Erütromelalgia

Erütromelalgia on harva esinev vereringehäire, millega kaasnevad jalgade, jalgade, käte ja / või käte valuliku turse korduvad rünnakud. Erütromelaalgia võib võrdselt mõjutada mehi ja naisi.

Mis on erütromelalgia?

Kuna erütromelalgia ei parane ise ja sümptomid tavaliselt süvenevad, tuleb alati arstiga nõu pidada.
© Alex - stock.adobe.com

Erütromelalgia on harvaesinev neurovaskulaarne haigus ja funktsionaalne vereringehäire, mille tagajärjeks on valulik hüperemia (suurenenud verevool) ja nahakoe punetavad tursed ajupiirkondades (eriti jalad, jalad, käed), eriti pärast kuumuse ja / või stressiga kokkupuudet (jne). kaua seistes, istudes).

Erütromelaalgiat kitsamas tähenduses saab tavaliselt tuvastada kaasneva hematoloogilise haigusega (sealhulgas trombotsütoos, trombotsüteemia). Lisaks võib erütromelalgia tüüpide hulka arvata ka erüteralgia alg- ja sekundaarsed vormid, millest igaüks korreleerub erineva etioloogiaga.

põhjused

Erütromelalgia etioloogia sõltub haiguse konkreetsest vormist ja seda ei ole veel täielikult mõistetud. Klassikaline erütromelalgia kitsamas tähenduses avaldub paljudel juhtudel müeloproliferatiivse sündroomi (sh krooniline müeloidne leukeemia, trombotsüteemia) tagajärjel kaasneva hematoloogilise haiguse sümptomina, näiteks trombotsüütide vahendatud veresoonte oklusioonid.

Lisaks sellele saab eristada erütemalgia primaarset ja sekundaarset vormi, eristades primaarse erütemalgia korral mitteperekondlikku ja perekondlikku vormi. Perekondlik erütermalgia omistatakse autosomaalsele domineerivale pärilikule mutatsioonile niinimetatud SCN9A geenis, mis kodeerib teatud närvirakkude naatriumikanali alaühikut, mis vastutavad valu edastamise eest.

Mutatsiooni tagajärjel väheneb valulävi, suurendades mõjutatud naatriumikanali funktsiooni, nii et erütromelalgiale iseloomulikud valu sümptomid ilmnevad kuumuse käes, pika aja jooksul seistes või istudes.

Teisest küljest kasutatakse sekundaarset erüteralgiat teatud reumaatiliste haiguste (sealhulgas reumatoidartriidi), süsteemsete metaboolsete ja autoimmuunhaiguste (sealhulgas suhkurtõbi, Sjögreni sündroom, erütematoosluupus), neuroloogiliste haiguste (sealhulgas neuropaatiad, sclerosis multiplex) või teatud ravimite korral. (sealhulgas nifedipiin, norefedriin, bromokriptiin, nikardipiin).

Ravimid leiate siit

➔ Ravimid ödeemi ja veepeetuse vastu

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Erütromelalgiat seostatakse väga ebameeldivate kaebuste ja sümptomitega. Kõigepealt kannatavad selle haiguse all kannatajad tugevat valu. Valu on peamiselt torkimine või põletustunne ja sellel on väga negatiivne mõju mõjutatud inimese elukvaliteedile. Püsiva valu tõttu on sageli piiratud ka patsiendi igapäevaelu.

Paljudel juhtudel levib valu ka keha naaberpiirkondadesse ja võib seal põhjustada ebamugavusi. Eriti öösel võib erütromelalgia põhjustada asjaomasel inimesel uneprobleeme ja üldist ärritust. Turse ja turse arenevad edasi.

Need esinevad peamiselt jalgadel ja kätel ning võivad samuti mõjutada kahjustatud inimese esteetikat. Paljud patsiendid ei tunne end sümptomite tõttu ilusana ja kannatavad seetõttu alaväärsuskomplekside või märkimisväärselt langenud enesehinnangu all.

Lisaks on mõjutatud inimese jäsemed sageli väga soojad, nii et võib tekkida põletusjalade sündroom. Ei ole harvad juhud, kui erütromelaalgia põhjustab tõsist psühholoogilist ärritust või isegi depressiooni. Haigus ei mõjuta tavaliselt patsiendi eeldatavat eluiga.

Diagnoos ja kursus

Erütromelalgia diagnoositakse haigusele tüüpiliste sümptomite, eriti kahjustatud akra piirkonnas valusalt punetava, hüperemilise ja paistes naha korral, mis ilmneb nagu istuvus.

Iseloomulik on, et sümptomeid saab külmaga kokkupuutel järsult vähendada, kahjustatud piirkondade soojenemine viib sümptomite kordumiseni. Muud diferentsiaaldiagnostikast tuleks välja jätta muud orgaanilised ja / või funktsionaalsed vereringehäired, samuti põletavate jalgade sündroom ja Raynaud 'sündroom.

