Kortikobaaside degeneratsioon

Kortikobaaside degeneratsioon tähistab haigust, mis loetakse nn tauopaatiate hulka. Haigus on mõnikord viidatud lühendiga CBD. Kortikoobaalse degeneratsiooni käigus ladestuvad tau valgu komponendid inimese ajus. Selle tagajärjel on aju toimimine aja jooksul üha enam halvenenud. Põhimõtteliselt on kortikosobaalne degeneratsioon nn ebatüüpiline Parkinsoni sündroom.

Mis on kortikobaalne degeneratsioon?

Kujutisel on atroofia ajukoore piirkonnas. Samuti tekivad nn õhupalli närvirakud. Tau valkude akumuleerumist saab kindlaks teha sobivate kudede uuringutega.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Põhimõtteliselt võib tüüpilisi sümptomeid kergesti segi ajada Kortikobaaside degeneratsioon ja Parkinsoni oma. Tegelikult on kortikosobaalne degeneratsioon atüüpilise Parkinsoni sündroomi vorm, mida sageli segi ajatakse Parkinsoni tõvega.

Lisaks on atüüpiliste Parkinsoni sündroomide sageduse osas kortikosobaaside degeneratsioon pärast mitme süsteemi atroofiat ja progresseeruvat supranukleaarset halvatust kolmandal kohal. Corticobasal degeneratsioon areneb tavaliselt pika aja jooksul.

See põhjustab aju ja selle funktsiooni pidevat suurenemist. Sel põhjusel on kortikosobaalne degeneratsioon nn neurodegeneratiivne haigus. Tau valk akumuleerub ajus, mida meditsiinilises mõttes nimetatakse ka tauopaatiaks.

Kesksed sümptomid on sarnased või vastavad Parkinsoni tõve sümptomitele. Lisaks halvenevad mõjutatud inimeste kognitiivsed võimed üha enam. Põhimõtteliselt on kortikobaalne degeneratsioon suhteliselt haruldane haigus. Praeguste teadmiste kohaselt on sagedus 1: 100 000.

Iseloomulike sümptomite osas on tugevaid sarnasusi Parkinsoni tõvega. Kuid mõned kortikobaalse degeneratsiooni sümptomid viitavad ka dementsuse häirele. Kortikobasaalse degeneratsiooni põhjused erinevad aga Parkinsoni tõvest, mistõttu seda klassifitseeritakse atüüpilise Parkinsoni sündroomiks.

põhjused

Põhimõtteliselt on kortikobaalne degeneratsioon suhteliselt haruldane haigus. Meditsiiniliste uuringute kohaselt peitub haiguse arengu põhjus spetsiaalses geenis, mis vastutab niinimetatud tau valgu kodeerimise eest. Selle geeni nimi on MAPT.

Kortikobasaalse degeneratsiooni osana koguneb tau valk asjaomase inimese ajusse. Valk ladestub peamiselt nn eesmise lobe piirkonnas. Haiguse käigus põhjustavad need ajus olevad hoiused sümptomeid, mis on eriti seotud nn gliarakkude ja neuronite surmaga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Kortikoobaalne degeneratsioon on seotud haige patsiendi teatud sümptomite ja kaebustega. Näiteks on apraksia, mis on peamiselt seotud ajukoorega. Aja jooksul väheneb ka mõjutatud inimese kognitiivne jõudlus.

Lõppkokkuvõttes kannatavad kannatanud nn subkortikaalse dementsuse all. Kortikoobaalne degeneratsioon viib lihasreflekside suurenemiseni, samuti on võimalik müokloonus. Haiguse tüüpiliste sümptomite hulka kuulub ka asjaolu, et patsiendid tajuvad oma jäsemeid võõrkehadena, mitte kehaosadena. Selle nähtuse ingliskeelne nimi on 'alien limb'.

Lisaks on mitmesuguseid motoorseid häireid, mis esinevad ka Parkinsoni tõve korral. Need kaebused on sageli alguses vaid ühepoolsed, näiteks hüpokinees või rangus. Mõnel juhul tekib nn puhkevärin. Lisaks on kortikobaalse degeneratsiooni osana võimalik düstoonia, mis mõjutab peamiselt kaela või jäsemeid.

Mõnedel patsientidel on oluline kõnnakuhäire. Lisaks näitavad mõned inimesed fakultatiivseid kaebusi. Nende hulka kuuluvad näiteks silmade liikumishäired. Ärevus ja depressioon esinevad eriti dementsuse tekkimisel.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kortikosobaalse degeneratsiooni diagnoosimine põhineb kindlaksmääratud protseduuril. Kui inimesel ilmnevad haigusseisundile tüüpilised sümptomid, on soovitatav pöörduda arsti poole. Viimane arutab patsiendiga olemasolevaid kaebusi. Kliiniliste uuringute käigus muutub kortikobaalse degeneratsiooni kahtlus järjest tugevamaks, kuni lõpuks tehakse usaldusväärne diagnoos.

