Mikroftalmos

Selle Mikroftalmos mõjutab silma ja ilmneb siis, kui mõlemad või üks silm on ebanormaalselt väike või vähearenenud. Enamasti on nähtus kaasasündinud ja esineb näiteks mitmesuguste väärarengute sündroomide taustal. Teraapia piirdub proteesimise ja sellega kosmeetilise korrektsiooniga.

Mis on mikroftalmos?

Mikroftalmot iseloomustab erakordselt väike silm, mis tekitab sageli siiski vaid väikest ebamugavust. Enamasti on see silmade kaasasündinud väärareng.
© vecton - stock.adobe.com

Erinevad väärarengud mõjutavad peamiselt silmi. Silmade väärareng on nn Mikroftalmos. See nähtus ilmneb alati, kui patsiendi silm on ebanormaalselt väike. Mikroftalmos on kaasasündinud. Mitte ainult ebatavaline suurus, vaid ka algeline silmamuna nimetatakse mikroftalmoseks. Nähtus mõjutab kas ühepoolselt ainult ühte silma või toimub mõlemas silmas kahepoolselt.

Seda mõistet nimetatakse mõnikord ka saksakeelses versioonis mikroftalmiaks. Erinevate väärarengute sündroomide taustal võib silmamuna alaareng areneda sümptomaatiliselt, näiteks trisoomia 13. korral. Mikroftalmia on enamikul juhtudest kaasasündinud ja seetõttu esineb omandatud variandina harva.

Anoftalmosid tuleb nähtusest eristada. Anaftalmose kontekstis ühte silma kas ei looda üldse või taandatakse mõneks jäänuks. Mikroftalmos omistatakse niinimetatud pärssimis väärarengutele.

põhjused

Mikroftalmia põhjus tuleb leida geneetikast. Mutatsioonid võivad seda nähtust põhjustada näiteks trisoomias 13 ja niinimetatud Peter-Plus-sündroomi korral. Mutatsioonidega kaasneb silma morfogeneetilise arengu häirimine. Sageli on mikroftalmoosidega kaasas ka teisi pärssivaid väärarenguid, näiteks kolboom iirise lõhe tähenduses, millele võib samuti järgneda arenguhäireid.

Koos teiste inhibeerimis väärarengutega, näiteks, iseloomustavad mikroftalmosed Dellemani sündroomi. Talidomiid võib põhjustada inhibeerivaid väärarenguid. Teised deformatsioonide tekitajad võivad olla infektsioon raseduse alguses. Sellega seoses tuleks eriti mainida punetisi, tsütomegaaliat või toksoplasmoosi.

Väärarengute sündroomide kontekstis, peale trisoomia 13 ja Peter Plusi sündroomi, esineb mikroftalmos peamiselt Aicardi sündroomi ja Pätau sündroomi korral. Äärmiselt harvadel juhtudel omandatakse nähtus ja ilmneb seejärel selliste haiguste taustal nagu retrolentne fibroplasia, endoftalmiit või pärast silmavigastusi.

Mikroftalmoosiga patsientidel on vähearenenud silm, mille mõlemal küljel on väike silmamuna. Kõik muud sümptomid sõltuvad nähtuse põhjusest. Näiteks väärarengusündroomides on peale mikroftalmose ka palju muid väärarenguid. Kaasasündinud mikroftalmos ei põhjusta valu.

Omandatud vormid võivad olla ägedas faasis valusad. Enamikul juhtudel ei mõjuta nähtus mõjutatud silma füsioloogiat. Sellegipoolest on mikroftalmos osaliselt seotud erakordse kaugnägelikkusega.

Lisaks arenguhäirele võib esineda sama silma katarakt. Koloboomi seostatakse ka mikroftalmoosidega. Kui nähtus mõjutab silma füsioloogiat, sirgendab patsiendi silmamuna mõnikord külili või väändub.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Mikroftalmot iseloomustab erakordselt väike silm, mis tekitab sageli siiski vaid väikest ebamugavust. Enamasti on see silmade kaasasündinud väärareng. Seetõttu saab diagnoosi panna tavaliselt kohe pärast sündi. Mõnikord ei tõmmata isegi pilku. Siis räägitakse anoftalmist.

Mikroftalmos võib mõjutada mõlemat või ainult ühte silma. Lisaks kaasasündinud vormidele on ka haiguse omandatud vorme. Eriti võib see juhtuda raskete silmakahjustuste või teatud silmahaiguste korral, mille puhul üks või mõlemad silmamunad on täielikult kadunud. Mikroftalmos on kahjustatud silma füsioloogia tavaliselt täiesti puutumatu.

Enamikul juhtudel täheldatakse siiski väljendunud kaugnägelikkust. Sõltuvalt põhjustest on võimalikud ka muud väärarengud ja silmahaigused. See põhjustab sageli silma läätse hägust (katarakt). See võib vähendada [nägemise halvenemist]].

