või unetuse käes. Kui tunnete hapnikupuudust, kui teil esinevad üldised funktsionaalsed häired või muutused hingamises, on vajalik arsti visiit.

Ärrituvus, käitumisharjumused, rahulolematus või meeleolumuutused võivad kõik näidata olemasolevaid terviseprobleeme. Kui sümptomid suurenevad või kui need levivad edasi, tuleb pöörduda arsti poole. Kui väsimussümptomid ilmnevad kiiresti, ei saa normaalseid kutsenõudeid enam täita ja kui täheldatakse kognitiivse võimekuse langust, tuleb pöörduda arsti poole.

Ravi ja teraapia

Kui seleenipuudus kinnitatakse laboratoorsete testidega, on üks olulisemaid meetmeid seleenipuuduse kõrvaldamine. Siiski tuleks eelnevalt selgitada, mis põhjustab seleenipuudust ja seega peamiselt Keshani tõbe.

Kui tõestatud madala seleenisisaldusega ühekülgsest dieedist seleenipuudust ei esine, võib seedetrakti põletikuliste haiguste või kõhulahtisuse tõttu väheneda mikroelemendi imendumise võime, mistõttu tuleks kaaluda ajutiselt suuremat seleeni tarbimist. Piisava seleeni kontsentratsiooniga vereplasmas, mis peaks olema üle 80 µg / l.

Piisava seleeni kontsentratsiooniga vereplasmas ja vereseerumis võideldakse Keshani tõve põhjustega. Kui müokard on juba pöördumatult kahjustatud, võib kaaluda ka edasisi ravimeetmeid, mis teenivad teatud sümptomite otsest ravi.

Kui vereplasmas on kontsentratsioon umbes 80–160 ug / l, saab seleeni mürgistuse (selenoosi) vältimiseks seleeni annust vähendada. Seleeni kui hooldusvajaduse päevane tarbimine on tervel täiskasvanul 30–70 mikrogrammi.

Outlook ja prognoos

Varase diagnoosimise ja meditsiinilise ravi korral on patsiendi täielik taastumine võimalik. Seleeni puudus korvatakse järk-järgult spetsiaalsete ravimite manustamisega. See leevendab tekkinud sümptomeid ja on järgmiste nädalate või kuude jooksul sümptomitest vaba. Seleeni taset organismis jälgitakse regulaarselt, et tagada optimaalne varustamine. Lisaks analüüsitakse puuduse põhjust. Kui Keshani haiguse põhjuseid on võimalik selgitada ja püsivalt kõrvaldada, on võimalik püsiv ravi.

Ravimata jätmise korral võib seleenipuudus raske haiguse korral põhjustada mõjutatud inimese enneaegset surma. Äge ja pikaajaline seleenipuudus ähvardab mõjutatud isikut südame surmaga. Samuti on surmaoht, kui haigus on juba kaugele arenenud või on veel südamehaigusi.

Haiguse raske käigu tõttu on eriti oluline varajane ravi. Kui haigus puhkeb elu jooksul uuesti, peate ka võimalikult kiiresti reageerima ja pöörduma arsti poole. Mõnel juhul on mõjutatud inimese organism juba nii nõrgenenud, et sümptomid on tugevamad, kui haigus taas puhkeb ning tüsistused ja kahjustused tekivad varem.

ärahoidmine

Ennetavad meetmed Keshani tõve vältimiseks seleeni lisamisega igapäevasele toidulauale on soovitavad ainult põllu- ja aiamulla äärmise seleenivaesusega piirkondades. Seal toodetud toidus on ka väga madal seleenisisaldus, nagu ka taimedel toituvate loomade lihal.

Seleeni puudus läbib asjaomastes piirkondades kogu toiduahelat. Kui mikroelementide imendumisvõime soolestikus pikema aja jooksul väheneb, võib osutuda vajalikuks lisaks tavalisele toidule varuda ka täiendavat seleeni, kui seleeni kontsentratsioon veres on langenud alla umbes 80 µg / l.

Järelhooldus

Keshani haiguse järelmeetmed on reeglina väga piiratud. Kõigepealt on väga oluline haiguse kiire ja ennekõike varajane diagnoosimine, et edasisi tüsistusi ega muid kaebusi ei tekiks. Keshani tõbi ei saa ka iseseisvalt paraneda, nii et haigestunud isik peaks haiguse esimeste sümptomite ja tunnuste ilmnemisel arstiga nõu pidama.

Haigust ennast saab enamikul juhtudel suhteliselt hästi leevendada mitmesuguste ravimite võtmisega. Haigestunud inimene peaks aga alati tagama, et nad võtaksid ravimeid regulaarselt ja et annus oleks õige, kuna Keshani tõbi ei saa ise paraneda.

Verekontsentratsiooni õigeks määramiseks on vajalik ka arsti regulaarne kontroll ja uuringud. Lastel peavad haiguse sümptomitele tähelepanu pöörama eriti vanemad ja vajadusel konsulteerima arstiga. Paljudel juhtudel võib õige toitumine leevendada ka Keshani haiguse sümptomeid püsivalt ja ennekõike korralikult, ehkki haigus vähendab harva haigestunud inimese eluiga.

Saate seda ise teha

Sõltuvalt põhjusest saavad Keshani tõbe ravida haiged. Kui haiguse põhjustajaks on seleenipuudus, piisab dieedi muutumisest. Tasakaalustatud ja tervislik toitumine varustab keha vajalike mikroelementidega ja vähendab seeläbi ka sümptomeid. Eriti soovitatav on puu- ja köögivili, eriti kerged toidud ja toidud, mis ei pane südamele liiga palju koormust, samuti tailiha ja palju vedelikke. Vältida tuleks selliseid luksustoite nagu alkohol, kohv või sigaretid.

Kui pöördumatu kahjustus on juba tekkinud, on näidustatud täiendavad terapeutilised meetmed, näiteks südamelihase suunatud treenimine või südamestimulaatori kandmine. Tõsiste komplikatsioonide, näiteks kardiogeense šoki korral tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi. Esmaabi tuleb anda ja osutada ka elustamismeetmeid.

Nii raske kursuse korral on kindlasti vajalik pikem haiglas viibimine. Haigestunud inimene saab tervenemisprotsessi kõige paremini toetada, hoidudes füüsilisest pingutusest ja järgides ettenähtud dieeti. Ka kaugelearenenud Keshani tõbe tuleb regulaarselt kontrollida, et kõik tüsistused oleksid varakult tuvastatavad ja ravitavad.