Neeru vananemine on embrüonaalse anaalse arengu puudumine ühes või mõlemas neerus. Ühepoolne neerude agenesia on tavaliselt sümptomitevaba ega kahjusta elu, samas kui kahepoolsed vormid on tavaliselt surmavad. Kahepoolses vanuseastmes on neeru siirdamine ainus tõhus ravi.
Mis on neerude agenees?
© 7activestudio - stock.adobe.com
Embrüogeneesi ajal arenevad neerud tervislikul embrüol tükkhaaval. See areng toimub vahepealse mesodermi alusel ja hõlmab eesmise, pissuaari ja tagumise neeru eraldi moodustumist. Individuaalsed arenguetapid on väga keerulised. Embrüonaalses varajases arengus luuakse üksteise järel kolm neeru. Viimane koolitatud võtab üle neerufunktsiooni, ülejäänud kaks süsteemi aga regresseeruvad või on ühendatud urogenitaaltraktiga.
Areng ulatub raseduse 22. päevast umbes viienda rasedusnädalani. Kui loote neeru arengu ajal ilmneb tõrge, võib see olla üks Neeru vananemine põhjus. Sellise neeru vananemise korral ei arene üks või isegi mõlemad neerud. Kui kahjustatud on ainult üks neer, räägib arst ühepoolsest neeru agenesest. Kui kahjustatud on mõlemad neerud, esineb neerude kahepoolne agenees. Mõnikord räägitakse ka anefriast, mis on tavaliselt saatuslik.
põhjused
Neeru ageneesi põhjused peituvad embrüogeneesis. Kuni viienda rasedusnädalani on neerud diferentseeritud kas valesti või üldse mitte. Neeru vananemist on seni leitud umbes ühel 800 kuni 1100 elussünnist. Poisid olid sagedamini mõjutatud kui tüdrukud. Perekondlikku kuhjumist ei olnud võimalik kindlaks teha. Eeldatavasti pole selle nähtusega seotud geneetilisi dispositsioone.
See tähendab, et neerude ageneesi ei saa tõenäoliselt edasi anda. Geneetiliste põhjuste asemel võib ühes või mõlemas neerus vähene areng tuleneda primitiivse kusejuhi valest arengust. Ka mõjutatud inimeste metanefrogeenset blastet mõjutab ebasoovitav areng, mis on ka põhjuslikult seotud ageneesiga. Pole lõplikult kindlaks tehtud, mis täpselt põhjustab kusejuhi ja blastema soovimatut arengut. Praegu spekuleeritakse keskkonna toksiinidest põhjustatud spontaansete geenimutatsioonide üle.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Neerude ühepoolne puudumine kompenseeritakse neeru arengu ajal tavaliselt teise neeru laienenud kinnitusega. Kliiniliselt, kui neerud puuduvad ühest küljest, pole sümptomeid üldse, kui teine neer on täielikult töökorras. Samaaegselt esinevad kuseelundite väärarendid, nagu põis ja kusejuha.
Teatud tingimustel võivad tekkida ka korduvad kuseteede infektsioonid, millega väärarengud on põhjuslikult seotud. Kahepoolset neeru vananemist seostatakse tavaliselt ka muude väärarengutega. Kuna väärarengud sellises vananemisvormis vastavad sageli kopsude mitmetele väärarengutele ja neerudeta ei saa jäätmeid pika aja jooksul verest eemaldada isegi dialüüsi abil, pole neerude kahepoolne vananemine tavaliselt eluga kokkusobiv . Lisaks vitamiinide ja erütropoetiinide puudusele on ka mürgistuse sümptomeid.
Diagnoos ja haiguse kulg
Neeru ageneesi diagnoos tehakse tavaliselt prenataalselt sonograafia põhjal. Kui ühepoolne ebanormaalne areng tuvastatakse alles postnataalselt, on see tavaliselt juhuslik sonograafiline leid, kuna patsient on asümptomaatiline. Neerufunktsiooni saab kontrollida uriini ja seerumi uurimisega.
Selleks on vajalik nii kreatiniini ja uurea määramine kui ka elektrolüütide taseme määramine. Elektrolüütide tasemes mängivad olulist rolli kaalium, naatrium ja kloor. Ühepoolsed neeruajastid on tavaliselt sümptomitevabad ja ei mõjuta patsienti peaaegu üldse. Neeru ageneesi kahepoolseid vorme on seostatud surmaga lõppeva prognoosiga.