Ravi adekvaatseks planeerimiseks tuleks lisaks kindlaks määrata kaasnev põhihaigus ja erütromelalgia konkreetne vorm. Näiteks erüteralgia alg- ja sekundaarses vormis, erinevalt erütromelalgiast kitsamas tähenduses, on trombotsüütide arv tavaliselt normivahemikus.

Erütromelalgia kulg sõltub spetsiifiliste sümptomite raskusest. Sageli võib täheldada kroonilist, individuaalselt väga varieeruvat kulgu progresseerumisega ja mõnel juhul ka remissioonidega.

Tüsistused

Erütromelalgia põhjustab meestel ja naistel samu tüsistusi. Tavaliselt põhjustab erütromelalgia jalgade, käte ja jalgade tugevat valu ja turset. Need tursed võivad patsiendi liikumist tõsiselt piirata ja seeläbi elukvaliteeti halvendada.

Jäsemetel on erütromelalgia korral ka soe. Valu on terav ja tähendab, et inimene pole enam võimeline füüsilisi tegevusi ega sporti tegema. Kõndimisvõimet võib piirata ka erütromelalgia. Ravi eesmärk on tavaliselt valu vähendamine, nii et komplikatsioone pole.

Pole sugugi haruldane, kui valuravis kasutatakse külmetusteraapiat, nii et patsient jahutab kahjustatud piirkondi külma veega või jääga. Pidev jahutamine võib põhjustada naha lõhenemist ja haiget. See suurendab nakkuste ja põletiku riski nahal, mistõttu peaks seda ravi kontrollima arst.

Erütromelalgiat ei saa reeglina täielikult ära hoida, nii et sümptomiga patsient peab juhtima kogu ülejäänud elu. Tugev valu võib põhjustada ka psühholoogilisi kaebusi või depressiooni.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna erütromelalgia ei parane ise ja sümptomid tavaliselt süvenevad, tuleb alati arstiga nõu pidada. See aitab vältida valu ja muid tüsistusi. Kui asjaomane isik kannatab torkimise või põletava valu käes, tuleb selle haigusega pöörduda arsti poole. Reeglina võivad need valud tekkida keha erinevates osades ja seeläbi vähendada kahjustatud inimese elukvaliteeti.

Turse võib tekkida ka ja sellega kaasneb sageli jalgade ja käte turse. Kui need tursed ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, on tavaliselt soovitatav külastada arsti. Lisaks viitavad soojad jäsemed sageli erütromelalgiale. Paljudel juhtudel kannatavad erütromelalgia all kannatavad ka jalgade põletustunne, mis võib muuta igapäevaelu palju raskemaks. Erütromelalgia diagnoosi saab teha üldarst. Arst saab edasise ravi ajal patsienti ka ravimitega toetada. Reeglina edeneb haigus positiivselt.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Erütromelalgia korral korreleeruvad terapeutilised meetmed võimaliku põhihaigusega ja on kohandatud konkreetsete sümptomitega. Erütromelalgia valu sümptomeid kitsamas tähenduses saab tavaliselt terapeutiliselt vähendada atsetüülsalitsüülhappe või indometatsiini manustamisega, kusjuures trombotsüütide funktsiooni ilmse kahjustuse või kõrge trombotsüütide arvuga peaks kaasnema ka vastav suur annus.

Alternatiivseks terapeutiliseks meetmeks on suure annusega magneesium, samas võib katseliselt kasutada ka prostaglandiini E1 (ka alprostadiili) koos sellele järgneva naatriumnitroprusiidi (sealhulgas nipruss) lisamisega. Erütermalgia primaarne ja sekundaarne vorm seevastu ei reageeri atsetüülsalitsüülhappele (välistamiskriteerium). Primaarse erütermialgia korral on neuropaatiliste valuhoogude põhjuslik ravi põhjustatud mutatsiooni tõttu keeruline, mistõttu terapeutilised meetmed on eranditult sümptomaatilised.

Paljudel juhtudel kasutatakse valu vähendamiseks pikaajalisi lokaalanesteetikume (sealhulgas lidokaiin, bupivakaiin), krambivastaseid aineid (sealhulgas fenütoiini) või süsteemseid antiarütmikume (sealhulgas meksiletiini), mis blokeerivad pingega kontrollitavaid naatriumikanaleid. Analoogselt erütromelalgiaga kitsamas tähenduses on sekundaarse erütermalgia keskmes haiguse käivitav põhihaiguse ravi.

Pealegi, olenemata erütromelalgia konkreetsest vormist, võib väljendunud valurünnakute korral valu leevendamine külma jääveega põhjustada pikas perspektiivis leotatud naha ja naha lõhesid, mis omakorda soodustavad nakkusi ja isegi sepsise avaldumist.

