Mastotsütoos

A Mastotsütoos on harva esinev haigus, mille korral esineb nn nuumrakkude (kaitserakkude) patoloogiline kuhjumine. Need võivad koguneda nahas või siseorganites. Mastotsütoos on tavaliselt kahjutu; mõnel juhul võib see olla ka agressiivne või pahatahtlik.

Mis on mastotsütoos?

Miks mõnel inimesel selline on Mastotsütoos ei ole veel selgelt selgitatud. Paljudel täiskasvanud patsientidel on teaduslik uurimine leidnud geneetilise muutuse, mis võib olla seotud mastotsütoosi arenguga.
© mitay20 - stock.adobe.com

Mõiste all Mastotsütoos Arstid mõistavad väga harva esinevat haigust. See viib nuumrakkude suurenenud ja lõpuks patoloogilise kuhjumiseni.

Need on seotud immuunkaitsega ja vabastavad messenger-aineid, näiteks histamiini. Kui nuumrakud kogunevad liiga palju, põhjustavad nad teatud vallandajatele omamoodi allergilise reaktsiooni. Põhimõtteliselt eristatakse kahte tüüpi mastotsütoosi: naha mastotsütoos mõjutab ainult nahka, süsteemne mastotsütoos aga siseorganeid või kudesid.

Mastotsütoos võib olla sümptomitevaba või raskematel juhtudel tõsiselt piirata haigete igapäevast elu. Haiguspuhangud esinevad sageli teatud vallandajate, näiteks toidu või muude haiguste tagajärjel. Mastotsütoosi täpsed põhjused pole veel teada.

põhjused

Miks mõnel inimesel selline on Mastotsütoos ei ole veel selgelt selgitatud. Paljudel täiskasvanud patsientidel on teaduslik uurimine leidnud geneetilise muutuse, mis võib olla seotud mastotsütoosi arenguga.

See on kasvuretseptori KIT mutatsioon, mis asub nuumrakkudel. See mutatsioon viib rakkude kontrollimatu kasvu ja lõpuks mastotsütoosini.

Sellist muutust ei leitud mastotsütoosiga lastel. See on mutatsioon, mis ei mõjuta tegelikku sugurakku ja mis seetõttu antakse pärilikkuse kaudu edasi ainult harvadel juhtudel.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Mastotsütoos võib põhjustada mitmesuguseid kaebusi ja sümptomeid. Mõnel patsiendil on vähe sümptomeid, samas kui teistel patsientidel on tõsiseid ebamugavusi. Millised sümptomid ilmnevad, sõltub sellest, kus kehas need esinevad ja kui palju nuumrakud korrutatakse. Mastotsütoosi sümptomid võivad ulatuda väsimusest ja nahaärritusest kõhuvalu, iivelduse ja oksendamiseni.

Tavaliselt ilmnevad sümptomid naha pinnal. Seejärel moodustuvad torsos, reitel ja tuharatel pruunikaspunased laigud. Täppide läbimõõt võib ulatuda kolmest millimeetrist kuni mõne sentimeetrini, täiskasvanutel on need enamasti väikesed ja lastel suured. Kui laike puudutatakse, tekib kahjustatud piirkonnas ebameeldiv sügelus.

Haiguse käigus arenevad nisad, mis paljunevad ja põhjustavad punakaslööbe. Naha muutused esinevad kõigis mastotsütoosi vormides ja lahenevad sageli iseseisvalt. Kaebused nagu kaalulangus, õhupuudus, palavik ja kuumahood, mis esinevad haiguse kaugelearenenud staadiumis ja mida tuleb ravida, on erinevad.

Rasketel juhtudel võib see põhjustada vereringe kokkuvarisemist. Sümptomid ilmnevad tavaliselt stressirohketes olukordades, näiteks stressi korral või pärast alkoholi või suurt sööki.

Diagnoos ja kursus

A Mastotsütoos võib (haiguse nahavormis) diagnoosida mõnel juhul tüüpiliste punakaspruunide nahamuutuste põhjal. Kuid täpne diagnoos põhjustab sageli raviarstile probleeme, kuna haigus ei avaldu alati tüüpiliste sümptomite kaudu. Naha ja võib-olla ka luuüdi koeproov võib anda teavet mastotsütoosi esinemise kohta. Kõrgetasemelise vereanalüüsi kõrge trüptaasi tase näitab mastotsütoosi. See on valk, mis esineb nuumrakkudes ja mille tase suureneb, kui seda esineb sagedamini.

