Müelodüsplastiline sündroom

müelodüsplastiline sündroom, lühike MDS, kirjeldab erinevaid vere või vereloomesüsteemi haigusi, mis tervislike vererakkude geneetilise muundamise kaudu takistavad nende täielikku arengut ja funktsioneerimist ning sel viisil ründavad ja nõrgestavad organismi. Müelodüsplastilise sündroomi tekkimise tõenäosus suureneb koos vanusega ja suureneb järsult alates 60. eluaastast.

Mis on müelodüsplastiline sündroom?

Vastupidiselt levinud arvamusele, a müelodüsplastiline sündroom puudub verevähk (leukeemia).Kuna mõnel juhul võib selle tagajärjel tekkida äge müeloidne leukeemia (AML), anti sellele sünonüümid nagu hiiliva leukeemia või preleukeemia.

Paralleelselt leukeemiaga mõjutab müelodüsplastiline sündroom ka luuüdi, vere moodustumise keskpunkti, ja selle oluline funktsioon organismi jaoks on kahjustatud.

Selle haigusega ei suuda luuüdi enam toota piisavalt valgeid vereliblesid (leukotsüüte), punaseid vereliblesid (erütrotsüüte) ja vereliistakuid (trombotsüüte) ning seeläbi tagada hapniku transport, immuunsüsteemi säilimine ja korralik vere hüübimine.

põhjused

Kümnest haigusjuhtumist üheksas ei ole ühelgi otsest põhjust müelodüsplastiline sündroom ära tunda. Ülejäänud on tingitud kiiritusravi või keemiaravi tagajärgedest, näiteks Seda kasutatakse vähihaigetel nn sekundaarsete müelodüsplastiliste sündroomidena või kahjulike ja enamasti toksiliste võõrkehade, näiteks bensiini sisaldava benseeni toimel.

Samuti eeldatakse, et sageli tarbitavad kaubad, näiteks sigaretisuits, juuksevärvid, pestitsiidid või alkohol, võivad samuti aidata kaasa müelodüsplastilise sündroomi tekkele.

Seda väitekirja pole siiski jätkusuutlikult tõestatud. Müelodüsplastilise sündroomi pärilik eelsoodumus ja haiguse edasikandumine inimeselt inimesele on siiski täielikult välistatud.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Ligikaudu pooltel haigetest ei esine üldse sümptomeid ja haigus avastatakse vaid juhuslikult. Sümptomitega patsientidel on aneemia põhjustatud nähud eriti silmatorkavad. Kui punaste vereliblede moodustumine on häiritud, põhjustab see hapnikupuudust. Mõjutatud inimesed tunnevad end väsinuna ja nõrgana, nende esinemis- ja keskendumisvõime väheneb selgelt.

Kui peate pingutama, jookseb teil kiiresti hinge. Esineb õhupuudus ja mõnikord kiire südametegevus (tahhükardia). Võib tekkida ka pearinglus. Naha värv on märgatavalt kahvatu. Kuid ka valgevereliblede tootmine võib olla häiritud. Seda võib täheldada nõrgenenud immuunsussüsteemides ja neist tulenevates korduvates infektsioonides, millega võib kaasneda palavik.

Mõnel juhul vähendab haigus trombotsüütide arvu veres. Kuna need põhjustavad vere hüübimist, veritsevad vigastused tavapärasest rohkem ja kauem. Verejooksu igemed on tavalised. Samuti võivad moodustuda petehhiad. Need on väikesed puntsformsed hemorraagiad nahas. Teine sümptom on põrna suurenemine. Kuna põrn peab vereliistakute puudumise tõttu rohkem vaeva nägema, suureneb selle maht. Samuti võib maks suureneda, mis on märgatav survetunde korral kõhu paremas ülaservas.

Diagnoos ja kursus

Esimesed märgid ühe esinemisest müelodüsplastiline sündroom on väga sarnased aneemiaga (aneemia), mille korral veres pole enam piisavalt punaseid vereliblesid, et jaotada organismis hapnik piisavalt kiiresti ja see põhjustab selliseid sümptomeid nagu õhupuudus, kahvatus, väsimus, pearinglus, peavalu ja suurenenud pulss ja kõrvades võib helisemine tulla.

Valgevereliblede vähesuse tõttu võib esineda rohkem nakkusi, millega ei saa võidelda isegi sihipärase ravi korral antibiootikumidega. Piisavate vereliistakute puudumise tõttu on sageli raske peatada ja ebatavaliselt tugevat verejooksu, näiteks väikeste jaotustükkide või kirurgilise sekkumisega. Sage verevalum või veri uriinis ja väljaheites võivad olla ka esimesed müelodüsplastilise sündroomi tunnused.

