Amüotroofiline lateraalskleroos

amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on närvihaigus, mis põhjustab lihaste järkjärgulist immobiliseerimist ja halvatust. Haigus on progresseeruv ja ravimatu. Toetavad teraapiad võivad aga kulgu aeglustada ja seda soodsalt mõjutada.

Mis on amüotroofne lateraalskleroos?

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on närvisüsteemi krooniline haigus, mille käigus luustiku lihaseid enam piisavalt ei toituta ja atroofeeruda.

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on närvisüsteemi krooniline haigus, mille käigus luustiku lihaseid enam piisavalt ei toituta ja atroofeeruda.

Skeletilihaseid kasutatakse vabatahtlikeks liikumisteks, see tähendab näiteks käte ja jalgade liikumiseks. Tavaliselt saadetakse närviimpulssid ajust seljaaju kaudu lihastesse, käivitades seeläbi liikumise. Amüotroofse lateraalskleroosi korral on närvirakud, nn motoneuronid, kahjustatud sel määral, et nad ei saa enam lihaseid impulsse edastada.

See viib asjaolu, et refleksid enam ei tööta ja järk-järgult pole enam liikumist võimalik. Lihased atroofeeruvad (atroofeeruvad) ja kangestuvad. Amüotroofne lateraalskleroos esineb peamiselt vanuses 50–70. Amüotroofsel lateraalskleroosil on kaks vormi. Juhuslik vorm, see tähendab, et see toimub ainult juhuslikult, ja perekondlik vorm, mida esineb sageli peredes.

põhjused

Amüotroofse lateraalskleroosi põhjuseid pole veel uuritud. On teada, et perekondlikul kujul on geneetilisi põhjuseid, kuid see vorm on palju vähem levinud kui sporaadiline amüotroofne lateraalskleroos.

Haiguse sümptomid tulenevad närvirakkude ja teatud ajupiirkondade uimastamisest, mis vastutavad luustiku ja näolihaste liikumise eest. Miks see degeneratsioon toimub, on siiski endiselt ebaselge. 2011. aasta uuringutulemused viitavad sellele, et häiritud valkude metabolism on amüotroofse lateraalskleroosi esilekutsuja. Arvatakse, et kahjustatud valgud salvestuvad seljaaju ja aju närvirakkudesse, põhjustades nende surma. Siin näete paralleeli Alzheimeri dementsusega, mille vallandajad on ka vallandajad.

Fakt, et kahjustatud valkude kasutamise eest vastutava geeni mutatsioon (muutus) on leitud perekondliku amüotroofse lateraalskleroosi all kannatavatel, kinnitab oletust, et valgud osalevad selles haiguses.

Ravimid leiate siit

➔ Lihasnõrkuse ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) sümptomid on põhjustatud lihaste liikumise eest vastutavate närvirakkude suurenevast hävitamisest. Kuid nii haiguse puhkemisel kui ka kulg võib olla erinev vorm. Mõnikord algab haigus väikeste mootoririketega, näiteks pidev komistamine või kukkumine.

Sageli on esemete hoidmisega probleeme, mis on põhjustatud lihaste nõrkusest või lihaste halvatusest. Kõne- või neelamisprobleemid tekivad harvemini ALS-i alguses. Haiguse täpset kulgu pole võimalik ennustada. See sõltub teatud närvirakkude suremise järjekorrast.

Kuid see on alati pöördumatu protsess, mis edeneb pidevalt ja viib lõpuks surma. ALS-i jaoks on tüüpiline lihaste valutu halvatus koos suurenenud lihaspingetega. Välja arvatud südamelihas, silmalihased ning soolestiku ja põie sulgurlihased, võivad puudused mõjutada kõiki lihasrühmi.

Mõjutatud lihastes toimub tahtmatu, kuid valutu lihaste tõmblemine. Lisaks on kahjustatud piirkonnad jõuetud. Seal tekivad lihaskrambid ja jäikus. Varem või hiljem esinevad paljudel juhtudel neelamis- ja kõnehäired.

Neelamishäirete taustal võib toidu osi sisse hingata ja siseneda hingamisteedesse. Surm saabub pärast keskmist kolme kuni viie aasta pikkust haiguse kulgu kopsupõletikust toidu aspiratsiooni, lämbumise, söömisest keeldumise või nakkushaiguste tõttu.

Diagnoos ja kursus

Amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid on väga mitmekesised. Tavaliselt algab see mitmesugustest ebamugavustest, mis mõjutavad peamiselt käsi ja jalgu. Sa põrkad jooksmise ajal varbad või komistad või on raskusi esemete hoidmisega ja koordineeritud liigutuste tegemisega.

Amüotroofne lateraalskleroos võib alata ka kõne- või neelamisprobleemidega, sõltuvalt sellest, kas esmalt on kahjustatud ajupiirkonnad või motoneuronid. Ka edasine kursus erineb inimeselt inimeselt ja on vaevalt etteaimatav. Mõnedel patsientidel on valutu halvatus, teistel on tavaliselt spastilised (kramplikud) lihased ja tõmblemine.