Tüsistused
Nagu juba mainitud, ei põhjusta neeru ühepoolne agenees tavaliselt mingeid sümptomeid, kuna üks neer võtab üle mõlema neeru ülesanded. Alumiste kuseteede haiguste korral on tüsistuste oht aga suurenenud. Kui mõlemad neerud puuduvad, pole ellujäämine üldse võimalik. Neeru puudumist ei märka haiged sageli isegi.
Naispatsientidel täheldatakse suguelundite väärarengut aga 75–90 protsendil juhtudest. Kui neerude ühepoolne vananemine leitakse juhuslikult, on tüsistuste välistamiseks vajalik pidev meditsiiniline jälgimine. Haigused, mis võivad põhjustada neerufunktsiooni kadu, on alati ähvardavad.
See viib patsiendini sageli dialüüsini kuni täieliku neerupuudulikkuseni, mida saab seejärel ravida ainult neerusiirdamise abil. Seetõttu on ühepoolse neeruageneesiga patsiendi jaoks vajalik vastavate sümptomite enesekontroll ja alumise kuseteede haiguste ennetamiseks vajalikke abinõusid.
See nõuab asjakohaseid hügieenimeetmeid, nagu urineerimine pärast koosolekut või naistel kusejuha väljalaskeava pühkimine päraku poole. Kuseteede infektsiooni tunnuste ilmnemisel on vajalik viivitamatu vere- ja uriinianalüüs. Sama kehtib ebaselge febriilse infektsiooni korral. Alumiste kuseteede infektsiooni tuleb viivitamatult ravida antibiootikumidega.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Vanemad, kelle lapsel on diagnoositud neeruagenees, peavad arstiga nõu pidama. Ühe või mõlema neeru puudumine on tõsine seisund, mida tuleb käsitleda elundi siirdamise osana. Seetõttu ei saa haigestunud lapsed haiglast pärast sündi lahkuda, vaid neid tuleb hoolikalt jälgida ja nende eest hoolitseda. Pärast protseduuri tuleb last hoolikalt jälgida. Kõigist märkidest, et keha lükkab doonori neeru tagasi, tuleb viivitamatult teatada raviarstile.
Laps tuleb viivitamatult viia kliinikusse, et saaks alustada täiendavaid uuringuid ja vajadusel uut operatsiooni. Neerukaudse ühepoolse arengu korral tuleb arstiga nõu pidada, kui lapsel ilmnevad tõsise halb enesetunne. Kuseteede põletiku või kõhuõõne vigastuste korral on vajalik viivitamatu diagnoosimine spetsialisti poolt, kuna on oht põletikuliste neerukahjustuste tekkeks. Lisaks perearstile ravib neeru ageneesi mõlemat vormi sisearst. Lisaks peaksid vanemad ja lapsed võtma terapeutilist tuge.
Ravi ja teraapia
Täielikku anefrit saab ravida ainult elundi siirdamisega. Ühepoolset neeru agenesiat ei ole tavaliselt vaja ravida, kuna laienenud teine neer asendab rahuldavalt puuduva neeru funktsiooni. Tüsistus on kaasnevad haigused, mis kahjustavad ülejäänud neerude funktsiooni. Neeru funktsionaalsed haigused muudavad näiteks ühepoolse neeru vananemisega patsiendid kohustuslikuks dialüüsiks ja on eluohtlikumad haigetele kui inimestele, kellel puudub neer.
Sel põhjusel tuleb funktsionaalsete neeruhaiguste vältimiseks kõiki kuseteede haigusi ja kõhuõõne vigastusi jälgida ettevaatusega. Seetõttu palub arst neil, keda mõjutab neeru ühepoolne vananemine, hoolikalt jälgida end, näiteks kui neil tekib alumiste kuseteede põletik, kuna selline põletik võib põhjustada põletikulisi neerukahjustusi.
Kuseteede infektsioonide profülaktika hügieenimeetmed on üliolulised ennetavad meetmed, mille abil patsient saab kaitsta oma allesjäänud neeru. Niipea kui ilmnevad esimesed kuseteede infektsiooni või muu ebaselge päritoluga nakkuse nähud, peavad neeru ageneesil olevad patsiendid neid sümptomeid viivitamatult selgitama arst, kasutades vereanalüüse ja uriiniproove, enne kui nende ühepoolsed neerud võivad kahjustada. Kuseteede põletikuliste haiguste vastu peab toimuma võimalikult kiiresti antibiootikumravi.
