Funikulaarne müeloos

A funikulaarne müeloos on seljaaju struktuuride degeneratiivne lagunemine B12-vitamiini kroonilise puuduse tagajärjel. Haigus avaldub peamiselt elu viiendast kümnendist.

Mis on funikulaarne müeloos?

Funikulaarne müeloos on tingitud kroonilisest B12-vitamiini vaegusest. Selle põhjuseks võib olla ühelt poolt ebapiisav söömine toidu kaudu ja teiselt poolt malabsorptsioon.
© Olga Che - stock.adobe.com

Seljaaju konkreetsete piirkondade (tagumised näärmetraktid, püramiidsed külgmised nöörid) degeneratsiooni nimetatakse funikulaarseks müeloosiks ja see on tavaliselt tingitud pikaajalisest B12-vitamiini vaegusest.

See viib seljaaju närvirakke ümbritsevate medullaarkestade lagunemiseni. Närvitraktid on paljastatud ja nagu ka isoleerimata elektriliinide puhul, suureneb lühiste oht. Funikulaarse müeloosi sümptomaatilisteks ilminguteks on ebaühtlane kõnnak ja pearinglus tagumiste nööride taandarengu tagajärjel, ebanormaalsed aistingud halvatuseni, valu (eriti jalgades), kiire väsimus kõndimisel, impotentsus, uriinipeetus ja keelepõletus.

Lisaks võivad nägemisnärvi ja / või aju viivad närvikahjustused põhjustada nägemishäireid. Lisaks on funikulaarne müeloos seotud kahjuliku aneemiaga (laienenud erütrotsüüdid koos samaaegse kontsentratsiooni vähenemisega).

põhjused

Funikulaarne müeloos on tingitud kroonilisest B12-vitamiini vaegusest. Selle põhjuseks võib olla ühelt poolt ebapiisav söömine toidu kaudu ja teiselt poolt malabsorptsioon.

B12-vitamiini imendumiseks soolestikus on vajalik maos moodustunud sisemine tegur (glükoproteiin). Krooniliste maohaiguste (sealhulgas mao kartsinoomi, mao limaskesta põletiku) tagajärjel ei saa seda enam piisavalt toota, mille tulemuseks on malabsorptsioon ja pikaajaline B12-vitamiini vaegus.

Lisaks võib kalade paelussiga nakatumine, mitmesugused haigused, näiteks kasvajad (sealhulgas müeloom, leukeemia), patogeensed bakterikolonisatsioonid, Crohni tõbi, haavandiline koliit, sprue või tsöliaakia, samuti krooniline pankrease puudulikkus põhjustada B12-vitamiini vaegust ja seeläbi funikulaarset müeloosi .

Teised funikulaarse müeloosi riskifaktorid hõlmavad mao (osalist) resektsiooni, alkoholismi, tasakaalustamata toitumist ja teatud ravimeid (sealhulgas epilepsiavastased ravimid, tsütostaatilised ravimid).

Ravimid leiate siit

➔ Paresteesia ja vereringehäirete ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Funikulaarne müeloos areneb väga aeglaselt pikaajalise B12-vitamiini vaeguse korral. Enne seda ilmnevad hüperkromilise aneemia sümptomid, mille puhul erütrotsüütide arv väheneb, kuid olemasolevatel punastel verelibledel on hemoglobiini kontsentratsioon suurenenud. Alles siis tekib funikulaarne müeloos, millel võivad olla mitmesugused sümptomid.

Enamikul juhtudest tekivad jalgades sensoorsed häired, mida võib tunda kipitustunne, tuimus ja valulikud ebanormaalsed aistingud. Asenditunnetus, vibratsioon ja puudutus on häiritud. Lisaks võib kahjustada ka temperatuuri ja valu tundlikkust. Tundlikkuse häired põhjustavad kõndimisel ebaühtlast kõnnakut ja kiiremat väsimust.

Seljaaju ja aju järkjärguline hävitamine viib hiljem jalgade spastilise halvatuseni. Halvatus mõjutab harvem ka käsivarsi. Samal ajal ilmnevad püramiidi orbiidi märgid, mida väljendavad sellised patoloogilised refleksid nagu Babinski refleks. Samuti võivad häirida põie-, soole- ja seksuaalfunktsioonid.

Võimalik on kuse- ja roojapidamatus, samuti impotentsus. Lisaks tekivad ka ajukahjustused, mis on märgatavad kognitiivsete piirangute kaudu. Lisaks tugevale väsimusele täheldatakse ka psühhootilisi ja dementsuse sümptomeid. B12-vitamiini vaeguse varase ravi korral võivad sümptomid ikkagi pöörduda tagasi. Kui ravi alustatakse liiga hilja, võib siiski oodata püsivaid kahjustusi.

