Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärareng on arenguhäire, mis tõrjub tserebellaarsed osad ajuruumist. Patsiendid kannatavad nooruses sageli ainult esimeste sümptomite all, mis enamasti vastavad sellistele mittespetsiifilistele kaebustele nagu pearinglus. Teraapia eesmärk on hoida ära kesknärvisüsteemi progresseeruv kahjustus.

Mis on Arnold Chiari väärareng?

Väärarengud on deformatsioonid, mis on tavaliselt kaasasündinud. Chiari väärarengute rühma nimetatakse vastavalt ka Chiari väärarengute rühmaks ja see mõjutab rombencephalonit. See on müelencephaloni ja metencephaloni ühik, mida mõjutavad väärarengute kogenitaalsed nihked.

Chiari väärarengute rühm on kõige laiemas tähenduses [lastel esinevate arenguhäirete, arenguhäirete]] rühm, mis nihutab tserebellaarsed osad lülisambakanalisse ja samal ajal kaasneb väiksema tagumise kraniaalse fossaga. Kaasaegne meditsiin eristab nelja erinevat tüüpi väärarengut, mida nimetatakse I tüübist IV tüübiks. Väärarengute mõju ja omadused erinevad sõltuvalt tüübist.

Väärarengute rühm on nimetatud patoloogi von Chiari järgi, kes kirjeldas väärarenguid esmakordselt 19. sajandil. Hiljem levitasid väärarenguid eriti saksa patoloogi Arnoldi õpilased, eriti üks Chiari väärareng II tüüp, mida on sellest ajast tuntud kui Arnold Chiari väärarengut.

põhjused

Sõltuvalt raskusest ja lokaliseerimisest eristab meditsiin nelja tüüpi Chiari väärarengut, millel on erinevad põhjused. II tüübi ja seega ka Arnold-Chiari väärarengu korral on medulla oblongata kaudaalne nihe. Lisaks nihutatakse vermis cerebelli alumisi osi ja neljandat ajuvatsakest kaudaalselt. Väärarengute põhjus on ajutüve väärareng.

Selle väärarengu kutsub esile embrüonaalne arenguhäire, mis mõjutab raseduse kuuendat kuni kümnendat nädalat. Kolju servas ilmnevad kondised väärarengud. Sama kehtib ka esimese emakakaela selgroolüli kohta. Aju tagumised osad nagu väikeaju või väikeaju mandlid ei leia kolju all piisavalt ruumi ja ruumi puudumise tõttu liiguvad nad kolju ja selgroo vahelisele üleminekule.

Sel põhjusel ulatuvad ajuosad pärast nihkumist kuklaluu ​​avanemisest seljaaju kanalisse. Täpselt, millised asjaolud põhjustavad raseduse arenguhäireid, pole veel lõplikult selgitatud. Arvesse võetakse nii kokkupuudet mürgiste ainetega kui ka toitainete puudust emade toitumises, traume või nakkust. Võib täheldada perekonnaklastrid, nii et geneetilisi tegureid saab pidada ka põhjuslikuks.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Arnold-Chiari sündroomi või II tüüpi Chiari väärarengutega patsiendid kannatavad väikeaju vähestest kuni väljendunud nihketeni, mis esinevad koos ajutüve väärarenguga. Väikeaju mandlid, väikeaju uss või isegi patsiendi ajutüvi liiguvad ruumipuuduse tõttu seljaaju kanalisse.

Haigestunute kuklaluu ​​avanemine on tavaliselt oluliselt laienenud. Nihutatud närvikoes toimub neuronite rakusurm. Sel viisil kaotavad patsiendid osa oma toimivast aju massist. Paljudel mõjutatud isikutest mõjutavad aju vatsakesi ka muutused, mille käigus moodustub aju- ja närviveena nn vedelik. Need vatsakeste patoloogilised muutused põhjustavad sageli vedeliku ummikuid.

Sel viisil saab eelistada veepead. Nii kasvab kolju mahus. Mitte kõik kannatanud ei kannata veepead. Mõnikord ei ilmne sümptomeid täiskasvanueas. Mõeldavad sümptomid on mittespetsiifilised kaebused, näiteks kaelavalu, tasakaaluhäired, lihasnõrkus.

Samuti sensoorseid häireid, nägemishäireid või neelamisraskusi. Chiari väärarengut võib seostada helinaga kõrvus kuni kuulmislanguse, iivelduse ja oksendamise, unetuse või depressioonini ja valuni.

Diagnoos ja kursus

Arnold-Chiari väärareng diagnoositakse tavaliselt juhuslikult. Radioloogilised uuringud, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia on Arnold-Chiari väärarengut tõestavad levinumad kuvamismeetodid. Enamikul juhtudel ei tellita pildistamist, kuna kahtlustatakse väärarengute diagnoosimist.