Outlook ja prognoos
Neeru vananemise prognoos sõltub üksikute kaebuste ulatusest. Edasise kursuse jaoks on oluline selgitada, kas tervisehäired mõjutavad ühte või mõlemat neeru. Suurele osale haigestunutest diagnoositakse emakas. Seetõttu saavad arstid võimalikele kaebustele reageerida kiiresti ja põhjalikult, kuna nad on terviseprobleemideks valmis.
Kui haigus progresseerub halvasti, mõjutavad mõlemad patsiendi neerud. Nendel juhtudel on vaja neeru siirdamist. Doonororgani siirdamine on seotud paljude komplikatsioonide ja kõrvaltoimetega. Osutatakse elukestvat arstiabi, et kaebusi saaks võtta kohe.
Mõnel patsiendil jääb haigus pikka aega märkamatuks. Olemasolevad kaebused on nende jaoks väheolulised või on asjassepuutuval isikul sümptomitevaba olukord. Sageli juhtub see siis, kui neeru agenees mõjutab ainult ühte neeru.Sel juhul võtab tervislik neer üle mõlema organi ülesanded, nii et igapäevaelus ei täheldata sageli häireid.
Põhimõtteliselt on selle haigusega inimestel suurem nakkusoht. Tüsistuste või muude haiguste ilmnemisel on oht organite riketeks. Niipea kui neerude funktsioonivõime on halvenenud, areneb eluohtlik seisund.
ärahoidmine
Neerude agenesia põhjused pole seni teada. Seetõttu on seda neerude väärarengut raske ära hoida. Kuna keskkonnamürkidest tingitud geneetilisi mutatsioone seostatakse nüüd deformatsiooniga, võib ennetava meetmena vältida kokkupuudet mürgiga. Teisest küljest ei saa keskkonna toksiine raseduse ajal täielikult vältida.
Järelhooldus
Enamikul juhtudel on haigestunud isiku käsutuses väga vähe ja ainult väga piiratud meetmed või võimalused otseseks järelraviks. Seetõttu peaksid mõjutatud isikud haiguse esimeste sümptomite või märkide ilmnemisel pöörduma arsti poole, et täiendavaid tüsistusi ega kaebusi ei tekiks. Neeru agenees ei saa ise paraneda.
See haigus ei vaja alati ravi, kuigi arsti regulaarsed kontrollid ja uuringud on väga olulised. Eriti regulaarselt peab arst kontrollima neerude ja kuseteede teket. Samuti tuleks läbi viia regulaarsed vereanalüüsid.
Mõnel juhul võib neerude agenees põhjustada kuseteede või neerude infektsioone või põletikku, seetõttu on vajalik ravi antibiootikumidega. Haigestunud peaksid alati järgima õiget annust ja regulaarset tarbimist, kusjuures ravi ajal tuleks alkoholi vältida.
Üldiselt võib tervislik eluviis koos tervisliku toitumisega avaldada haiguse edasisele kulgemisele väga positiivset mõju. Tavaliselt ei vähenda see haigus haigestunute eluiga.
Saate seda ise teha
Ühepoolne neeru aganesia ei vaja ravi. Laps võib kergesti kasvada neeruga ilma komplikatsioonideta. Vanemad peaksid siiski tähelepanu pöörama ebaharilikele sümptomitele ja vajadusel arstile teatama.
Kui siiski ilmnevad sümptomid, mis viitavad neerufunktsiooni häirele, tuleb pöörduda erakorralise meditsiini poole. Kahepoolse neeru aganesia korral pole laps ilma dialüüsita elujõuline. Kõige olulisem eneseabimeede on selliste tõsiste kannatustega kaasnevate hirmudega tegelemine. Pärast neerusiirdamist tuleb last pidevalt jälgida, et komplikatsioonide ilmnemisel oleks võimalik viivitamatult kutsuda erakorraline arst. Vanemad saavad lapse hooldamisel abistada ka ambulatoorset hooldust.
Lisaks sümptomaatilisele ravile peaksid vanemad külastama sisehaiguste spetsialiseerumiskeskust ja õppima rohkem neeru aganesia kohta. Üldiselt aitavad teadmised haigusest hädaolukorras võtta õigeid meetmeid. Lapse suurenedes tuleb teda harida oma seisundi osas. Vanemad saavad selle ülesande ise täita ja teavitada last haigusest koos vastutava nefroloogi või perearstiga.
.jpg)
.jpg)
