Parry-Rombergi sündroom

Juures Parry-Rombergi sündroom see on haigus, mille levimus elanikkonnas on väga madal. Haiguse osana areneb haigel inimesel progresseeruv atroofia, mis mõjutab tavaliselt näo ühte osa. Atroofia areneb pidevalt pika aja jooksul.

Mis on Parry-Rombergi sündroom?

Pea uuritakse MRI või CT meetoditega. Lisaks kasutatakse kahjustatud nahapiirkondade biopsiaid.
© Lena Balk - stock.adobe.com

Parry-Rombergi sündroom nimetatakse ka meditsiinis Näo kahepoolne atroofia või Progresseeruv näo hemiatroofia teatud. See on väga haruldane haigus, mille täpset põhjust pole veel piisavalt uuritud. Parry-Rombergi sündroomi osana kannatavad mõjutatud isikud atroofia või verejooksu all, mis ilmnevad näo ühel poolel.

Haiguse nimi on tuletatud kahe arsti poolt, kes kirjeldasid teaduslikult Parry-Rombergi sündroomi esimest korda. Need on Caleb Parry ja Moritz Romberg. Parry-Rombergi sündroomi täpset sagedust pole veel uuritud.

Varasemad patsientide vaatlused näitavad, et Parry-Rombergi sündroom mõjutab enamikul juhtudel naispatsiente. Need on sageli suhteliselt noored. Ligikaudu kolmveerand haigustest leitakse naistel, kellel pole oma teise elukümnendiga veel lõpule jõudnud.

põhjused

Praegu puuduvad meditsiinilised uuringud, mis käsitleksid Parry-Rombergi sündroomi täpseid põhjuseid. Teabe puudumine haiguse patogeneesi kohta on tingitud ka haiguse haruldusest. Siiski eeldatakse, et näo ühepoolne atroofia põhineb närvide kahjustamisel.

Selle kahjustuse tagajärjel väheneb näo iga poole verevarustus. Selle tagajärjel põhjustab hapniku ja toitainete ebapiisav varustamine näo koe atroofiat või hemoprofeerumist. Parry-Rombergi sündroomi muud võimalikud põhjused on samuti arutusel.

Näiteks oletavad mõned teadlased, et Parry-Rombergi sündroomi väljakujunemises osalevad teatud bakterid, näiteks Borrelia. Lisaks peetakse haiguse põhjustajateks autoimmuunhaigusi. Paljudel Parry-Rombergi sündroomiga inimestel peatub näo ühe poole atroofia teatud aja möödudes iseenesest.

Arutatakse ka võimalust, et Parry-Rombergi sündroomi arengu eest vastutavad geneetilised omadused või traumaatilised sündmused. Nn antinukleaarsete antikehade olemasolu, mida esineb enam kui 50 protsendil patsientidest, räägib keha enda kaitsesüsteemi kaasamisest. Lisaks tuvastatakse reumatoidmarkerid umbes 30 protsendil haiguse juhtudest.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Parry-Rombergi sündroomi sümptomid on väga iseloomulikud ja viitavad haigusele kiiresti. Parry-Rombergi sündroomi tüüpiline atroofia mõjutab alati näo ühte osa. Lisaks kipuvad mõjutatud inimese huuled tavaliselt kiskuma.

Lisaks kannatavad patsiendid kolmiknärvi neuralgia all, millega kaasneb valu tunne näo haigestunud pooles. Mõjutatud kaotavad sageli kehakaalu ja neil on ümmargune juuste väljalangemine. See ilmneb eriti Parry-Rombergi sündroomi varases staadiumis.

Mõjutatud inimesed on enamasti suhteliselt noored naised. Näo poole atroofia on progresseeruv ja mõjutab kas ainult mõnda osa või kõiki kudesid. Atroofia alguses tekivad kahjustatud piirkonnad mõnikord hüperpigmentatsioon. Võimalik on ka hüpopigmentatsioon. Atroofia mõjutab sageli ka lihaseid, luid, kõhre ja rasvkudet.

Lisaks on mõnel juhul Parry-Rombergi sündroomi sümptomid kahjustanud patsiendi jäsemeid. Lisaks kannatavad mõned Parry-Rombergi sündroomiga patsiendid fokaalse epilepsia ja migreenihoogude all. Mõnikord kukuvad juuksed välja kahjustatud nahapiirkondadele.

