Kontsentriline skleroos Baló

Baló tõbi "neuroloogiline haigus", mida nimetatakse ka kontsentriliseks skleroosiks ja on hulgiskleroosi äge variant. Baló tõve peamiseks tunnuseks on valgeaine kahjustus, mis moodustab piiritlemise tagajärjel selgelt nähtava rõngakujundi. Ravi teostatakse tavaliselt ravimina.

Mis on Baló tõbi?

Kesknärvisüsteemi (CNS) valgeaine spiraalne de-lurowing on selle peamine omadus Baló tõbi. Valge aine on närvirakkude müeliseeritud (ja seega elektriliselt isoleeritud) kiud. 1928. aastal kirjeldas ungari József Baló esimest korda seda haigust surnud patsientidel.

Magnetresonantstomograafia (MRI) abil saavad meditsiinitöötajad nüüd ajus iseloomuliku kliinilise mustri visualiseerida: neurodegeneratiivne haigus jätab valgeaines kontsentrilised ringid, mis meenutavad puu või tükeldatud sibula aastarõngaid.

Need tulenevad asjaolust, et demüeliniseeriv ravim ei rünna müeliini rakke ühtlaselt, vaid põhjustab vahelduvat tugevamat ja nõrgemat kokkutõmbumist. Baró tõbi on hulgiskleroosi variant, mida iseloomustab ka valgeaine demüeliniseerumine ja see progresseerub sageli faasides. Kuna kehtivad haiguse sünonüümid kontsentriline skleroos Baló, Entsefaliit periaxilis concentrica nagu näiteks Baló tõbi.

põhjused

Kontsentrilise skleroosi spetsiifilisi põhjuseid ei ole veel piisavalt uuritud; need tulenevad rohkem kui ühest mõjust ja on seetõttu mitmefaktorilised. Baló tõbi on hulgiskleroosi äge variant ja seetõttu võib see olla tingitud sarnastest riskifaktoritest. Nende tegurite hulka kuuluvad geneetiline eelsoodumus ja keskkonnategurid.

Spetsialiseeritud kirjanduses arutavad teadlased selliseid tegureid nagu toitumine mõjutavad tegurid nagu D-vitamiini puudus ja Epsteini-Barri viiruse nakkused. Praeguste teadmiste kohaselt põhjustab demüelinisatsiooni kesknärvisüsteemis esinev põletik, mis on omakorda tingitud autoimmuunreaktsioonist. Hulgiskleroosi, kroonilise vormi korral ilmnevad mitmed põletiku fookused.

Teadlased selgitavad kontsentrilisi ringe kui ainet, mis tekib väljaspool aju ja migreerub hematoentsefaalbarjääri kaudu koesse levides rütmiliselt difusiooni teel. Seda tüüpi difusioon tuleneb koe omadustest ega ole selle aine jaoks spetsiifiline, see kahjustab müeliini levimisel ja jätab kudedes kontsentrilised ringid. Sõltuvalt sellest, millised närvisüsteemi piirkonnad on kahjustatud, võib haigus avalduda erinevate sümptomitega.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Baló tõve väliselt nähtavad ja märgatavad sümptomid võivad olenevalt patsiendist olla väga erinevad. Depressioon, ataksia, kognitiivse võimekuse halvenemine, liikumishäired, spastilisus, halvatus ja valu ilma tuvastatava füüsilise põhjuseta on sümptomid, mis võivad esineda hulgikollete ja kontsentrilise skleroosi korral.

Mõeldavad on ka tundlikkushäired, mille puhul teatud stiimulite füüsiline tundmine on piiratud või ebaõnnestub. Meditsiinis eristatakse sensoorsete häirete nelja põhitüüpi, millest igaüks võib avalduda kõigi sensoorsete omadustena: vähenenud tundlikkus (hüpaesteesia), suurenenud tundlikkus (hüperesteesia), stiimulite väärarusaamad (düsesteesia; näiteks valu kergetest puudutustest) ja stiimulite tajumine, mis tegelikult puudub (paresteesia; näiteks kipitus sõrmedes).

Need sümptomid võivad esineda erinevates neuroloogilistes tingimustes ja hõlmavad tundlikkust temperatuuri, puudutuse, liikumise, asendi, vibratsiooni, jõu ja valu suhtes.

