Primaarne biliaarne tsirroos

All primaarne biliaarne tsirroos mõistetakse haruldast kroonilist maksahaigust. Praegu kutsutakse seda Primaarne sapiteede kolangiit teatud.

Mis on primaarne biliaarne tsirroos?

Ligikaudu 20 protsenti kõigist patsientidest kannatab rasvade ladestumise all silmade sisenurkades. Muud võimalikud kaebused võivad olla rasvane väljaheide ja vitamiinide puudus.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Primaarne biliaarne tsirroos on harvaesineva maksahaiguse varasem nimi. Kuna mõistet "primaarne biliaarne tsirroos" peeti eksitavaks, nimetati haigus ümber Primaarne sapiteede kolangiit (PBC). Haigust saab sageli diagnoosida enne maksa tsirroosi tekkimist.

Kaasaegsete uuringu- ja ravimeetodite tõttu ei teki enam 66 protsenti kõigist patsientidest tsirroosi. Lisaks on kannatanud vaevlevad sageli mõiste “tsirroos” all. 2014. ja 2015. aastal tegid Euroopa ja Ameerika meditsiiniliidud otsuse kohandada uus mõiste "primaarne sapiteede kolangiit" maksahaiguseks.

Nüüd vaatab WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) ka ümbernimetamist. Primaarne sapiteede tsirroos või primaarne sapiteede kolangiit mõjutab peamiselt naisi. Ligikaudu 90 protsenti kõigist haigetest on naised. Haigus mõjutab peamiselt väikseid sapijuhte ja levib seejärel kogu maksakoesse, mis omakorda võib põhjustada selle armistumist.

Kuid maksatsirroos ei ilmne enne haiguse lõppu. Primaarse biliaarse tsirroosi täpne ülemaailmne ulatus on ebaselge. Saksamaal kannatab hinnanguliselt 4000–12 000 Saksa kodanikku maksahaiguse käes, mis avaldub peamiselt keskeas vanuses 40–60 aastat.

põhjused

Kuna antimokokriaalsed antikehad esinevad enam kui 95 protsendil kõigist patsientidest, liigitab meditsiin primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunseks haiguseks. Autoimmuunhaigus on see, kui keha enda kaitsesüsteem ei suuda enam eristada keha enda ja võõrast. PBC korral rünnatakse organismi enda rakkudes asuvaid mitokondreid.

Moodustatakse autoantikehi, mis on suunatud püruvaadi dehüdrogenaasi kompleksi E2 alaühiku vastu. See on ensüüm dihüdrolipoüül-transatsetülaas. Siiski on endiselt vaieldav, kas primaarse biliaarse tsirroosi ilmnemise põhjuseks on ka muud tegurid.

Arutatakse geneetilisi ja hormonaalseid mõjusid. Sama kehtib ka bakteriaalsete, viiruslike või seenhaiguste, teatud ravimite kasutamise või keskkonnategurite kohta. Samuti pole selge, milline on primaarne biliaarne tsirroos rasedatele.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Arstid jaotavad primaarse biliaarse tsirroosi neljaks erinevaks etapiks. I etapis sapiteede epiteel hävib, II etapis aga sapiteede vohamine. See viib pseudo sapijuhade arenguni. III etapp on siis, kui on olemas nekroosiga portaalväljade fibroos ja sapijuhad kaovad üha enam.

Neljandas ja viimases etapis ilmneb lõpuks maksatsirroos ja elund omandab roheka värvuse. Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid algavad järk-järgult. Umbes 70–90 protsenti patsientidest tunneb end väsinuna ja kurnatuna. Sügelus, kilpnäärme haigus, näiteks Hashimoto türeoidiit, kuivad limaskestad, liigeseprobleemid ja reumaga sarnased sümptomid pole harvad.

Ligikaudu 20 protsenti kõigist patsientidest kannatab rasvade ladestumise all silmade sisenurkades. Muud võimalikud kaebused võivad olla rasvane väljaheide ja vitamiinide puudus. Kuseteede infektsioonid pole naissoost patsientidel samuti haruldased.Primaarse biliaarse tsirroosi hilises staadiumis tekivad tüüpilised maksatsirroosi komplikatsioonid, näiteks söögitoru, fiktiivsed veenilaiendid, astsiit (vesikõhk), maksavähk ja aju talitlushäired.