Diagnoos ja kursus

Funikulaarset müeloosi diagnoositakse selliste iseloomulike sümptomite põhjal nagu naha ja sklera kahvatukollane värvimuutus, Hunteri glossiit, sensoorsed häired ja piiratud eneserefleksid (jalad, jalad), kõnnaku ebakindlus, Rombergi positiivne märk, patoloogilised refleksid (sealhulgas Babinski, Gordon, Bechterew-). Mendeli refleks), häiritud vibratsioonitundlikkus, piiratud asenditundlikkus, dementsuse tunnused, samuti depressiivne meeleolu kuni diagnoositud pettekujutlusteni.

Lisaks on enamikul juhtudel (üle 65 protsendi) vedeliku (närvivee) valgu kontsentratsioon pisut suurenenud, samas kui närvi juhtivuse kiirus aeglustub (75 protsenti). Vereanalüüsi käigus võib tuvastada laienenud erütrotsüüte ja hüpersegmenteeritud granulotsüüte, samuti vähenenud B12-vitamiini kontsentratsiooni.

Lisaks suureneb tavaliselt homotsüsteiini ja metüülmalonaadi sisaldus uriinis. Schillingi testi abil saab teha vahet, kas B12-vitamiini vaegus on tingitud ebapiisavast tarbimisest või imendumistest. Funikulaarse müeloosi käik ja prognoos sõltuvad suuresti diagnoosimise ajast ja ravi algusest. Teraapia varane algus tagab sümptomite taandumise ja hea prognoosi, samas kui paljud sümptomid on kaugelearenenud funikulaarse müeloosi korral pöördumatud.

Tüsistused

Enamikul juhtudel on müeloos ainult täiskasvanutel. See põhjustab patsiendi käte ja jalgade ebamugavustunde ja tundlikkuse häirete suurenemist. Selle haiguse tõttu tekivad ka sensoorsed häired. Need häired halvendavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti ja muudavad igapäevaelu raskemaks. Enamikul juhtudel pole enam võimalik mitmesuguseid tegevusi ilma täiendava abinõuna läbi viia.

Keha erinevates piirkondades on halvatus, mis võib põhjustada ka piiratud liikuvust. Koordinatsioonihäired võivad komplitseerida ka igapäevaelu ja põhjustada jätkuvalt psühholoogilisi kaebusi. Pole harvad juhud, kui patsiendid kurdavad depressiooni või muid psühholoogilisi häireid. Müeloosi tuleb kindlasti ravida. Ilma ravita ilmneb haiguse progresseerumisel tavaliselt täielik paraplegia.

See mõjutab asjaomase inimese elukvaliteeti väga negatiivselt. Enamikul juhtudel saab müeloosi piirata ja ravida suhteliselt hästi ravimite abil. Erilisi tüsistusi pole. Enamikul juhtudel kaob halvatus ja piiratud liikumisvõime uuesti ning eluiga ei lühene.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui asjaomane isik kannatab liikumishäirete, ebakindluse või pearingluse all, peaks ta pöörduma arsti poole. Kui ta kaotab tasakaalu ja vajab abi liikumisel, et vähendada üldist õnnetusohtu, peaks ta pöörduma arsti poole.

Kui kehas on halvatuse tunnuseid, korduvat nõrkust, kurnatust ja väsimust, on põhjust muretsemiseks. Kui täheldatakse nägemise muutusi nägemise halvenemise või suurenenud valgustundlikkuse tõttu, tuleb neid tähelepanekuid arstiga arutada. Vähenenud libiido ja meestel vähenenud potentsi peetakse ebaharilikuks ja seda tuleks meditsiiniliselt uurida.

Kui jumes on kõrvalekaldeid, sensoorseid häireid või probleeme naha tundlikkuse tajumisega, on soovitatav pöörduda arsti poole. Psühholoogiliste või emotsionaalsete häirete ilmnemisel on vajalik ka arst. Püsiva depressiivse meeleolu, melanhoolse kogemuse, ükskõiksuse või vähenenud sõidu korral tuleb pöörduda arsti või terapeudi poole.

Kui asjaomane isik märkab piiratud refleksreaktsiooni ja ilmnevad dementsusega sarnased sümptomid, tuleb pöörduda arsti poole. Põhjuse väljaselgitamiseks on vaja põhjalikku arstlikku läbivaatust. Kui sugulased märkavad, et isikul on pettekujutelm, peaksid nad pöörduma arsti poole. Vaja on meetmeid, et tervislik seisund enam ei halveneks.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Funikulaarse müeloosi korral on terapeutilised meetmed peamiselt suunatud vaegusümptomite vähendamisele B12-vitamiini parenteraalse asendamise kaudu.

