Hüpersplenism

Kell a Hüpersplenism on seisund, mis võib olla seotud splenomegaaliaga. Põrn laieneb, mis suurendab selle funktsionaalset mõju rohkem kui vajalik ja põhjustab raskusi.

Mis on hüpersplenism?

Põrna suurenemine põhjustab elundist rohkem vererakkude vabanemist. Need on peamiselt erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid.
© ylivdesign - stock.adobe.com

Põhimõtteliselt tähistab see termin Hüpersplenism üliaktiivne põrn. Haiguse jaoks võib kasutada ka sünonüümi Hüpersplenia kasutatud. Enamikul juhtudest areneb hüpersplenism suurenenud põrna tagajärjel.

Seda haigust tuntakse splenomegaalia komplikatsioonina. Seoses elundi laienemisega suureneb selle maht märkimisväärselt. See põhjustab suurema hulga vererakkude kogunemise põrna sisse.

Lisaks eraldub elundist rohkem vererakke. Selle tagajärjel vähenevad vererakud, mida nimetatakse ka pantsütopeeniaks. Erinevat tüüpi vererakud nagu leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid on seotud erineval määral. Organism püüab patoloogilist seisundit kompenseerida luuüdi suurendamisega.

põhjused

Hüpersplenismi tekkimisel on mitu põhjust. Reeglina põhjustavad hüpersplenismi teket teatud alushaigused. Väga sageli on need verega seotud haigused, reumatoidartriit või kõrge rõhk portaalveenides.

Põhimõtteliselt eristatakse primaarset ja sekundaarset hüpersplenismi. Esmane hüpersplenism on seotud näiteks nn Banti tõvega. Teisene hüpersplenism on võimalik mitme haiguse korral, millega kaasneb põrna suurenemine.

Lisaks on võimalikud mitmesugused nakkused, näiteks malaaria, kala-azar või Felty sündroom. Lisaks põhjustavad mõned pahaloomulised lümfoomid, maksa tsirroos või mitmesugused autoimmuunhaigused, näiteks erütematoos, hüpersplenismi. Lisaks võivad hüpersplenismi esile kutsuda mitmesugused säilitushaigused, näiteks Gaucheri sündroom või tesaurismoosid.

Põhimõtteliselt pole primaarse hüpersplenismi korral muud põhihaigust. Sekundaarsed põhjused on näiteks sapi või maksa haigused, näiteks viirushepatiit või kolangiit. Hematogeensed põhjused esinevad näiteks hemolüütilise aneemia, leukeemia või Hodgkini tõve korral.

Võimalikud säilitushaigused on hemokromatoos või glükogenoos. Nakkushaigused, mis võivad põhjustada hüpersplenismi, on AIDS, tüüfus, mononukleoos ja leptospiroos. Nende hulgas on ka toksoplasmoos, Bangi tõbi, punetised ja paratüüfus.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Hüpersplenismi seostatakse paljude tüüpiliste sümptomite ja kaebustega. Põrna suurenemine põhjustab elundist rohkem vererakkude vabanemist. Need on peamiselt erütrotsüüdid, leukotsüüdid ja trombotsüüdid.

Selle tagajärjel areneb pantsütopeenia, nn rakuvaesus. Erinevat tüüpi vererakud on seotud erineval määral. Aneemia tekkimisel võib olla vajalik sagedane vereülekanne. Trombotsütopeenia suurendab verejooksu tõenäosust, samas kui leukotsütopeenia muudab haigestunud patsiendi vastuvõtlikumaks nakkushaigustele.

Reaktsioonina põrna suurenemisele ilmneb vere moodustumise eest vastutav luuüdi hüpertroofia. Kui põrn on eriti laienenud, võib see põhjustada valu, kuna naaberorganid pigistatakse. Hüpersplenismi üldised sümptomid ilmnevad näiteks kuivade limaskestade korral, aneemia tunnus või ebatavaliselt tugev iha magusate toitude järele.

Põrna kerge suurenemisega on võimalik endokardiidi või tüüfuse sümptomeid. Keskmine suurendus avaldub näiteks leukeemia, hepatiidi või maksatsirroosi korral. Kui põrn on eriti laienenud, kannatavad haiged patsiendid mõnikord keha vasakpoolses ülakõhus piirkonnas survetunde all.

