Whipple'i haigus

Selle Whipple'i haigus on väga harv soole nakkushaigus, mis võib aga mõjutada ka kõiki teisi keha organeid. Haiguse patogeneesist on vähe teada. Ravimata jätmise korral põhjustab Whipple'i haigus surma.

Mis on Whipple tõbi?

Whipple'i haigus, ka Wipple haigus või soole lipodüstroofia nimetatakse, on peensoole nakkushaigus, mille on põhjustanud patogeen Tropheryma whipplei. Haigust kirjeldas esmakordselt Ameerika patoloog George Hoyt Whipple (1878–1976). Alles pärast tema surma avastati põhjuslik bakter 1991. ja 1992. aastal.

Alates soolestikust areneb haigus süsteemseks seisundiks, mis hõlmab paljusid teisi organeid. Ilma ravita on prognoos väga halb. Seejärel on see peaaegu alati surmaga lõppev üldise elundite rikke tõttu. Kuid haigus on väga haruldane. Siiani on kogu maailmas kirjeldatud vaid umbes 1000 juhtumit.

Haigus esineb tavaliselt vanuses 40 kuni 55 aastat, kuigi see võib mõjutada ka teisi vanuserühmi. Tundub, et nakkus on säästnud ainult lastel ja noorukitel. Leiti, et meestel on Whipple'i tõbi kaheksa korda suurem kui naistel. Põhjus pole teada. Enamik juhtumeid avastati maapiirkondades. Infektsioon ei levi nakkuse kaudu.

põhjused

Whipple'i haiguse põhjustajaks peetakse bakteri Tropheryma whipplei nakatumist. Tõenäoliselt siseneb patogeen soolestikku suu kaudu. Vaatamata selle sagedusele areneb Whipple'i tõbi siiski väga vähestel inimestel. Selle põhjuseks võib olla asjaolu, et geneetilise defekti ilmnemise eeltingimus on. Patogeeni fagotsütoosivad makrofaagid. Kuid makrofaagid jäävad limaskestale ja põhjustavad lümfisüsteemi ummikuid. Peensoole limaskest paisub märkimisväärselt.

Uuringud on näidanud, et makrofaagid sisaldavad sirpikujulisi inklusioonkehi PAS-i värvimise abil. Fagotsüütilisi makrofaage leidub ka teistes organites. Lümfikinnisuse põhjus on tõenäoliselt püütud patogeenide mittetäielik lagunemine. Seetõttu kahtlustatakse geneetilist defekti, mis piirab makrofaagide funktsiooni. Lisaks leiti haigetel väga sageli antigeeni varianti HLA-B27.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Whipple'i tõbe iseloomustavad mitmesugused erinevad sümptomid. Haigus on peamiselt peensoole infektsioon, mis levib hiljem kogu kehas. Seetõttu eristatakse soolestiku ja soolteväliseid sümptomeid. Soolestiku sümptomeid iseloomustavad muu hulgas kõhuvalu, ebameeldiva lõhnaga väljaheide, rasvane väljaheide, kõhulahtisus, meteorism ja kehakaalu langus.

Tüüpilised imendumishäired ilmnevad toitainete, vitamiinide ja mineraalide puuduse, lihasnõrkuse, aneemia ja limaskesta muutuste korral. Soolevälisteks sümptomiteks on palavik, lümfisõlmede paistetus, enteropaatiline artriit, südamepuudulikkus või isegi kesknärvisüsteemist tingitud dementsus.

Haigus on progresseeruv ja ravimata jätmise korral alati surmaga lõppev. Isegi pärast ravi võivad ägenemised ilmneda aastaid hiljem. Enamikul juhtudel ei mõjuta enam soolestikku, vaid kesknärvisüsteemi ja aju. Seetõttu esinevad ägenemised peamiselt neuroloogiliste ebaõnnestumiste kujul.

Diagnoos ja haiguse kulg

Whipple'i haigus diagnoositakse endoskoopilise hindamise abil. Seal on arvukalt valgeid lümfisooni, mis on blokeeritud. Salvestustel näeb see välja nagu lumetorm. Lisaks viiakse läbi biopsia, milles SPC rakud tuvastatakse PAS-i värvimisega. Radioloogiliselt määratakse peensoole Kercki rõngasvoldide palisadelaadne tugevnemine.

Väljaheite uurimisel tuleb lõpliku diagnoosi saamiseks leida patogeen Tropheryma whipplei. See patogeeni tuvastamine on haiguse ainus veenv tõend. Siseorganite haaratuse hindamiseks viiakse läbi sellised imagokatsed nagu soole röntgenuuringud, kõhuõõne sonograafia ja CT, aju magnetresonantstomograafia või südame ultraheliuuring.

