Düsproteineemia

Patsiendid, kellel on a Düsproteineemia kannatavad kaasasündinud või omandatud ebaproportsionaalsuse tõttu verevalkudes. Kuna neid valke toodetakse maksas, on maksakahjustus paljudel juhtudel nähtuse taga. Ravi toimub sõltuvalt esmasest põhjusest.

Mis on düsproteineemia?

Kreeka eesliide "Dys-" tähendab sõna-sõnalt "häireid" või "rikkeid". "Ämie" tähendab saksa keeles "veres". Liitsõna düsproteineemia kasutatakse meditsiinilises kõnepruugis vere koostise häire korral. Düsproteineemiaga patsientide veres on ebanormaalselt valgu tase.

Selle häire tagajärjeks on plasmavalkude erinevus. Arst mõistab, et plasmavalgud on vere rakulised elemendid: s.o valkude ehitusplokid. Kvalitatiivse mittevastavuse asemel on düsproteineemial kvantitatiivne erinevus. Häire on sisuliselt seotud nn albumiinide ja globuliinidega.

Globuliinid on säilitusvalgud. Albumiin on ainus verevalk, mida ei loeta globuliinide hulka, kuid nagu globuliinid, on see ka globaalne valk. Düsproteineemia võib olla kaasasündinud või omandatud. Nähtus on tavaliselt üldise haiguse sümptom ja ei vasta isoleeritud nähtusele.

põhjused

Düsproteineemia kõige levinum põhjus on suurema sündroomi raamistik. Α₁-1-antitrüpsiini puudus on üks olulisemaid kaasasündinud põhjuseid. Lisaks esineb kaasasündinud düsproteineemia defektide düsproteineemia, analbuminemia või atransferrineemia kujul. Enamik kaasasündinud tasakaalustamatusi tulenevad geneetilistest mutatsioonidest, mis on sageli pärilikud.

Omandatud düsproteineemia võivad olla põhjustatud mitmesugustest haigustest. Paljud neist mõjutavad peamist verevalkude tekkekohta: maksa. Lisaks põhjustavatele maksahaigustele võivad düsproteineemia suurema raamistiku pakkuda ka nn paraneoplastilised sündroomid. Lisaks võivad erinevat tüüpi põletikud põhjustada verevalkude erinevusi.

Immuunsussüsteem on siin peamine käivitaja. Omandatud düsproteineemia tekib ka siis, kui nefrootilise sündroomi taustal kaotatakse plasmavalk. Antikehade defitsiidi sündroom võib avalduda ka ebaproportsionaalse verevalgu kaudu. Mainitud haigusi tuleb mõista ainult näidetena. Üldiselt võib see nähtus olla sümptomaatiline paljude muude haiguste korral.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Düsproteineemiaga patsientide sümptomid erinevad sõltuvalt esmasest põhjusest. Näiteks kaasasündinud vorm põhineb enamasti metaboolse α-1-antitrüpsiini puudusel. Enamikul selle metaboolse haigusega patsientidest on krooniline, aktiivne maksapõletik.

See hepatiit võib olla valulik ja viia maksa maksafunktsiooni häireteni, mis põhjustab lõpuks düsproteineemia. Seevastu kaasasündinud atransferrineemiaga patsiendid kannatavad rauavarude käes erinevates elundites. Sõltuvalt sellest, milliseid organeid mõjutatakse, on lisaks düsproteineemiale ka organispetsiifilisi funktsionaalseid häireid, näiteks neerupuudulikkus.

Kui verevalkude disproportsioon omandatud kujul esineb paraneoplastilise sündroomi suuremas raamistikus, on peamiseks sümptomiks hormonaalselt aktiivsed kasvajad. Hormoonide sekreteerimisega simuleerivad need kasvajad endokrinoloogilist haigust, mis võib põhjustada sümptomeid erinevates elundites.

diagnoosimine

Düsproteineemia diagnoosimiseks kasutatakse seerumi elektroforeesi. Selles protsessis verevalgud eraldatakse ja seejärel kvantifitseeritakse. Tavaliselt diagnoositakse düsproteineemia peamine põhjus aegsasti enne sümptomi diagnoosimist.

Ainult harvadel üksikjuhtudel järgneb düsproteineemia diagnoosimisele üksikasjalik diagnoos ja tasakaalustamatuse põhjuste uurimine. Düsproteineemiaga patsientide prognoos sõltub peamisest põhjusest. Näiteks on maksatsirroosiga patsientide prognoos üsna halb.

