Klatskini kasvaja

Selle Klatskini kasvaja on üks sapiteede kartsinoomidest. Seda peetakse kolangiotsellulaarse kartsinoomi erivormiks.

Mis on Klatskini kasvaja?

Juures Klatskini kasvaja see on pahaloomuline kasvaja, mis moodustub keskmisel sapiteel. See esindab sapiteede kartsinoomi erivarianti - Klatskini kasvaja on paigutatud maksa kahvlile. Sel hetkel ühinevad parempoolne ja vasakpoolne maksa kanal, moodustades ühise kanali. Meditsiinis nimetatakse kasvajat ka maksa kahvli kartsinoomiks või kaheharuliseks kartsinoomiks. Klatskini kasvajad mõjutavad eriti 60–70-aastaseid inimesi.

põhjused

Klatskini kasvaja loetakse kolangiotsellulaarsete kartsinoomide hulka, mille põhjused on siiani ebaselged. Sel põhjusel pole täpsemat vallandajat haruldase haiguse arengule veel leitud. Siiski on teada teatud riskifaktorid, mis võivad Klatskini kasvaja teket soodustada. Nende hulka kuuluvad varasemad haigused, näiteks sapikivid maksas (hepatolitiaas), primaarne skleroseeriv kolangiit, Caroli sündroom ja tavaline sapijuha tsüst.

Teine riskifaktor on infektsioonid selliste parasiitidega nagu Clonorchis sinensis ja Opisthorchis viverrini. Need haigused esinevad peamiselt Hiinas ja Tais. Arstid jaotavad Klatskini kasvaja kahte vormi. Need on polüpoidne intraluminaalne tüüp ja difuusne infiltreeruv tüüp. Mõlema vormi puhul on võimalus, et nad sulanduvad üksteisega. Nad ründavad maksa sapiteede kaudu.

Ligikaudu pooltes pahaloomulistest kasvajatest saab diagnoosimise käigus tuvastada ka lümfisõlmede metastaasid. Klatskini kasvaja infiltreerub varakult perineuraalsetesse kestadesse, mis võivad ulatuda kuni periortilise närvi plexus-ni. Kuna kasvaja levikut on pildiuuringute meetoditega keeruline kindlaks teha, näitab selle ulatust ainult histoloogiline uuring.

Klatskini kasvaja jaguneb ka I – IV tüübiks. I tüübi korral ei mõjuta maksanärvi kahvlit sapijuhas moodustuv kartsinoom. Teisest küljest, kui tegemist on maksanärvi kahvliga, nimetatakse seda II tüübiks. III tüübi korral jõuab kasvaja segmentide harudeni ühel küljel. Kui IV tüüp on olemas, mõjutavad parempoolsed ja vasakpoolsed sekundaarsed ühinemised. Ravivat resektsiooni ei saa enam teha.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Klatskini kasvaja arengut enamikul juhtudel patsient isegi ei märganud. Sümptomid tekivad ainult siis, kui kasvaja suurus suureneb. Siis laieneb sapipõis parema ribi all, mis on valutu. Lisaks kannatavad need, kellel on tugev kollatõbi (kollatõbi). Enamasti on ka suurem kaalukaotus.

Muud sümptomid võivad olla sügelus ja rasvane väljaheide (steatorröa). Lisaks tungib Klatskini tuumor maksa. Edasisel kursusel on sümptomid ülakõhus, isutus ja väsimus. Varakult algav kollatõbi on põhjustatud sapiteede ummistusest. See häirib sapi pigmendi bilirubiini väljavoolu.

Sapphappe puudumine soolestikus tähendab, et rasvhapped ja trialküülglütseriidid ei satu konjugeerimisele. Lisaks ei saa neid lipaasid enam lõhestada ja neid omastada. Kuna need jäävad soolevalendikusse, muutub väljaheide rasvaseks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Klatskini kasvaja diagnoosimiseks sobivad mitmed diagnostilised meetodid. Tavaliselt on see vereanalüüs sapi ja maksa väärtuste muutuste kohta. Lisaks toimub kõhu sonograafia (kõhu ultraheliuuring). Röntgenuuringu osana võtab patsient kõigepealt kontrastaine, et muuta sapiteed nähtavaks.

