Tseruloplasmiin

Tseruloplasmiin on vereplasmas leiduv valk. See on ferrooksüdaas, ensüüm, millel on oluline roll vase ladustamisel. Tselluloplasmiini määramine annab teavet raua ja vase metabolismi kohta.

Mis on tseruloplasmiin?

Caeruloplasmin on tuntud ka kui ceruloplasmin. Vase vere transportimise eest vastutab peamiselt valk. Lisaks on tseruloplasmiin raua metabolismi oluline osa.

See kuulub vasest sõltuvate ferroksidaaside rühma. Caeruloplasmiinil on homoloogid, sarnasused valguga Hefaestin. See valk on oluline ka raua metabolismi jaoks. Hefaestein on transmembraanset vaske siduvat ferroksüdaasi. See transpordib rauda toidu soolestiku enterotsüütidest vereringesse.

Keha ja tervise funktsioon, mõju ja ülesanded

Caeruloplasmin seob inimese seerumis üle 95% vasest. See on ka oluline osa raua metabolismist. See oksüdeerib rauda, ​​mis on seotud ferritiiniga. Fe3 + moodustatakse Fe2 + -st. Oksüdatsioon on keemiline reaktsioon, milles aatom kaotab elektronid ja suurendab seeläbi positiivset laengu.

Kui mõni teine ​​aatom aktsepteerib neid vabanenud elektrone, siis räägib üks redoksreaktsioonist, kuna üks aatom on redutseeritud ja teine ​​aatom oksüdeeritakse. Tseruloplasmiini kasutatakse vase transportimiseks transferriini abil. Transferriin on glükoproteiin, mis suudab ainult Fe3 + siduda ja transportida. Raud on oluline osa valgu hemoglobiinist ja müoglobiinist. Hemoglobiin on rauda sisaldav valk, mida leidub punastes verelibledes ja mis annab neile nende punase värvuse. Seda kasutatakse vere hapniku transportimiseks. Müoglobiin on valk, mida leidub lihastes. See on ka punane valk, mis seob koos teiste ensüümide, hüdrogeenide ja oksüdaasidega lihas hapnikku. Lisaks osaleb raud elektronide transpordis mitokondrites, raku elektrijaamades.

Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Tseruloplasmiini molekulmass on 151 kDa. Seda toodetakse peamiselt maksas ja ajus. Tselluloplasmiini sünteesi ei mõjuta vase koguse muutus. Pärast sünteesi laetakse iga valk kuue kuni kaheksa vaseiooniga. Meeste ja naiste keskmine tseruloplasmiini kontsentratsioon oli 20 kuni 60 mg / dl. Vase kogus inimese kehas on umbes 70–150 mg. Raua kontsentratsioon meestel on vahemikus 60–160 ug / dl ja naistel vahemikus 40–150 µg / dl.

Haigused ja häired

Tseruloplasmiini kontsentratsiooni veres võivad muuta mitmesugused haigused või eluolud. Pikaajaline alatoitumus on üks neist asjaoludest.

Esineb krooniline vasepuudus, mis vastupidiselt lühiajalisele vasepuudusele võib mõjutada tselluloplasmiini kontsentratsiooni. Teine põhjus võib olla tseruloplasmiini kodeeriva geeni vähenenud ekspressioon. Menkesi sündroom on seisund, mis on seotud tseruloplasmiini taseme langusega. See haigus on kaasasündinud ainevahetushäire. Liikumishäired tekivad lihaste nõrkuse tõttu. Sidekude kaotab oma elastsuse.

Seda tuntakse ka seborreaalse dermatiidina. Juuksed kaotavad oma struktuuri ja muutuvad rabedaks. Lehtri rind võib osaliselt moodustuda. Samuti on suurenenud kirurgiliste herniate esinemissagedus. Selle haiguse põhjus seisneb vase häiritud transpordis soolestiku kaudu. Teine haigus, mille puhul tseruloplasmiini kogus on vähenenud, on Wilsoni sündroom. Nagu Menkesi sündroom, on see ka geneetiline haigus. See haigus põhjustab vase liigset kogunemist, millel on maksa ja aju jaoks tõsised tagajärjed. Selle tagajärjel on aju ja maksa funktsioonid piiratud.

See võib põhjustada ägedat maksapuudulikkust. Neuroloogilised sümptomid võivad ilmneda ka patsientidel. Pärast Wilsoni sündroomi algust võivad tekkida Parkinsoni patsientidega sarnased sümptomid. Nende hulka kuuluvad aeglased liikumised, tasakaalu kaotamine, käte värisemine või ataksia. Ataksia on üldiselt liikumishäire. Eristatakse ataksia erinevaid vorme; jooksev ataksia, kõnnaku ataksia ja seisva ataksia. Lisaks võib tseruloplasmiini puudus tuleneda C-vitamiini üledoosist või acaeruloplasminemiast.

Asaeruloplasminemia korral põhjustab mutatsioon tseruloplasmiini ferroksüdaasina toimimise võime häireid. See ei suuda enam rauda oksüdeerida. Raud koguneb inimkehasse. Fe2 + kogunemine suurtes annustes on inimestele mürgine. See kogunemine toimub peamiselt maksas, kõhunäärmes ja ajus. Tulemuseks on sellised haigused nagu suhkurtõbi, võrkkesta degeneratsioon ja neuroloogilised kahjustused nagu dementsus või ataksia.

Tseruloplasmiini koguse suurenemise võib põhjustada rasedus, rasestumisvastaste tablettide kasutamine, Alzheimeri tõbi või skisofreenia. Muud tseruloplasmiini väärtuste suurenemise põhjused on reumatoidartriit ja stenokardia. Artriit on liigesepõletik. Stenokardia kirjeldab mitmesuguseid haigusi. See hõlmab kõige tuntumat stenokardiat, mis põhjustab peamiselt valu rinna piirkonnas.