Tüsistused

Düsproteineemia komplikatsioonid ja sümptomid sõltuvad suuresti sümptomi põhjusest. Reeglina on aga tegemist maksakahjustusega, millel võib olla patsiendi tervisele erinev mõju. Enamik kannatanutest kannatab metaboolse haiguse käes.

See võib avalduda kõhuvalu, kõhulahtisuse või gaasina. Selle tagajärjeks on sageli maksapõletik. Maksaprobleemide tõttu ladestub raud erinevates organites, mis võib lõpuks põhjustada neerukahjustusi. Neerupuudulikkuse korral on patsiendi elus hoidmiseks vajalik dialüüs. Halvimal juhul võib vähk areneda.

Ravi on põhjuslik ja suunatud peamiselt põhihaiguse vastu. Paljudel juhtudel peab asjaomane isik vältima teatud toite, et peatada maksa läige. Tõsised juhtumid vajavad kirurgilist sekkumist.

Kui kasvajad tekivad düsproteineemia tõttu, eemaldatakse need ka kirurgiliselt või ravitakse keemiaravi abil. Võib tekkida mitmesuguseid tüsistusi. Võib juhtuda, et düsproteineemia täielik ravi ei ole võimalik, nii et see on lühendatud elueaga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Maksapõletik ja neerupuudulikkuse sümptomid võivad olla põhjustatud düsproteineemiast. Kui sümptomid püsivad tavalisest kauem või kui nende intensiivsus suureneb, on soovitatav külastada arsti. Tüsistuste tekkimisel tuleb alati küsida erakorralist meditsiiniabi. Sõltuvalt sellest, kui varakult haigus tuvastatakse, peab haigestunud inimene seejärel paar päeva või nädalat haiglas veetma. Regulaarselt konsulteerides vastutava arstiga, saab ägedate sümptomite ilmnemisel kiiresti alustada sobivat ravi.

Omandatud düsproteineemia esineb eriti seoses maksahaiguste ja niinimetatud paraneoplastiliste sündroomidega. Põletik, aga ka sellised haigused nagu nefrootiline sündroom või antikehade defitsiidi sündroom võivad põhjustada ebaproportsionaalset verevalku.

Kui need riskifaktorid kehtivad teie suhtes, peate kindlasti konsulteerima arstiga düsproteineemia tüüpiliste sümptomite osas. Edasisteks uuringuteks võib sõltuvalt sümptomitest kutsuda kohale hepatoloogi, nefroloogi või sisehaiguste spetsialisti. Lisaks tuleks konsulteerida toitumisspetsialistiga, kes aitab dieedi muutmisel.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Düsproteineemia korral kasutatakse nii palju kui võimalik primaarse haiguse põhjuslikku ravi. Sümptomaatiline teraapia üritaks vaid tasakaalustamatust korrigeerida, kuid mitte põhjust kõrvaldada ega saavuta seega tõelist ravi. Maksatsirroosi või muude maksakoe tõsise kahjustusega haiguste korral hõlmab standardravi peamiselt toetavaid samme, mis on ette nähtud haiguse progresseerumise vältimiseks.

Nüüdsest peavad patsiendid vältima kõiki maksa jaoks mürgiseid või muul viisil koormavaid toite ja tarvikuid. Maksatsirroosiga patsientide põhjuslik ravi on võimalik ainult elundi siirdamise kaudu. Maksa siirdamine on ka lõplik ravivõimalus patsientidele, kellel on kaasasündinud düsproteineemia, mis on seotud alfa-1 antitrüpsiini puudusega.

Sellegipoolest saavad need patsiendid sekundaarsete haiguste kontrolli all hoidmiseks esialgu asendusi puuduliku ainega. Paraneoplastilise sündroomiga patsiente ravitakse invasiivselt. Operatsiooni ajal eemaldatakse hormoone tootv kasvaja võimalikult täielikult.

Sõltuvalt pahaloomulise kasvaja astmest on olemas ka kiiritus või keemiaravi. Düsproteineemia sümptomaatiliseks raviks on juba mõnda aega olnud immunoelektroforees. See protseduur eemaldab patsiendi verest liigsed vererakud.

"Puhastatud" veri tagastatakse patsiendile sarnaselt dialüüsiga. Protseduur ei sobi mis tahes põhjusel esinevaks düsproteineemiaks. Immunoelektroforeesi saab sümptomaatiliseks raviks kasutada ainult juhul, kui enamiku teatud verevalkude disproportsioon on olemas.