Diagnoos ja haiguse kulg

Parry-Rombergi sündroomi diagnoosimisel võtab arst kõigepealt haige inimese haigusloo. Lisaks kahjustatud näopoole visuaalsele uurimisele on põhitähelepanu pööratud pildistamisprotseduuridele. Pea uuritakse MRI või CT meetoditega. Lisaks kasutatakse kahjustatud nahapiirkondade biopsiaid. Koeproove hinnatakse laboris histoloogiliselt ja need aitavad kaasa Parry-Rombergi sündroomi diagnoosimisele.

Tüsistused

Parry-Rombergi sündroomi tõttu on kannatanutel tõsine ebamugavustunne näos või tavaliselt näo ühes pooles. See võib põhjustada ka tunduvalt suurenenud valuaistingut näo selles pooles. Mõjutatud kannatavad sageli ka alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all ega tunne end enam ilusana.

Tekib juuste väljalangemine, mis halvendab veelgi patsiendi elukvaliteeti. Parry-Rombergi sündroom põhjustab ka hüperpigmentatsiooni, millel võib olla ka negatiivne mõju mõjutatud inimese esteetikale. Samuti on enamikul patsientidest jätkuvalt tugevad peavalud ja migreen. See võib põhjustada ka epilepsiahooge ning seega tugevaid krampe ja valu.

Esteetiliste kaebuste tõttu kannatab enamik patsiente ka psühholoogiliste kaebuste või depressiooni all. Parry-Rombergi sündroomi sümptomeid saab antibiootikumide või muude ravimite abil piirata. Raviga pole täiendavaid tüsistusi. Samuti saab sümptomeid suhteliselt hästi ravida UV-kiirte abil. Parry-Rombergi sündroom ei mõjuta mõjutatud inimese eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui tüüpilist atroofiat märgatakse näo ühes pooles, on soovitatav arst. Parry-Rombergi sündroomile iseloomulike muude sümptomite, näiteks lihaste, kõhre või luude muutuste korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Parry-Rombergi sündroom ilmneb seoses Borrelia, trauma ja autoimmuunse päritoluga. Kui kirjeldatud sümptomid ilmnevad seoses nende seisunditega, on kõige parem teavitada vastutavat arsti. Parry-Rombergi sündroomi diagnoosib dermatoloog või sisearst. Ravi viiakse läbi kirurgiliselt ja ravimitega.

Patsienti tuleb ravida statsionaarina ja isegi pärast esmase ravi lõppu tuleb arstiga nõu pidada, et arutada edasisi rekonstruktiivseid ja plastilisi kirurgilisi meetmeid. Migreeni, epilepsiat ja muid kaasnevaid sümptomeid ravivad neuroloogid, sisearstid ja muud spetsialistid, kes vastutavad üksikute sümptomite eest. Kuna tõsised välised deformatsioonid võivad samuti kujutada endast märkimisväärset emotsionaalset koormust, on kasulik ka psühholoogiline ravi. Mõjutatud laste vanemad peaksid selle osas pöörduma lastepsühholoogi poole.

Ravi ja teraapia

Parry-Rombergi sündroomi ei saa põhjuslikult ravida, kuna täpsed arengufaktorid on endiselt suuresti teadmata. Niipea kui atroofia on lõppenud, soovib enamik patsiente kosmeetilist ravi. Selles valdkonnas on täna tehtud tohutuid edusamme.

Näo haigestunud poole kirurgilised rekonstruktsioonid seatakse kahtluse alla, nii et näo sümmeetria taastatakse nii palju kui võimalik. Põhimõtteliselt on Parry-Rombergi sündroom iseeneslik. Atroofia progresseerub tavaliselt järk-järgult seitsme kuni üheksa aasta jooksul. Selles faasis ei saa haigust peatada ega ravida.

Üksikjuhtudel võib edu saavutada erineva lähenemisviisi korral. Nende hulka kuuluvad näiteks kortikosteroidid ja muud immunosupressiivsed ravimid. Teatud antibiootikumid, näiteks tseftriaksoon, võivad samuti avaldada positiivset mõju Parry-Rombergi sündroomi kulgemisele. Samuti on sellest suur abi Lyme'i haiguse diagnoosimisel varases staadiumis. Lisaks on UV-A-kiirtega ravimisel positiivne mõju Parry-Rombergi sündroomile.