Kõnelihaste degeneratsiooni tõttu muutub kõne üha erilisemaks. Kuna amüotroofiline lateraalskleroos on progresseeruv, väheneb aja jooksul üha enam keha funktsioone. Kuid kõik sümptomid võivad olla ka erineva haiguse tunnuseks ja seetõttu on arstlik läbivaatus hädavajalik.

Diagnoosimine peab toimuma elimineerimise teel, kuna puuduvad selged amüotroofse lateraalskleroosi uurimise meetodid. Reeglina tehakse vereanalüüse, magnetresonantstomograafiat (MRI), neurofüsioloogilisi uuringuid ja võimaluse korral CSF-uuringut (ajuvee uurimine).

Tüsistused

Amüotroofse lateraalskleroosi (lühikese ALS) korral toimub motoorsete neuronite järkjärguline hävitamine, nii et mõjutatud inimene saab liikuda vähem ja vähem meelevaldselt ning põhjustab seejärel raske puude. Patsiendid sõltuvad ratastoolidest ja vajavad hooldust, seega on elukvaliteet väga piiratud. See võib põhjustada asjaomase isiku, aga ka sugulaste raske depressiooni.

Tavaliselt on mõjutatud patsiendi närvid, mis vastutavad neelamislihaste eest, nii et korralik neelamine ei tööta enam korralikult. Lisaks lämbuvad ALS-i patsiendid kergemini ja nii võivad toidujäägid sattuda tuulikusse. Kuna haigestunud ei saa enam piisavalt tugevalt köha, tekib inimesel tugev õhupuudus ja halvimal juhul võib ta lämbuda.

Lisaks võib võõrkeha tugevalt ärritada bronhi ja kopse, nii et aja jooksul võib tekkida kopsupõletik. See võib patsiendile mõnikord saatuslikuks saada. ALS-i korral nõrgendatakse ja halvatakse hingamislihased, nii et hingamine on tõsiselt halvenenud ja patsiendid sõltuvad ventilatsioonist.

Hiline staadium halveneb patsient ja hingamine peatub ning inimene sureb. Pärast diagnoosi määramist on ALS-iga patsiendi keskmine elulemus kolm kuni viis aastat.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Amüotroofse lateraalskleroosi probleem on see, et see algab kurnavate, kuid suhteliselt mittespetsiifiliste sümptomitega. Kuid nende mõju on nii ulatuslik, et kannatanud peaksid viivitamatult arsti poole pöörduma. Tuleb selgitada haardehäirete või halvatuse, lihaste värisemise või lihaste raiskamise, neelamishäirete ja krambi põhjused. Vajalik on visiit neuroloogi vastuvõtule.

Diagnostika neuroloogi juures on ulatuslik. Esiteks tuleb välistada muud neuroloogilised haigused nagu Parkinsoni tõved, polüneuropaatiad, peaaju hemorraagia, põletikulised närvihaigused jms. Siiani pole konkreetseid tõendeid selle kohta, et kvalifitseeritud arst saaks ALS-i diagnoosida. See on tõrjutuse diagnoos.

Kui tehakse kindlaks, et see on tegelikult amüotroofne lateraalskleroos või ALS, muutub see raviarsti jaoks raskeks. Sest ikka pole veel sellist ravi, mis võiks paraneda. Arstid saavad amüotroofset lateraalskleroosi ravida ainult täiendusena või lükata haiguse kulgu mõnda aega edasi.

Konsulteeritud arstid püüavad võimalikult kaua leevendada ALS-iga patsientide sümptomeid. Lisaks spetsialistidele võib konsulteerida ka logopeedide, füsioterapeutide või tegevusterapeutidega. Ravimid tagavad amüotroofse lateraalskleroosi liiga stressirohke tagajärgede kontrolli või leevendamise. Kuna ALS-i kulg võib olla individuaalselt erinev, on ka ravimeetmed erinevad.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Amüotroofset lateraalskleroosi pole endiselt võimalik ravida. Siiski on saadaval mitmesuguseid ravimeetodeid, mis võivad haiguse kulgu soodsalt mõjutada ja aeglustada. Ühelt poolt kasutatakse uimastiravi, mis toimib närvirakkudele ja kaitseb neid.

Närvirakkude kaitse tähendab, et need toimivad kauem ja ei sure nii kiiresti. Kuid tänaseks on ainult üks ravim, mida on edukalt kasutatud amüotroofse lateraalskleroosi korral. Toetavat ravi antakse sümptomaatiliselt, st sümptomeid leevendatakse.

Sümptomaatiline teraapia hõlmab peamiselt füsioteraapiat ja tegevusteraapiat. Lahased ja kõndimisvahendid toetavad lihaseid, treenitakse nõrgendavaid lihasgruppe ning ravitakse neelamis- ja kõnehäireid. Kuna ka amüotroofse lateraalskleroosi kaugelearenenud staadiumis muutuvad hingamislihased nõrgemaks, toetatakse ka hingamisfunktsioone.

