Monoklonaalne gampopaatia

monoklonaalne gampopaatia on hematoloogiline haigus. Seda iseloomustab asjaolu, et monoklonaalsed antikehad on ülemäärased. Monoklonaalne gammopaatia mõjutab immuunsussüsteemi toimimist ja võib muu hulgas põhjustada aneemiat, hüperkaltseemiat, vere settimist, hüpergammaglobulineemiat või hüpogammaglobulineemiat ja neerupuudulikkust.

Mis on monoklonaalne gammopaatia?

Diagnoosi pannes alustavad arstid kõigepealt sümptomitega ja kontrollivad, kas on olemas monoklonaalse gammopaatia tüüpilisi sümptomeid. Kahtluse korral on võimalikud spetsiaalsed testid.
© designua - stock.adobe.com

in monoklonaalne gampopaatia see on hematoloogiline haigus, mis mõjutab immuunsüsteemi. Kliinilise pildi määravaks tunnuseks on monoklonaalsete antikehade suurenenud kontsentratsioon, mis esinevad valkude nn gammafraktsioonis vereseerumis.

Antikehad on inimkehas olevad ained, mis aitavad immuunsüsteemil patogeene ja võõrkehasid ära tunda ning seejärel nende vastu võidelda. Lisand "monoklonaalne" viitab nende spetsiifiliste antikehade päritolule: inimkeha toodab seda tüüpi antikehi rakukloonide abil. Kõik indiviidi rakukloonid on saadud ühest ja samast rakust, nn B-lümfotsüüdist.

põhjused

Monoklonaalset gammopaatiat võib leida mitmesugustest põhjustest, millel on ühine see, et ülioluline rakukloon on muutunud. Mõjutatud rakukloon paljuneb kontrollimata viisil ja põhjustab sel viisil mitmesuguseid füüsilisi häireid.

Haigus, mis võib põhjustada monoklonaalset gammopaatiat, on AL-amüloidoos, mis võib olla omakorda põhjustatud muudest haigustest nagu Waldenströmi tõbi, MGUS või plasmasütoom. AL-amüloidoos avaldub valkude ladestumisena rakkudes ja väljaspool. Tulemuseks on lai valik funktsionaalse organi häireid ja anatoomilisi muutusi, näiteks tursete, induratsiooni ja muude patoloogiliste nähtuste kujul.

Schnitzleri sündroom võib põhjustada ka monoklonaalset gampopaatiat. Schnitzleri sündroom on haruldane haigus, mille puhul monoklonaalset gammopaatiat seostatakse kroonilise nõgeslööbe (urtikaaria) ja liigesevaludega. B-rakuline lümfoom, mitte-Hodgkini lümfoom, püoderma gangrenosum ja muud kaasnevad haigused võivad samuti põhjustada monoklonaalset gammopaatiat.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Teatud sümptomid on tüüpilised monoklonaalsele gampopaatiale; Vastupidiselt ei pea ühe, mitme või isegi kõigi märkide ilmnemine tingimata olema tingitud monoklonaalsest gammopaatiast: igal juhul on vaja individuaalset ja ulatuslikku diagnoosi.

Paljudel juhtudel põhjustab monoklonaalne gampopaatia aneemiat, mida sageli nimetatakse aneemiaks. See on punase vere pigmendi hemoglobiini puudus, millel on keskne roll hapniku transportimisel. Aneemia tagajärjel võivad ilmneda sellised sümptomid nagu pearinglus, nõrkus, keskendumisraskused ja paljud teised.

Monoklonaalse gammopaatia taustal võib tekkida ka hüperkaltseemia, mida iseloomustab patoloogiliselt suurenenud kaltsiumi sisaldus veres. Tõsise hüperkaltseemia võimalikud sümptomid on isutus, oksendamine, iiveldus, kõhukinnisus, vaimsed sümptomid, hüpotoonia ja teised.

Tüüpilised on ka settekiiruse või reaktsiooni (vere settimine) kõrvalekalded. Lisaks võib monoklonaalne gammopaatia põhjustada hüpergammaglobulineemiat või hüpogammaglobulineemiat, st teatud plasmavalkude, nimelt gamma-globuliinide olulist suurenemist või vähenemist.

Gammaglobuliinid on samuti osa immuunsussüsteemist ja mängivad rolli keha enda äratundmises ja kaitsmises potentsiaalselt kahjulike sissetungijate eest. Lisaks võib monoklonaalne gammopaatia põhjustada neerupuudulikkust.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosi pannes alustavad arstid kõigepealt sümptomitega ja kontrollivad, kas on olemas monoklonaalse gammopaatia tüüpilisi sümptomeid. Kahtluse korral on võimalikud spetsiaalsed testid. Üks neist on immunoelektroforees, mis võimaldab tuvastada vereseerumis asjakohaseid antikehi.

