Schmidti sündroom on ka nagu II tüüpi polüendokriinne autoimmuunne sündroom teatud. See on autoimmuunhaigus, mis on seotud mitmete hormonaalsete näärmete puudulikkusega.
Mis on Schmidti sündroom?
© Double Brain - stock.adobe.com
Schmidti sündroom kirjeldas patoloog Martin Benno Schmidt algselt Addisoni tõve ja Hashimoto türeoidiidi kombinatsiooni. Hashimoto türeoidiit on kilpnäärme krooniline põletik, mis viib kilpnäärme alatalitluseni. Addisoni tõbi on neerupealiste koore alatalitlus.
Aastatega on Schmidti sündroomi määratlust laiendatud, et hõlmata ka teisi autoimmuunhaigusi. Need võivad ka olemas olla, kuid ei pea seda olema. Schmidti sündroomi fakultatiivsete autoimmuunhaiguste hulka kuuluvad alopeetsia, kahjulik aneemia, myasthenia gravis ja I tüüpi suhkurtõbi.
põhjused
Nagu paljude teiste autoimmuunhaiguste puhul, pole Schmidti sündroomi põhjused teada. Näib, et rolli mängib siiski geneetiline eelsoodumus. On täheldatud, et HLA II tüüpi DR4 ja DR3 esinevad Schmidti sündroomiga patsientidel sagedamini kui tervetel inimestel. HLA tähistab inimese leukotsüütide antigeeni.
Need on glükoproteiinid, mis on kinnitatud rakkude membraanile. Need annavad rakule individuaalse allkirja ja mängivad olulist rolli immuunkaitses. Need aitavad immuunsüsteemil eristada keha enda ja kehaväliseid struktuure. Schmidti sündroom mõjutab kõige sagedamini täiskasvanud naisi.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt alles täiskasvanueas. Schmidti sündroomi sümptomid tulenevad erinevate hormonaalsete näärmete puudulikkusest. Neerupealise koore kahjustus põhjustab Addisoni tõve. Hormooni aldosterooni puudus põhjustab madalat vererõhku, hüponatreemiat ja hüperkaleemiat.
Kortisooli defitsiit põhjustab nõrkust, iiveldust ja oksendamist. Patsientidel on madal veresuhkur ja nad kaotavad kaalu. Kortisooli puudumise tõttu tekitab ajuripats rohkem AKTH-d. See põhjustab melatoniini vabanemist ja seega naha hüperpigmentatsiooni. Patsiendid paistavad silma pronksja jume poolest.
Hashimoto türeoidiit on sageli seotud kilpnäärme alatalitlusega (hüpotüreoidism). Hüpotüreoidismi tüüpilisteks sümptomiteks on külm talumatus, pastataoline turse, juuste väljalangemine, kõhukinnisus, kehakaalu tõus ja libiido langus. Hashimoto türeoidiidi tekkimisel võivad patsiendid välja areneda ka kilpnäärme ületalitlust, mida tuntakse heksitoksikoosina.
Kui keha enda immuunrakud pöörduvad kõhunäärme beetarakkude vastu, areneb 1. tüüpi diabeet. Beetarakud toodavad hormooni insuliini, seega põhjustab kahjustus insuliinipuudust. Ilma insuliinita ei suuda keharakud verest glükoosi imada. Tulemuseks on hüperglükeemia.
Nahas levivate melanotsüütide hävitamise tõttu võib areneda valgete laikude haigus. Haigus, mida tuntakse ka vitiligo nime all, on pigmendi laiguline kadu. Samuti võib areneda kahjulik aneemia. Kahjulik aneemia on põhjustatud B12-vitamiini puudusest.
Puuduse põhjustajaks on mao limaskesta krooniline põletik, mille põhjustajaks on Schmidti sündroomi antikehad. Põletiku tagajärjel mao rakud ei muuda piisavalt sisemist faktorit. See on vajalik vitamiini B12 imendumiseks soolestikus. Kahjulikule aneemiale on iseloomulikud sellised sümptomid nagu keele põletustunne, keele punane värvus, neuroloogilised kaebused, väsimus, kahvatus ja keskendumisraskused. Võib tekkida ka suurem vastuvõtlikkus nakkustele.