Outlook ja prognoos

Düsproteineemia prognoos sõltub algpõhjusest ja haiguse tõsidusest. Kui maksakahjustusi pole, on suur tõenäosus, et see paraneb. Valkude tasakaalu tasakaalustamatust ravitakse ja ravitakse. Kui põhihaigus on ravitud, on valgu kontsentratsioon looduslikus tasakaalus. Düsproteineemia loetakse sel juhul ka ravitavaks.

Kui maksa on juba olnud kudede kahjustus, muutub prognoos. Maksakahjustus on korvamatu ja seda ei saa taastada. Rasketel juhtudel on oht elundi riketeks. See on patsiendi jaoks eluohtlik seisund. Kui patsient põeb kasvajat, on prognoos sama ebasoodne. Viiakse läbi kirurgiline sekkumine ja sellele järgnev vähiravi. Taastumisvõimalused sõltuvad kasvaja suurusest ja ravi edust pärast kasvaja eemaldamist. Enamikul juhtudel jäävad sellest tulenevad kahjustused, kuid patsiendi elu on võimalik päästa.

Kui patsiendi kehas on liiga palju vererakke, puhastatakse veri. Sel viisil ravitakse düsproteineemia. Elu jooksul võib verd uuesti puhastada, kuna see protseduur annab sümptomitele ajutise leevenduse ja ei ravi.

ärahoidmine

Düsproteineemia võib olla paljude haiguste sümptom. Kui soovite vältida verevalkude ebaproportsionaalsust, peaksite vältima mitmesuguseid erinevaid haigusi. Kuna paljud neist on geneetilised, pole sada protsenti edukaid ennetusmeetmeid saadaval.

Põhimõtteliselt on soovitatav maksa toksiliste ainete ettevaatlik käitlemine. Kaugust alkoholist võib tõlgendada kõige laiemas tähenduses ühena kümnetest ennetavatest toimingutest düsproteineemia taustal.

Järelhooldus

Düsproteineemia korral puuduvad enamikul juhtudel mõjutatud isiku jaoks järelmeetmed ega võimalused. Kõigepealt tuleb selle haigusega läbi viia põhjalik diagnoosimine ja uurimine, et ei tekiks täiendavaid tüsistusi ega sümptomite süvenemist. Mida varem düsproteineemia tuvastatakse, seda parem on selle haiguse edasine käik.

Haiguse õige ja ennekõike varajase ravi korral ei vähene ka haigestunud inimese eluiga. Selle haiguse ravi põhineb alati põhihaigusel, nii et seda tuleks ravida ja võimaluse korral vältida. Düsproteineemia edasine kulg sõltub väga palju ka põhihaigusest, nii et selle kohta ei saa üldist ennustust anda.

Kui düsproteineemia eest vastutab kasvaja, on soovitatav regulaarsed uuringud ka pärast eemaldamist, et avastada muud kasvajad varases staadiumis. Perekonna või sõprade toetamisel ja hooldamisel on ka haiguse kulgemisele väga positiivne mõju ja see võib ennekõike ära hoida psühholoogilisi häireid.

Saate seda ise teha

Düsproteineemia korral on häiritud vere valgukehade füsioloogiline, s.o normaalne koostis. Põhjused on väga erinevad ja seetõttu on düsproteineemia vaid väga erinevate haigusprotsesside sümptom. Nii et kui soovite vältida verevalkude ebaproportsionaalset koostist, peaksite vältima tervet hulka erinevaid haigusi.

Seda ei saa igapäevaelus rakendada, eriti kuna paljud tänapäeval teada olevad düsproteineemiad on selgelt geneetilised. Kuid igaüks, kes teab, et tal on üks mitmesugustest düsproteineemia vormidest, peaks tegema kõik võimaliku, et vältida haiguse edasist süvenemist.

Igapäevaelus tähendab see eriti kõigi maksa jaoks mürgiste ainete alati ettevaatlikku ja läbimõeldud käitlemist. Teatud kutsealadel tuleks kindlasti vältida värvide, lakkide või lahustite kasutamist. Kõige olulisem igapäevases elus maksa jaoks mürgine välditav aine on aga alkohol.

Düsproteineemia esinemise korral eneseabi huvides tuleks parimal juhul jälgida täielikku alkoholist hoidumist. Sest isegi väikseimate alkoholikoguste tarbimisel on düsproteineemiaga patsientidel palju toksilisem mõju kui tervisliku ainevahetusega patsientidel.