Enne seda määrab seerumivalgu elektroforees seerumi valkude üldisema taseme. Monoklonaalse gammopaatia kulg võib olla väga erinev, kuna põhihaigus mängib olulist rolli eduka ravi võimaluses ja mõjutab ka kliinilise pildi üldist raskust.

Tüsistused

Seda haigust iseloomustab peamiselt raske aneemia. Selle tagajärjel kannatavad kannatanud inimesed vähenenud vastupidavuse ja tugeva väsimuse käes. Teatud igapäevased tegevused või sporditegevused ei ole asjaomase inimese jaoks enam võimalikud, nii et igapäevaelus kehtivad olulised piirangud. Pole harvad juhud, kui tekivad uneprobleemid ja keskendumishäired.

Esineb ka nõrkustunne, mis võib patsiendi elukvaliteeti halvendada. Harva kannatavad patsiendid iivelduse, oksendamise ja seega ka isukaotuse käes. Lihased on lagunenud ja neerupuudulikkus võib tekkida. Tavaliselt on see ilma ravita surmav. Haigestunud inimene on seetõttu ellujäämiseks sõltuv doonori neerust või dialüüsist.

Haiguse ravi toimub kiiritusravi või keemiaravi abil. Keemiaravi põhjustab tavaliselt mitmesuguseid ebameeldivaid kõrvaltoimeid. Haigus ei ole igal juhul täielikult ravitav, nii et mõnel juhul on ka haigestunud inimese eluiga lühem. Eriti siseorganite kahjustus on sageli pöördumatu ja seda ei saa enam otse ravida.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui ilmnevad tervisekahjustused, nagu pearinglus, sisemine nõrkus, halb enesetunne või vaimsete või füüsiliste võimete langus, tuleb pöörduda arsti poole. Kui igapäevaseid vajadusi ei ole enam võimalik tavapäraselt täita või kui keskendumisvõime ja tähelepanu on halvenenud, tuleb pöörduda arsti poole. Kui teil on gripitaolisi sümptomeid nagu oksendamine, iiveldus, väsimus, kurnatus või suurenenud unevajadus, tuleb pöörduda arsti poole. Kui sümptomid püsivad mitu päeva või kui nende ulatus ja intensiivsus suurenevad, on soovitatav meditsiiniline hindamine.

Arsti juurde tuleb pöörduda arsti poole, kui hapniku hulk organismis on vähenenud või hingamisteede aktiivsus on halvenenud. On oht elundite funktsionaalseks rikeks, mis võib põhjustada asjaomase inimese eluohtliku seisundi. Seedetrakti häirete, kõhukinnisuse või täiskõhutunde korral tuleb arstiga nõu pidada. Uurida ja ravida tuleks tualettruumi muutusi, vähenenud uriini kogust või uriini värvuse muutust. Üldine haigustunne või vähenenud heaolu on ebakorrapärasuse täiendavad tunnused. Kui lisaks füüsilistele probleemidele tekitab asjaomane isik ka vaimset või emotsionaalset ebamugavust, on vajalik ka arsti visiit. Püsivate või suurenevate meeleolumuutuste, ebanormaalse käitumise või masendunud välimuse korral vajab asjaomane isik meditsiinilist abi ja arstiabi.

Ravi ja teraapia

Monoklonaalse gammopaatia ravi sõltub põhjusest, mis on konkreetsel juhul olemas. Eduka teraapia väljavaated võivad olla väga erinevad ja neid ei saa üldistada. Plasmatsütoomist või hulgimüeloomist põhjustatud AL-amüloidoosi korral võib olla võimalik luuüdi siirdamine, millega arstid proovivad ravida plasmasütoomi põhjust.

Levinumad võimalused on keemiaravi ja kohalik kiiritusravi, samuti erinevad uimastiravi lähenemisviisid. Keemiaravi on sageli ka B-rakulise lümfoomi võimalus.Kui AL-amüloidoosi ravi on edukas, ei saa mitte ainult monoklonaalset gammopaatiat parandada; Ka mõjutatud elundite nagu neerud, süda, maks või sool häired ja muutused võivad olla pöörduvad.

Kuid see sõltub ka konkreetsest juhtumist. Kui monoklonaalne gammopaatia on tingitud Schnitzleri sündroomist, võib olla vajalik ravi interleukiin-1 antagonistidega. Nõgeslööve, mis esineb ka selle sündroomi korral, on sageli vaevalt ravitav; Valikud hõlmavad PUVA-ravi ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, kusjuures viimaseid kasutatakse Schnitzleri sündroomi taustal ka liigese- ja luuvalude ning palavikuhoogude vastu.