Niinimetatud kolboomi täheldatakse sageli väärarendina. Koloboom on tühimik, mis võib mõjutada silma läätse, silmalaugu või koroidi. Lünga moodustumist ei iseloomusta ühetaolised sümptomid. Mõnikord jääb see isegi asümptomaatiliseks. Rasketel juhtudel on aga kahjustatud silma pimedaksjäämise oht.

Diagnoos ja haiguse kulg

Mikroftalmosid saab arst esmapilgul ära tunda. Seetõttu diagnoositakse eranditult visuaalse diagnoosi abil. Sellegipoolest võivad diagnoosi osana olla vajalikud täiendavad kontrolliprotseduurid, eriti põhjuse väljaselgitamiseks. Enamikku väärarengute sündroome saab hõlpsasti diagnoosida iseloomulike sümptomikomplekside põhjal.

Teiste jaoks võib molekulaargeneetiline analüüs olla kasulik. Mikroftalmosega inimeste prognoos sõltub konkreetsest põhjusest. Eriti võib omandatud mikroftalmos teatud haiguste taustal põhjustada kahjustatud silma pimedaks jäämist.

Tüsistused

Mikroftalmide tõttu kannatavad mõjutatud isikud tavaliselt mitmesuguste väärarengute all. Need põhjustavad igapäevaelus märkimisväärseid piiranguid ja vähendavad tohutult patsiendi elukvaliteeti. Mitte harva võivad mikroftalmos põhjustada täieliku pimeduse.

Eriti noortel inimestel võib järsk pimedus põhjustada olulisi psühholoogilisi kaebusi või depressiooni. Ka lastel põhjustab pimedus lapse arengus tõsiseid piiranguid. Lisaks mõjutavad mikroftalmosümptomeid ka vanemad ja nad ei kannata sageli psühholoogiliste kaebuste ega depressiooni all. Enne pimedaks minekut ilmnevad tavaliselt mitmesugused nägemisprobleemid, nii et patsiendid kannatavad äkki kaugnägelikkuses.

Mikroftalmose ravi viiakse läbi antibiootikumide abiga. Tavaliselt viib see eduni. Enamik kannatanuid kaotab siiski kahjustatud silma. Seda ei saa taastada, nii et kannatanud peavad kogu oma elu elama piirangutega. Patsiendi eeldatav eluiga ei lühene. Ravis endas pole ka erilisi tüsistusi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Näo nägemishäirete tõttu märgatakse mikroftalmosid kohe pärast sündi ja antakse meditsiiniline abi. Statsionaarse sünnituse korral võtavad kohalikud õed ja arstid vastsündinu esimese hoolduse üle. Seda uuritakse intensiivselt pärast sündi ja kontrollitakse ebakorrapärasusi. Vanemapoolne sekkumine pole sellistel juhtudel vajalik. Kui sünnitus toimub sünnituskeskuses või toimub kodusünnitus, võtavad kohalolevad sünnitusarstid või ämmaemand üle esmase läbivaatuse ülesande. Niipea kui iseärasusi märgatakse, teavitatakse arsti või kiirabi. Ka siin ei pea beebi vanemad olema aktiivsed, kuna sellega seotud ülesanded võtavad üle koolitatud töötajad.

Kui teil on äkiline sünd ilma arsti või ämmaemanda juuresolekuta, peaksite pöörduma erakorralise arsti poole või minema võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse. Mikroftalmoseid iseloomustab ebatavaliselt väike silmakuju. Silma väärarengut tunnevad ka koondajad ja see tuleb võimalikult kiiresti arstile edastada. Diagnoosimise võimaldamiseks on vajalikud erinevad meditsiinilised testid. Nägemishäired või nägemise ebakorrapärasused on samuti olemasoleva haiguse tunnused. Niipea kui neid on kasvaval lapsel märgata, peaks arst neid uurima ja ravima.

Teraapia ja ravi

Mikroftalmose ravi sõltub põhjusest. Endoftalmiidi esinemisel seisneb ravi peamiselt suurte annustega laia toimespektriga antibiootikumide viivitamata andmises. Antiiogrammi kohaselt võib olla vajalik minna üle tõhusamatele antibiootikumidele. Ravim tuleks valida sõltuvalt avastatud mikroobe.

Mõnda toimeainet saab süstida intravitreaalselt. Glükokortikoidid sobivad täiendava ravina. Kui põhjustavat haigust saab õigeaegselt ravida antibiootikumide ja glükokortikoidide abil, pole funktsiooni kahjustavaid mikroftalmosid tavaliselt olemas. Kuid prognoos on ebasoodne, eriti endoftalmiidi taustal. Inimesed kaotavad sageli kahjustatud silma nägemise.

Seejärel saab mikroftalmosid korrigeerida ainult kosmeetiliselt, kuid mitte funktsionaalselt. Ka väärarengusündroomide taustal ei saa mikroftalmose põhjust ravida. Väärareng on juba toimunud. Kui see mõjutab funktsiooni, ei saa seda kahjustust hiljem tagasi pöörata. Mikroftalismist põhjustatud kosmeetiliste kahjustuste korral on siiski olemas sümptomaatiline lähenemisviis.

