Motoriseeritud otsaplaat

mootor või neuromuskulaarne otsplaat, on motoorse neuroni ja lihasraku kokkupuutepunkt. Seda nimetatakse ka neuromuskulaarseks sünapsiks ja seda kasutatakse erutuse edastamiseks motoorse närvikiudude ja lihaskiudude vahel.

Mis on mootori otsaplaat?

Neuromuskulaarne sünaps on ergastav sünaps, mis on spetsialiseerunud perifeersete närvide stiimulite keemilisele ülekandmisele, et stimuleerida skeleti lihaseid.

Motoneuroni ja lihasraku närvilõpmed on ühendatud plaadikujulise laiendatud kontaktpunkti kaudu. See toimib perifeersest närvisüsteemist saabuvate elektriliste impulsside ülekandepunktina. Motoorset närvikiudu ja lihaskiudu, mida see innerveerib, eraldab aga kitsas ruum. Seega puudub otsene kokkupuutepunkt. Seetõttu muundatakse elektrilised impulsid erutuse edastamiseks keemilisteks stiimuliteks.

Selleks kasutatakse teatud keemilisi virgatsaineid, nn neurotransmittereid. Reaktsioonina motoorse otsaplaadil saadud erutusest vabaneb neurotransmitter atsetüülkoliin, mis edastab signaali lihasrakku ühesuunalise tänava põhimõtte kohaselt ja käivitab seega sihtlihaste kokkutõmbumise.

Anatoomia ja struktuur

Närvirakk koosneb põhiliselt rakukerest ja pikast närviprotsessist, aksonist. Rakuraha saab ergastamise dendriitide, lühikeste pikenduslike pööriste kaudu, mida akson juhib.

Aksoni paksenenud terminaali nimetatakse sünaptiliseks terminaliks ja see asub peaaegu, s.t. ilma otsese kontaktita suunatud lihasrakuga. Mootori otsaplaati tuleb mõista erutuse edastamise funktsionaalse üksusena ja see koosneb laias laastus kolmest osast. Presünaptiline membraan kuulub motoorsesse närvirakku ja hõlmab sünaptilist lõppnuppu koos neurotransmitteri atsetüülkoliini varustusega, mis on pakitud väikestesse vesiikulitesse. Lisaks sellele on membraani sisestatud pingega juhitavad kaltsiumikanalid.

Postsünaptiline membraan vastab lihaskiudmembraanile ja sellel on atsetüülkoliini retseptorid, mis on ühendatud naatriumi ja kaaliumi ioonkanalitega ja põhjustavad neurotransmitteri sidumisega nende avamist. Presünaptilise ja postsünaptilise membraani vahel asub sünaptiline vahe, mis on enamasti rikastatud veemolekulidega, kuid sisaldab ka ioone (nt naatriumi, kloriidi ja kaltsiumi), samuti ensüüme atsetüülkoliini lagundamiseks.

Funktsioon ja ülesanded

Neuromuskulaarne otsplaat võimaldab skeletilihaseid sihipäraselt kontrollida ja kontrakteerida stiimulite keemilise ülekande kaudu. Niipea, kui erutus, st aktsioonipotentsiaal, jõuab sünapsi, avanevad presünaptilises membraanis pingega juhitavad kaltsiumikanalid. Saabuv kaltsium seob neurotransmitteriga täidetud vesiikulid ja põhjustab nende sulandumist presünaptilise membraaniga.

Atsetüülkoliin vabaneb sünaptilisest lõhest ja difundeerub postsünaptilisse lihaskiudmembraani. Seal seondub see atsetüülkoliini retseptoritega, mis viib naatriumi ja kaaliumi kanalite avanemiseni.Sellest tulenev naatriumioonide tugev sissevool koos samaaegse nõrga kaaliumioonide väljavooluga depolariseerib postsünaptilise membraani potentsiaali. Luuakse nn otsaplaadi potentsiaal, mis käivitab teatud läviväärtuse ületamisel lihasrakus aktsioonipotentsiaali. Hajutav aktsioonipotentsiaal kutsub esile kaltsiumi vabanemise sarkoplasmaatilisest retikulumist pingega juhitavate ioonikanalite kaudu.

Vabastatud kaltsium aktiveerib seejärel lihaskiudfilamentide aktiini ja müosiini libisemismehhanismi. Kuna need kiud libisevad üksteisega, lihas lüheneb ja toimub kokkutõmbumine. Pärast ergastuse edukat ülekandmist eraldatakse atsetüülkoliin retseptorist. Koliinesteraasi ensüüm lagundab neurotransmitteri atsetaadiks ja koliiniks ning üksikud ehitusplokid võetakse uuesti presünaptilisse rakku, kus need sünteesitakse uuesti atsetüülkoliiniks ja pakendatakse seejärel vesiikulitesse.

Haigused

Haigusi motoorse otsaplaadi piirkonnas nimetatakse ergastuse neuromuskulaarse ülekande häireteks, kuna kahjustatud on närvi ja lihaste vaheline ühendus ning seega ka stiimulite ülekanne.

Haigused hõlmavad peamiselt mitmesuguseid müasteenilisi sündroome, mis on seotud stressist sõltuva lihasnõrkuse erineva astmega. Reeglina süvenevad sümptomid päeva jooksul ning väsimuse, pingutuse või väliste stressifaktorite, näiteks stressi korral, sümptomid paranevad lõõgastumise faasides. Müasteeniliste häirete erinevaid vorme iseloomustab üldiselt üsna ebatüüpiline kliiniline pilt, millel on individuaalsed kahjustused ja individuaalne kulg. Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mille korral motoorsel otsaplaadil olevad antikehad blokeerivad postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptoreid.

Sageli esineva üldistatud vormi korral võib lihasnõrkus levida kogu skeletilihastes ja hingamisteede lihaste funktsiooni kahjustamise korral muutuda isegi eluohtlikuks. Lambert-Eaten sündroom (LES) on ka autoimmuunhaigus. Erutuse häiritud ülekandumine avaldub siiski sünaptilise terminali nupul. Antikehad blokeerivad presünaptilisel membraanil olevad kaltsiumikanalid, mille tulemuseks on neurotransmitteri atsetükoliini piiratud vabanemine. Tüüpilisteks sümptomiteks on maksimaalse jõu arengu hilinemine ja kiire lihaste väsimus, eriti proksimaalselt ja pagasiruumi lähedal.

LES esineb enamasti seoses kasvajatega. Kuid müasteenia sündroomid võivad kaasneda ka endokriinsete haigustega, nagu näiteks suhkurtõbi või kilpnäärme ületalitlus. Neil juhtudel taanduvad sümptomid kohe, kui põhihaigust ravitakse. Siiski on ka kaasasündinud häireid, millele saab alguse geneetilistest defektidest. Neurotoksiinid võivad põhjustada ka selliseid sümptomeid nagu lihasnõrkus või halvatuse sümptomid. Väga mürgine botuliintoksiin pärsib neurotransmitteri atsetüülkoliini vabanemist neuromuskulaarses lõppplaadis ja sellel on surmav toime isegi väikestes annustes.