Lüsosoom

Lüsosoomid on arenenud raku tuumadega (eukarüootidega) elusorganismide rakkude organellid. Lüsosoomid on raku vesiikulid, mis on ümbritsetud membraaniga ja sisaldavad seedeensüüme. Happelises keskkonnas hoitavate lüsosoomide ülesandeks on endogeensete ja eksogeensete ainete lagundamine ja vajadusel rakkude hävitamise (apoptoos) algatamine.

Mis on lüsosoom?

Lüsosoomid on vesiikulid, s.o eukarüootsete rakkude väikeste rakkude inklusioonid, mis on ümbritsetud membraaniga ja sisaldavad sees erinevaid rakusiseseid, hüdrolüütilisi seedeensüüme. Need on proteaasid, nukleaasid ja lipaasid, st seedeensüümid, mis võivad valke, nukleiinhappeid ja rasvu lagundada ja lagundada.

Killud lagundatakse veelgi ja need kõrvaldatakse osaliselt või taaskasutatakse ainevahetuse teel, nii et need taaskasutatakse. Seetõttu nimetatakse lüsosoomideks ka raku enda magu. 0,1 kuni 1,1 mikromeetri läbimõõduga lüsosoomide sisemust hoitakse prootonpumpade toimel happelises keskkonnas, mille pH on 4,5 kuni 5,0. Tugevalt happeline keskkond kaitseb raku ennast, kuna ensüümid on aktiivsed ainult happelises keskkonnas.

Kui lüsosoom tühjendab oma ensüümid pH-neutraalsesse tsütosooli, desaktiveeritakse need viivitamatult ja nad on rakule kahjutud. Nii et seedeensüümid ei rünnaks membraani ennast, on membraani valgud seest tugevalt glükosüleeritud.

Funktsioon, mõju ja ülesanded

Lüsosoomide peamine töö on hüdrolüütiliste seedeensüümide pakkumine, et vajadusel lagundada valke, nukleiinhappeid ja rasvu. Need võivad olla rakule võõrad või nende enda ained. Rakuliste ainete lagunemine hõlmab ka apoptoosi, eelprogrammeeritud rakusurma, mille korral lüsosoomid koos ensüümidega täidavad olulist tehnilist funktsiooni.

Mitterakulised osakesed, mis asuvad rakuvälises ruumis ja on ette nähtud lagunemiseks, transporditakse kõigepealt rakku rakku endotsütoosi teel. Rakkude välimine membraan pöördub väljapoole, voolab ümber lagundatava aine ja lõheneb seejärel rakumembraanilt iseseisva vesiikulina. Vesiikulid sulanduvad lüsosoomidega, nii et lagunemisprotsess võib alata. Endotsütoosi ja sulandumise protsess lüsosoomiga toimub alati ilma otsese kokkupuuteta tsütoplasmaga ja on võrreldav fagotsütoosiga.

Rakkude iseseisva uuenemisprotsessi osana juhitakse lüsosoomidesse ka teisi lagunemiseks vajalikke tsütosooli orgaanilisi ühendeid ja komponente. Reeglina kasutatakse fragmente uuesti aminohapete, valkude, nukleiinhapete ja süsivesikute rekonstrueerimiseks, st taaskasutatakse. Lüsosoomidel on oluline roll ka apoptoosis, programmeeritud rakusurmas. Apoptoosi signaali saanud rakk kahaneb ja demonteeritakse teatud programmi järgi, ilma et raku osad satuks rakuvälisse ruumi, kus põletikulised reaktsioonid toimuksid kohe.

Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Lüososoomid esinevad eukarüootide igas rakus, väheste eranditega. Ainult lüsosoomide arv raku kohta varieerub sõltuvalt rakutüübist ja raku ülesannetest koes. Hüdrolüütilisi ensüüme ja lüsosoomimembraani valke sünteesivad ribosoomid endoplasmaatilisel retikulumil (ER). Seejärel märgistatakse need trans-Golgi aparaadis nii, et neid ei juhtuks juhuslikult mingitesse lüsosoomidesse.

Märgistamisel on kõige olulisem roll fosfotransferaasil ja teisel ensüümil, mis märgistamisprotsessi lõpule viib. Lüsosoomide happelise keskkonna tagab V-tüüpi ATPaas. Ensüüm lõheneb hüdrolüüsi käigus ATP-st 2 H + ioone ja transpordib need lüsosoomi. Lüsosoomid osalevad paljudes sisemistes ja välistes ainevahetusprotsessides. Nende arvu otsene või kaudne mõõtmine pole võimalik ja sellel oleks vähe informatiivset väärtust. Seetõttu ei saa lüsosoomide optimaalse arvu kohta öelda. Lüsosoomide talitlushäired on tavaliselt väga märgatavad.

Haigused ja häired

On teada mitmeid lüsosoomi düsfunktsioone, mis põhjustavad tõsiseid haigusi. Fosfotransferaasi defekt vallandab väga harva esineva - geneetilise - funktsionaalse häire. Toimimatu ensüüm viib lüsosomaalsete ensüümide kontrollimatu vabanemiseni rakuvälisesse maatriksisse.

Samal ajal kuhjub lüsosoomidesse lipiide, mukopolüsahhariide ja glükoproteiine, mis on tegelikult ette nähtud lagunemiseks ja lagunemiseks. Kuid kuna nende väära suuna tõttu pole seedeensüüme, kogunevad ained lüsosoomidesse üha enam. See autosomaalne, retsessiivne pärilik lüsosomaalne säilitushaigus, tuntud kui I-raku haigus, põhineb GNPTAB geeni mutatsioonil. On teada ka teisi lüsosomaalseid säilitushaigusi, kuid need põhinevad valesti sünteesitud hüdrolaasidel. Sarnaselt I-raku haigusega on ka siin lagundamata valkude, nukleiinhapete ja lipiidide kuhjumised.

Kõigil lüsosomaalsetel säilitushaigustel on ühine see, et sissetoodud ainete ja lüsosoomidest väljuvate ainete suhe on häiritud väljutatavate ainete arvelt. Lüsosoomides on tõeline ummik. Ladustamishaigused kulgevad tavaliselt tõsisel viisil ja pole põhjuse kõrvaldamiseks ravitavad.

Veel üks oht tekib nõrga alusega lipofiilsete ravimite võtmisel. Need võivad läbida lüsosoomide membraane neutraalsel kujul väljastpoolt sissepoole, kuid mitte vastupidises suunas, kui neid protesteerib lüsosoomide sees olev happeline keskkond, mis võib põhjustada lüsosomotroopiat ehk ravimite kogunemist lüsosoomidesse. .Lüsosoomides sisalduvate raviainete kontsentratsioon võib vereplasmas olla 100–1000-kordne.