Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on väga haruldane nahahaigus, mida segatakse sageli psoriaasiga. Vaatamata sarnastele sümptomitele on see sündroom rühm erinevaid nahahaigusi, mis pole üksteisega seotud. Pityriasis rubra pilaris paraneb tavaliselt iseseisvalt.

Mis on pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris tähistab ühist terminit erinevate nahahaiguste korral, millel on samad sümptomid. Harvadel juhtudel võib põhjuseks olla geenimutatsioon. Põhjus on enamasti siiski ebaselge. Pityriasis rubra pilaris nimetatakse ka Nõmm-uss või Devergie haigus määratud. Esmakordselt kirjeldas seda 1856 Pariisi dermatoloog Marie Guillaume Devergie.

Haigus on väga haruldane. Meditsiinilises kirjanduses on see toodud tõenäosusega 1 1 000 000 või 1 500 000-st. Pityriasis rubra pilaris ei ole ohtlik haigus. Kuid seda iseloomustab sügelevate naha sõlmede ilmumine pagasiruumi ja pea külge. Sageli algab see juuksefolliikulistest. Nahaärritused tunduvad laigulistena ja muutuvad sujuvalt lamedaks nahalööbeks (erütrodermia). Enamikul juhtudel esineb haigus vanuses 40 kuni 60 aastat.

põhjused

Pityriasis rubra pilarise põhjused pole enamikul juhtudel teada. Algselt eeldati, et tegemist on ühetaolise haigusega, mis oli pärilik. Tänapäeval on teada, et ainult umbes viis protsenti kõigist juhtudest on selgelt pärilikud. Arvatakse, et haiguse põhjustajaks on geeni CARD14 mutatsioonid geeni asukohas 17q25.3. Pärand on autosoomselt domineeriv. Siiski on ka juhuslikke juhtumeid. See geenimutatsioon põhjustab aga haiguse ebatüüpilist juveniilset vormi.

Pealegi, kui see geen päritakse domineerivalt, ei tohiks haigus alati puhkeda. Pigem on leitud, et Pityriasis rubra pilaris'e on kuut erinevat tüüpi:

• klassikaline täiskasvanutüüp
• ebatüüpiline täiskasvanutüüp
• klassikaline alaealiste tüüp
• piiritletud alaealiste tüüp
• ebatüüpiline alaealiste tüüp
• HIV-iga seotud PRP

Enamik pityriasis rubra pilaris'e juhtumeid ei ole pärilikud. Haiguse täpset geneesi pole aga teada. Väga harva esinevat pärilikku vormi on teiste vormidega võrreldes oluliselt raskem ravida. Klassikalise täiskasvanu tüübi korral kahtlustatakse seost nahavähiga.

Kuid ka seda tüüpi nahavähi esinemissagedus pole teada. Mõnede uuringute kohaselt on Pityriasis rubra pilarise põhjustajaks A-vitamiini töötlemise kõrvalekalded. Kuid võetakse arvesse ka immuunsussüsteemi ebaõiget reaktsiooni.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Pityriasis rubra pilaris avaldub pagasiruumi, pea ja jäsemete pikenduste erksate punaste, teravate sõlmedega. Nahal on ka ketendav erüteem. Sõlmed algavad tavaliselt juuksefolliikulisse. Sõlmede vahel on normaalne nahk, mis muudab nahaärrituse laiguliseks. Mõjutatud nahapiirkonnad on karedad ja neil on riivimistunne. Samuti on suurenenud kalluse teke nahal.

Käte peopesades pole mitte ainult suurenenud kalluse moodustumine, vaid ka naha pragusarnased pisarad (ragaadid). Pidevalt on mõõdukas sügelus. Naha üldine punetus võib esineda ägedas faasis. Kuid mingil ajal ei esine selliseid üldisi sümptomeid nagu palavik või väsimus. Kuid haiguse käik sõltub olemasolevast tüübist. Kõige tavalisema klassikalise täiskasvanutüübi korral algab haigus alles täiskasvanueas.

Sümptomid taanduvad mõne aasta pärast ja ilmnevad uuesti alles erandjuhtudel pärast teatud aja möödumist. Ebatüüpilise täiskasvanutüübi korral ilmnevad sümptomid ka täiskasvanueas. Kuid enne äraminekut võivad nad kesta paarkümmend aastat või kauem. Klassikalise alaealise tüübi korral ilmnevad sümptomid noorukieas ja kaovad tavaliselt aasta jooksul uuesti. Ka siin võivad nad hiljem uuesti ilmuda.

Määratletud alaealiste tüübi korral esinevad isoleeritud sümptomid isegi lastel peopesade, küünarnukkide, põlvede ja jalataldade korral, mis puberteedieas taas kaovad. Haigus on ebatüüpiline juveniilne tüüp. See algab enne sündi ja kestab määramata aja. HIV-iga seotud PRP-d on raske ravida.

Diagnoos ja haiguse kulg

Pityriasis rubra pilaris sarnaneb psoriaasiga ja seda saab diagnoosida tavaliselt ainult nahabiopsia abil. Juba on viiteid PRP-le, kui väidetava psoriaasi ravi ei anna tulemusi.

Tüsistused

Pityriasis rubra pilaris'e all kannatavad peamiselt mitmesugused nahakaebused. Need mõjutavad peamiselt patsiendi esteetikat väga negatiivselt ja võivad neid märkimisväärselt vähendada. Paljudel juhtudel kannatavad patsiendid alaväärsuskomplekside või oluliselt madalama enesehinnangu all. Samuti võib ilmneda kiusamine ja kiusamine, millel on negatiivne mõju asjaomase inimese psüühikale.