Outlook ja prognoos

Selle haiguse tagajärjel kannatavad kannatanud inimesed elukvaliteedi olulise languse ja ka igapäevaelu täiendavate piirangute tõttu. Mõnel juhul sõltuvad mõjutatud isikud teiste inimeste abist ja ei saa enam iseseisvalt igapäevaeluga hakkama.

Patsientidel on peamiselt raske halvatus ja muud sensoorsed häired. Need võivad esineda kõigis keha piirkondades ja seega piirata igapäevaelu. Need kannatanud näivad kohmakad ja kannatavad jätkuvalt kõnehäirete või neelamishäirete all. Need häired võivad muuta toidu ja vedelike tarbimise ka palju raskemaks, põhjustades alatoitumuse või puudulikkuse sümptomeid.

Paljudel juhtudel ei saa haigust varakult diagnoosida, kuna sümptomid on aeglased ja salakavalad. Haigus võib märkimisväärselt piirata ka suhtlemist teiste inimestega. Patsiendid kannatavad jätkuvalt tõsise väsimuse või peavalude käes, mitte harva. Tavaliselt ei suuda väsimus und korvata. Samuti tekivad keskendumis- ja koordinatsioonihäired.

Reeglina ei saa ennustada, kas otsene ravi on võimalik. Mõned kaebused võivad olla piiratud. Täielik paranemine pole tavaliselt võimalik.

Ravimid leiate siit

➔ Lihasnõrkuse ravimid

ärahoidmine

Amüotroofse lateraalskleroosi vastane ennetus pole võimalik. Kuid haiguse varases staadiumis toimuv ravi mõjutab kurssi väga positiivselt ja aeglustab sümptomite progresseerumist.

Järelhooldus

Kuna amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on progresseeruv ja lõppedes alati saatuslik, on termin järelhooldus tegelikult vale. Pigem on vaja muuta pikaajalise ravi kaudu patsiendile üha laiemad, talutavamad ja talutavamad sümptomid. Selle neurodegeneratiivse haiguse sümptomid on keerulised. Arstiabi on sama intensiivne kogu selle aja jooksul, mis ALS-i patsiendil on temast ees.

Järelravi asemel, mis eeldab kontseptuaalselt hilisemat paranemist või paranemist, võib amüotroofse lateraalskleroosi korral osutada ainult füsioterapeutide, psühholoogide või muude organite kaasravi. Haigestunud inimesed on kogu haiguse vältel ja kaugelearenenud staadiumis sõltuvad ulatuslikest abi- ja tugimeetmetest, sealhulgas tehnilistest. Selle tulemusel saab neile anda parima võimaliku elukvaliteedi. Näiteks vajavad ALS-iga inimesed spetsiaalse dieedi juba edasijõudnute staadiumis.

Ventilatsioonimeetmete ja kõnearvutite või elektriliste ratastoolide abil saavad ALS-i patsiendid vähemalt nii suures ulatuses tagada oma liikuvuse ja elus osalemise. Siiski on küsitav, kas kõik terapeutilised võimalused on kättesaadavad kõigile ALS-i patsientidele. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientide heaks saab füsioteraapia või tegevusteraapia abil palju ära teha. Võimalik on sümptomaatiline ravi ja hooldus, kuid ei midagi muud.

Saate seda ise teha

"Amüotroofse lateraalskleroosi" diagnoosimine on kannatajatele suur koormus. Uue olukorraga kohanemisel võib aidata psühhoterapeutiline nõustamine või vahetus eneseabigrupis.

Liikuvuse säilitamine on äärmiselt oluline, et võimalikult kaua igapäevaelu ilma abita omandada. Regulaarne füüsiline ja tegevusteraapia aitab õppida haigusega kohandatud liikumisjärjestusi ja korvata abivahendite kasutamisel tekkida võivad piirangud. Koduse keskkonna kohandamisega varases staadiumis saab tavapäraseid igapäevaseid rutiine sageli pikemaks ajaks säilitada.

Kodumajapidamiste tegevuste toetamiseks on saadaval haaratsid, spetsiaalsed söögiriistad ja elektrilised kodumasinad, mis mingil määral kompenseerib lihasjõu puudumist. Isiklikku hügieeni lihtsustab ka abivahendite kasutamine. Liikuvust saab säilitada kõndimisabivahendite või - edasijõudnute etapis - elektrilise ratastooliga.

Logopeediline ravi aitab kõnehäireid tasakaalustada; kui lihased muutuvad üha nõrgemaks, aitab logopeed valida teile sobivad suhtlusvahendid. Kui neelamine põhjustab probleeme, võib leevendust tuua neelamisravi ja individuaalsetele vajadustele kohandatud söögi valmistamine. Füsioterapeutilised meetmed, mis paljudel juhtudel on kombineeritud imemisvahendi ja hooldaja abiga, toetavad eritiste hingamist ja köhimist.