Ravimid leiate siit

➔ Kaitse- ja immuunsussüsteemi tugevdavad ravimid

Outlook ja prognoos

Monoklonaalse gammopaatia prognoos põhineb haiguse vormil ja staadiumil. IgM-MGUS pakub suhteliselt halba prognoosi, sõltuvalt riskiteguritest. Kõik vormid võivad aastate jooksul kujuneda tõsiseks haiguseks, mis võib patsiendile surmaga lõppeda. Näiteks võivad pahaloomulised kasvajad ilmneda keha erinevates kohtades. Tõsiste komplikatsioonide tõenäosus suureneb koos vanusega. Oodatav eluiga on pisut madalam kui tervetel inimestel. On oht, et seisund areneb krooniliseks haiguseks, mis piirab oluliselt patsiendi igapäevast elu.

Prognoosi teeb vastutav onkoloog või mõni teine ​​spetsialist, võttes arvesse selliseid tegureid nagu sümptomid, haiguse vorm ja patsiendi vanus. Vaatamata prognoosile võivad paljud kannatajad elada suhteliselt sümptomitevaba elu. Füüsilised piirangud arenevad tavaliselt aeglaselt ega vähenda oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Ainult pahaloomuliste haiguste korral on oodata kiiremat käiku, mille järgselt väheneb heaolu. Monoklonaalse gammopaatia pahaloomuline vorm võib lõppeda surmaga.

ärahoidmine

Monoklonaalse gammopaatia spetsiifiline ennetamine pole võimalik. Põhjusliku haiguse varajane avastamine ja ravi võib vältida raskeid ravikuure ja luua aluse monoklonaalse gammopaatia varajaseks raviks.

Järelhooldus

Monoklonaalsed gammopaatiad on tavaliselt pikaleveninud haigused, mis vajavad sageli intensiivset järelravi. Vajalikud järelmeetmed sõltuvad konkreetse haiguse tüübist ja käigust. Mitmel juhul on lümfoomid madala raskusastmega pahaloomulised ja klassifitseeritakse mitte-Hodgkini lümfoomideks.

Kiiritus ja keemiaravi ei põhjusta sageli nende lümfoomide täielikku ravi. Kuid sümptomeid saab märkimisväärselt leevendada, parandades seeläbi kannatanute elukvaliteeti. Järelhooldus hõlmab regulaarseid uuringuid, mis registreerivad patsiendi seisundi ja määravad samal ajal edasise ravi.

Tervise halvenemise korral on samuti võimalik kiiresti reageerida. Isegi pärast haiguse edukat ravi tuleks pikema aja jooksul külastada arsti, kuna kordumine võib ilmneda isegi mitme aasta pärast. Monoklonaalse gammopaatia korral on sageli vajalik elukestev järelkontroll.

See kehtib eriti juhul, kui haigust ei saa enam tavapäraste ravimeetoditega ravida. Nendel juhtudel on järelravi leevendava iseloomuga. Haiguse pika kulgemise tõttu vajavad haigestunud inimesed depressiooni ennetamiseks sageli psühholoogilist nõustamist. Seetõttu võib psühhoteraapia paljude patsientide jaoks aidata nende elukvaliteeti märkimisväärselt parandada. Sageli vähenevad ka hirmud haiguse kulgu ja võimaliku surma ees.

Saate seda ise teha

Monoklonaalse gammopaatia kliiniline pilt on keeruline ja mitmekesine. Sel põhjusel sõltub see, kuidas haigusega igapäevaelus toime tullakse, selle põhjusest, valitud ravimeetoditest ja esinevatest sümptomitest. Kannatanud, kelle sümptomid on põhjustatud pahaloomulisest haigusest, võivad vähiga pöörduda eneseabigruppide ja organisatsioonide poole. Seal saavad nende sugulased abi ka haigega suheldes.

Kuna põhihaiguse ravimine võib organismile suurt koormust avaldada, on soovitatav tugevdada immuunsussüsteemi. Siin mängib olulist rolli vitamiinide rikas tasakaalustatud toitumine. Oluline on vältida lisastressi, mida põhjustab suur töökoormus. Mõnel juhul pole haiguse sümptomeid hoolimata monoklonaalse gammopaatia leidust. Ka mõjutatud saavad oma immuunsussüsteemi ennetavalt tugevdada. Vähemalt esimesel aastal pärast esialgset diagnoosi tuleks vältida füüsilist pingutust ja psühholoogilist stressi.

Regulaarsed tervisekontrollid on olulised. Niipea kui mõjutatud isikud märkavad füüsilisi sümptomeid, tuleb arstiga nõu pidada ja vajadusel võtta uus vereanalüüs. Vastasel juhul võivad alternatiivsed ravimeetodid olla abiks ka monoklonaalse gammopaatia korral ja aidata kaasa üldisele füüsilisele lõõgastumisele. Isegi kerge treening võib kannatanuid aidata.