Sel viisil saab tuvastada tuumori põhjustatud sapiteede ahenemise. Kasvaja stenoosi visualiseerimiseks võib läbi viia ka magnetresonantskolangiopankroreatograafia (MRCP). Ei ole ohtu, et kontrastaine kannab üle mikroobe. Kuid Klatskini tuumori kogu ulatust ei saa kujutamisprotsessi abil visualiseerida, kuna see levib närvikoortesse. Kuid selle tuum valdkond on tavaliselt hästi tunnustatud.

Klatskini kasvaja võtab sageli negatiivse suuna. See on diagnoosimise ajal tavaliselt nii palju kasvanud, et operatsiooni ei saa enam teha. Sel põhjusel peetakse selle haigusega eeldatavat eluiga madalaks. Vaid umbes viis protsenti kõigist patsientidest on viis aastat pärast diagnoosimist endiselt elus.

Tüsistused

Kuna Klatskini kasvaja on vähk, kaasnevad sellega kasvajahaiguse tavalised tüsistused ja riskid. Ebasoodsal juhul või kui ravi alustatakse hilja, võib see kasvaja levida keha teistesse piirkondadesse ja mõjutada seega teisi tervislikke kudesid. Reeglina võib see kaasa tuua ka lühema eluea.

Halvimal juhul sureb haigestunud inimene kasvaja tagajärjel. Pole harvad juhud, kui Klatskini tuumor põhjustab kollatõbe ja tõsist kehakaalu langust. Paljudel juhtudel kogevad inimesed ka kõhuvalu ja isutus. Jätkuvad puudulikkuse sümptomid ja rasvane väljaheide. Klatskini kasvaja piirab kannatanud inimese elukvaliteeti märkimisväärselt ja ka vastupidavus langeb järsult.

Kasvajat on suhteliselt lihtne diagnoosida, nii et ravi saab alustada varakult. Kuid kasvajat ei saa igal juhul edukalt ravida ja eemaldada. Eemaldamine toimub kirurgilise protseduuri ja seejärel kiirgusega. Enamasti sõltub haigestunud inimene kontrollidest isegi pärast ravi. Klatskini kasvaja tagajärjel võib eluiga lüheneda.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui ilmnevad kollatõve sümptomid, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Klatskini kasvaja suurus suureneb tavaliselt aeglaselt. Varane ravi hoiab ära sapipõie ja ümbritsevate elundite püsiva kahjustuse. Kui ilmnevad muud sümptomid, näiteks märgatav kehakaalu langus või roojamisprobleemid (nt rasvane väljaheide), on vajalik arsti nõuanne. Inimesed, kes näivad ilma põhjuseta väsinud ja kurnatud, peaksid ka arstiga rääkima.

Klatskini tuumor tekib seoses sapikivide, Caroli sündroomi ja peamiselt skleroosse kolangiidiga. Patsiendid, kes põevad ühte neist haigustest, peaksid konsulteerima oma arstiga. Isegi pärast parasiitnakkusi nagu Clonorchis sinensi ja Opisthorchis viverrini on Klatskini kasvaja tekke oht suurenenud - näidustatud on viivitamatu diagnoos. Hiljemalt kui valu ilmneb teistes kehaosades, peate sümptomitega minema arsti juurde. Teised kontaktisikud on sapipõiehaiguste sisearst või spetsialist.

Teraapia ja ravi

Klatskini tuumori ravi osana üritatakse ummistunud sapiteed dekompresseerida. Parim meetod selleks on endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia (ERC), milles patsiendile antakse stent. Transnatsionaalsele drenaažile eelistatakse transpapilaarset kanalisatsiooni. Sapp on vaja väljapoole välja voolata, kuna see on oluline soolestikus toimuva seedimise jaoks.

Võib osutuda vajalikuks eelnevalt luua esialgne transhepaatiline lähenemisviis. Seejärel muundatakse see sisemiseks stendiks, mille äravool ulatub kaksteistsõrmiksoole. Kui Klatskini kasvajat saab endiselt kirurgiliselt eemaldada, viiakse see läbi. Sellele järgneb keemiaravi. Kui operatsiooni enam teha ei saa, antakse kiiritusravi või keemiaravi.

Kuna diagnoos tehakse tavaliselt hilinenult, pole enamikul juhtudel võimalik kasvajatest vabanemist saavutada. Seetõttu kasutatakse tavaliselt sümptomaatilist ravi, mille eesmärk on võidelda kollatõve, seedehäirete ja sügelusega.