Tüsistused

Whipple'i haigust peab kindlasti ravima arst. Ravimata jätmise korral võib see haigus halvimal juhul põhjustada patsiendi surma. Need kannatavad peamiselt seedetrakti ja mao vaevuste all. See toob sageli kaasa rasvase väljaheite ja valu kõhus.

Lisaks on roojamine sageli ebameeldiva lõhnaga ja seal on suhteliselt tugev kaalulangus. Whipple'i tõbi põhjustab haigetel ka üldist väsimust ja lihaste nõrkust. Patsientidel on vitamiinide ja mineraalide puudus, mis üldiselt võib patsiendi tervisele avaldada väga negatiivset mõju.

Lisaks põhjustab see südamepuudulikkust, mis võib lõppeda surmaga. Samuti võivad ilmneda dementsuse sümptomid, vähendades seeläbi oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Whipple'i haigus ei parane tavaliselt ise. Lisaks sellele piirab haigus ka kannatanud inimese motoorseid oskusi.

Whipple'i haiguse ravi toimub antibiootikumide abiga ja paljudel juhtudel on see edukas. Tüsistused tekivad aga siis, kui ravi alustatakse liiga hilja ja patogeenid on juba levinud teistesse elunditesse. Enamasti sõltuvad patsiendid siis pikaajalisest ravist.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Niipea kui ilmnevad püsivad või korduvad seedimisreeglid, tuleb arstiga nõu pidada. Haigestunud inimesed vajavad abi rasvase väljaheite, kõhukinnisuse või kõhulahtisuse korral. Kui teil on kõhuvalu või kui seedetraktis tekivad ebaharilikud mürad, on soovitatav pöörduda arsti poole. Tahtmatu kaalukaotus on alati organismi hoiatussignaal.

Arst peab selle selgeks tegema, et asjassepuutuval inimesel ei esineks ägedat terviseohtlikku seisundit. Lihasjõu langust, vähenenud töövõimet ja madalat füüsilist vastupidavust tuleks uurida ja ravida. Kehatemperatuuri tõus, lümfi turse ja südame rütmihäired näitavad ebakorrapärasusi, mida peab arst uurima.

Intellektuaalsete oskuste kaotuse, orienteerumis- või keskendumisprobleemide või mäluprobleemide ilmnemisel tuleks arstiga nõu pidada. Liigeste valu või piiratud liikumisvõime on murettekitavad ja on märke olemasolevast haigusest, mis nõuab tegutsemist. Kui olemasolevate sümptomite ulatus ja intensiivsus suureneb või kui ilmnevad täiendavad ebakorrapärasused, tuleb pöörduda arsti poole. Kuna patsient võib enne Whipple'i haigust ravita enneaegselt surra, tuleb esimeste lahknevuse märkide ilmnemisel arsti näha.

Teraapia ja ravi

Whipple'i haiguse raviks kasutatakse antibiootikume. Penitsilliinid, sulfoonamiidid, tetratsükliinid, tsefalosporiinid või makroliidid on osutunud eriti kasulikuks. Pärast ravinädalat kaovad paljud sümptomid, näiteks kõhulahtisus ja palavik. Siiski on tõestatud, et Whipple tõve korral esinevad sageli kordused, kuigi tavaliselt esinevad neuroloogilised puudujäägid. See viitab patogeeni mittetäielikule elimineerimisele.

Patogeen settib lõpuks peaaegu kõigisse elunditesse ja seetõttu on seda antibiootikumidega üha raskem leida. Haiguse juhtumite vähesuse tõttu on selle täieliku kontrolli all ka vähe kogemusi. Seetõttu tehti ettepanek laiendada antibiootikumravi vähemalt ühele aastale lootuses, et suudab jõuda kõigi patogeenideni. Lõplikke kogemusi pole sellega veel tehtud.

Ennekõike on ebaselge, kas sellega saab võidelda ka aju patogeenidega. On teatatud juhtudest, kus neuroloogilised sümptomid on pärast mitu aastat taastunud. Paralleelselt antibiootikumraviga on alguses vaja keha järk-järgult üles ehitada. Sel eesmärgil tuleb süstemaatiliselt manustada vitamiine, mineraale ja mikroelemente.

Pikaajalise kogemuse saamiseks jälgitakse nüüd teraapia edukust regulaarsete järelkontrollide kaudu. Seda tehakse täiendavate kontroll-endoskoopiate abil. Neid järelkontrolle tuleks läbi viia vähemalt kümme aastat.