Diagnoos ja haiguse kulg

Diagnoosi tegemiseks on vaja kuvamistesti; Suure ruumilise eraldusvõime tõttu on magnetresonantstomograafia (MRT) eriti sobiv. Baló tõbi kinnitatakse siis, kui MRT-l on näha peaaju valgeaine tüüpiline kontsentriline muster. Lisaks näitavad MRT-pilt demüeliniseerivaid sümptomeid peaaegu pooltel patsientidest, mis viitab hulgiskleroosile.

Noored täiskasvanud on mõjutatud rühmade hulgas eriti hästi esindatud. Arstid ei saa veel kindlalt öelda, milline kulg on Baló tõvest tegelikult tüüpiline: varajane avastamine polnud pikka aega võimalik, kuni 2004. aastani põhinesid paljud kliinilise pildi leiud uuringutel, mis toimusid pärast haigestunud patsiendi surma. Usaldusväärseid ennustusi on keeruline teha ka üksikisiku tasandil. Kuid Baló tõvest on tõenäoliselt üks raske haigus.

Tüsistused

Enamikul juhtudel põhjustab see haigus tõsist halvatust, mis võib ilmneda kogu kehas.Reeglina põhjustab halvatus igal juhul tõsiseid liikumispiiranguid ja nõrgenenud tundlikkust, mis põhjustab elukvaliteedi märkimisväärset langust. Mõnel juhul sõltub asjaomane isik ratastoolist või teiste inimeste abist igapäevaelus. Samuti võib esineda spastilisust.

Pole harvad juhud, kui arengu käigus ilmnevad vaimsed ja motoorsed arenguhäired. See võib põhjustada kiusamist ja kiusamist, eriti laste seas. Samuti ei saa stiimuleid tavaliselt õigesti tajuda ning mõjutatud on temperatuuride suhtes väga tundlikud. Ei ole harvad juhud, kui tugev valu ilmneb. Vanemad võivad sümptomite tagajärjel kannatada ka vaimuhaiguste või depressiooni käes.

Selle haiguse ravi viiakse läbi ravimite abiga. Edasisi komplikatsioone pole. Kõiki kaebusi ei saa siiski piirata. See võib lühendada eeldatavat eluiga. Haigestunud inimene sõltub mitmesugustest ravimeetoditest.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kui täheldatakse liikumishäireid, halvatust ja muid kontsentrilise skleroosi Baló tunnuseid, tuleb pöörduda arsti poole. Enne tõsiste komplikatsioonide tekkimist tuleb seda seisundit ravida. Kui terviseprobleemid on juba tekkinud, tuleb viivitamatult kutsuda arst. Sama kehtib ka siis, kui füüsilistele sümptomitele lisatakse psühholoogilisi kaebusi, näiteks depressioon või isiksuse muutused. Tõsise halvatuse tekkimisel on vajalik ka arsti nõustamine.

Vanematel, kes märkavad oma lapsel vaimseid ja motoorseid arenguhäireid, on kõige parem pöörduda pediaatri poole. Sellega saab diagnoosida Baló tõve ja vajadusel alustada ravi otse. See on vajalik hiljemalt siis, kui laps kaebab valu üle. Kuna haigus võib lapsele ja vanematele kujutada endast suurt psühholoogilist koormust, tuleb ravi saamiseks kutsuda terapeut. Muud kontaktid on internistid ja ortopeedid. Toitumisspetsialist saab vanematega konsulteerides välja töötada individuaalse dieedi ja leevendada sellega sümptomeid.

Ravi ja teraapia

Baló tõve raviks kasutavad arstid oma praktikas sageli glükokortikoide, kuid need ei paranda alati olukorda. Steroidhormoon esineb inimkehas ka looduslikult; neerupealise koorega toodetakse seda rasvade ja valkude lagundamiseks ning süsivesikute sünteesimiseks. Suurtes annustes, näiteks ravimites leiduvad, pärsivad need valkude moodustumist.

Nende hulka kuuluvad ka immuunsussüsteemi antikehad, mis Baló tõve ja hulgiskleroosi korral ekslikult vallandavad põletikulise reaktsiooni. Aktiivainena võib kasutada ka mitoksantrooni, mida kasutatakse ka sclerosis multiplexi korral; Siiani on selle efektiivsusest kontsentrilise skleroosi korral olnud vaid üksikuid teateid.