Kuid eriti MRI põhjal saab aju aine nihkeid kahtlemata ära tunda ja anda diagnoosi alus. Enamikul juhtudel on väärarengutega patsientide prognoos soodne. See kehtib eriti inimeste kohta, kes on diagnoosimiseni peaaegu täielikult või täielikult sümptomiteta. Sümptomite puudumine võib püsida kogu elu.

Tüsistused

Arnold-Chiari väärarengu korral tekivad sõltuvalt haiguse tüübist mitmesugused komplikatsioonid ja sümptomid. 1. tüübil on tavaliselt ainult peavalu või valu kaelas. Kui ajuosad on mõjutatud, põhjustab see sageli ebakindlat kõnnakut või muid tasakaaluhäireid.

2. tüüpi Arnold-Chiari väärareng võib põhjustada väärarenguid ajus. Need põhjustavad sageli kõnehäireid, mõttehäireid ja muid defekte. 3. ja 4. tüübis on puue aju vähearenenud seisundi tõttu. Kuid puude tüüpi ei saa universaalselt ennustada.

Patsiendi elu piirab tõsiselt Arnold Chiari väärareng. Paljudel juhtudel pole patsiendil enam võimalik igapäevaeluga üksi hakkama saada, nii et ta sõltub pere ja hooldajate abist. Ravi ise saab läbi viia ainult siis, kui Arnold-Chiari väärareng pole kaasasündinud.

Enamikul juhtudel ei saa aju siiski oma normaalsesse olekusse naasta, seega võib siiski oodata puudeid. Kuid nende puuete raskusaste on kõigil erinev.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Arnold-Chiari väärareng tuvastatakse tavaliselt rutiinse uurimise käigus. Sihtotstarbeline meditsiiniline hindamine on kasulik selliste väliste sümptomite korral nagu lihaste tõmblemine või veepõhi. Tõsiste väliste muutuste korral toimub uurimine ja diagnoosimine vahetult pärast sündi. Nõrgal kujul võib Arnold-Chiari väärareng olla noorukieas suhteliselt sümptomaatiline ja jääda märkamatuks.

Hilisemas elus avaldub haigus siiski suurenevate neelamisraskuste, nägemishäirete, sensoorsete häirete, kuulmislanguse ja depressiooni kaudu. Inimesed, kes äkki märkavad ühte või mitut neist sümptomitest, peaksid rääkima oma perearsti või arenguhäirete spetsialistiga. Arnold-Chiari väärarengud on haruldased, kuid nimetatud kaebused põhinevad veel vähemalt ühel tingimusel, mida tuleb selgitada.

Arnold Chiari väärarengu korral ei tohi ravi enam oodata. Eriti sellised sümptomid nagu iiveldus, unetus ja koljusisese rõhu tõus vajavad viivitamatut ravi, kuna vastasel juhul on oht tõsiste füüsiliste ja emotsionaalsete tüsistuste tekkeks. Pärast ravi on tavaliselt vajalik pikaajaline jälgimine ja ravi.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Arnold-Chiari väärarengutega patsientidel puudub põhjuslik ravi. Võib kasutada sümptomaatilist ravi ja see on eriti näidustatud koljusisese rõhu tõusu korral. Pärast hüdrotsefaalse kogunemist väikeaju mandlite tõttu tuleb dekompressioon läbi viia subtsipitaalse juurdepääsu kaudu.

Kui valu püsib või esinevad sellised sümptomid nagu iiveldus, unetus ja depressioon, koosneb sümptomaatiline ravi tavaliselt ravimteraapiast. Väärarengust põhjustatud funktsionaalseid häireid saab parandada ainult kirurgiliselt. Sellised parandused on näidustatud näiteks juhul, kui kesknärvisüsteemi kahjustus ähvardab progresseeruda. Kirurgiline sekkumine võib toimuda näiteks tagumisel fossa.

Sellega loob kirurg väikeaju jaoks rohkem ruumi ja vähendab samal ajal survet seljaajule. Mõnikord eemaldatakse sel eesmärgil kolju põhja väikesed osad. Mis tahes ebanormaalset luustruktuuri saab korrigeerida kirurgiliselt. Teine võimalus on eemaldada esimese emakakaela selgroolüli tagaosa. See protseduur laiendab seljaaju kanalit ja kaitseb tunginud närvikoe survekahjustuste eest.

Kõige tavalisem ravimeetod veepea raviks on ümbersuunamine teise kehaõõnde, näiteks kõhuõõnde. Selleks asetatakse aju ja kõhu vahele nahaalune toru. Kõigi ravietappide kõige olulisem eesmärk on närvikoele avalduva surve leevendamine.