Outlook ja prognoos

Kahjuks on Klatskini kasvaja prognoos ja väljavaated väga halvad.Tavaliselt väga hilja diagnoosimise tõttu tunnistatakse haiguse ainult väga kaugelearenenud staadiume ja seetõttu saab neid ravida ainult ebapiisavalt. Kuna kasvaja on tavaliselt väga hajutatud ja seetõttu toimimatu, on üldine oodatav eluiga väga halb ja ainult vähesed patsiendid jäävad ellu pärast esialgset diagnoosi rohkem kui viis aastat. Kui operatsioon on endiselt võimalik, on see kasvaja võimalikult täielikuks eemaldamiseks väga radikaalne. Viimastel aastatel on siin juba suuri edusamme tehtud.

Kui seda ravivat ja elu pikendavat võimalust enam teostada ei saa, võetakse patsiendi kõrgema elukvaliteedi tagamiseks palliatiivseid meetmeid, milles keskendutakse peamiselt valuvabadusele ja kannatanute aktiivsusele. Üks meede on näiteks sapijuhade tükeldamine, et vältida sapiteede ummistumist ja seeläbi maksakahjustusi. Patsiendile võib pakkuda ka palliatiivse keemiaravi või kasvaja kiiritusravi kombinatsiooni; palliatiivse kontseptsiooni puhul keskendutakse patsiendile ja ta saab otsustada, milliseid ravimeetodeid ta soovib kasutada.

ärahoidmine

Kuna Klatskini kasvaja täpsed põhjused pole teada, pole tõhusaid ennetavaid meetmeid saadaval.

Järelhooldus

Järelhooldus järgneb kohe kasvaja esmasele ravile. Arstid soovivad vältida sümptomite kordumist ja parandada eluiga, alustades ravi varakult. Nende haiguste rühma kuulub ka Klatskini kasvaja. Järelhoolduse tüübi jaoks on ülioluline, kas operatsioon on võimalik või mitte.

Kui kirurgilist sekkumist ei saa enam läbi viia, toimub ainult palliatiivne järelravi. See tähendab: alalist ravi alustatakse elu lõpuni, mille käigus leevendatakse sümptomeid nii hästi kui võimalik. Kui teisest küljest lubab toiming edu, viib see tiheda järelkontrollini. Sõltuvalt kasvaja moodustumise käigust võib esialgu olla vajalik järelhooldus kuue nädala pärast.

Sümptomite vabaduse suurenemisega rütm laieneb. Pärast viiendat aastat ilma uue haiguseta soovitavad arstid üldiselt järelravi üks kord aastas. Järelravi toimub tavaliselt esimese operatsiooni haiglas. Diagnoos põhineb vereproovil. Enamasti kasutatakse ka pildistamismeetodeid, nimelt kompuutertomograafiat, magnetresonantstomograafiat ja endoskoopilisi uuringuid.

Taastusravi meede võib järgneda esimesele sekkumisele. Selles on suunatud patsiendi integreerimine igapäevaellu. Psühholoogilisi ja sotsiaalseid probleeme saab lahendada. Valuravimeid saab sinna ka sättida.

Saate seda ise teha

Kui on diagnoositud Klatskini kasvaja, on oluline see võimalikult kiiresti kirurgiliselt eemaldada. Kartsinoomi edasise laienemise ja seega ka negatiivse tulemuse vältimiseks on vajalik varajane operatsioon. Ainult vastutav arst saab vastata, milliseid abinõusid patsient võib võtta.

Üldiselt tuleks tüsistusteta protsessi tagamiseks võtta tavalised operatsioonieelsed meetmed. Pärast protseduuri kehtivad mõjutatud isikutele puhke- ja voodipuhkus. Võimalik, et dieeti tuleb muuta, kuna sapipõis on operatsiooni tagajärjel nõrgenenud. Lisaks on näidustatud regulaarsed kontrollid arsti juures. Alati on oht, et tekivad kordumised või põhjustab protseduur sapipõie häireid isegi kuude või aastate pärast. Sellepärast on hoolikas meditsiiniline järelevalve kõige olulisem eneseabimeede.

Kui Klatskini kasvaja avastatakse liiga hilja, on soovitatav kasutada terapeutilisi nõuandeid. Suhteliselt lühike eluiga võib põhjustada šoki, mistõttu on vajalik psühholoogiline tugi, aga ka sõprade ja pereliikmete abi. Sümptomaatiline ravi on endiselt võimalik ja seda saavad toetada need, keda mõjutavad sellised üldmeetmed nagu tervislik eluviis ja vaoshoitus.