Sama kehtib ka muude ravivormide kohta, näiteks vereplasma vahetamine (plasmaferees). Raviarst peab hindama erinevate võimaluste võimalusi ja riske iga juhtumi puhul eraldi.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Kontsentriline skleroos Baló on hulgiskleroosi üks variante, nn piirivorm. See mõjutab kesknärvisüsteemi ja erinevalt SM-ist ei esine seda tavaliselt episoodides. Kontsentrilise skleroosi korral esinevad Baló tüüpilised kontsentriliselt paigutatud kahjustused demüeliniseeritud koes.

Baló kontsentrilise skleroosi prognoos on pisut parem kui sclerosis multiplex'i prognoos. Mõnel juhul on isegi spontaanne remissioon. Teistes võib asümptomaatiline juhtum võtta individuaalse kursuse. Paljudel ühefaasilistel kursustel saab parandada ägeda põletikulise demüeliniseeriva haiguse sümptomeid.

Kesknärvisüsteemi haigus, tuntud ka kui entsefaliit periaxialis concentrica, esineb peamiselt noortel täiskasvanutel. Sümptomid sõltuvad sellest, millist aju piirkonda mõjutatakse. Kui see haigus oli varem surmaga lõppenud ja seda oli võimalik diagnoosida alles surmajärgselt, on väljavaated täna paremad. Ravi võib alustada glükokortikosteroidide, immunosupressiivsete ravimite või plasmafereesiga.

Kui kontsentrilise skleroosi Baló puhul on kahjustusi nagu MS-is, võib ka haiguse kulg olla sarnane ja korduv. See kehtib umbes kolmandiku kuni poolte kannatanutest. Sel juhul manustatakse MS ravimeid ka profülaktikaks ja retsidiivide ennetamiseks. Haiguse ühefaasilise kulgemise korral on prognoos üldiselt parem.

ärahoidmine

Kuna Baló tõve põhjused on endiselt suures osas teadmata ja areng põhineb paljude keerukate tegurite koostoimel, pole sihipärane ja usaldusväärne ennetamine võimalik.

Järelhooldus

Enamikul Baló skleroosi juhtudest on patsiendil saadaval vaid mõned otsesed järelmeetmed. Haiguse diagnoosimine koos järgneva raviga peab toimuma väga varakult, et edasisi komplikatsioone ei esineks. Kui arst ei ravi haigust õigesti, on selle progresseerumisel liikumisel tavaliselt olulised piirangud.

See võib mõjutada mõjutatud inimese elukvaliteeti väga negatiivselt. Selle haigusega patsiendid sõltuvad enamasti erinevate ravimite tarbimisest. Peate alati tähelepanu pöörama õigele annusele ja jätkama selle regulaarset kasutamist, et sümptomeid püsivalt leevendada.

Paljud patsiendid sõltuvad oma igapäevaelus teiste inimeste toetusest ja abist, mistõttu nende perekonna abistamine ja hooldamine võib selle haiguse edasisele kulgemisele väga positiivselt mõjuda. Selles kontekstis on väga olulised intensiivsed ja armastavad arutelud kannatanud inimestega, et oleks võimalik ära hoida depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid. Seda, kas Baló skleroos viib haigestunute eluea lühenemiseni, ei saa üldiselt ennustada.

Saate seda ise teha

Kontsentrilise skleroosiga Baló patsientidel on tavaliselt igapäevases tegevuses ja elukvaliteedis rasked piirangud. Selle põhjused on ühelt poolt motoorsed häired ja piiratud liikuvus, pikaajaline füsioteraapia aitab positiivselt kaasa patsiendi kehatunnetusele. Samuti teostavad patsiendid kodus teatud füsioteraapiaharjutusi ja toetavad sel viisil lihaste hooldamist.

Halvatus või liikumispiirangud on liiga suured, kasutavad paljud patsiendid ratastooli. Inimese kodu on mõistlik kohandada ratastooli kasutamiseks. Mõnikord on patsiendile suurema iseseisvuse tagamiseks vaja liikuda tõketeta keskkonda. Lisaks seatakse kahtluse alla hooldusasutused, kus patsiendid saavad lisaks sotsiaalsele küljele kontakti teiste haigete inimestega.

Retseptiravimite õige tarbimine on oluline patsiendi elukvaliteedi tagamiseks. Kuid ka piisava ravi korral väheneb kannatanute eluiga. Seoses valu ja muude sümptomitega tekib mõnel patsiendil depressioon. Psühhoterapeutiline ravi aitab kannatanud isikutel leevendada vaimseid kannatusi.