Diagnoos ja haiguse kulg
Schmidti sündroomi kahtluse korral tehakse veres antikehade test. Lisaks diagnoositakse üksikud hormoonnäärmed. Selleks määratakse veres hormoonid T3, T4, TSH, kortisoon, aldosteroon, insuliin, glükagoon ja melatoniin. Sõltuvalt raskusastmest on mõnede hormoonide puudus.
Võimalik on kontrollida HLA klassi D3 ja D4 tüüpe. Haiguse ulatuse hindamiseks ja individuaalsete hormoonide puudulikkuse diagnoosimiseks võib kasutada ka pildistamismeetodeid, näiteks ultraheli või CT.
Tüsistused
Schmidti sündroom võib põhjustada mitmeid erinevaid sümptomeid. Enamikul juhtudest kannatavad kannatanud vererõhu languse all ja kannatavad jätkuvalt aneemia käes. See võib põhjustada pearinglust ja paljudel juhtudel teadvuse kaotust. Kui patsient minestub, võivad nad ka vigastada saada.
Lisaks tunnevad kannatanud inimesed sageli väsimust ja kurnatust, ehkki väsimust ei saa une abil korvata. Samuti ilmneb kilpnäärme talitlushäire ja sellel on väga negatiivne mõju asjaomase inimese elukvaliteedile. Enamikul patsientidest on ka insuliinipuudus ja nad vajavad erikohtlemist. B12-vitamiini puudus võib põhjustada ka nahaprobleeme.
Noores eas kannatavad patsiendid keskendumishäirete ja suurenenud vastuvõtlikkuse suhtes infektsioonidele. Mao limaskesta võib ka põletikuliseks muutuda. Schmidti sündroomi ravitakse tavaliselt ravimite abil. Tavaliselt peab asjaomane isik seda võtma kogu oma elu jooksul. Erilisi komplikatsioone pole. Kas sündroomi tagajärjeks on oodatava eluea lühenemine, ei saa siiski üldiselt ennustada.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Schmidti sündroomiga on arsti külastamine alati vajalik. Enesetervendamine ei saa toimuda, seetõttu on meditsiiniline ravi hädavajalik. Kuna see on pärilik haigus, ei saa seda põhjuslikult ravida, vaid ainult sümptomaatiliselt. Kui asjassepuutuval isikul on väga madal vererõhk, tuleb konsulteerida arstiga. Pole haruldane, et see põhjustab naha hüperpigmentatsiooni. Iiveldus või nõrkustunne on samuti Schmidti sündroomi näitajad.
Kui need kaebused ilmnevad ilma konkreetse põhjuseta, tuleb pöörduda arsti poole. Lisaks võib kilpnäärme ületalitlus viidata ka Schmidti sündroomile ja seda peaks uurima arst. Mõnel juhul viitab maolimaskesta püsiv põletik ka Schmidti sündroomile ning seda peaks uurima ja ravima ka arst.
Esiteks saab külastada perearsti. Seejärel viib vastav spetsialist läbi Schmidti sündroomi edasise ravi ja see sõltub väga palju sümptomite täpsest tüübist ja raskusastmest.
Teraapia ja ravi
Schmidti sündroomi korral ravitakse esinevaid üksikuid haigusi. Addisoni tõbe ravitakse glükokortikoidide ja mineraalkortikoidide eluaegse asendamisega. Kortisooli asendamine peaks toimuma ööpäevase rütmi järgi. Kortisooli annus on suurem hommikul kui õhtul. Füüsilise stressi korral tuleb annust vastavalt kohandada.
Hormooni aldosterooni asendab kortisooli derivaat fludrokortisoon. Sellel on sama mineraalne kortikoidne toime kui aldosteroonil. Hashimoto türeoidiidi ravi eesmärk on normaliseerida kilpnäärme hormoonide taset veres. Selle jaoks saavad patsiendid L-türoksiini. Mõnel juhul võib seleeni võtmine aidata antikehi alandada ja seeläbi vähendada põletikku.
Kui patsiendil on ka muundumishäire T4-st T3-ks, kasutatakse L-türoksiini ja liotüroniini kombinatsiooni. Kahjuliku aneemia korral tuleb B12-vitamiin asendada otse. Kuna imendumine soolestikus ei ole enam tagatud, ei saa vitamiini suu kaudu manustada. Süst on vajalik. Teise võimalusena võib manustada ka puuduvat sisemist faktorit. Sel viisil saab kobalamiini soolestikus tagasi imenduda.