Diagnoos ja haiguse kulg

Primaarse biliaarse tsirroosi kahtluse korral viiakse läbi meditsiinilised laboratoorsed testid. Antimokokriaalsed antikehad (AMA) esinevad veres enam kui 90 protsendil kõigist PBC-ga patsientidest. Ainuüksi seda leidu võib pidada primaarse biliaarse tsirroosi olemasolu tõendiks.

Lisaks on üldised laboratoorsed väärtused ka normaalväärtustest kõrgemad ja näitavad sapiteede põletikku või ummikuid. Kui laboratoorsed testid ei anna täpseid tõendeid, viiakse läbi maksa biopsia. Diagnoosi saab kinnitada maksakoe eemaldamisega.

Lisaks on oluline eristada primaarset biliaarset tsirroosi teistest autoimmuunhaigustest. Varasematel aastatel oli PBC-ga patsientide keskmine eluiga umbes kaksteist aastat. Sel perioodil avastati haigus tavaliselt ainult selle lõppstaadiumis.

Põhimõtteliselt osutub PBC kulg inimestel väga erinevaks. Kerge haiguskäiguga on tavaliselt vaid väikesed muutused, muudel juhtudel võib oodata kiiremat haiguse kulgu. Kahel kolmel PBC-ga patsiendil ei esine enam eluohtlikku maksatsirroosi.

Tüsistused

Selle haigusega põevad kannatajad mitmesuguseid maksaprobleeme. Kui seda haigust ei ravita, võib see halvimal juhul põhjustada patsiendi surma. Seetõttu peab seda seisundit kindlasti ravima arst. Need, keda see mõjutab, kannatavad peamiselt nekroosi all.

See haigus põhjustab ka maksa tsirroosi ja maksa hävimist. Need kannatanud kannatavad sügeluse ja ka kollatõve käes. Limaskestad kuivavad ja liigesed vaevavad, nii et patsiendid kannatavad ka piiratud liikuvusega. Ilma ravita eelistatakse selliseid ebameeldivaid kõrvaltoimeid nagu rasvane väljaheide ja kuseteede haigused.

Halvimal juhul tekib ka maksavähk, milleks on tavaliselt vaja elund siirdada. Mida varem haigus diagnoositakse, seda paremad on võimalused täielikuks raviks. Rasketel juhtudel peavad patsiendid ellujäämise jätkamiseks tuginema maksasiirdamisele. Haigust ravitakse ravimite abiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Sügelus ja nahamuutused viitavad primaarsele biliaarsele maksatsirroosile ning perearsti või dermatoloogi poolt tuleks see võimalikult kiiresti välja selgitada. Haiguse edasisel käigul võivad ilmneda sellised sümptomid nagu väsimus, liigeseprobleemid või kollatõbi, mida peab ka arst selgitama. Kui teil on probleeme maksa või põrnaga, on kõige parem pöörduda otse arsti poole. Kui on maksatsirroos, tuleb kutsuda erakorraline arst. Primaarne biliaarne tsirroos esineb naistel 90 protsendil juhtudest.

Tavaliselt muutub see märgatavaks vanuses 40–60. Nende riskifaktorite ilmnemisel ja mainitud sümptomite ilmnemisel tuleb arstiga nõu pidada. Siis on kõige parem pöörduda oma perearsti või sisehaiguste spetsialisti poole. Sõltuvalt sümptomitest võib konsulteerida ka maksahaiguste spetsialistide, samuti gastroenteroloogide ja dermatoloogidega. Tegelik ravi toimub spetsialiseerunud kliinikus. Mainitud sümptomite ja sümptomite ilmnemisel tuleb lapsed esitada lastearsti juurde.

Ravi ja teraapia

Primaarset biliaarset tsirroosi ravitakse ursodeoksükoolhappega (UDC). Patsient võtab seda kogu oma tableti tablette. PBC varajastes staadiumides võib see ravim haigust aeglustada või peatada.