Kahtluse korral tehakse tavaliselt üksikasjalikud vereanalüüsid ja analüüsitakse vere väärtusi kõrvalekallete ja kõrvalekallete suhtes. Lisaks võetakse puusast luuüdi proov ja uuritakse kromosoomide muutusi, mis esinevad umbes 60 protsendil juhtudest. Müelodüsplastiline sündroom ei mõjuta keha nii kiiresti ja laastavalt kui leukeemia, kuid ravi tuleb alustada kiiresti pärast diagnoosimist, kuna muidu võivad seda põhjustada infektsioonid, näiteks kopsud või sooled, või müelodüsplastilisest sündroomist arenev äge leukeemia võib põhjustada eluohtlikke olukordi.

Tüsistused

See sündroom on raske aneemia peamine põhjus. See mõjutab patsiendi tervislikku seisundit üldiselt väga negatiivselt ja võib oluliselt vähendada ka eeldatavat eluiga. Aneemia tõttu on haigestunud isikud väga väsinud ja kurnatud ning ei osale enam elus.

Samuti on nõrkus ja ka patsiendi vastupidavus väheneb. Mõjutatud ei suuda enam keskenduda ja on väga kahvatud. Lisaks põhjustab sündroom võidusõidulist südant ja pearinglust. Vähenenud verevoolu tõttu kannatavad kannatanud ka kõrvades ja peavaludes.

Elukvaliteet langeb märkimisväärselt ja patsient on sageli ärrituv. Isegi väikesed haavad või jaotustükid võivad põhjustada verejooksu verd ja veri võib ilmneda ka uriinis. Reeglina on sündroomi täielik ravimine võimalik ainult tüvirakkude siirdamise teel.

Pealegi sõltuvad mõjutatud patsiendid regulaarsest vereülekandest, et mitte sümptomitest surra. Rasketel juhtudel on vajalik ka keemiaravi, kuid see võib põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid. Ilma sündroomi ravita väheneb mõjutatud inimeste eluiga märkimisväärselt.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Väsimus, kiire väsimus ja suurenenud unevajadus on keha märke olemasolevast ebakorrapärasusest. Kui sümptomid püsivad pikka aega või kui need muutuvad intensiivsemaks, on vajalik arsti visiit. Kontsentratsiooni-, tähelepanu- või mäluhäireid tuleks uurida ja selgitada. Kui jõudlustase langeb ja igapäevaseid nõudeid ei ole enam võimalik täita, tuleb pöörduda arsti poole. Tavalise vastupidavuse puudumise, kahvatu naha või sisemise nõrkuse korral on vajalik arsti visiit.

Südame rütmihäirete, südamepekslemise, pearingluse või kõnnakute ebakindluse korral on soovitatav külastada arsti. Arstile tuleb näidata kõrgenenud kehatemperatuuri, üldist halba enesetunnet või haigustunnet. Need on keha hoiatussignaalid, mis nõuavad tegutsemist. Igemete spontaanne veritsus, naha väljanägemise muutused ja arusaamatud verevalumid on tervisekahjustuse tunnused.

Kui asjaomane isik märkab ülakeha turset või ilmnevad üldised funktsionaalsed häired, vajavad nad meditsiinilist abi. Ülakeha sensoorsed häired, ülitundlikkus puudutuse suhtes või rõhu mõjud näitavad organismi ebakorrapärasust. Kui teil on neid sümptomeid, peate võimalikult kiiresti arstiga nõu pidama, et sümptomite leevendamiseks saaks koostada raviplaani. Lisaks tuleb välistada tõsised ja ägedad haigused.

Ravi ja teraapia

A müelodüsplastiline sündroom saab täielikult ravida ainult õnnestunud tüvirakkude siirdamisega. Kõik muud ravimeetodid on ainult palliatiivsed, see tähendab, et haiguse sümptomeid leevendatakse oma olemuselt.

Punaste vereliblede puudus võib nt. võidelda regulaarsete vereülekannetega, trombotsüütide kontsentraatide tõttu vereliistakute puudumisega. Nakkuste ennetamiseks antakse vaktsineerimisi gripi ja pneumokokkide vastu ning ennetavat antibiootikumiravi. Lisaks on soovitatav intensiivne isiklik hügieen ja kokkupuute vältimine haiguse võimalike kandjatega.

Kui haigus on juba kaugele arenenud, viiakse sageli läbi keemiaravi, mis eemaldab luuüdi ja vere kiiresti kasvavad rakud ning taastab seeläbi ajutiselt verepildi normaalsesse olekusse. Need meetodid on patsienditi väga erinevad ja neid tuleb raviarstiga alati individuaalselt arutada ja kavandada.