Põhimõtteliselt suurenevad põrna funktsioonid vastavalt selle laienemise astmele. Tagajärjed on tsütopeenia, aneemia või trombotsütopeenia. Võimalik on ka luuüdi hüperplaasia.

Diagnoos ja haiguse kulg

Kui inimesel on üks või mitu hüpersplenismi sümptomit, pöörduge arsti poole. Uuringu esimeses etapis analüüsib raviarst patsiendi haiguslugu. Pärast anamneesi viiakse läbi mitmesuguseid kliinilisi uuringuid. Näiteks on tunda põrna, mis on hüpersplenismi korral märkimisväärselt laienenud.

Ultraheliuuring näitab selgelt põrna suurenemist ja näitab haigust. Vereanalüüs kinnitab hüpersplenismi diagnoosimise kahtlust. See näitab vererakkude vähenenud osakaalu. Suurenenud luuüdi saab näha ka laborikatsete abil. Usaldusväärse diagnoosi saab teha stsintigraafia abil.

Tüsistused

Enamikul juhtudest põhjustab hüpersplenism põrna suurenemist. Patsiendil on tugev valu. Kui hüpersplenismi ei ravita, võivad aja jooksul tekkida mitmesugused kaebused. Reeglina on patsient vastuvõtlikum infektsioonidele ja põletikele ning selle tagajärjel haigestub sagedamini. Asjaomane inimene tunneb end nõrgana ja kurnatuna ning ei võta enam elus aktiivselt osa.

Põrna suurenemine võib ka teisi organeid välja tõrjuda või pigistada, mis põhjustab kahjustatud elundite tüsistusi. Edasisel kursusel on tegemist maksatsirroosiga ja halvimal juhul ka leukeemiaga. Samuti mõjutab kannatanud isik ebamugavaid survetundeid keha vasakpoolsel küljel, mis raskendab asjaomase inimese igapäevaelu ja piirab tõsiselt elukvaliteeti. Ilma ravita võib halvimal juhul patsient surra.

Paljudel juhtudel eemaldatakse hüpersplenismiga patsiendi kehast täielikult põrn. Kuna see organ pole eluks hädavajalik, pole täiendavaid tüsistusi. Paljudel juhtudel saab sümptomeid vereülekannete abil siiski piirata, nii et kirurgiline sekkumine pole vajalik.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui nägu on märgatavalt kahvatu või kui on sisemine nõrkus või kurnatus, tuleb pöörduda arsti poole. Kui raskete veritsustega kaasnevad kerged vigastused, peetakse seda ebaharilikuks ja seda tuleb kontrollida. Haigestunud isikut ähvardab olemasoleva aneemia tõttu organismi alavarustus ja seega eluohtlik seisund. Peapööritus, ebakindel kõnnak, nõrkus ja energiakaotus on näidustused, mida tuleks uurida. Kui asjaomane inimene põeb sagedamini nakkusi või on vastuvõtlik põletikule, on teabe selgitamiseks soovitatav kontrollvisiit.

Valu, hingamisraskusi või survet ülakehas tuleb uurida ja ravida. Samuti tuleb meditsiiniliselt selgitada suukuivus, kuivad limaskestad või neelamisraskused. Kui asjassepuutuval isikul on vaja tarbida rohkem magusat toitu, peetakse seda ebaharilikuks. Kui see tung toidu järele püsib mitu nädalat või kuud, tuleb pöörduda arsti poole.

Peavalude, suurenenud südamepekslemise või vaimse võimekuse languse korral on soovitatav külastada arsti. Vähenenud füüsilise jõu või suurenenud väsimuse korral on vajalik arst. Sõidu kaotamine, võõrutuskäitumine ja melanhoolne meeleolu on märgid, mida tuleks jälgida. Tähelepanuhäirete või ebakindla kõnnaku korral on soovitatav arsti visiit.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Hüpersplenismi raviks on erinevaid võimalusi. Ühest küljest on vererakkude puuduse kompenseerimiseks võimalus regulaarselt vereülekandeid teha. See kehtib eriti aneemia või trombotsütopeenia korral.

Põhimõtteliselt pole põrn siiski inimorganismi elujõulisuse jaoks oluline organ. Sel põhjusel on tõsiste kaebuste korral soovitatav põrna eemaldamine (meditsiiniline termin splenektoomia).