Reeglina kannatavad mõjutatud isikud ka naha tugeva sügeluse tõttu pityriasis rubra pilaris'e ja ka palaviku tõttu. Samuti patsient väsib ja kurnab. Haigusnähud võivad iseenesest kaduda. Sümptomid kaovad, eriti puberteedieas.

Pityriasis rubra pilarise põhjuslik ravi ei ole kahjuks võimalik. Kreemide ja salvide abil saab haiguse sümptomeid siiski oluliselt leevendada. Reeglina ei esine erilisi komplikatsioone. Võimalik on ka valgusteraapia ja see viib haiguse positiivse kulgemiseni. Haigus ei mõjuta kannatanud inimese eeldatavat eluiga.

Teraapia ja ravi

Pityriasis rubra pilarist ei saa raviga ravida. Kuid sümptomid kaovad tavaliselt iseseisvalt. Nahaärrituse korral aitavad aga paiksed kreemid ja salvid, mis sisaldavad karbamiidi ja piimhapet. See hoiab naha niiske. A-vitamiini suu kaudu võtmisel täheldati mõnel juhul sümptomite olulist paranemist.

Lisaks võib kasutada ravimeid, mis aeglustavad naharakkude kasvu. Retinoidid acitretin või isotretinoin on selleks end tõestanud. Neid antakse suuliselt. Ka ultraviolettvalgusravi koos täiendava ravimiraviga tõotab häid tulemusi.

Outlook ja prognoos

Pityriasis rubra pilaris'e edasine käik sõltub tavaliselt väga palju sellest, millal haigus tuvastatakse ja kui raske see on haigestunud inimesel. Sel põhjusel peaks kannatanud isik ideaaljuhul võimalikult kiiresti arsti poole pöörduma ja ravi alustama, et muid kaebusi ega tüsistusi ei tekiks.

Enesetervenemine ei saa tavaliselt esineda pityriasis rubra pilaris'e korral, nii et ravi arsti juures on alati vajalik. Kui haigust ei ravita üldse, pole paranemist ja sümptomid võivad levida teistesse kehaosadesse ja seeläbi kahjustatud inimese elukvaliteeti oluliselt vähendada.

Pityriasis rubra pilarise ravi võib sümptomeid ravimite ja erinevate kreemide või salvide abil märkimisväärselt leevendada ja piirata. Kuid täielik ravi ei ole alati võimalik, nii et mõjutatud isikud hakkavad haigusest põdema. Üldiselt võib eriti tervislik toitumine avaldada positiivset mõju selle haiguse edasisele kulgemisele ja mõnel juhul takistada selle kordumist. See haigus ei vähenda haigestunud inimese eluiga.

ärahoidmine

Kuna pityriasis rubra pilaris'e põhjused pole teada, ei saa kahjuks selle ennetamiseks soovitusi anda. Igal juhul tuleks nahka uurida ka võimaliku nahavähiriski osas pärast PRP esinemist.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on pityriasis rubra pilaris'ega nakatunutel vaid üksikud ja otseseks järelhoolduseks puuduvad spetsiaalsed meetmed. Haigestunud patsiendid peaksid varases staadiumis arstiga nõu pidama, et haigus ei põhjustaks edaspidisel ajal komplikatsioone ega muid kaebusi. Mida varem arsti poole pöördutakse, seda parem on haiguse edasine kulg.

Sel põhjusel peaksid kannatanud patsiendid haiguse esimeste sümptomite ja nähtude ilmnemisel pöörduma arsti poole. Mõnel juhul kaovad sümptomid iseseisvalt, nii et spetsiaalne järelhooldus pole vajalik ega võimalik. Kuid mõnel juhul võib valgusravi sümptomeid leevendada ja mõjutatud inimese elukvaliteeti parandada.

Sümptomite leevendamiseks võib võtta ka erinevaid ravimeid. Haigestunud patsiendid peaksid alati pöörama tähelepanu ravimite õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Kui teil on küsimusi või on ebaselged, pöörduge alati arsti poole. Enamikul juhtudel ei vähenda pityriasis rubra pilaris haigestunud inimese eeldatavat eluiga ja seda saab suhteliselt hõlpsalt ravida.

Saate seda ise teha

Erinevad, harva esinevad nahahaigused on kokku võetud mõiste Pityriasis rubra pilaris all, kuid need on iseenesest kahjutud. Sellegipoolest kannatavad kannatanud inimesed nende tõttu sageli. Selle põhjuseks on peamiselt pustulid, mis ilmuvad ka keha nähtavates piirkondades ja mõnikord moonutavad patsienti tugevalt. Noored patsiendid võivad olla kiusatud või kiusatud, kuid ka pityriasis rubra pilaris põevad vanemad patsiendid võivad enesehinnangu kaotada.

Seetõttu soovitatakse kaasneva ravina psühhoteraapiat või käitumisteraapiat. Paljud neist kannatanutest pidasid ka grupiteraapiat kasulikuks, kuna see võimaldas neil paremini mõista ja hinnata kaasinimeste reaktsioone. Põhimõtteliselt peaksid pityriasis rubra pilaris'e all kannatavad patsiendid regulaarselt oma naha eest hoolitsema, kasutades selleks ette nähtud salve. Õlivannid, karbamiidi ja / või piimhapet sisaldavad kreemid ja õrnad koorid võivad samuti parandada jumet ja vähendada sügelust. Mõnel patsiendil on olnud ka häid kogemusi UV-kiirguse raviga.

Nahahaiguste korral on tervislikust toitumisest alati abi. Rasva ja suhkrut sisaldavad valmistooted ja kiirtoit on sageli seotud nahakahjustustega. Seetõttu tasub kasutada värskeid vitamiinirikkaid toite, kuna need toetavad paranemisprotsessi. Kuna keha võõrutab muuhulgas naha kaudu, on soovitatav vältida toksiine nagu nikotiin ja alkohol.