Ravimid leiate siit

Muscle Lihase halvatuse vastased ravimid

Outlook ja prognoos

Teadmata põhjustel mõjutab Parry-Rombergi sündroom enamasti naisi, kes on nooremad kui kakskümmend aastat. Siiani pole tegelikult õnnestunud teraapiat. Haigus võib aga mõne aasta pärast ootamatult peatuda. Kuid see ei tähenda ravi. Selles osas on prognoos ainult osaliselt positiivne. Lõppude lõpuks saab kahjustatud näopoolset osa pärast kirju taastamist kirurgiliselt taastada.

Parry-Rombergi sündroom progresseerub esimestel aastatel. Haiguse normaalne käik kestab umbes seitse kuni üheksa aastat. Haigestunutele tagajärgede leevendamiseks on arstid erinevate teraapiakatsetega saavutanud enam-vähem häid tulemusi. Muude alternatiivide puudumisel ravitakse Parry-Rombergi sündroomi kortikosteroidide, immunosupressantidega või ägeda faasi ajal Ravitud antibiootikumid.

Viimast kasutatakse eriti juhul, kui puukborrelioos on olemas või arvatakse olevat päästik. Vahel näib ka ultraviolettkiirgusega töötlemine olevat edukas. Kui Parry-Rombergi sündroom ei ole enam aktiivne, kasutatakse sõltuvalt näo nähtavate kahjustuste ulatusest kirurgilisi-rekonstrueerivaid või plasti-kirurgilisi meetmeid.

Näiteks on võimalik kasutada peibutatud ja tasuta rasvkoe plasti. Sel moel saab atroofilise näo poole vähemalt visuaalselt taastada. Mõned arstid kasutavad ka autoloogseid liposüste või võõrkeha süste, nn hüdroksüapatiidi graanuleid. Nende meetmete eesmärk on muuta kannatanud inimese moonutatud nägu taas atraktiivsemaks.

ärahoidmine

Parry-Rombergi sündroomi ennetamine pole võimalik, kuna haiguse patogeneesi pole piisavalt uuritud.

Järelhooldus

Parry-Rombergi sündroomi korral pole enamikul juhtudest kannatanutele kättesaadavaid spetsiaalseid ja otseseid järelravi võimalusi, nii et selle haiguse keskmes on haiguse varajane avastamine ja sellele järgnev ravi. Mida varem arst haiguse tuvastab ja ravib, seda parem on haiguse edasine kulg.

Seetõttu peaks haigestunud inimene esimeste sümptomite ja märkide ilmnemisel konsulteerima arstiga, et vältida sümptomite süvenemist. Enamik inimesi, keda see haigus mõjutab, sõltuvad mitmesugustest ravimitest. Alati on oluline võtta õige annus ja veenduda, et annus on õige, et leevendada sümptomeid püsivalt ja ennekõike õigesti.

Kui midagi on ebaselget või kui teil on küsimusi, pöörduge kõigepealt arsti poole. Lisaks on naha regulaarne kontroll ja uuringud väga olulised, et nahakahjustusi oleks võimalik tuvastada juba varases staadiumis. Parry-Rombergi sündroom reeglina ei vähenda haigete eluiga. Haigestunud isikul ei ole edasisi järelmeetmeid ega võimalusi, kuigi need pole tavaliselt vajalikud.

Saate seda ise teha

Parry-Rombergi sündroomiga inimesed vajavad arstiabi. Sõltuvalt haiguse tõsidusest saab üksikuid sümptomeid iseseisvalt leevendada. Puhka aitab migreenide ja fokaalse epilepsia korral. Samuti peaks patsient muutma oma dieeti, et vähendada migreenihoogude või epilepsiahoogude riski. Parimad tavad on ketogeenne dieet ja toortoidu dieet. Juuste väljalangemise korral võib mõttekas olla ka toitumise muutus. Lisaks saab kanda juuksetükki või kasutada looduslikku juuste taastajat.

Väga väljendunud Parry-Rombergi sündroomi korral, mida väljendavad ka väärarengud ja kudede kahjustused, on mõõdukas treenimine osa eneseabist. Patsiendid peaksid koos arsti ja füsioterapeudiga välja töötama sobiva teraapiakontseptsiooni. Mida lähemal on ravi üksikute kaebuste põhjal, seda suuremad on võimalused kiireks paranemiseks.

Kuna sündroom võib kõigist meetmetest hoolimata püsida pikka aega, on ka terapeutilised meetmed kasulikud. Haiged peaksid näiteks rääkima teiste haigetega või rääkima haigusseisundist sõprade ja sugulastega. Perearst saab pakkuda kõneteraapiaks sobivaid kontaktpunkte.