Outlook ja prognoos

Üliaktiivsel põrnal võivad olla mitmesugused põhjused. Need on hüpersplenismi prognoosimisel määravad. Kui tüsistus ilmneb vähktõve tagajärjel, põhineb prognoos ravi võimalusel, diagnoosimise ajal, patsiendi üldisel tervisel ja ravi efektiivsusel. Kui vähiravi on edukas ja kõik järelravi on lõpetatud, võib hüpersplenism täielikult taanduda.

Kui vähk on arenenud nii kaugele, et paranemist enam ei õnnestu saavutada, viiakse raviplaan ümber. Seejärel on eesmärk leevendada tõsiste kahjustuste sümptomeid ja mitte ravida hüpersplenismi.

Kroonilise põhihaiguse korral pole laienenud elundi regressioon näidustatud. Pikaajalise ravi korral toetatakse organismi regulaarselt vajalike vererakkudega. Põrna püsivat uuenemist saavutatakse harva või üldse mitte. Kui raviplaan nõuab põrna eemaldamist, paranevad kõik hüpersplenismiga seotud sümptomid spontaanselt.

Elutähtsat elundit saab patsiendilt rutiinse protseduuri abil eemaldada tugeva valu korral või juhul, kui operatsiooni ajal sümptomite leevendamine puudub. Kuna kirurgilist protseduuri seostatakse üldiselt riskide ja kõrvaltoimetega, võib tekkida tagajärgi või tüsistusi.

ärahoidmine

Hüpersplenismi tõhusaks ennetamiseks kasutatavaid konkreetseid meetodeid ja abinõusid ei ole praegu teada või pole piisavalt uuritud. Hüpersplenismi esimeste nähtude korral on veelgi asjakohasem pöörduda sobiva arsti poole ja lasta sümptomeid uurida. Kuna varajasel diagnoosimisel on positiivne mõju prognoosile.

Järelhooldus

Hüpersplenismi järelravi sõltub haiguse tõsidusest ja sellest, kas põrn eemaldati operatsiooni käigus. Üldiselt ei saa seda haigust oma ettevaatusabinõude abil ennetada. Seetõttu on meditsiiniline teraapia patsiendi jaoks hädavajalik.

Järelravi ajal on oluline viivitamatult ära tunda varajased ägenemiste tunnused ja uurida neid arsti vastuvõtul. Mida varem diagnoos tehakse, seda parem on prognoos mõjutatud isikutele. Patsiendid peaksid seda jälgimisfaasis hõlpsalt võtma. Füüsiliselt pingutavad tegevused ja stress on äärmiselt stressirohked ja võivad tervisele negatiivselt mõjuda.

Üldiselt tehakse patsientidele regulaarset vereülekannet. Järjepidev kohtumine on siin väga oluline. Eelkõige aneemiaga seoses soovitavad arstid hoolikalt jälgida, et õigeaegselt tuvastada puudulikkuse sümptomid või muud kaebused. Patsientide tüüpiliste vaegusümptomite vastu võitlemiseks on olemas spetsiaalsed toidulisandid.

Raviarst saab hinnata, millised tooted sobivad konkreetsel juhul ja kui suuri neid tuleks annustada. Sellepärast tuleks selliste ainete kasutamist läbi viia tihedas koostöös arstiga.

Saate seda ise teha

Hüpersplenismi ei saa tavaliselt eneseabi abil ravida. Haigestunud isikud sõltuvad igal juhul ravist, nii et eluiga ei väheneks.

Selle haigusega on oluline, et patsiendid hoolitseksid enda eest ega puutuks kokku pingutavate tegevuste ega tarbetu stressiga. Kuna sümptomeid saab ravida ainult regulaarsete vereülekannetega, tuleb jälgida, et need toimuksid regulaarselt. Regulaarsed uuringud on vajalikud, eriti kui teil on aneemia. Kuna mõnel kannatajal on ka puudulikkussümptomeid, võib siin võtta toidulisandeid. Nende ainete tüüpi ja kogust tuleks alati kõigepealt arstiga arutada.

Rasketel juhtudel peavad hüpersplenismist mõjutatud inimesed põrna eemaldamisest lootma. Selle haigusega kaasnevate tüsistuste vältimiseks tuleb esimeste märkide ilmnemisel pöörduda arsti poole. Sageli mõjutab kontakti ja teabevahetust teiste haigete inimestega ka haiguse kulg väga positiivselt. Pereliikmete või sõpradega rääkimisest on abi psühholoogiliste probleemide korral. Tõsistel juhtudel võib abi pakkuda ka psühholoog.