Seetõttu on MDS-register Düsseldorf eksisteerinud alates 2003. aastast, eesmärgiga klassifitseerida haiguse kulg individuaalselt ja täpsemalt ning selle põhjal oleks võimalik välja töötada spetsiaalselt kohandatud ravimeetodid müelodüsplastiliste sündroomide vastu võitlemiseks.

Outlook ja prognoos

Müelodüsplastilise sündroomi prognoos on patsienditi erinev. See sõltub haiguse tüübist ja ulatusest. MDS-i ajal moodustub üha suurem hulk ebaküpseid vererakke. Seetõttu on oht, et sündroom läheb üle muusse vormi, mille prognoos on veelgi ebasoodsam. See võib olla krooniline müelomonotsüütiline leukeemia (CMML) või äge müeloidne leukeemia (AML).

Üldiselt on MDS-i prognoos üsna kehv. Negatiivset mõju avaldavad sellised tegurid nagu keerulised kromosomaalsed muutused või vere lööklainete väljendunud osakaal veres ja kõrge lagunemiskiirus. Sama kehtib ka varasemate haiguste, halva üldise tervise või vanemate inimeste kohta.

Kursuses ja eeldatava eluea osas on erinevusi, mis sõltuvad vastavast riskigrupist. Kõrge riskiga MDS-i keskmine eeldatav eluiga on viis kuud. Kui aga tüvirakuravi on võimalik läbi viia, on isegi võimalus seda ravida. Seda protseduuri peetakse MDS-is ainsaks taastumisvõimaluseks. Kui haigestumise risk on väiksem, on patsiendi eeldatav eluiga kuni 68 kuud. Kuni 70 protsenti kõigist MDS-i põdejatest sureb verejooksu, nakkustesse või ägeda müeloidse leukeemia tagajärgedesse. Prognoosi soodsamaks muutmiseks on oluline tugevdada immuunsussüsteemi. Selleks vajab haige inimene piisavat puhkust, tervislikku toitumist ja sportlikke tegevusi.

ärahoidmine

Tänu viimastel aastakümnetel tehtud suurtele jõupingutustele müelodüsplastiline sündroom üha tõhusamad ja tulemuslikumad, nii et paljudel kannatanutel on oluliselt paranenud või ellujäämise võimalused.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest on kannatanud isikutel otseseid järelmeetmeid väga vähe või on neid piiratud. Kõigepealt tuleb arsti poole pöörduda varakult, et edasisi tüsistusi ega kaebusi ei tekiks. Iseseisev paranemine ei saa toimuda.

Varasel diagnoosimisel on haiguse edasisele kulgemisele alati väga positiivne mõju, nii et haigestunud isik peaks haiguse esimeste sümptomite ja tunnuste korral ideaaljuhul arsti juurde pöörduma. Haigestunud peaksid kaitsma end eriti hästi selle haiguse mitmesuguste nakkuste ja põletike eest, et ei tekiks komplikatsioone.

Enda perekonna ja sugulaste toetamine ja hooldamine on väga oluline ning sellel on positiivne mõju selle haiguse edasisele kulgemisele. Depressiooni ja muude psühholoogiliste häirete ärahoidmiseks võib siin abiks olla psühholoogiline tugi. Paljudel juhtudel vähendab see haigus haigestunute eluiga.

Saate seda ise teha

Haigestunute jaoks on ennekõike oluline selgitada, millist haigust nad põevad ja millised on ravivõimalused.

Kui ravi toimub keemiaravi abil, on see organismile tohutu koormus - sel ajal on organismil suurenenud toitainetevajadus, mida saab osaliselt katta muutusega dieedis. Kui sellest ei piisa, tuleb koostöös arstiga läbi viia individuaalsetele vajadustele kohandatud toetav teraapia mikrotoitainetega.

Tüvirakkude siirdamise võimaluse korral võib asjaomane isik korraldada koos sõprade, pere ja kolleegidega annetamisüritusi, kus elanikel palutakse spetsiaalselt registreerida luuüdi doonorite andmebaasis. Isegi kui värskelt registreerunute seas pole teie jaoks sobivat doonorit, võib see tähendada igatsenud annetust teistele kannatanud inimestele.

Regulaarne vereülekanne on tavaline ravi, et hoida haiguse kõrvaltoimed võimalikult madalad. Kuid see põhjustab paratamatult raua liigsust organismis. Elundite ja kudede kahjustuste vältimiseks tuleb see organismist ravimitega eemaldada. Selle jaoks vajalikke tablette tuleb võtta väga kohusetundlikult, isegi kui ilmnevad kõrvaltoimed, kuna raua liig põhjustab sümptomeid alles siis, kui organism on juba kahjustanud.