Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia viib embrüo arengu väärarengutele raseduse alguses. Põhjus on kokkupuude talidomiidi või talidomiidiga. Haigestunud patsientide ravi toimub interdistsiplinaarses arstide meeskonnas ja kestab tavaliselt terve elu.

Mis on talidomiidi talidomiidi embrüopaatia?

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiad on põhjustatud talidomiidi sisaldavatest ravimitest, mida naised võtsid raseduse esimese kolme kuu jooksul.
© s_l - stock.adobe.com

Embrüogeensed arenguhäired, mis on raseduse esimese kolme kuu jooksul põhjustatud kahjulikest mõjudest, on embrüopaatiad. Conterganiga seotud väärarengud on tuntud kui talidomiidi talidomiidi embrüopaatia. Talidomiid, varem tuntud ka kui Contergan, on glutamiinhappe derivaat, millel on kesknärvisüsteemi pärssiv toime.

Ravim vähendab immuunsussüsteemi, nii et ravimil on ka põletikuvastased omadused. Talidomiid on oma toimeainete tõttu üks piperidiindioonidest ja esindab seega barbituraatide struktuurimuutust.

Saksamaal müüdi ravimit Contergan 1950ndatel ilma retseptita ja seda kasutati peamiselt unerohtu ja rahustitena. Selle võtmise kõrvalmõjude tõttu tekkis 1970. aastatel Saksamaa farmaatsiatööstuse suurim skandaal. Kasvasid süüdistused Grünenthali ettevõtte vastu kallaletungide ja ettevaatamatute tapmiste eest. Paljud patsiendid kannatasid pärast selle võtmist polüneuriiti.

Contergani kasutamisel raseduse esimesel kolmel kuul oli kahjulik mõju ka embrüogeneesile, nii et 10 000 lapsel sündis Conterganiga seotud väärareng.

põhjused

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiad on põhjustatud talidomiidi sisaldavatest ravimitest, mida naised võtsid raseduse esimese kolme kuu jooksul. Embrüo selles varases arengufaasis on sündimata laps eriti vastuvõtlik kõikidele välistele mõjudele. Sel põhjusel hoitakse rasedusi tavaliselt neljanda kuuni salajas.

Embrüo sureb sageli reageerides kahjulike ainetega kokkupuutele esimese kolme kuu jooksul. Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiad võivad sõltuvalt nende raskusastmest põhjustada raseduse katkemist. Kui laps ületab kokkupuudet kahjulike ainetega ja sünnib koos sellega, avaldub embrüopaatia deformatsioonides. Kui lapseootel ema on pärast viimast menstruatsiooni võtnud päevast päeva talidomiidi sisaldavaid ravimeid, põhjustab kahjulike ainetega kokkupuude tavaliselt näo halvatust ja puuduvaid aurikleid.

Kokkupuude päevaga 40 kuni 44 päevani põhjustab relvade väärarengut. Päeval 43 kuni 46 võib kokkupuutel tekkida ka jalgade väärareng. Selliste ravimite nagu Contergan võtmine 48. ja 50. päeva vahel põhjustab pöidla pigistamist ja pärasoole ahenemist. Väärarengute peamine põhjus on ravimiga seotud ligaasi aktiivsuse pärssimine. See pärssimine tuleneb talidomiidi seondumisest Cerebloniga.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat põdevatel patsientidel on mitmesuguseid sümptomeid, mis võivad raskusastmes väga erineda ja mis korreleeruvad kokkupuute ulatuse ja täpse ajaga. Keha struktuurid, mida kahjustus kõige sagedamini mõjutab, on käed. Raseduse ajal talidomiidi võtmisel esinevad relvade väärarengud enam kui pooltel juhtudel.

Ligikaudu veerandil kõigist juhtudest mõjutavad väärarengud nii jalgu kui käsi. Väärarengud võivad vastata deformatsioonidele või alaarengutele, mistõttu on võimalik ka kontakti puudumine jala või käega. Veidi enam kui kümnel protsendil kõigist juhtudest ilmnevad kahjustatud isikutel ka kõrva väärarengud, mis võivad ulatuda aurikast kuni sisekõrvani.