Halvimal juhul võivad neuronite kokkusurumised põhjustada närvide surma. Seda nähtust tuleks terapeutiliste etappidega võimalikult palju vältida, et vähendada väärarengu tagajärgi.

Outlook ja prognoos

Arnold-Chiari väärarengute paranemisvõimalused on ebasoodsad. Haigust ei saa ravida olemasolevate meditsiiniliste võimaluste ja terapeutiliste lähenemisviiside abil. Patsiendi ravi eesmärk on vähendada kaasnevaid sümptomeid. Lisaks tuleks ära hoida üldise tervisliku seisundi halvenemine. Ilma ravita võib see põhjustada arengut kahjustavaid tagajärgi.

Tavalises kasvuprotsessis tekivad komplikatsioonid, mis võivad põhjustada rikkeid või süsteemi tõrkeid. Kui kortikaalsetes piirkondades on kolju all asuvas koes ruumi puudumise tõttu järsk verejooks, on insuldi oht. See on seotud elukestvate tagajärgedega ja võib põhjustada patsiendi enneaegse surma.

Ühe ravi korral võivad kirurgilised sekkumised luua tingimused, et kasvuprotsess ei põhjustaks ähvardavaid häireid. Hoolitsuse eesmärk on luua võimalikult palju ruumi elunditele ja elutähtsatele kudedele. Tekivad veresoonte erinevused ja tuleks vältida lihaste ja närvikiudude survekahjustusi.

Lisaks ravitakse individuaalseid tagajärgi erinevatel terapeutilistel viisidel. Lülisamba parandamine võib toimuda või psühholoogilisi häireid ravitakse. Haigusel on progresseeruv haiguse kulg kuni füüsilise kasvu protsessi lõpuni. Seetõttu peatatakse see tavaliselt varakult hormonaalse ravi abil. Pärast seda keha väärarengud enam ei suurene.

ärahoidmine

Seni on Arnold-Chiari väärarengut põhjustavatest teguritest vähe teada. Sel põhjusel ei ole väärarendi ennetavaid meetmeid praegu olemas.

Järelhooldus

Arnold Chiari väärarenguid peab peamiselt uurima ja ravima arst. Järelhoolduse võimalused on väga piiratud, nii et kannatanud sõltuvad peamiselt ravist. Enesetervendamine ei saa toimuda Arnold-Chiari väärarengu korral, mille korral eneseabi võimalused on tõsiselt piiratud.

Enamikul juhtudel ravitakse aju suurenevat survet operatsiooniga. Pärast sellist operatsiooni peaksid kannatanud isikud puhkama. Sellisel juhul tuleks paranemise kiirendamiseks vältida füüsilist pingutust ja sportimist. Samuti tuleks stressi vältida Arnold Chiari väärarengu korral. Üldiselt on tervislikul toitumisel, tasakaalustatud eluviisil, ka selle haiguse korral haiguse kulgemisele väga positiivne mõju.

Mida varem haigus tuvastatakse, seda suurem on võimalus Arnold-Chiari väärarengu täielikuks raviks. Mõnel juhul võib haigus vähendada või piirata ka haigestunud inimese eluiga. Kontaktidel teiste inimestega, keda Arnold-Chiari väärareng mõjutab, võib olla positiivne mõju ka haiguse kulgemisele, kuna see võib viia teabevahetuseni.

Saate seda ise teha

Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid kannatavad üha suurenevate sümptomite all, eriti pärast puberteediea algust, mis oma difuusse iseloomu tõttu viib diagnoosi sageli edasi. Sellised sümptomid nagu pearinglus, nõrgad lihased või tasakaalutunnetuse häired mõjutavad patsiendi elukvaliteeti ja igapäevaelu.

Lisaks on sageli kaebusi nägemisfunktsioonide ja tundlikkuse häirete kohta. Mõnel patsiendil tekivad uneprobleemid, millel on omakorda negatiivne mõju asjaomase inimese heaolule ja tervisele.

Teatud tingimustes põhjustab haigus keeleoskuse halvenemist, nii et logopeediline ravi on kasulik. Ravi parandab seisundit või lükkab teatud määral edasi edasist halvenemist.

Põhimõtteliselt on esiplaanil haiguse meditsiiniline teraapia, olulist rolli mängib uimastiravi. Regulaarsete intervallidega tehtavad meditsiinilised läbivaatused jälgivad patsiendi seisundit, et sekkuda tüsistuste või ägeda halvenemise korral.

Sellest hoolimata põhjustab tohutu emotsionaalse pinge tõttu haigus mõnel juhul psühholoogilisi kaebusi ja isegi depressiooni. See mõjutab mitte ainult patsiente, vaid ka haige inimese vanemaid, kes kannatavad haige lapse eest hoolitsemise stressi all. Sellistel juhtudel on õige kontakt psühholoogiline terapeut.