Näiteks on vajalikud aju histoloogilised laboratoorsed testid. Kujutisel on atroofia ajukoore piirkonnas. Samuti tekivad nn õhupalli närvirakud. Tau valkude akumuleerumist saab kindlaks teha sobivate kudede uuringutega.

Tüsistused

Kortikobasaalne degeneratsioon on üks haruldasi haigusi, mis mõjutab aju toimimist väga kiiresti ja tõsiselt. Selle põhjuseks on tau valgu komponentide suurenemine ajus. See valk ladestub peamiselt eesmise lobe piirkonnas.

Ajus olevate hoiuste tagajärjel kaovad mõjutatud patsiendid mitmesugused kesknärvisüsteemi neuronid ja rakud. Kuur on sarnane Parkinsoni tõvega. Neurodegeneratiivsete kaebuste põhjustatud tüsistused on tõsised. Sümptomi progresseerumisel halvenevad kõik mõjutatud inimese kognitiivsed võimed. Seal on üldine motoorse probleem, eriti jooksmine, silmade liikumishäired ja kõneraskused.

Sellele järgneb lihasreflekside kiire tõus ja lihaste tõmblemine. Lühikese aja jooksul muutuvad subkortikaalse dementsuse nähud märgatavaks. Tõsise füüsilise ja vaimse degeneratsiooni tõttu reageerivad mõjutatud inimesed depressioonile ja ärevusele. Lisaks on patsiendil tunne vaadata oma jäsemeid võõrastena.

Corticobasal degeneratsiooni saab tuvastada ainult kliiniliste protseduuride ja kuvamismeetodite abil. Praegu sümptomi vastu teraapiat ei ole. See piirdub kannatanud kannatuste leevendamisega ja kognitiivsete ja vaimsete võimete säilitamisega nii palju kui võimalik. Haiged patsiendid alistuvad sümptomile tavaliselt mõne aasta jooksul.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui lihastes on täheldatud krampe ja tuimust, võib selle põhjuseks olla kortikosobi degeneratsioon. Kui sümptomid suurenevad ja / või püsivad pikema aja jooksul, on soovitatav kohtumine perearstiga. Kui lihastes areneb iseloomulik võõras tunne, on vajalik arsti nõuanne. Range ja hüpokineesise tunnused vajavad ka kiiret selgitamist perearsti poolt. Inimesed, kellel on diagnoositud kortikoobne degeneratsioon, peaksid regulaarselt arsti poole pöörduma. Individuaalseid sümptomeid peavad ravima erinevad spetsialistid.

Sõltuvalt sümptomite kompleksist võivad need olla näiteks neuroloogid, ortopeedid ja füsioterapeudid. Haiguse raskuse ja eeldatava negatiivse prognoosi tõttu tuleb konsulteerida ka psühholoogiga. Isegi positiivse tulemuse korral on vajalik regulaarsed arstivisiidid, kuna uued sümptomid võivad ilmneda ikka ja jälle. Lisaks kipub aju funktsioon vähenema, mistõttu peab neuroloog regulaarselt tegema sobivaid ajueksamite tegusid. Väliselt ei ole kortikoobi degeneratsioon esialgu nähtav. Geneetilise haiguse progresseerumisel võivad tekkida kehvad rüht ja motoorikahäired, mida peab selgitama arst.

Ravi ja teraapia

Siiani pole ühtegi terapeutilist meedet, mis suudaks peatada kortikobaalse degeneratsiooni progresseerumise. Tavaliselt sureb enamik patsiente umbes üks kuni kaheksa aastat pärast haiguse diagnoosimist. Ravivõimalused pole veel teada.

Mõnel juhul parandab ravim levodopa sümptomeid, mis on sarnased Parkinsoni omadega. Põhimõtteliselt kulgeb kortikobaalne degeneratsioon viisil, et mõjutatud patsiendid kannatavad üha tõsisemate liikumishäirete all. See viib ka akineesiani. Paljud kortikobaalse degeneratsiooni all kannatavad inimesed surevad lõpuks vähese füüsilise koormuse tagajärjel tekkinud kopsupõletikes.