Varem manustatud immunosupressantide eelised on vaieldavad. Enamikul juhtudest on neil siiski mõte ainult täiendava autoimmuunse hepatiidi korral. Kui hoolimata ravist ilmneb maksatsirroos, võib olla vajalik maksa siirdamine. Selle kõikehõlmava protseduuri abil saab PBC-d ravida 75 protsenti kõigist juhtudest.

Ravimid leiate siit

Ja kollatõve ja maksaprobleemide ravimid

ärahoidmine

Primaarse biliaarse tsirroosi ennetamine ei ole võimalik. Haiguse täpseid põhjuseid veel uuritakse.

Järelhooldus

Primaarne biliaarne tsirroos nõuab arsti pidevaks jälgimiseks regulaarseid järelkontrolle. Patsiendid peaksid kohtumisi kindlasti hoidma, sest täpne diagnoos on ka järelravi oluline element. Sel viisil saab ägenemist juba varases staadiumis ära tunda. Haiguse kulgu saab täpselt kontrollida kontrollide abil järelhoolduse osana.

Kooskõlas tavapärasega on soovitatav teha kontrolle iga kolme kuni kuue kuu tagant. Kui pärast tegelikku ravi peaks laboratoorsed väärtused halvenema, on plaanis edasised uuringud. Patsiendid ei tohiks uuringuid edasi lükata, vaid peaksid õigeaegselt arstiga nõu pidama. Sõltumata sellest, kas maksasiirdamine on toimunud või mitte, on kannatanud isikutel hädavajalik pöörata tähelepanu muudele haiguse sümptomitele.

Suurenenud väsimus ja sagedane sügelus näitavad süvenemist. Regulaarne igapäevane rütm aitab leida teatud tasakaalu. Patsiendi seisundi paranemiseks tuleb jälgida piisavaid pause ja unefaase. Pärast maksa siirdamist on soovitatav pikaajaline hooldus. See on saadaval vastavates siirdamiskeskustes. Lisaks arstide soovitustele on kannatanutele väga väärtuslik ka perekonna ja sõprade vaimne tugi.

Saate seda ise teha

Kahjuks pole selle autoimmuunhaiguse jaoks terapeutilist lähenemisviisi, mis seda haigust raviks. Retseptiravim ei saa mitte ainult leevendada sümptomeid, vaid lükata edasi ka tsirroosi ja seega vajaliku maksa siirdamise ajahetke. Seetõttu tuleks neid regulaarselt võtta. Regulaarselt tuleks läbi viia ka meditsiinilisi kontrolle.

Võimalike emotsionaalsete probleemide tõttu, mida selline diagnoos võib põhjustada, on soovitatav kaasnev psühhoteraapia, milles tekkivate hirmude ja ebakindluse üle arutatakse vastavalt ja need ületatakse. Abiks on ka ideede vahetamine nendega, kes on samuti mõjutatud. Kohal on maksa eneseabigrupp ja patsientide grupp Erlangeni maksakeskusest. Nüüd on olemas isegi primaarse biliaarse tsirroosiga inimeste Facebooki grupp. Kõik, kes siin Internetis uurivad, leiavad selle kiiresti.

Usaldusväärselt toimiv immuunsussüsteem on oluline ka autoimmuunhaiguse korral. Immuunsüsteemi tugevdamiseks on palju võimalusi. Detoksikatsioonimeetmed, näiteks käärsoole puhastamine või puhastamine, täiendavad toitumismeetmeid, näiteks maksa leevendav madala rasvasisaldusega toit. Eelkõige tuleks vältida loomseid rasvu ja selle asemel tuleks kasutada kvaliteetseid oomega-3-rikkaid taimeõlisid. Omega-3 rasvhappeid leidub näiteks linaseemneõlis või kreeka pähkliõlis.

Lisaks peaksid stressi vältima eriti maksahaigusega inimesed. Selle asemel on näidustatud palju magada ja puhata, aga ka palju treenida, näiteks matkamine, kõndimine või ujumine.