Multifokaalne motoorne neuropaatia

multifokaalne motoorne neuropaatia (MMN) on aeglaselt progresseeruv motoorsete närvide haigus, mis põhjustab mitmesuguseid ebaõnnestumisi. Tundlikud ja vegetatiivsed närvid ei ole seotud. Eeldatakse, et selle põhjustajaks on autoimmuunne protsess.

Mis on multifokaalne motoorne neuropaatia?

multifokaalne motoorne neuropaatia iseloomustab motoorsete närvide aeglane rike. Uuringute käigus tuvastatakse gangliosiidi GM1 vastased antikehad. Seetõttu on see autoimmuunhaigus. Neuropaatia omistatakse Guillain-Barré sündroomile. Guillain-Barré sündroom on kollektiivne termin närvisüsteemi autoimmuunhaiguste jaoks, mis kahjustavad lihaste funktsiooni.

Multifokaalset motoorset neuropaatiat iseloomustavad nina- ja kesknärvi funktsionaalsed häired. See on väga haruldane haigus, mille levimus on 1 kuni 2 100 000 inimese kohta. Neuropaatia ilmneb tavaliselt esimest korda vanuses 30-50 aastat. Meestel on multifokaalset motoorset neuropaatiat kaks kuni kolm korda rohkem kui naistel. Samuti ilmnevad sümptomid meestel palju varem.

MMN-il on ALS-iga sarnased sümptomid ja diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb seda alati eristada. Vastupidiselt ALS-le on siiski häid ravivõimalusi, mis võivad haiguse progresseerumise peatada ja isegi ümber pöörata.

põhjused

Multifokaalse motoorse neuropaatia võimalik põhjus on autoimmunoloogiline protsess, mille käigus moodustuvad gangliosiidi GM1 vastased autoantikehad. Sfingolipiididena on gangliosiidid rakumembraanide osa. Nad mängivad rolli raku kontaktide loomisel. Nende ülesandeks on ka immuunsüsteemi närvirakkude äratundmine.

Kui need fosfolipiidid ebaõnnestuvad, edastatakse närvisignaale ainult nõrgalt. Võib tekkida närvipuudused kuni paresideni. Autoantikehad seostuvad gangliosiididega ja lülitavad need välja. Seetõttu on erutuse edastamine kohapeal pärsitud ja lihaste jõudlus on halvenenud. Multifokaalse motoorse neuropaatia korral on mõjutatud ulnar närv ja mediaan närv.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

MMN-i iseloomustab ülajäsemete asümmeetrilise distaalse pareesi esinemine, mis aga võib pika aja pärast põhjustada lihaste atroofiat. Mõnikord pole atroofiat üldse või on need halvasti arenenud. Nagu varem mainitud, mõjutavad peamiselt ulnar ja mediaalne närv.

Ulnarnärv on käe motoorse närv. Ta vastutab käsivarre lihaste ja käte eest. Keskmine närv innerveerib ka käsivarre ning käte või sõrmede lihaseid. Harvadel juhtudel on võimalik ka kraniaalnärvide kaasamine. Lisaks tekivad lihaskrambid ja väikeste lihasrühmade tahtmatud liigutused (fastsikatsioonid). Väga harvadel juhtudel on diafragmaatiliste närvide osaluse tõttu võimalik ka hingamisteede halvatus.

Lihase refleksid haiguse käigus vähenevad. Tundlikkushäireid aga peaaegu pole. Kui aga tegemist on frenic närviga, võivad tekkida hingamisprobleemid. Kuid see juhtub ainult umbes ühel protsendil juhtudest. Mõnikord mõjutab multifokaalset motoorset neuropaatiat ka alajäsemeid. Seda aga ainult väga harva.

Eriti haiguse alguses on märgatav erinevus sageli märkimisväärse pareesi ja ainsa ebaolulise lihase atroofia vahel. Kuid haiguse progresseerumisel muutuvad atroofiad müeliinkestade järkjärgulise hävitamise tõttu teravamaks.

Diagnoos ja haiguse kulg

Multifokaalset motoorset neuropaatiat iseloomustavad amüotroofse lateraalskleroosiga (ALS) peaaegu identsed sümptomid, nii et neid kahte haigust on raske eristada. Sama kehtib seljaaju lihaste atroofia ja närvide kokkusurumise sündroomi kohta. Nende häirete välistamiseks tuleb läbi viia diferentsiaaldiagnostika.