Käsi ja kõrvu kahjustatakse samal ajal umbes viis protsenti kõigist juhtudest. Siseorganite väärarenguid täheldati ainult umbes kahel protsendil kõigist haigestunutest. Valede ja deformatsioonide tõttu kannatavad patsiendid sageli liigeste degeneratiivsete muutuste all, millega võivad kaasneda õlgade, küünarnukkide, puusade, käte või selgroo valu. Lisaks neile järeldatavatele kahjustustele võivad väärarengud põhjustada vaimseid haigusi.

Diagnoos ja haiguse kulg

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat diagnoositakse tavaliselt arsti visuaalse diagnoosimise teel, kui patsiendil on anamnees. Iseloomulikud väärarengud on usaldusväärse diagnoosi jaoks piisavad, kui ema teatab talidomiidi võtmisest raseduse ajal.

Kõigist väärarengutest ettekujutuse saamiseks korraldab arst tavaliselt mitmesuguseid kuvamisteste. See hõlmab näiteks siseorganite salvestusi. Patsiendi prognoos sõltub suurel määral olemasolevatest väärarengutest, samuti talidomiidiga kokkupuute tugevusest ja kestusest konkreetsel juhul.

Tüsistused

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiast mõjutatud isikud peavad erinevate kaebuste tõttu alati ootama tõsiseid tüsistusi. Käte väärarengud põhjustavad üldjuhul elukvaliteedi halvenemist ning avaldavad märkimisväärset psühholoogilist mõju patsiendile ja tema vanematele. Väärarengud ise võivad olla seotud ainevahetushäirete, vereringehäirete, infektsioonide ja muude komplikatsioonidega.

Siseorganite väärarengutel võivad olla ka tõsised tagajärjed, sõltuvalt sellest, millist elundit mõjutatakse. See võib põhjustada mitmesuguseid neeru- ja maksahaigusi, kardiovaskulaarsüsteemi häireid ja seedetrakti kroonilisi kaebusi. Liigeste degeneratiivsed muutused on seotud valu, deformatsioonide ja enneaegse liigese kulumisega. Aurikulaarsel väärarendil on mõjutatud isikutele peamiselt psühholoogilised tagajärjed.

Nägemisvea tõttu kannatavad nad sageli kiusamise või kiusamise all ning muutuvad sotsiaalse tõrjutuse tagajärjel agressiivseks või depressiooniks. TCE-ravi on seotud ka riskidega. Kirurgilised sekkumised on tavaliselt keerukad ja võivad täiendavalt kahjustada elundeid, liigeseid, lihaseid ja kõõluseid.

Tüüpilised tüsistused on infektsioonid, verejooks, sekundaarne verejooks, haavade paranemise häired ja allergilised reaktsioonid. Implantaatide kasutamisel on oht, et organism lükkab need uuesti tagasi kuude või aastate pärast.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia korral sõltub haigestunud inimene alati meditsiinilisest läbivaatusest ja ravist, kuna see ei saa iseseisvalt paraneda. Mida varem haigus tuvastatakse ja ravitakse, seda parem on edasine kulg. Seetõttu tuleb haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole, et vältida sümptomite süvenemist. Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia korral tuleb reeglina pöörduda arsti poole, kui asjaomane isik kannatab mitmesuguste väärarengute all.

Need väärarengud võivad mõjutada kõrvu või muid näopiirkondi. Harva võivad psühholoogilised kaebused näidata ka talidomiidi-talidomiidi embrüopaatiat ja neid tuleb samuti uurida. Enamikul inimestel on ka tugev valu õlgades või väga kanged liigesed. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb pöörduda üldarsti või lastearsti poole. Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia edasine ravi sõltub alati täpsetest sümptomitest ja nende tõsidusest. Seejärel viib seda läbi spetsialist. Reeglina ei vähenda see haigus haigestunud inimese eluiga.

Ravi ja teraapia

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat põdevate inimeste terapeutilist hooldust pakub interdistsiplinaarne ravimeeskond, kuhu kuuluvad erinevate erialade arstid, füsioterapeudid, tegevusterapeudid, psühholoogid ja sotsiaaltöötajad. Reeglina on vajalik elukestev hooldus, mis on seotud suurte personali- ja rahaliste kuludega.

Siseorganite väärarengu korral võib kaalul olla patsiendi elu. Sel põhjusel tuleks neile deformatsioonidele esialgu pöörata suuremat tähelepanu. Orgaaniliste defektide invasiivsed kirurgilised korrektsioonid toimuvad nii palju kui võimalik. Äärmuslikel juhtudel võib pikas perspektiivis osutuda vajalikuks elundi siirdamine. Käte ja jalgade deformatsioone saab ravida ka kirurgiliselt.