Kui patsientidel on myasthenia gravis, valitakse immunosupressiivne ravi. Lisaks saavad mõjutatud isikud glükokortikoide ja tsütostaatikume. Kui sümptomid on rasked, võib vere puhastamiseks olla vajalik plasmaferees. Atsetüülkoliini esteraasi inhibiitorid nagu püridostigmiin pakuvad sümptomaatilist leevendust.
Valgete laikude haigust ravitakse konservatiivselt kortisooni salvide, fotokeemiaravi, kosmeetika ja UV-kaitsega. Sõltuvalt naha seisundist saab ülejäänud naha pleegitada hüdrokinoonmonobensüüleetriga. Alternatiivina on võimalik ka repigmentatsioon kitsa riba UVB-valgusega.
ärahoidmine
Kuna Schmidti sündroomi põhjus pole teada, puuduvad praegu tõhusad ennetusmeetmed.
Järelhooldus
Schmidti sündroomi ravitakse puhtalt sümptomaatiliselt. Järelhooldust tavaliselt ei tehta, kuna haigus on krooniline ja seda ei saa ravida. Haiguse käigus võivad ilmneda täiendavad sümptomid, mida tuleb selgitada. Järelravi viib läbi sisehaiguste spetsialist.
Järelhoolduse osana peetakse patsiendiga personaalset vestlust, millele järgneb füüsiline läbivaatus. Hormonaalsete sümptomite püsimisel võib põhjuse kindlakstegemiseks võtta ka verd. Patsiendiga peetava vestluse eesmärk on sümptomite kitsendamine ja edasise uimastiravi määramine.
Kui patsient on haiguse käigus pidanud kaebuste päevikut või märkinud sümptomeid muul viisil, tuleb arstile esitada vastavad dokumendid. Need hõlbustavad autoimmuunhaiguse ravi edasist kavandamist. Pärast järelravi on endiselt vaja regulaarseid arstivisiite.
Schmidti sündroom võib põhjustada muid kaebusi, näiteks vereringehäireid või peapööritust, mis võivad põhjustada tõsiseid tervisega seotud tüsistusi. Seetõttu on vajalik hoolikas jälgimine ka pärast järelkontrolli. Schmidti sündroomi korral võetavate täpsete meetmete kohta on kõige parem arutada vastutava arstiga. Vajadusel saab arst kaasata järelravisse teisi spetsialiste.
Saate seda ise teha
Schmidti sündroomi korral on madal vererõhk. Seetõttu võivad selle häirega inimesed võtta mõned abinõud vererõhu ja vereringe parandamiseks.
Vahetult pärast püsti tõusmist saab läbi viia esimesed harjutused ja treenimise, mis ärkamise ajal tõstavad vererõhku. Kiirustamist ja stressi tuleb põhimõtteliselt vältida. Käed ja jalad võivad haarata haaravatest liigutustest impulsse, mis stimuleerivad pesitsükli. Kofeiini sisaldavate toodete tarbimine võib aidata ka olemasolevaid sümptomeid leevendada. Tasakaalustatud ja tervislik toitumine aitab mõjutatud isikutel minimeerida selliseid sümptomeid nagu kõhukinnisus või soovimatu kaalutõus. Samuti on soovitatav piisav treenimine, et stimuleerida seedimist ja stabiliseerida immuunsussüsteemi. Vitamiinirikas toiduga varustamine ja selliste kahjulike ainete nagu nikotiini või alkoholi vältimine edendavad ka heaolu ja vähendavad võimalikke kaebusi.
Kontsentratsioonihäirete korral võib abiks olla kognitiivne koolitus ja õpikäitumise optimeerimine. Igapäevaste ülesannete täitmisel tuleks vältida vaimset ülekoormust. Õppesisu või mis tahes kohustuste struktureerimine tuleb kohandada vastavalt asjaomase isiku võimalustele. Kuna haigus võib põhjustada suurenenud väsimust, tuleb optimeerida ka puhkefaasid ja pausid. Unehügieeni tuleks kontrollida ja parandada.
.jpg)