Ravimid leiate siit

➔ Närve rahustavad ja tugevdavad ravimid

Outlook ja prognoos

Aeglaselt, kuid tahtmatult progresseeruva kortikosobaalse degeneratsiooni prognoos on kehv. Kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomid on sarnased Parkinsoni sündroomi sümptomitega. Kuid nende progresseerumisel tajutakse neid kui ebatüüpilisi Parkinsoni sümptomeid. Järjest halvenevad ka kannatanute kognitiivsed võimed. Teie liigutused aeglustuvad järk-järgult.

Kortikobaaside degeneratsioon on geneetiliselt põhjustatud. Seda esineb väga harva. Meditsiinitöötajad käsitlevad seda atüüpilise Parkinsoni sündroomina. Siiani pole aga tõhusaid ja sõltumatuid terapeutilisi lähenemisviise harva esineva kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomite leevendamiseks. Haigus progresseerub ilma ravimite aeglustamise või peatamiseta.

Kortikosobasaalse degeneratsiooni eristamiseks Parkinsoni tõvest on iseloomulik see, et mõjutatud isikud tajuvad omaenda jäsemeid nende hulka kuulumata. Suurenev dementsus ja sümptomite mitmekesisus halvendavad prognoosi veelgi.

Kortikosobaalse degeneratsiooni ravivõimalus puudub. Parimal juhul saab mõnda Parkinsoni sümptomitega inimest ravimiravi abil mõnevõrra parandada. Kuid selle ebatüüpilise Parkinsoni tõve korral on manustatavad ravimid sageli halvad.

Suurenevad ilmnevad liikumishäired muudavad patsiendid vähem liikuvaks. Suureneva liikumatuse tagajärjel surevad paljud inimesed kopsupõletikku ühe kuni kümne aasta jooksul pärast diagnoosi määramist.

ärahoidmine

Praeguste meditsiiniliste teadmiste kohaselt ei saa kortikobaalse degeneratsiooni ennetada. Kuna haiguse areng on seotud geneetilise komponendiga, mida mõjutatud isik ei mõjuta.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel on patsiendil selle haiguse jaoks saadaval ainult mõned järelmeetmed. Kõigepealt tuleks haiguse kiire ja varajane diagnoosimine teha edasiste tüsistuste või kaebuste ärahoidmiseks. Reeglina ei toimu ka iseseisvat paranemist, nii et haigestunud isik peaks haiguse sümptomite korral alati arstiga nõu pidama.

Mida varem haigus tuvastatakse, seda parem on edasine kulg tavaliselt. Enamikul juhtudel sõltuvad patsiendid mitmesuguste ravimite tarbimisest. Alati tuleb järgida arsti juhiseid, samuti tuleb järgida õiget annust ja regulaarset tarbimist.

Kui teil on küsimusi või kui teil on mingeid kõrvaltoimeid, pöörduge kõigepealt arsti poole. Lisaks peaksid kannatanud isikud oma kopse eriti hästi kaitsma, kuna see haigus võib sageli põhjustada põletikku. Enamikul juhtudel on haigestunud inimese eluiga haiguse tõttu tõsiselt piiratud. Pole harvad juhud, kui armastavad ja tundlikud vestlused oma perega on depressiooni ja muude psühholoogiliste kaebuste ärahoidmiseks väga olulised.

Saate seda ise teha

Eneseabi võimalused on kortikobaalse degeneratsiooniga inimestel suhteliselt piiratud. Need kannatanud kannatavad oma elukvaliteedi tohutu halvenemise all ega suuda enam iseseisvalt igapäevaeluga hakkama saada. Eelkõige tähendavad kognitiivse võimekuse kiire langus ja motoorse piirkonna häired seda, et kortikobaalse degeneratsiooniga patsiendid sõltuvad hooldamisel ja toetamisel teiste inimeste abist.

Jalutusraskuste tõttu on patsiendid sunnitud tavaliselt kasutama ratastooli. Elukvaliteedi parandamiseks kohandavad kannatanud inimesed oma kodu ratastooli kasutamiseks ja kujundavad selle ümber. Selle tulemusel säilitavad kannatanud isikud endiselt osa oma iseseisvusest. Lisaks teostavad patsiendid füsioteraapiat koos füsioterapeudiga ja parandavad seeläbi oma motoorseid oskusi ja vormisolekut. Sporditegevusel on tavaliselt positiivne mõju psühholoogilisele ja emotsionaalsele seisundile. Kuid need tuleb arstiga kooskõlastada ja need ei suuda ka kortikobaalse degeneratsiooni progresseerumist täielikult peatada.

Kortikoobaalne degeneratsioon pole siiani ravitav, nii et osa patsiente kannatab ärevushoogude ja depressiooni all, mis on samuti põhjustatud tõsistest füüsilistest muutustest.