Kuna väärarengud on sageli jäsemete või jäsemete kinnituse puudumine, on proteeside taastamine sageli üks võimalus. Tegevusteraapias õpivad patsiendid igapäevaselt haigusega toime tulema ja vajadusel kompenseerimise strateegiaid või abivahendeid. Sotsiaaltöötajatel on abiorganisatsioonidelt abi annetamisel eeskätt nõuandev roll.

Psühholoogilistel sessioonidel töötlevad patsiendid oma igapäevaseid väljakutseid ja õpivad nendega toime tulema. Sel moel saab psühholoogiliste komplikatsioonide riski minimeerida. Kui esineb liigese väärarenguid, tekib selle tagajärjel sageli osteoartriit. Sel juhul võib osutuda vajalikuks tehisliidete olemasolu.

ärahoidmine

Lapseootel emad saavad talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat ära hoida, kui raseduse ajal ei võta sellega seotud ravimeid. Kui ravimeid ei saa tervislikel põhjustel ära jätta, on lapse ennetamise otsus ainus ennetav meede.

Järelhooldus

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatia järelravi sõltub suuresti haigusest põhjustatud väärarengutest. Lisaks ravitakse talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat tavaliselt kogu elu, mistõttu pole klassikaline järelravi vajalik. Kuid kõrvade, luude ja liigeste teatud deformatsioonid põhjustavad talidomiidi-talidomiidi embrüopaatiat, mille kirurgilisele ravile peaks järgnema järelravi.

Luu- ja liigesehaiguste korral peaks see koosnema füsioterapeutilistest harjutustest, mis tagavad liigeste ja luude liikuvuse ja vastupidavuse. Lisaks võib siin osutuda vajalikuks püsiv valuravi. Valuga seotud luude ja liigeste väärarengute korral tuleb valu raviga alati kaasas käia.

Lisaks konservatiivsele, ravimipõhisele valuteraapiale on ka palju muid ravimeid mitte pakkuvaid võimalusi, mis pakuvad valu leevendamist. Kõrva väärarengute korral peaks kõrva, nina ja kurgu spetsialist pärast edukat ravi regulaarselt kontrollima ka sekundaarsete haiguste avastamiseks varases staadiumis.

Käte ja jalgade väärarenguid võib seostada ka kannatanute valuga, mis on psühholoogiliselt väga stressirohke. See kehtib ka väärarengute kohta, mida tuleb ravida kogu elu ja mis põhjustavad tõsiseid liikumispiiranguid. Täiendav psühhoteraapia, võib-olla koos sellega kaasneva psühhiaatrilise uimastiraviga, võib pakkuda leevendust ja aidata patsientidel toime tulla oma piirangutega.

Saate seda ise teha

Talidomiidi talidomiidi embrüopaatiast mõjutatud lapsi tuli tavaliselt toetada igapäevaste toimingutega. Lisaks meditsiinilisele ja terapeutilisele ravile, mis koosnes mitmesugustest operatsioonidest, ravimitest ja füsioteraapiast, toetati kodus haigeid lapsi. Selleks varustati korter puuetega inimestele, niivõrd kui see oli 1960ndatel võimalik.

Samuti oli oluline varases staadiumis korraldada kõndimisabivahendeid, ratastooli ja muid abivahendeid. Pärast oli oluline põhjalik selgitus. Contergani käsitlev infomaterjal ja raamatud hõlbustasid mõjutatud lapsi nende väärarengutega toimetulekuks.

Tänapäeval talidomiidi talidomiidi embrüopaatiat enam ei esine, kuna ravimit ei kirjutata enam välja ja haigestunud patsiendid on juba täiskasvanud. Inimestel, kellel on ema Contergani võtmise tagajärjel väärareng, võib olla õigus hüvitisele. Soovitav on rääkida eriarsti ja meditsiiniseaduse juristiga.

Tõsiste väärarengute all kannatavad inimesed peavad tavaliselt füsioteraapiat tegema kogu oma elu ja nende võimalused on piiratud. Elukvaliteeti saab siiski parandada täisväärtusliku eluviisi kaudu. Talidomiidiohvrite föderaalne ühendus V. pakub mõjutatud isikutele täiendavaid kontaktpunkte ja teabematerjale.