Enamikul juhtudel paigaldatakse patsientidele proteesid. Tänapäeva proteesimise arengu tõttu ei märka teised mikroftalmoseid üldse või üldse mitte. Vahepeal kasutatakse proteeside piisavaks varustamiseks väga hüdrofiilset hüdrogeeli laiendajat, nii et proteesi saab esimestel elukuudel.

Ravimid leiate siit

Eye Silmainfektsioonide ravimid

Outlook ja prognoos

Prognoos on ette nähtud patsiendi teavitamiseks sellest, mida tulevikus oodata. Selle aluseks on statistilised vaatlused. Kahjuks pole suhteliselt madala esinemissageduse tõttu täpsed mikroftalmose prognoosid saadaval. Põhimõtteliselt võib eeldada siiski head väljavaadet. Töövõime ja individuaalsed võimalused on harva piiratud. Ja last but not least, põhjus on asjakohane ka sellise optimismi jaoks. Vastupidiselt elukvaliteedile ei lühene oodatav eluiga tavaliselt.

Kui mikroftalmos on tingitud geneetilisest patoloogiast, on edasise arengu kohta raske mingeid avaldusi teha. Üldiselt avaldab varane ravi seisundile positiivset mõju. See hoiab ära nägemise kaotuse ja näosümmeetria häired.

Vaate nägemine on kindlasti võimalik. Selle tulemuseks on ranged piirangud. Tööalane puue on tavaliselt vältimatu. Seejärel saavad mõjutatud isikud mikroftalmosid ainult kosmeetiliselt korrigeerida. Praktikas osutub omandatud vormi õigeaegne ravi silmaarstidele siiski problemaatiliseks. See oli sellepärast, et haigus oli ettearvamatu. Seetõttu ei saa ravi lähenemist õigeaegselt alustada.

ärahoidmine

Emad võivad olla võimelised ära hoidma kaasasündinud mikroftalmosid, kaitstes end enne rasedust punetiste eest. Kuid mitte kõiki geneetilise variandi vorme ei saa ulatuslikult ära hoida. Mikroftalmoste omandatud vorme ei saa ka edukalt ära hoida, kuna silmainfektsioone ei saa tingimata ette näha.

Järelhooldus

Järelhoolduse eesmärk ei tohi olla mikroftalmose kordumise vältimine. Seda seetõttu, et häiret pole võimalik ravida. Mikroftalmol on tavaliselt geneetilised põhjused ja see esineb juba vastsündinutel. Lisaks võivad õnnetused või rasked haigused põhjustada tüüpilisi sümptomeid.

Järelhooldus peaks eeskätt igapäevast elu lihtsamaks tegema. Silma kahjustuse ulatuse kindlakstegemiseks viivad arstid läbi ulatuslikud nägemisorgani uuringud. Haiguse ulatust saab näha ka röntgenikiirte abil. Puuduv silm asendatakse tavaliselt proteesiga. Kuna lapsed kasvavad endiselt, tuleks seda kosmeetikatoodet regulaarselt kohandada.

Sobivaid seadmeid, näiteks silmapesa, pole alati saadaval. Lisaks väljanägemisele on ka väljakutseid. Teraapias saab käsitleda piiratud taju. See puudutab igapäevaeluga võimalikult iseseisvalt toimetulekut, vaatamata piiratud nägemisele. Paljud neist kannatanutest kannatavad vananedes psüühikahäirete all. Stressi ja hülgamishirmu saab psühhoteraapias vähendada. Mõnikord aitavad ka arutelud eneseabigrupis. Seetõttu järgib järelhooldus peamiselt kosmeetilisi ja emotsionaalseid eesmärke.

Saate seda ise teha

Lisaks meditsiinilisele teraapiale võib mikroftaalmusega kasutada ka mõnda eneseabivahendit ja abivahendit. Esiteks on aga oluline alustada ravi võimalikult varakult ja lasta arsti käel hoolikalt jälgida haiguse kulgu. Mida varem teraapiat antakse, seda väiksem on nägemise kaotamise tõenäosus. Vanemad, kes märkavad oma lapsel ebatavaliselt väikest silma, peaksid tervishoiutöötajaga rääkima.

Kuid see ei paranda alati kosmeetilist kõrvalekallet täielikult. Seetõttu soovitame pikaajalist terapeutilist nõu. Eriti nooremad inimesed kannatavad esteetilise puuduse käes ja taanduvad ühiskondlikust elust. Kui last kiusatakse või tõrjutakse, tuleks vastutava õpetajaga rääkida. Ainus viis vähenenud silma ja halvenenud nägemise kompenseerimiseks on vastavalt kõrge retseptiga prillide kandmine. Vastavaid prille tuleks kanda nii varakult kui võimalik, sest see võib vähemalt vähendada võimalikku pikaajalist mõju.

Kui hilisemas elus ilmnevad silmaprobleemid või väärarengute psühholoogilised tagajärjed, tuleb pöörduda arsti poole.