Karvane raku leukeemia

Karvane raku leukeemia on väga aeglaselt arenev B-lümfotsüütide pahaloomuline haigus, mis kuulub nn mitte-Hodgkini lümfoomidesse. Reeglina saab seda leukeemia vormi keemiaravi ravimite abil väga hästi ravida.

Mis on karvaste rakkude leukeemia?

Karvaste rakkude leukeemia korral esinevad degenereerunud B-lümfotsüüdid, mille takistamatu paljunemine viib luuüdi järkjärgulise hävitamiseni. Sellega nihutatakse luuüdi normaalsed tüvirakud. Selle tulemusel võib üldiselt moodustuda vähem verd moodustavaid rakke, mis koosnevad erütrotsüütidest, leukotsüütidest ja trombotsüütidest. Aneemia ja nõrgenenud immuunsussüsteem arenevad.

Üldiselt on karvaste rakkude leukeemia väga harva esinev haigus, keskmiselt umbes kolm miljonit inimest. Mehed haigestuvad neli kuni viis korda sagedamini kui naised. Haigus esineb tavaliselt keskeas. Välja arvatud lapsed, võib see mõjutada iga vanust. Karvane raku leukeemia algab geneetiliselt muundatud B-lümfotsüütidest.

B-lümfotsüüdid on leukotsüütide erivorm. Nad vastutavad antikehade moodustumise eest immuunreaktsioonide osana. Pahaloomulised B-lümfotsüüdid moodustavad erisuguseid plasmaprotsesse, mis näevad välja nagu juuksed. Selle fakti tõttu nimetatakse kahjustatud rakke juukserakkudeks. Kuna juukserakud paljunevad kontrollimata viisil, nimetatakse seda karvaste rakkude leukeemiaks.

Karvane raku leukeemia on üks niinimetatud mitte-Hodgkini lümfoomidest. See on heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab lümfotsüütide vohamine. Erinevalt Hodgkini tõvest ei moodusta need lümfoomid mitmetuumaseid Sternbergi-Reedi rakke, mida iseloomustab mitme Hodgkini raku (degenereerunud lümfotsüüdid) agregatsioon.

Karvrakulise leukeemia korral on see B-raku mitte-Hodgkini lümfoomide alarühm. Üldiselt on karvaste rakkude leukeemia väga aeglaselt progresseeruv haigus, mida saab kemoterapeutikumidega ravimisel väga hästi alla suruda. Ravi ajal saavutatakse normaalne eluiga.

põhjused

Karvaste rakkude leukeemia põhjus pole suuresti teada. Muu hulgas kahtlustatakse, et rolli võivad mängida insektitsiidid või herbitsiidid. Samuti käsitletakse umbrohutõrjes kasutatava glüfosaadi mõju.

Igal juhul tuvastati 7. kromosoomis BRAF-geeni mutatsioonid. Need ei ole siiski kaasasündinud, vaid omandatud somaatilised mutatsioonid, mis võivad tekkida B-lümfotsüütide suurenenud rakujagunemiskiiruse ja mutageensete ainete toimel. Vastavad mutatsioonid võivad siiski ilmneda ka spontaanselt.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Klassikalist karvrakulist leukeemiat iseloomustab kõigi vere moodustavate rakkude arvu vähenemine (pantsütopeenia) luuüdi aeglase hävimise tagajärjel. See on märgatav erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide madala kontsentratsiooni korral. Erütrotsüütide (punaste vereliblede) puudus põhjustab aneemiat koos väsimuse, kahvatuse ja üldise nõrkusega.

Leukotsüütide (valgete vereliblede) madalat kontsentratsiooni nimetatakse ka leukopeeniaks.See põhjustab suurenenud vastuvõtlikkust nakkustele, kuna valged verelibled on tegelikud immuunrakud. Lõpuks põhjustab trombotsüütide puudus (trombopeenia) verejooksu suurenemist. Kuid leukotsüütide tugevat suurenemist täheldatakse ka ainult 10 kuni 20 protsendil haigestunutest.

Täiendavate sümptomitena võivad esineda laienenud põrn (splenomegaalia) ja laienenud maks (hepatomegaalia). Harvematel juhtudel ilmnevad raskemad sümptomid nagu veresoonte põletik, luude muutused ja B-sümptomid koos palaviku, öise higistamise ja kehakaalu langusega. Kuid haigusprotsessi alguses on ka asümptomaatilisi vorme.

diagnoosimine

Vereanalüüs on parim viis karvaste rakkude leukeemia diagnoosimiseks. Tavaliselt tuvastatakse tüüpilised juukserakud. Lisaks sellele leitakse tavaliselt liiga madal erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide kontsentratsioon.