Mastotsütoosi käik sõltub suuresti konkreetse juhtumi individuaalsetest omadustest. Elukvaliteedi olulist langust võib oodata vaid harva.

Tüsistused

Mastotsütoosi tõttu kannatavad peamiselt nahaprobleemid. See põhjustab suhteliselt tugevat punetust ja pigmentatsioonihäireid, mille tagajärjel võivad tekkida ka pigmendilaigud. Pole harvad juhud, kui mastotsütoos viib madalama enesehinnangu või alaväärsuskompleksideni, kuna mõjutatud isikud tunnevad end ebamugavalt või häbenevad oma välimust.

Samuti tekivad naha kahjustatud piirkondadele tursed või villid ja papulade moodustumine jätkub. Patsiendid kogevad ka oksendamist või iiveldust. Samuti on maos sümptomeid või kõhulahtisust ja võib tekkida maohaavand. Edasisel kursil on vererõhu järsk langus, mis võib samuti põhjustada teadvuse kaotust.

Elukvaliteeti vähendavad märkimisväärselt mastotsütoosi kaebused ja sümptomid. Reeglina saab sümptomeid piirata ja ravimite abil võidelda hästi. Komplikatsioone pole. Kuid ka põhihaigust tuleb ravida ja ise ravida, et sümptomid ei tekiks tõmblemisel. Reeglina ei saa universaalselt ennustada, kas see viib oodatava eluea lühenemiseni.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui ilmnevad sellised sümptomid nagu hajunud haigustunne või vähenenud heaolu, on soovitatav sümptomite selgitamiseks pöörduda arsti poole. Arsti on vaja kõhuvalu, seedetrakti kaebuste, iivelduse või oksendamise korral. Suurenenud väsimuse, kiire kurnatuse või väsimuse korral tuleb külastada arsti. Praegused rikkumised viitavad tervisekahjustusele ja need tuleks meditsiiniliste testide käigus puhastada. Naha väljanägemise muutused, terade või tursete moodustumine on organismi hoiatavad märgid. Neid tuleks uurida ja ravida. Arutage naha plekke või värvimuutusi arstiga.

Kui olemasolevad sümptomid järk-järgult suurenevad või kui need levivad edasi, on vajalik arsti visiit. Pidevat sügelust, kuumahooge või kehatemperatuuri tõusu tuleb samuti arstile näidata. Kui inimesel on õhupuudus või hingamishäired, on põhjust muretsemiseks. Unehäired, sisemine nõrkus ja normaalse töövõime langus on organismi olemasoleva häire täiendavad tunnused. Kui südame rütmis on ebakorrapärasusi, hingamishäiretest tingitud ärevust või keskendumisvõime langust, tuleb pöörduda arsti poole. Tsükli rikke korral tuleb hädaabiteenistust teavitada ja alustada esmaabimeetmeid.

Ravi ja teraapia

Ravivad a Mastotsütoos Tavaliselt hõlmab see üksikute sümptomite leevendamist ja kui vastavad käivitajad on teada, siis nende vältimist. Teraapia võib hõlmata näiteks teatud ravimite, näiteks antihistamiinikumide (nt allergia korral kasutatavate ravimite) või kortisooni sisaldavate preparaatide manustamist. Sel viisil saab leevendada eriti esinevat sügelust ja sarnaseid sümptomeid. Seejärel saab vajadusel võtta valuvaigisteid.

Kui on teada täpsed allergiataoliste sümptomite esilekutsujad, tuleks neid igal juhul vältida. See võib hõlmata näiteks alkoholi, vürtsikat toitu, teatud toite või isegi insektitsiide. Kuid mastotsütoosiga patsiendid peaksid alati kaasas kandma hädaolukorra komplekti, mis sisaldab ravimeid, mida tuleb manustada päästikule tõsise reaktsiooni korral. Isegi kui mastotsütoos on sageli kahjutu ja peaaegu märkamatu või saab seda sihipärase teraapia abil hästi ravida, ei saa haigust ravida.