Vereanalüüsid, ajuvee uuringud ja pildiprotseduurid ei anna tulemust. Multifokaalse motoorse neuropaatia tüüpiliseks indikaatoriks on närvijuhtivusplokkide ilmnemine motoorsetes elektroneurograafides. Proksimaalsete närvistimulatsioonide kogu lihaspotentsiaalide summa väheneb kaugema närvi stimulatsioonide kogu lihaspotentsiaaliga võrreldes üle 50 protsendi.

Täiendav teostatud elektromüograafia näitab skeletilihaste närvide osakaalu vähenemist. Samuti saab määrata GM1 antikeha. Kui selle autoantikeha tiiter tõuseb, on MMN-i näit veel üks.

Tüsistused

Selle haiguse tagajärjel kannatavad mõjutatud isikud tavaliselt mitmesuguste motoorsete puuduste all. Selle tulemusel tehakse patsiendi igapäevaelu tavaliselt oluliselt raskemaks ning ka elukvaliteet on oluliselt halvem ja piiratud. Patsiendid kannatavad peamiselt tugeva lihasvalu käes ega saa neid enam oma tahtmise järgi liigutada.

Samuti võivad tekkida krambid ja epileptilised krambid, mis on seotud tugeva valuga. Halvimal juhul halvab see ka hingamist, nii et asjaomane inimene on õhuga varustatud ja võib ka kaotada teadvuse. See võib kukkumisel põhjustada vigastusi.

Haiguse tagajärjel kannatavad patsiendid ka kogu keha tundlikkuse häirete või halvatuse käes. Need võivad ka märkimisväärselt piirata igapäevaelu, nii et kannatanud vajavad oma elus teiste inimeste abi. Enesetervenemist selle haigusega tavaliselt ei esine.

Selle haiguse ravi saab läbi viia ravimite abiga. Kuid mõjutatud isikud sõltuvad tavaliselt ka mitmesugustest teraapiatest, mis säilitavad lihaste funktsioone. Reeglina ei esine erilisi komplikatsioone.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Multifokaalset motoorset neuropaatiat peaks arst selgitama, kui ilmnevad klassikalised sümptomid, nagu lihaskrambid või tahtmatud liigutused. Tundlikkuse häired ja hingamisprobleemid viitavad kaugelearenenud haigusele, mis tuleb viivitamatult diagnoosida ja ravida. Haigust saab alguses ära tunda kerge lihaste krampide ja tugeva pareesi ebaregulaarse vaheldumise tõttu. Inimesed, kes märkavad mainitud sümptomeid, peaksid ideaalis pöörduma otse oma perearsti poole.

Arst saab teha esmase diagnoosikahtluse ja vajadusel pöörduda spetsialisti poole. Mootori rikete korral tuleb kutsuda erakorraline arst. Sama kehtib krampide, epilepsiahoogude ja hingamisteede halvatuse kohta. Rünnaku tõttu kukkumise korral tuleb osutada ka esmaabi. Seejärel hooldatakse asjaomast isikut haiglas. Tegelikku ravi viib läbi neuroloog või mõni teine ​​sisehaiguste spetsialist. Hoolitsus hõlmab ka ulatuslikku füsioteraapiat, millega püütakse säilitada jäsemete liikuvust.

Teraapia ja ravi

Vastupidiselt amüotroofsele lateraalskleroosile saab multifokaalset motoorset neuropaatiat hästi ravida. Seetõttu on diferentsiaaldiagnostika kahe haiguse eristamiseks väga oluline. Näiteks diagnoositakse mõnel ALS-i varasema diagnoosiga patsiendil lähemal uurimisel MMN. MMN-i saab immunoglobuliinidega hästi ravida.

Leiti, et 40–60 protsenti kõigist patsientidest, kellel diagnoositi MMN, suutsid selle ravi kaudu vältida haiguse progresseerumist. Mida varem raviga alustatakse, seda soodsam on prognoos. Teraapia viiakse tavaliselt läbi kuue aasta jooksul. Selle aja jooksul suurendatakse immunoglobuliinide annust kaheteistkümnelt grammilt nädalas.

Selle ravi kõrvaltoimed pole teada. Kuna aga haiguse käigus tekib närvirakkude pöördumatu kahjustus, sõltub ravi edukus ravi alustamise ajast.