Kuid mõnel üksikul patsiendil on valgevereliblede arv suurenenud. Samuti on rohkem ebaküpseid erütrotsüüte, erineva suurusega. Tavaliselt on kõik punased verelibled enam-vähem ühesuurused.

Tüsistused

Karvaste rakkude leukeemia põhjustab patsiendil tugevat väsimust ja üldist nõrkust. Enamikul juhtudel väheneb ka patsiendi vastupidavus, nii et teatud igapäevaseid tegevusi ja sportlikke tegevusi ei saa enam hõlpsasti läbi viia. Selle tulemusel langeb elukvaliteet äärmiselt ning on ka psühholoogilisi kaebusi ja häireid.

Haigestunud inimene on vastuvõtlik ka mitmesugustele põletikule ja nakkustele, mis tulenevad karvaste rakkude leukeemiast, ja seetõttu haigestub nad sagedamini. Verejooksu kalduvus on samuti märkimisväärselt suurenenud, nii et haigestunud inimene kannatab rohke verejooksu all isegi väiksemate vigastuste korral. Mõnel juhul võib veritsus ilmneda spontaanselt ja ilma konkreetse põhjuseta.

Karvane raku leukeemia raskendab patsiendi jaoks ka igapäevast elu. Kaalulangus ja tugev palavik jätkuvad. Öösel on higi ja harva on õhupuudus. Halvimal juhul võib patsient surra karvane raku leukeemia sümptomitesse, kui seda haigust ei ravita.

Karvaste rakkude leukeemiat ravitakse keemiaravi abil. Enamikul juhtudel progresseerub haigus positiivselt, kui vähk diagnoositakse varases staadiumis. Isegi pärast ravi peab patsient läbima mitmesugused uuringud.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna karvaste rakkude leukeemia võib põhjustada tõsiseid ja isegi eluohtlikke sümptomeid, peaks seda haigust alati uurima ja ravima arst. Reeglina tuleb arstiga nõu pidada, kui asjaomane isik kannatab püsiva väsimuse ja väsimuse käes.

Seda kaebust ei saa piisavalt magada. Samuti ilmneb üldine nõrkus, nii et karvaste rakkude leukeemiast mõjutatud inimese vastupidavus väheneb märkimisväärselt. Verejooksu suurenemise korral tuleb pöörduda ka arsti poole.

Need, kes kannatavad, kannatavad raskete verejooksude korral, isegi väikeste sisselõigete korral, mis ei lõpe lihtsalt. Suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele võib näidata ka karvaste rakkude leukeemiat. Põletikud ja nakkused esinevad sagedamini. Lisaks viitab öine higistamine või tugev kaalulangus karvaste rakkude leukeemiale ja seda tuleks samuti uurida. Reeglina võib diagnoosi panna üldarst või lastearst. Seejärel viib edasine ravi läbi spetsialist.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Karvaste rakkude leukeemiat saab keemiaravi abil väga hästi ravida. Enam kui 90 protsendil juhtudest on haigestunud rakud täielikult või vähemalt osaliselt remissioonid. Kemoterapeutikumidena kasutatakse niinimetatud tsütostaatilisi aineid, mis põhinevad puriini analoogidel. Tsütostaatikumid takistavad rakkude edasist paljunemist. Puriini analoogid inkorporeeritakse raku tuuma DNA-sse puriinide asemel. Seega takistavad nad rakkude edasist jagunemist.

Enne ravi puriini analoogidega kasutatakse immuunsüsteemi tugevdamiseks interferoone. Üldiselt võib see ravi hävitada haiged rakud täielikult ja võita vähk. Kui kõik vähirakud pole tapetud, võivad tekkida ägenemised. Aeglase kasvu tõttu võivad need kordumised ilmneda isegi mitme aasta pärast.

Kuid ka ägenemisi saab keemiaravi abil uuesti hakkama. Klassikalises ravis sai patsient seitsmepäevast 14-tunnist pidevat infusiooni. Täna kestab ravi viis päeva 2-tunnise infusiooniga. Nagu varem mainitud, reageerib sellele ravile üle 90 protsendi patsientidest. Enam kui 80 protsendil haigetest ei ilmne retsidiivi märke isegi viie aasta pärast.

Karvaste rakkude leukeemia erivariandis koos leukotsüütide arvu suurenemisega manustatakse lisaks ravile interferoonide ja puriini analoogidega ka monoklonaalseid antikehi. Ka siin on ravi tavaliselt edukas. Varem eemaldati põrn sageli väga heade remissioonitulemustega. Keemiaravi suurepärase prognoosi tõttu ei tehta tänapäeval enam splenektoomiat.