Sel eesmärgil asendatakse vitamiin B12 intravenoossete või intramuskulaarsete süstide või infusioonide käigus. Ravi alguses on vajalik vitamiini B12 igapäevane süstimine (nt esimese kahe nädala jooksul 1 mg / päevas IM hüdroksükobalamiini). Maksa hea B12-vitamiini hoiustamisvõime tõttu saab süste või infusiooni järk-järgult vähendada nädalaseks, seejärel igakuiseks ja lõpuks kord kvartalis manustamiseks.

Asendusravi võib peatada haiguse progresseerumise ja sümptomite süvenemise. Kui tegemist on ainult müeliinkestaga, on sümptomid tavaliselt pöörduvad. Kui ka aksonsilindrid on kahjustatud, püsivad enamikul juhtudel jääksümptomid. Mõnel juhul (eriti kergelt väljendunud funikulaarse müeloosi korral) võivad sümptomid alguses süveneda, mistõttu on vaja mõjutatud isikul end korralikult järgida (ravi järgimine).

Kui esineb ka väljendunud aneemia, tuleks suhtelise defitsiidi vältimiseks asendada kaalium ja raud. Mõnel juhul võib funikulaarse müeloosi põhjustatud hematoloogiliste häirete korrigeerimiseks osutuda vajalikuks täiendav või monoterapeutiline foolhappeasendus.

Ravimid leiate siit

➔ Paresteesia ja vereringehäirete ravimid

ärahoidmine

Funikulaarset müeloosi saab ennetada, vältides B12-vitamiini puudust. Lisaks võimalike põhihaiguste järjekindlale ravile tuleks tähelepanu pöörata mitmekesisele toitumisele (liha, kala, piimatooted). Regulaarsed kontrollid sooletrakti krooniliste põletikuliste haiguste korral võimaldavad juba varases staadiumis ära tunda suurenenud B12-vitamiini vajaduse ja hoiab vastavalt ära seente müeloosi.

Järelhooldus

Selle haigusega on järelravi võimalused väga piiratud. Enamikul juhtudel ei saa haigust täielikult ravida, nii et patsient sõltub sümptomite püsivaks leevendamiseks elukestvast ravist. Põhirõhk on selle haiguse varajasel avastamisel ja ravimisel, et vältida tüsistusi.

Tavaliselt sõltuvad mõjutatud isikud ravimitest, et vähendada B12-vitamiini puudust. Oluline on tagada korrektne ja ennekõike regulaarne sissevõtmine. Laste puhul peavad vanemad tagama, et neid võetakse õigesti, ja arvestama võimalike koostoimetega teiste ravimitega.

Lisaks on siseorganite regulaarne kontrollimine väga kasulik ka maksa või neerude kahjustuste avastamiseks varases staadiumis. Paljudel juhtudel sõltuvad mõjutatud isikud ka raua või kaaliumi tarbimisest, kuna ka nende elementide organismis on puudus. Tasakaalustatud ja tervislik toitumine võib neid sümptomeid ka leevendada. Sageli on ka kontakt teiste patsientidega kasulik, kuna see võib viia teabevahetuseni, mis võib igapäevast elu lihtsamaks muuta. Eeldatav eluiga püsib tavaliselt muutumatuna.

Saate seda ise teha

Funikulaarset müeloosi on eriti lihtne ravida varases staadiumis. Tavaliselt tuleneb see B12-vitamiini puudusest. Teraapia toimub puuduva B12-vitamiini täpselt doseeritud annuse kaudu, mille arst võtab läbi patsiendiga konsulteerides.

Soovitame tungivalt vältida eneseteraapiat ja B12-vitamiini kontrollimatut tarbimist. Patsiendid peaksid kiiresti järgima arsti juhiseid ja arutama temaga pidevalt edasist ravikuuri. See hõlmab ka regulaarset kontrolli.

Tihedas koostöös raviarstiga on tõenäoline, et funikulaarne müeloos, kui see on alles varajases staadiumis, täielikult paraneda. Pärast paranemist võib enneaegne olla veel üks B12-vitamiini annus.

Kui haigus on diagnoosimisel kaugelearenenud, saab seda ikkagi hästi ravida. Enamikul juhtudel saab edasist progresseerumist ära hoida ja sümptomeid leevendada. Samuti on väga oluline mitte tegeleda eneseteraapiaga, vaid suhelda alati raviarstiga.

Tervislik ja tasakaalustatud eluviis koos mitmekesise toitumisega, liikumine värskes õhus ja sõltuvusainete järjepidev vältimine tugevdab keha immuunkaitset. Sel moel saab patsient oma tervise parandamiseks palju ära teha.