Ravimid leiate siit

Outlook ja prognoos

Multifokaalse motoorse neuropaatia väljavaated on üldiselt halvad. Paljud teadlased rõhutavad, et immunoglobuliinide manustamine hoiab ära haiguse progresseerumise. Statistiliste uuringute kohaselt aitab see siiski maksimaalselt kuuskümmend protsenti haigestunutest. Teised kannatavad püsiva lihasnõrkuse all ja peavad oma elus leppima piirangutega. Veel üks puudus on see, et immunoglobuliinide pikaajaline manustamine on tavaliselt ebaefektiivne. Siis tekivad püsivad puudujäägid. Multifokaalse motoorse neuropaatia tekke oht on suurim 30–50-aastastel. Statistilisest seisukohast peetakse eriti haavatavaks mehi.

Parimal juhul sümptomid taanduvad. Eriti loodavad arstid, et ravi õnnestub, kui sümptomid pole liiga kaugele arenenud. Seetõttu võib ravi alustamist varajases staadiumis pidada ideaalseks. Multifokaalne motoorne neuropaatia mõjutab peamiselt jäsemeid. Haigus levib harva kraniaalsetesse ja diafragmaatilistesse närvidesse, mis põhjustab edasisi tüsistusi. Puudused ja nõrkused tekivad eriti ja tõestatavalt siis, kui multifokaalset motoorset neuropaatiat pole pikka aega ravitud.

ärahoidmine

Pole teada, millised võimalused on multifokaalse motoorse neuropaatia vältimiseks, kuna selle haiguse põhjus on ebaselge. See on autoimmuunhaigus. Esimeste sümptomite ilmnemisel tuleb ravi siiski kiiresti alustada, sest ravi edukus sõltub suuresti ravi alustamise ajast.

Järelhooldus

Multifokaalse motoorse neuropaatia järelravi sõltub haiguse käigust. Kui ravi immunoglobuliinidega alustatakse varakult, on mõnel juhul isegi hea võimalus täielikuks raviks. Kuid kui raviga alustatakse hiljem, halvenevad võimalused haiguse täielikuks taastumiseks.

Siis saab sageli ainult sümptomeid süvendada. Igal juhul on tegemist pika teraapiaga, millega peavad kaasnema intensiivsed järelhooldusmeetmed. Ravi immunoglobuliinidega korratakse tavaliselt iga nelja kuni kaheksa kuu tagant. Pärast seda tuleb ravi käigu dokumenteerimiseks alati läbi viia üksikasjalikud uuringud.

Immunoglobuliinide manustamine viib vähemalt 40–60 protsendil juhtudest haiguse progresseerumiseni. Kui järelkontroll näitab ravi suhtes resistentsust, võib proovida sümptomeid parandada muude toimeainete, näiteks tsüklofosfamiidi ja immunoglobuliinide abil.

Eriti ebasoodsa prognoosi korral, kus suureneb liikumisvõime, tuleb psühholoogiline teraapia sageli integreerida järelmeetmetesse, sest hoolimata normaalsest eeldatavast elueast on elukvaliteet märkimisväärselt piiratud. Samal ajal hõlmab järelhooldus ka sobivate abivahendite hankimist, mis on vajalikud alajäsemete liikuvuse olulise kahjustuse korral.

Saate seda ise teha

Kui alustate füüsilist tegevust kohe pärast diagnoosi määramist, ei saa te haiguse kulgu mõjutada, kuid see aitab säilitada lihasjõudu ja liikumist. Vajadusel on teatud lihasrühmade ülekoormamise vältimiseks oluline kasutada liigesetugesid või sidemeid.

Kui tööl tekivad probleemid haiguse tõttu, pakub integratsiooniosakond igakülgset abi. Töötajad nõustavad ja on abiks tööandjaga suhtlemisel ning abivahendite taotlemisel tööjõu säilitamiseks.

Kui haigus on väga kaugele arenenud, on vaevalt võimalik iseseisvalt elada ilma välise abita. Sel juhul on oluline taotleda hoolduse taset varases staadiumis, ühelt poolt pere hooldajate toetamiseks rahaliselt või teiselt poolt välise osalise tööajaga hoolduse saamiseks. Iga patsient ja tema pere peavad otsustama, milline tee on õige. Väljastpoolt abi saamine on sageli vähem psühholoogiliselt stressi tekitav. Samuti ei tohiks vältida terapeudi poole astumist, kuna emotsionaalne tasakaalutus võib põhjustada ka füüsilisi kaebusi.

Kui kõigis olukordades on täielik abivajadus, võib ööpäevaringselt küsida ka välist tuge. Selle toetuse abil on mõjutatud isikutel mõnikord isegi võimalus naasta oma tööle ja osaleda ühiskondlikus elus.