Outlook ja prognoos

Taastumisvõimalused sõltuvad mastotsütoosi tekkimise hetkest.Põhimõtteliselt saab haigusvorme eristada lastel ja täiskasvanutel. Hea prognoosi saab sõnastada lastele. Sümptomid kaovad tavaliselt pärast teist ja kolmandat eluaastat. Siis saavad mõjutatud inimesed jätkata märkideta elu. Ainult harvadel juhtudel areneb krooniline vorm. See tähendab, et iseloomulikud kaebused on siis püsivad.

Täiskasvanutel ilmneb mastotsütoos esmakordselt puberteedieas. Prognoos on siin palju halvem. Kuna enamiku haiguste korral jäävad tüüpilised nahalaigud ja muud kaebused terveks eluks. Võite isegi kaalus juurde võtta. Paranemine, sealhulgas ravi, toimub ainult umbes kümnel patsiendil. Mõnikord võivad täiskasvanud patsiendid leevendada sümptomeid, vältides teatud käivitajaid.

Paljud neist kannatanutest leiavad, et mastotsütoosi koormus on väike. Kuna haigus on ainult harva pahaloomuline, ei ole tavaliselt lühenenud eluiga. Isegi ilma ravita kaovad sümptomid suuremal arvul lastel. Teisest küljest peavad täiskasvanud elama mastotsütoosi tunnustega.

ärahoidmine

Kuna a. Täpsed põhjused Mastotsütoos pole veel teada, ennetamine selle otseses tähenduses pole võimalik. Kuid kui haigus on juba olemas või ilmnevad sellele viitavad sümptomid, peaksid patsiendi tervisliku seisundi jälgimiseks toimuma regulaarsed arstivisiidid. Tervislik eluviis ja individuaalsete vallandumiste vältimine võivad aidata haigust ohjeldada ja sümptomeid oluliselt leevendada.

Järelhooldus

Kuna mastotsütoos on ravimatu ja ravi on keeruline ja pikk, keskendub järelhooldus haiguse heale juhtimisele. Kannatanud peaksid proovima keskenduda positiivsele paranemisprotsessile vaatamata ebaõnnele. Sobiva kehahoia ehitamiseks võivad lõõgastusharjutused ja meditatsioonid aidata meelt rahustada ja keskenduda.

Lisaks, kui tunnete end ootamatult halvasti, tuleb seda koheselt arutada raviarstiga, et vältida sümptomite süvenemist. Mida varem arsti poole pöördutakse, seda parem on selle haiguse edasine kulg. Reeglina põhjustab mastotsütoos asjaomase inimese suurt väsimust ja väsimust.

Haiguse tüved võivad pikas perspektiivis soodustada depressiooni või muude psühholoogiliste häirete teket. Oluline on seda jälgida ja vajadusel psühholoogi juures täpsustada. Teraapia võib aidata olukorda paremini leppida ja parandada elukvaliteeti.

Saate seda ise teha

Siiani ei ole mastotsütoosi vastu tõhusat ravi. Seetõttu on oluline, et mõjutatud inimesed elaksid võimalikult vähe sümptomitega. See saavutatakse sümptomitele suunatud teraapia abil ja individuaalsete vallandajate vältimisega.

Seetõttu tuleks vältida toitu ja toimeaineid, mis reklaamivad mastelltsütokiinide tooteid ja põhjustavad seega sümptomeid. Madala histamiini sisaldusega dieet hõlmab teatud toitude ja jookide vältimist. Milliseid toite talutakse, on inimestel erinev ja seda on kõige parem registreerida toitumiskava abil. Lisaks kehtivad mõned juhtpõhimõtted. Näiteks sisaldavad kauem säilitatavad toidud üldiselt rohkem histamiine. Keetmine, külmutamine, küpsetamine või praadimine hävitab kanga. Ka isevalmistatud söögid on talutavad. Teisest küljest tuleks alkoholi vältida, kuna õlu, vein jms pärsivad histamiini lagundavat ensüümi.

Lisaks peaks hädaabikomplekt olema alati käepärast, sest anafülaktoidne reaktsioon võib ilmneda ka ilma äratuntava päästikuta. Selline hädaabikomplekt sisaldab sõltuvalt haiguse käivitajast ja tõsidusest antihistamiine, glükokortikoidi ja adrenaliini automaatsüsti. Milliseid aineid tuleks üksikasjalikult kaasas kanda, tuleb alati vastutava arstiga selgitada.