Outlook ja prognoos

Erütromelalgia on seotud suhteliselt halva prognoosiga. Haigust ei saa veel põhjuslikult ravida. Individuaalseid sümptomeid saab vähendada mitmesuguste terapeutiliste meetmetega, näiteks kaltsiumi antagonistide ja antidepressantide manustamisega, kuid neid ei saa täielikult kõrvaldada. Põhimõtteliselt, mida varem see diagnoositakse, seda paremini saab haigust ravida.

Inimesed, kelle puhul haigus tuvastati esimeses etapis, on pärast terviklikku ravi sageli valuvabad. Lähedal teostatav hoolitsus võib vähendada tõsiste veresoonte tüsistuste riski. See parandab ka haigusega seotud prognoosi.

Erütromelaalgia võib toimuda väga erinevatel kursustel. Lõpliku prognoosi saab teha ainult vastutav arst, kes võtab arvesse haiguse kulgu, patsiendi tervislikku seisundit ja muid tegureid. Seetõttu peaksid erütromelalgia all kannatavad inimesed kõigepealt arstiga rääkima.

Kui ilmnevad täiendavad komplikatsioonid, halveneb prognoos. Veresoonkonna haigus ei vähenda eeldatavat eluiga. Kuid südame-veresoonkonna, veresoonte ja psüühika sekundaarsed haigused võivad tervisele negatiivselt mõjuda. Üksikjuhtudel tekivad eluohtlikud tõsised tüsistused, näiteks südameatakk või tromboos.

Ravimid leiate siit

➔ Ravimid ödeemi ja veepeetuse vastu

ärahoidmine

Erütromelaalgiat saab vältida ainult piiratud määral. Seni pole teada profülaktikameetmeid, eriti geneetiliselt määratud primaarse erütemalgia korral. Lisaks tuleks manifestatsiooni ohu vähendamiseks piisavalt ja aegsasti ravida haigusi, mille puhul võib esineda erütromelaalgiat.

Järelhooldus

Erütromelalgia korral pole enamikul juhtudel erimeetmeid ega järelravi võimalusi. Seetõttu sõltub asjaomane isik varajasest diagnoosimisest koos varase raviga, nii et täiendavaid tüsistusi ega muid kaebusi pole. Mida varem erütromelalgia tuvastatakse, seda parem on selle haiguse edasine käik sageli.

Ravi ise sõltub täpsetest sümptomitest ja viiakse tavaliselt läbi ravimite abiga. Oluline on tagada, et seda võetakse õigesti. Kui midagi on ebaselget või muudel kahtlustel, tuleb alati küsida nõu arstilt või apteekrilt. Lisaks saab erütromelalgiat paljudel juhtudel ravida magneesiumi võtmisega.

Seda saab tarbida ka toidu kaudu, nii et tervislik ja tasakaalustatud toitumine võib avaldada positiivset mõju ka erütromelalgia edasisele kulgemisele. Paljudel juhtudel sõltuvad mõjutatud isikud edasistest regulaarsetest uuringutest ka pärast edukat ravi. Seda, kas haigus vähendab haigestunud inimese eluiga, ei saa üldiselt ennustada.

Saate seda ise teha

Igapäevaelus saab patsient võtta sümptomeid leevendada. Paisunud jalad ja jalad tuleks leevendada ja jahutada. Naha lõhenemise vältimiseks on abiks, kui patsient kasutab nahahoolduseks kreeme ja salve. Vaatamata kaebustele tuleks vältida keha ületäitumist ja kehva rühti. Õnnetuste ohu vältimiseks tuleb ebakindluse korral ohuallikad minimeerida ja igapäevaste toimingute korraldamine tuleks ümber korraldada.

Paljud patsiendid kasutavad valu leevendamiseks lõõgastusprotseduure. Selliste meetodite abil nagu meditatsioon või enesehüpnoos saab sümptomite leevendamist kogeda vaimse töö kaudu. Sügav lõõgastus aitab paljudel valu kannatajatel oma elukvaliteeti parandada. Valusümptomeid saab leevendada erinevate hingamistehnikate abil või lihaste sihipärase pingutamise või lõdvestamise abil. Selleks on soovitatav järk-järguline lihaste lõdvestamine.

Lisaks aitavad kognitiivsed protsessid täita igapäevaelu vajadusi ja erütromelalgia sümptomeid. Käitumisteraapias saab patsient õppida erinevaid valuga toimetuleku tehnikaid, mida ta saab seejärel iseseisvalt oma igapäevasesse rutiini integreerida. Mõjutatud saavad end tohutult aidata, kui nad mõistavad, kuidas mitte valu käes hoida.