Outlook ja prognoos

Karvarakulise leukeemia diagnoosimise väljavaateid saab pidada heaks. Teadlased on läbi viinud mitmeid pikaajalisi uuringuid. Selle kohaselt saab 70 protsenti kõigist haigetest inimestest pärast ravi normaalset elu jätkata. Positiivse tulemuse saavutamiseks on ülioluline, et inimesed reageerivad ravile.

Karvane leukeemia tüüpilised nähud peavad püsivalt ja mitte ainult osaliselt vaibuma. Sellest tuleb eristada karvaste rakkude leukeemia varianti (HZL-V). See ei reageeri paljudele ravimeetoditele. Kui patsiendid selle all kannatavad, tuleb statistiliselt eeldada lühikest eluiga.

Pärast esimese haiguse ja sümptomite täielikku taandumist on oluline diagnoosida ägenemised võimalikult kiiresti. Kuna karvaste rakkude leukeemia on krooniline, võib see uuesti ja uuesti välja puhkeda. Puuduvad kasutatavad andmed selle kohta, millised ajaperioodid on seotud liigse riskiga. Pigem ei taastu haigus kunagi paljudel haigestunutest, kui sümptomid on vaibunud.

Vere- ja ultraheliuuringuid tuleks teha regulaarselt. Alguses tuleks kehaproove uurida iga nelja nädala järel, hiljem vähemalt iga kuue kuu tagant. Tihe ennetava hoolduse võrk soodustab täielikku taaselustamist igapäevaellu ja minimeerib uuesti haigestumise riski.

ärahoidmine

Praegu puuduvad soovitused karvarakulise leukeemia ennetamiseks.

Järelhooldus

Karvaste rakkude leukeemia korral pole enamikul juhtudest patsiendil erilisi jälgimisvõimalusi, kuna haigust ei saa täielikult ravida. Võib kasutada elukestvat ravi, ehkki see haigus vähendab patsiendi eluiga väga palju. Üldiselt mõjutab karvaste rakkude leukeemia varajane diagnoosimine haiguse edasist kulgu alati positiivselt, nii et selle haiguse põhirõhk on varajasel avastamisel.

Ravi ise toimub tavaliselt mitmesuguste ravimite abil. Patsient peab alati pöörama tähelepanu õigele annusele ja regulaarsele tarbimisele. Haiguse sümptomite nõuetekohaseks kontrollimiseks on väga oluline ka arsti regulaarne ja pidev kontroll.

Isegi pärast sümptomite taandumist peaks arst regulaarselt läbi viima. Haigestunud inimesed vajavad karvaste rakkude leukeemia põhjustatud vähi vastu võitlemisel pere ja lähedaste sõprade abi ning armastavat hoolitsust ja tuge. See võib leevendada ka depressiooni või muid psüühikahäireid. Kontakt teiste patsientidega mõjutab sageli karvaste rakkude leukeemia kulgu positiivselt.

Saate seda ise teha

Diagnoositud karvaste rakkude leukeemia ei ole ise ravimise häire. Teraapiaga peaks kaasas käima onkoloog. Sel juhul on esimene valik tavaliselt keemiaravi. Kuna see ei ole ilma kõrvaltoimeteta, võivad mõjutatud isikud siiski võtta mõned meetmed kaasnevate sümptomite leevendamiseks ja paranemisvõimaluste parandamiseks.

Põhimõtteliselt tuleks tugevdada immuunsussüsteemi, kuna vähi ajal on organism vastuvõtlik nakkushaigustele. Hästitoimivaks immuunsussüsteemiks on vajalik elutähtsate ainete rikas tasakaalustatud toitumine, kus on palju värskeid puu- ja köögivilju, ning piisav vedeliku tarbimine veel mineraalvee või magustamata taimeteede kujul.

Need tasakaalustavad ka happe-aluse tasakaalu. Olemasolev hapestumine - nagu enamikul läänemaailma inimestel - soodustaks kehas põletikulisi protsesse. Lisaks stimuleerib treenimine - eelistatavalt värskes õhus - ainevahetust ja lümfivoolu. See lihtsustab keha detoksikatsiooni ja vähendab stressi.

Samuti tuleks kaaluda stressi vähendamist: väikeseid pause ja teadvusharjutusi saab väga hästi igapäevasesse rutiini lisada. Piisaval unel on ka immuunsussüsteemi stabiliseeriv toime.

Keha toetamiseks võib olla abiks ka ajutine mikrotoitainete ravi toidulisandite kujul. Need varustavad keha oluliste mineraalidega ja suurendavad keha kaitsevõimet. Nõelravi või nõelravi võib aidata selliste sümptomite vastu nagu iiveldus ja oksendamine.