Outlook ja prognoos

Whipple'i haiguse prognoos sõltub ravist. Ravimata jätmise korral on see keha imendumine imendumise ja kehakaalu languse kaudu surmav. Selle nakkuse nõrgendamine tervel inimesel surmahetkeni võtab aga väga kaua aega. See jätab ruumi ravi lähenemiseks.

Väljavaade edukaks raviks sõltub suuresti antibiootikumidest ja nende vastupidavusest. Õige käitlemise ja ravi korral saab nakkusega edukalt võidelda. Järgnevalt peab haige inimene oma keha uuesti üles ehitama, mis muudab hea toitumise asendamatuks.

Whipple'i tõvega seotud oht pole mitte niivõrd kliinilises pildis, mida peetakse hõlpsasti ravitavaks. Pigem on hilinenud diagnoosil prognoosile sageli negatiivne mõju. Samuti on võimalik, et haigus puhkeb taas aastaid pärast ravi. Selle põhjuseks on siis endiselt esinevad bakteripopulatsioonid, mis on reeglina ajus sisse seadnud ja kuhu pole seal raviviiside jaoks ligipääsetav. Sellised ägenemised põhjustavad sageli neuroloogilisi sümptomeid.

Kuigi Whipple'i haiguse põhjustatud sümptomid on väga tõsised ja võivad lõppeda surmaga, on Whipple'i haiguse prognoos väga hea.

ärahoidmine

Siiani ei ole Whipple'i haiguse ennetamiseks soovitusi anda, eriti kuna haiguse patogeneesiks peab olema geneetiline eelsoodumus. Patogeen esineb kõikjal ja siseneb kehasse toidu kaudu.

Järelhooldus

Enamikul Whipple'i tõvest mõjutatud inimestel on väga vähe ja tavaliselt ainult väga piiratud järelmeetmeid. Sel põhjusel peaks selle haiguse all kannatav isik ideaaljuhul arstiga nõu pidama väga varakult, et vältida muid tüsistusi ja kaebusi. Halvimal juhul võib see põhjustada surma, kui Whipple'i tõbe ei ravita korralikult või diagnoositakse hilja.

Kuna see on geneetiline haigus, pole selle täielik ravi tavaliselt võimalik. Kui asjaomane isik soovib last saada, peaks ta läbi viima geneetilise uuringu ja nõuanded, et haigus ei saaks järeltulijatel korduda. Reeglina sõltuvad haigestunud patsiendid ravimite võtmisest, et sümptomeid püsivalt piirata.

Sageli on vaja võtta antibiootikume, kuigi haigestunud inimene ei tohiks nende tarvitamise ajal alkoholi tarbida. Üldiselt mõjutab tervislik eluviis koos tasakaalustatud toitumisega haiguse edasist kulgu väga positiivselt. Paljud kannatanud peavad hoolimata ravist ootama Whipple'i haiguse eeldatava eluea lühenemist.

Saate seda ise teha

Whipple'i tõvega patsiente võib pikka aega ravida erinevate antibiootikumidega. Seda ravi ei tohiks patsient kahtluse alla seada ega katkestada, kuna haigus võib lõppeda surmaga. Kuid pika antibiootikumiravi puuduseks on ka see, et see ei tapa mitte ainult ohtlikke mikroobe ja baktereid, vaid ka terveid.

See kehtib ka mikroobe kohta, mis asuvad soolestikus ja aitavad kaasa hästitoimivale immuunsussüsteemile. Tervisliku soolefloora jaoks võivad Whipple'i tõvega patsiendid võtta antibiootikumiravi ajal ja pärast seda elusaid mikroorganisme, mis on apteekides saadaval nn probiootikumidena. Need peaksid hüvitama mikroobide kadumise antibiootikumide kaudu. Vähem stressi, regulaarne elu ilma nikotiini ja alkoholita, kuid rohke liikumise ja piisava unega võib samuti tervenemist soodustada. Raviarst võib välja kirjutada vitamiine ja mineraale, et kompenseerida haiguse ajal tekkinud vitamiinide ja mineraalide puudust.

Sellele aitab muidugi kaasa teadlik eluviis, mis hõlmab tervislikku vähese suhkrusisaldusega dieeti. See peaks sisaldama võimalikult palju värskeid, vitamiinirikkaid toite, näiteks puu- ja köögivilju, pluss tailiha, mune ja kiudaineid looduslikest täisteratoodetest, näiteks kaerahelvestest ja väärtusliku lina või kalaõli oomega-3 rasvhapetest.